脑膜瘤教学讲解课件_002

脑膜瘤 脑膜瘤的起源：脑膜瘤的起源：脑膜瘤起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，他脑膜瘤起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，他们可能来自硬膜成纤维细胞和软脑膜细胞，但大们可能来自硬膜成纤维细胞和软脑膜细胞，但大部分来自蛛网膜细胞。部分来自蛛网膜细胞。脑膜瘤的发病率：脑膜瘤的发病率：脑膜瘤的人群发病率为脑膜瘤的人群发病率为2/102/10万。在原发脑肿瘤万。在原发脑肿瘤中，仅次于胶质瘤，居于第二位。中，仅次于胶质瘤，居于第二位。脑膜瘤 脑膜瘤的起源：1n脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变化有关，并非单一因素造成的。可能与颅脑外伤、化有关，并非单一因素造成的。可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。因素有关。这些病理因素的共同特点是他们有这些病理因素的共同特点是他们有可能使细胞染色体突变，或细胞分裂速度增快。可能使细胞染色体突变，或细胞分裂速度增快。n脑膜瘤的病理学特点：脑膜瘤的病理学特点：脑膜瘤呈球形生长，与脑组织边界清楚。脑膜瘤呈球形生长，与脑组织边界清楚。脑膜瘤的病因及其病理学特点脑膜瘤的病因及其病理学特点：脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变化有关，并非单一因2 常见的脑膜瘤有以下各型：常见的脑膜瘤有以下各型：1 内皮型内皮型2 成纤维型。成纤维型。3 血管型血管型 4 砂粒型砂粒型 5 混合型或移行型混合型或移行型6 恶性脑膜瘤恶性脑膜瘤7 脑膜肉瘤脑膜肉瘤脑膜瘤的类型及其好发部位：脑膜瘤的类型及其好发部位：脑膜瘤的好发部位脑膜瘤的好发部位1 矢状窦旁矢状窦旁 2 鞍结节鞍结节 3 筛板筛板 4 海绵窦海绵窦 5 桥小脑角桥小脑角 6 小脑幕小脑幕 等等大脑镰脑膜瘤大脑镰脑膜瘤 常见的脑膜瘤有以下各型：脑膜瘤的类型及其好发部位：3 右蝶骨脊脑膜瘤右蝶骨脊脑膜瘤 大脑凸面脑膜瘤大脑凸面脑膜瘤 右蝶骨脊脑膜瘤 大脑凸面脑膜瘤4n颈静脉区脑膜瘤颈静脉区脑膜瘤n 额叶脑膜瘤额叶脑膜瘤颈静脉区脑膜瘤 额叶脑膜瘤5n脑室内巨大脑膜瘤脑室内巨大脑膜瘤脑室内巨大脑膜瘤6恶性脑膜瘤恶性脑膜瘤桥小脑区脑膜瘤桥小脑区脑膜瘤恶性脑膜瘤桥小脑区脑膜瘤7 临床表现：1)1)脑膜瘤属良性肿瘤，生长慢，病程长。有报告认为，脑膜瘤出现早期脑膜瘤属良性肿瘤，生长慢，病程长。有报告认为，脑膜瘤出现早期 症状平均症状平均2.52.5年，少数病人可达到年，少数病人可达到6 6年年2)2)局灶性症状：因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头痛和癫痫为首发症局灶性症状：因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头痛和癫痫为首发症状。根据肿瘤部位的不同，还可以出现视力，视野，嗅觉或听觉障碍及状。根据肿瘤部位的不同，还可以出现视力，视野，嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍。肢体运动障碍。3)3)颅内压增高症状多不明显，尤其在高龄病人。在颅内压增高症状多不明显，尤其在高龄病人。