库欣病诊治中的误区-课件

n上海第二医科大学上海第二医科大学n瑞金医院神经外科瑞金医院神经外科nn张天锡张天锡库欣病诊治中的误区库欣病诊治中的误区1CushingsSyndrome库欣综合征库欣综合征皮质皮质醇增多症醇增多症向心性肥胖向心性肥胖、水牛背、痤疮、水牛背、痤疮、高血压、高血压、面红、四肢乏力、面红、四肢乏力、肌肉萎缩、紫纹、腰背酸痛、肌肉萎缩、紫纹、腰背酸痛、骨质疏松、骨质疏松、体癣、体癣、女性多毛、女性多毛、月经失调、男性性欲减退月经失调、男性性欲减退。21932CushingH垂体嗜硷性微小腺瘤垂体嗜硷性微小腺瘤n 命名为命名为 “库欣综合征库欣综合征”nACTH瘤瘤“库欣病库欣病”n(CushingsDisease)3CushingsSyndromen 原发性原发性 肾上腺肿瘤肾上腺肿瘤 n 继继 发发 性性 垂垂 体体 腺腺 瘤瘤(ACTH)n 异位性异位性 不同癌肿不同癌肿n (肺肺癌癌、胸胸腺腺癌癌、胰胰癌癌、甲状腺癌、类癌等甲状腺癌、类癌等)456 双侧肾上腺增大双侧肾上腺增大(二十世纪六、七十年代二十世纪六、七十年代)双侧肾上腺切除术双侧肾上腺切除术 +替代治疗替代治疗(cortisone)Nelsons Syndrome78张天锡张天锡:91970RIA1970-80CTMRIACTH瘤瘤早期诊断早期诊断 早期手术早期手术10 1.注意命名中的误区注意命名中的误区n库欣综合征库欣综合征:总称总称n库欣病库欣病(CushingsDisease)n=ACTH瘤瘤n=双侧肾上腺肿大双侧肾上腺肿大11库欣病库欣病早期手术早期手术n根治根治n保留正常保留正常垂体功能垂体功能n 恢复恢复正常正常性性功能功能n 恢复恢复正常正常工作工作1213 14152.注意诊断中的误区注意诊断中的误区1.血血F、尿尿UFC/24hn库欣综合征库欣综合征n 2.测血测血ACTH值值:n 四种四种不同结果不同结果 162.血血 ACTH 值值n1.正常或偏低正常或偏低:垂体腺瘤垂体腺瘤n2.:肾上腺瘤肾上腺瘤n3.200 pg/ml:异位性癌肿异位性癌肿n4.100-200 pg/ml:CT、MRI、n同族激素同族激素、CRF兴奋试验兴奋试验、nDX抑制试验抑制试验、昼夜节律测试昼夜节律测试17(1)颅脑颅脑MRICTn鞍内低密鞍内低密,低信号小圆灶低信号小圆灶n 鞍底中央骨质吸收下陷鞍底中央骨质吸收下陷 鞍大小正常鞍大小正常 鞍结节角鞍结节角 90o 腹部腹部CT,MRI:双肾上腺肿大双肾上腺肿大1819202122232425(2)同族激素测定同族激素测定 Big ACTHPro-opio-melano-cortin,POMC 小小ACTH -LPH 26 (3)昼夜节律变化昼夜节律变化n12PM(25-40pg/ml)n6AM(50-80Pg/ML)ACTH瘤瘤:节律节律消失消失2728n(4)CRF兴奋试验兴奋试验n 下丘脑促皮素释放因子下丘脑促皮素释放因子（Corticotropin releasing factor,CRF)100 i/v:库欣病库欣病n29n(5)DX抑制试验抑制试验DX2mgpoF50%CushingsDisease3031()(6)Inferiorpetrosalsinus(IPS)IPS血血ACTH:CushingsDisease一一侧侧 IPS血血ACTH:ACTH瘤瘤偏一偏一侧侧3233343.3.注意治疗中的误区注意治疗中的误区1 1n 双侧肾上腺增大双侧肾上腺增大 ACTHACTH瘤瘤 经蝶经蝶早期手术早期手术353.3.注意治疗中的误区注意治疗中的误区2ACTH微腺瘤微腺瘤 早期手术早期手术ACTH腺瘤无包膜腺瘤无包膜 瘤细胞易向远处迁徙瘤细胞易向远处迁徙(硬膜、骨层、海绵窦硬膜、骨层、海绵窦)切切除扩大除扩大363.3.注意治疗中的误区注意治疗中的误区3 3 术前术前 CT MRICT MRI()()n(腺瘤腺瘤4mm、垂体增生垂体增生）n 术中发现微瘤术中发现微瘤:切除切除n 垂体增生垂体增生:全垂体全垂体切除切除 373.3.注意治疗中的误区注意治疗中的误区4 4n 双侧肾上腺切双侧肾上腺切除除术术nACTH-MSHn Nelsons 综合征综合征n (黑皮症、垂体大腺瘤黑皮症、垂体大腺瘤)nn 恶化、死亡恶化、死亡n38394041423.3.注意治疗中的误区注意治疗中的误区5 5n 建立科间联合公约建立科间联合公约n (内分泌科、神经外科内分泌科、神经外科 、麻醉科、麻醉科、n泌尿外科、泌尿外科、影像科影像科)n 1.1.内分泌科全面检测内分泌科全面检测 、鉴定、鉴定n 2.2.库欣病库欣病经蝶经蝶手术手术(BP)n 3.肾上腺瘤肾上腺瘤泌尿外科泌尿外科n 4.