在CTCT检查日益普及的情检查日益普及的情况下，许多患者仅有轻微的头痛，甚至经况下，许多患者仅有轻微的头痛，甚至经CTCT扫描偶然发现为脑膜瘤。扫描偶然发现为脑膜瘤。4)4)脑膜瘤对颅骨的影响：脑膜瘤对颅骨的影响：临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。表现为骨板受压变薄，或骨板临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。表现为骨板受压变薄，或骨板被破坏，甚至穿破骨板侵蚀帽状腱膜下，头皮局部可见隆起。也可使内被破坏，甚至穿破骨板侵蚀帽状腱膜下，头皮局部可见隆起。也可使内板增厚，增厚的颅骨内可含肿瘤组织。板增厚，增厚的颅骨内可含肿瘤组织。临床表现：1)脑膜瘤属良性肿瘤，生长慢，病程长。有报告8 神经影像学的发展为脑膜瘤的诊断带来了极大的帮助。脑血管造影(digital subt raction angiography,DSA)曾是诊断脑膜瘤的重要手段,近年随着CT、MRI 的发展及应用,单纯以定位、定性诊断为目的脑血管造影已较少用,但是随着造影设备、造影剂、导管材料等的不断改进,及诊断性脑血管造影与血管内治疗相结合的介入放射学的发展,DSA仍在分析脑膜瘤的血管结构、指导术前栓塞治疗中有着不可替的地位。影像学检查：神经影像学的发展为脑膜瘤的诊断带来了极大的帮助。脑9CT 和MRI 是目前诊断脑膜瘤的主要手段。CT 检查简便、快捷、普及,是初筛脑膜瘤的首选方法。脑膜瘤CT 的典型表现:肿瘤呈球形、半球形,高密度或稍高密度(约占75%)、等密度(约占 25%),肿瘤有宽基底附于硬脑膜表面,边缘清晰;部分瘤内可见钙化,因钙化程度不同可为斑点状、砂粒状或结节状;瘤周水肿在脑膜瘤中并不多见,其对肿瘤生长速度的判断有一定帮助,肿瘤若生长缓慢瘤周可能无水肿或轻度水肿,有时瘤周可能出现大片水肿带,应与恶性脑膜瘤或转移瘤相鉴别;肿瘤相邻部位颅骨骨质反应性增生、破坏或侵蚀约占15%20%,其中发生在颅底的改变约占一半,故近年来临床应用CT 骨窗及三维立体重建来观察颅底骨质破坏情况,对手术入路的选择有一定意义。CT 和MRI 是目前诊断脑膜瘤的主要手段。CT 检查简便10 脑膜瘤在CT 增强扫描下呈现中等以上的增强,CT值一般上升50100 Hu,增强后肿瘤的边缘更为清楚。约15%的脑膜瘤会出现不典型的CT 表现,如局部坏死、出血、囊变、疤痕、胶质增生、多发性等,恶性脑膜瘤可出现广泛的骨质破坏CT 增强扫描 脑膜瘤在CT 增强扫描下呈现中等以上的增强,CT11 对于脑膜瘤形态学的变化,MRI 优于CT,它能更清楚地显示肿瘤与脑膜的关系、与脑组织间的界面及神经血管的包绕情况。MRI 无骨伪影,所以观察肿瘤的基底部比CT 优越。脑膜瘤典型的MRI 表现有:T1WI 与质子加权像呈等信号或略低信号;在T2WI 上半数为等信号,半数为稍高信号;脑回扣压征:肿瘤压迫脑组织,脑回受压向内移位,但保持皮质、白质的结构完整性,此为脑膜瘤的重要诊断依据;囊变及坏死区呈长T1 长T2 异常信号;瘤体广基底与颅内板、大脑镰、小脑幕相连,受侵颅骨可见增厚、变薄或破坏,在T2WI 上表现为高信号;脑膜瘤增强扫描后,可见瘤体均匀高度增强,合并有脑膜增强,呈线状,谓之“硬膜尾征”,此为脑膜瘤的特征影像。MRI检查 对于脑膜瘤形态学的变化,MRI 优于CT,它能12 脑膜瘤有侵蚀大脑静脉及静脉窦的特性,磁共振血管造影术(magnetic resonance angiography,MRA)作为一种不用造影剂、无创的血管显示方法,可以观察到颈内动脉及其近端分支或硬脑膜静脉窦的移位、包埋、狭窄等,及瘤体的供血动脉与引流静脉等,与DSA 相比,有便捷、经济、安全等特点,已部分地代替了DSA 的功能。MRA检查 脑膜瘤有侵蚀大脑静脉及静脉窦的特性,磁共振血管造13正电子发射计算机断层(positron emission tomography,PET)是用解剖形态方式进行功能、代谢、受体显像的先进医学影像核技术。PET 通过检测肿瘤葡萄糖的代谢率,对脑膜瘤良恶性的鉴别、预后判断、复发或残存病灶的诊断、预测其生物学行为等方面有其独特的作用PET检查正电子发射计算机断层(positron emission t14手术治疗:手术是治疗脑膜瘤最直接、最有效的方法。近30 年来,随着显微手术技术、手术器械,现代麻醉技术,颅底入路技术和术中监测技术的快速发展,颅底脑膜瘤(尤其斜坡、岩尖脑膜瘤)的手术死亡率已显著降低,同时肿瘤的全切率大大提高,手术效果也明显改善。如斜坡脑膜瘤在1967 年以前被认为是无法手术的,近年报道 手术全切率可达到26%85%,目前手术死亡率已降至9%。但术后并发症的发生率仍非常高(近46%),最主要的并发症是颅神经损伤,其次为脑脊液漏、脑积水和假性脑膜膨出等。脑膜瘤的治疗手术治疗:手术是治疗脑膜瘤最直接、最有效的方法。15 尽管显微神经外科技术取得前所未有的进展,但因脑膜瘤的原发部位不同,所累及的不仅有硬脑膜,还有颅骨、硬膜窦、颅神经、脑组织和邻近的血管等,所以仍有许多部位的肿瘤只能行次全切除甚至部分切除。Simpson 根据外科切除质量与脑膜瘤复发率的关系,提出以肿瘤切除程度将手术质量分为5 级:1 级,肿瘤完全切除,包括受累硬膜与颅骨;2 级,肿瘤完全切除,电凝烧灼附着的硬膜;3 级,肿瘤肉眼完全切除,但未切除或电凝烧灼硬膜(比如一些主要的静窦);4 级,肿瘤次全切除;5 级,单纯减压术和或活检。肿瘤切除越彻底,复发率越低。1 级手术患者的复发率为9%,2 级手术复发率为19%,而3 级为29%。而且随着随访时间的延长,脑膜瘤的复发率亦有所增高,有报道即使Simpson 1 级切除,术后10 年的复发率也高达20%,可能与手术切除范围不够、残留细胞增生、术中瘤细胞播散等原因有关。尽管显微神经外科技术取得前所未有的进161。体位：根据肿瘤的部位，侧卧位、仰卧位、俯卧位都是常用的体位。为了减少术中出血，上述各体位头部应略抬高。坐位被用于切除后颅窝的脑膜瘤，其优点是暴露好，出血少，但易发生气栓。如使用带头架的可控手术床，术中病人与手术床连为一体，且可根据术中视野需要活动床的角度、使手术者操作能得心应手。2。切口：早年多数作者主张脑膜瘤的切口应大一些，以利暴露肿瘤。近年，影像学的进展，使肿瘤的定位十分准确，因此切口设计的关键是，应使肿瘤恰位于骨窗的中心，周边包绕肿瘤就可以了，过多的暴露脑膜瘤四周的正常脑组织是不必要的。3。翻骨瓣：钻孔后用铣刀或线锯开颅骨后，骨瓣翻向联接肌肉的一侧，翻转时需先彻底剥离骨瓣内板与肿瘤的粘连。另外，对凸面的脑膜瘤，翻骨瓣后将其取下，关颅时在固定复位，不失为一好办法。这种开颅方法可省去与肌肉相连的骨瓣出血不止的麻烦。手术原则1。体位：根据肿瘤的部位，侧卧位、仰卧位、俯卧位都是常用的体17n4。硬脑膜切口：可采用“u”形或“+”形切口。如硬脑膜已被肿瘤侵蚀，应切除被破坏的脑膜，关颅时以人工脑膜或帽状腱膜。修补。硬脑膜的切口不可超出肿瘤边界过大，以防脑膨出。n5。手术显微镜的应用：手术显微镜下分离肿瘤，使操作更细致，能最大限度地保护脑组织及重要的神经血管。