疑疑难病例科间討论难病例科间討论43n 四、注意术后四、注意术后n 替代治疗中的误区替代治疗中的误区 1.ACTH-肾上腺肾上腺替代治疗替代治疗Hydrocortisone20mgtidbidqdpoqdpoDXPrednisoneCortisoneacetate25mg44nDX替代治疗替代治疗n/nnACTHCORTISONEn()()45 2.2.甲状腺替代治疗甲状腺替代治疗n 术后术后3个月个月n 毋需早期替代治疗毋需早期替代治疗 第第4 4个月个月:血血 T T3 3T T4 4TSHTSH 甲状腺素甲状腺素 4040mg/mg/片片 2020mg BID po mg BID po QD poQD po 术后，甲状腺有充足的甲状腺素储量，一般可维持正常功能3个月，毋需早期替代治疗。术后第 46 3.3.性腺替代治疗性腺替代治疗 人绒毛膜促促性腺激素人绒毛膜促促性腺激素（humanchorionicgonado-tropin,HCG）2000uBIW、QWi/m 丙酸睪酮丙酸睪酮(propyltestosterone,T)25mgBIW、QWi/m47 五、注意术后五、注意术后n 疗效评价中的误区疗效评价中的误区n 优、良、中、差优、良、中、差n根治根治 未根治未根治4849505152 术后近期疗效标准术后近期疗效标准n 手足软组织松软手足软组织松软,n 体重体重，血压，血压正常正常,n 痤疮消退痤疮消退,体癣自愈体癣自愈 血血ACTHF尿尿UFC/24hn垂体前叶功能垂体前叶功能:n 替代治疗替代治疗 3-63-6个月个月n 53 术后远期疗效标准术后远期疗效标准n 术后二年术后二年n 血压正常、血压正常、n 生活起居、生活起居、性功能性功能正常正常n 恢复工作或上学恢复工作或上学n 血、尿血、尿 激素值正常激素值正常术后远期疗效标准术后远期疗效标准 54 术后远期疗效标准术后远期疗效标准n二年后复发二年后复发n血、尿血、尿 激素值激素值n临床症状、体征再现临床症状、体征再现 nTT :放射治疗放射治疗55 六六、注意病理诊断、注意病理诊断 中的误区中的误区n嫌色性、嫌色性、嗜硷性嗜硷性、嗜酸、嗜酸性性n (14%)(14%)n免疫组化法免疫组化法:、n电镜检查电镜检查:ACTHACTH 颗粒颗粒 嫌色性，嗜硷性 56n小结小结nACTH微微腺瘤腺瘤n n 早期诊断早期诊断 n n 早期显微手术早期显微手术 n n 根治根治 保留正常垂体功能保留正常垂体功能 n n 57参考文献参考文献n1、张天锡张天锡神经外科基础与临床神经外科基础与临床上上n 海海,百家出版社百家出版社 1991:48-982、张天锡张天锡垂体垂体ACTH腺瘤的诊断和腺瘤的诊断和 治疗进展治疗进展国外医学外科学分册国外医学外科学分册 1982,9(6):345-33、张天锡张天锡Cushing病及其演进和病及其演进和 治疗现状治疗现状国外医学神经病学神国外医学神经病学神 经外科学分册经外科学分册 1985，12（1）:31-3258n4、张天锡、赵卫国张天锡、赵卫国垂体垂体ACTH腺瘤腺瘤n 手术治疗的远期结果手术治疗的远期结果中华神经外中华神经外n 科杂志科杂志 1992，8（2）:99-101n5、张天锡张天锡垂体腺瘤分类分级诊断垂体腺瘤分类分级诊断n 的演进的演进临床神经外科医学临床神经外科医学1999，n1（1）:36-38n6、张天锡张天锡脑垂体外科脑垂体外科见见吴阶平、吴阶平、n 裘法祖主编裘法祖主编 黄家驷外科学黄家驷外科学（第六版）北京（第六版）北京,人民卫生出版社人民卫生出版社 2000:719-733597.张天锡张天锡垂体腺瘤垂体腺瘤见巴德年主编当代见巴德年主编当代 医学新理论与新技术丛书临床医学医学新理论与新技术丛书临床医学 卷卷 王振义主编王振义主编 内科学内科学 哈尔滨，哈尔滨，黑龙江科技出版社黑龙江科技出版社 2000:670-6848.张天锡、赵卫国、孙青芳张天锡、赵卫国、孙青芳垂体瘤垂体瘤 的诊断和治疗的诊断和治疗见见 胡仁明主编胡仁明主编 内分内分 泌代谢病临床新技术北京泌代谢病临床新技术北京,人民军人民军 医出版社医出版社 2002:70-959.张天锡、赵卫国张天锡、赵卫国 垂体腺瘤发病机制垂体腺瘤发病机制 研究研究第二军医大学学报第二军医大学学报2003:825-8276010.赵卫国、蔡瑜、詹世坤赵卫国、蔡瑜、詹世坤 等等105例垂例垂 体体 ACTH微腺瘤的诊治经验微腺瘤的诊治经验中国神中国神 经肿瘤杂志经肿瘤杂志 2003，1（1）:59-6111.ZhaoWG，ZhanSK，CaiYetalSurgicaltreatmentandfollo-upresultsofpituitaryACTHmicro-adenomas18yearsexperience.AsianJsurg2003，26（1）:22-2512.张天锡张天锡垂体腺瘤术后治疗探讨垂体腺瘤术后治疗探讨临床临床n 外科杂志外科杂志2004,12(4):202-203n61谢谢62