术中止血确切，操作准确。对于体积较大的肿瘤，单纯的沿肿瘤四周分离，有时较困难。一味的追求完整全切。会造成对瘤四周脑组织过多的牵拉损失，因此，应先在瘤内反复分块切除，待瘤体缩小后再四周分离。此时使用超声吸引是十分有益的，使用得当可以省时，减少不必要的牵拉。4。硬脑膜切口：可采用“u”形或“+”形切口。如硬脑膜已被肿186。术前栓塞供应动脉或术中结扎供应肿瘤的血管。对于富于血运的肿瘤术前脑血管造影时可将供应肿瘤的颈外动脉系统的分支栓塞，或术中先行颈外动脉颅外段结扎然后在开颅切除肿瘤，这样做可减少术中出血。以双极电凝止血、电凝点应尽量靠近肿瘤侧。在电灼动脉前、一定要辨认该动脉是否确实是穿入肿瘤的供应动脉，抑或只是被肿瘤挤压移了正常位置的动脉。对前者可以结扎，对后者应分离后保护，不能轻易结扎。7。对受肿瘤侵蚀的硬脑膜、颅骨应一并切除，以防术后复发。经造影证实已闭塞的硬膜窦也可以切除。以防术后复发。经造影证实以闭塞的硬膜窦也可以切除。以筋膜或人工材料修补硬脑膜和颅骨。为了防止术后硬膜外血肿，这通常是硬膜上静脉渗血造成的，可以在骨瓣上钻24对小孔，以丝线悬吊硬膜并固定在每对小孔中，从而使硬膜紧贴颅骨内板，不留残腔，对防止术后血肿有一定作用。8。肿瘤切除：全切肿瘤是最理想的，在大脑凸面，矢状窦1/3，部分小脑幕，嗅沟脑膜瘤全切是可以的。对矢状窦后部，蝶骨嵴内侧及斜坡脑膜瘤全切是有一定困难的。6。术前栓塞供应动脉或术中结扎供应肿瘤的血管。对于富于血运的19手术前手术后小脑幕内側脑膜瘤手术前手术后小脑幕内側脑膜瘤20 目前认为在大脑凸面、矢状窦的前1/3、嗅沟及某些小脑幕脑膜瘤全切是可行的,而矢状窦后部、蝶骨嵴内侧及斜坡脑膜瘤全切是有一定困难的,且常造成灾难性的血管及神经损伤。一般而言,大脑凸面的脑膜瘤一经明确诊断,就应手术治疗,预后一般良好,手术并发症少,死亡率低,应尽可能达到Simpson 1 级甚至0 级切除,以期降低其复发率。而对于上矢状窦旁脑膜瘤,特别是累及冠状缝以后的硬膜窦,如果肿瘤长入上矢状窦内且尚未造成窦腔完全闭塞,此时全切除是非常困难的。过分地损伤回流静脉或使上矢状窦腔闭塞可造成致命的后果,且控制出血也较困难,将此处的肿瘤暂留,待术后行非手术治疗以保证手术安全。亦有人在肿瘤切除后行上矢状窦重建,并有成功的报道。目前,保留静脉及神经功能的完整性而行肿瘤的次全切作为一种策略被越来越多的神经外科医生所接受。手术小结 目前认为在大脑凸面、矢状窦的前1/3、嗅沟及某21大部分脑膜瘤的手术效果是令人满意的,但某些部位(如颅底、硬膜窦旁等)的肿瘤无法外科全切除,术后常有复发,尤其恶性脑膜瘤术后复发率更高。神经放射学与放射外科的发展,尤其立体定向放射神经外科(SRS)技术的发展,又脑膜瘤的治疗开辟了一条新的途径。SRS 是采用高能射线(线或X 线)聚焦一次性照射颅内病灶而达到靶组织放射性坏死,而病灶外周组织因剂量迅速递减而免受累及,类似外科切除效果的技术。X刀治疗计划比较灵活,较易实现等剂量曲线很陡的梯度,且具有射线视角(beamps eye view)功能,因此在保护重要结构方面具有优越性。刀治疗模式固定,在定位准确性方面优于X刀,故较小的脑转移瘤宜选用刀治疗。目前SRS 治疗脑膜瘤的适应证:(1)多发或复发性脑膜瘤,次全切后肿瘤进展者;(2)位于颅底或脑深部且直径小于3 cm 的小肿瘤;(3)瘤体直径小于315 cm 或其他原因患者不能手术者。放射治疗:大部分脑膜瘤的手术效果是令人满意的,但某些部位(如颅底、硬22 Kobayashi 等 报道99 例脑膜瘤经伽玛刀治疗后平均随访30 个月,16.11%良性脑膜瘤瘤体缩小,恶性脑膜瘤为24.16%,海绵窦脑膜瘤为23.12%,平均肿瘤控制率为90%100%,48.11%临床症状改善,13.18%出现放射性脑水肿、视力减退等并发症。故认为伽玛刀对术后复发或残余肿瘤是一种安全有效的治疗手段放射治疗的效果 Kobayashi 等 报道99 例脑膜瘤经伽玛23 三维适形放射治疗(3dimensional conformal radiation therapy,3DCRT)及调强适形放射治疗(intensity modulation conformal radiation therapy,IMRT)的发展,使放疗技术进入了一个新的发展时期。IMRT 采用精确定位、精确计划和精确照射的方式,其靶区接受的剂量最大、靶区周围正常组织受量最小、靶区的定位和照射最准以及靶区内的剂量分布最均匀等特点,可明显增加肿瘤的局部控制率,并减少正常组织的损伤。Pirzkall 等报道20 例颅底脑膜瘤的IMRT 治疗后平均随访36 个月,12 例(60%)临床症状改善,7 例(35%)病情保持稳定,1 例(5%)病情恶化。全部病例MRI 跟踪效果满意,无明显放射性水肿,瘤体增大,及新发神经受损症状,其中7 例表现瘤体明显缩小。故认为IMRT 具有既满足形状又满足剂量的特点,适用于颅底大小形态各异的脑膜瘤,同时对无法手术或次全切后复发的肿瘤是一种很好的选择。三维适形放射治疗(3dimensional confo24 随着脑膜瘤基础研究的深入和抗脑膜瘤药物的不断探索,脑膜瘤的化学治疗有一定进展,目前有关脑膜瘤化疗的文献尚不多。Mason等对20 例术后复发及不能手术切除的患者(包括16 例良性,3 例间变型,1 例恶性脑膜瘤)进行化疗,口服羟基脲(hydroxyurea)20 mg/(kg d),13 例良性脑膜瘤随访8151 周病情平稳,其中2 例症状有改善,其余3 例良性脑膜瘤分别在治疗41 周、55 周和66 周后肿瘤进一步发展,1 例恶性脑膜瘤在治疗24 周后肿瘤继续增大,1 例出现骨髓抑制而中断化疗。作者认为对手术不能切除或手术后复发的病人可考虑应用羟基脲疗。脑膜瘤的化学治疗及生物学治疗 随着脑膜瘤基础研究的深入和抗脑膜瘤药物的不断探索,25脑膜瘤是中枢神经系统中女性发病率较高的肿瘤(男女比为2 1),一些研究表明脑膜瘤的发生发展及复发和预后可能与性激素有关,目前多数学者认为脑膜瘤组织中存在高亲和力、特异性好的孕激素受体(progestion receptor,PR)。由于脑膜瘤的这种生物学特性,抗孕激素治疗成为一种选择。Lanbert s 等报道,10 例进展、复发和/或不能全切的脑膜瘤患者口服米非司酮(200 mg/d)后,用CT跟踪分析,3 例肿瘤缩小,3 例肿瘤稳定,4 例肿瘤仍在发展。当然,米非司酮对脑膜瘤的治疗还需更深入的研究。激素疗法脑膜瘤是中枢神经系统中女性发病率较高的肿瘤(男女比为2 126 干扰素(IFN)具有提高机体抗肿瘤免疫功能和抗瘤细胞增殖活性作用。Muhr 等用IFNalpha 治疗12 例不能手术、术后残留及复发的患者并以PET 评估疗效,认为IFNalpha 治疗脑膜瘤有效并可用PET 选择敏感病人。此外,国内外学者对脑膜瘤的基因治疗研究方兴未艾,并取得很大进展,Dirven 等认为用腺病毒载体进行基因转移治疗脑膜瘤是很有前景的,但关于脑膜瘤的基因治疗仍鲜见于临床报道。干扰素(IFN)具有提高机体抗肿瘤免疫功能和抗瘤27谢谢！谢谢！28