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室间隔缺损（室间隔缺损（VSD）再认识）再认识 (Intensive insight into VSD)室间隔缺损（VSD）再认识 【概念与发病率】室间隔缺损是指室间隔上存在孔洞。为最常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病的20%25%。可单独存在，亦常为其它复杂心脏畸形的组成部分。【概念与发病率】室间隔缺损是指室间隔上存在孔洞。【胚胎发育】在胚胎期，肌部、膜部及其它部位的室间隔融合不完全，遗留孔洞。【胚胎发育】在胚胎期，肌部、膜部及其它部位的室间隔右心室面室间隔解剖？外科手术路径一般均经右心室 右心室呈三角形，流入道和流出道分别位于底角和顶角；左心室呈圆锥形，流入道和流出道均位于圆锥底部 以上特征决定了室间隔在左右心室面不是完全一致的，室间隔右室的流入道-可能对应的是左室面流出道；右室面室间隔较左室面更加复杂 右心室面室间隔解剖？外科手术路径一般均经右心室左右心室形态差异左右心室形态差异左右心脏解剖形态不同左右室室间隔不是完全对应的;右室为流入道，左室可能就是流出道左右心脏解剖形态不同左右室室间隔不是完全对应的;右室为右心室解剖 1 膜部室间隔 2 隔缘束 3 心室漏斗皱褶（(Ventriculo-重要解 infundibular Fold，VIF）剖结构 4 室上嵴 5 隔束与壁束 6 右心室漏斗部右心室解剖 1 膜部室右心室解剖 一般将右心室分为三部分：流入部、心尖小梁部、流出部一般将右心室分为三部分：流入部、心尖小梁部、流出部右心室解剖 一般将右心室分为三部分：流入部、心尖小梁部、流出左室面解剖左室面解剖右心室解剖右心室解剖右心室面室间隔解剖 为了简单起见通常将室间隔分为四个部分 膜部间隔 肌部间隔-又可分为三个部分：流入部、小梁部、流出部。流入部-三尖瓣隔叶覆盖的间隔，介于三尖瓣和二尖瓣之间 流出部-肺动脉瓣下肌小梁光滑的部分，分隔左右室流出道 小梁部-占肌部室间隔大部分，肌小梁粗糙右心室面室间隔解剖 为了简单起见通常将室间隔分为四个部右室面室间隔解剖右室面室间隔解剖 在室间隔右室面有一粗大的肌小梁斜跨整个室间隔，称为隔缘束（Septomaginalis trabeculaion SMT），它由体部和两个分肢组成，呈Y字形，体部斜下向心尖部走行并发出调节束（moderate band）。头侧分成前后两肢，分支的界限标志为圆锥乳头肌，后肢向膜部延伸，前肢支撑肺动脉瓣。TSM向左前外延伸发出许多较小肌小梁至流出道前壁，称为隔壁小梁（septo-parietal trabeculations）Goor and vLillehei 隔缘束 隔缘束室间隔右室面解剖室间隔右室面解剖室上嵴 正常心脏的右室顶（上）部有一弓形粗大肌束，分隔三尖瓣及肺动脉瓣的肌性组织。-称为室上嵴(supraventricular crest)。这一概念首先由Wolff(1781)阐述。室上嵴 正常心脏的右室顶（上）部有一弓形粗大肌束，分室间隔右室面解剖-室上嵴室间隔右室面解剖-室上嵴室上嵴 历史上关于室上嵴的概念非常混乱 1、在先天心脏畸形的流出道-至少有四种 不同肌性结构被不同的作者称为室上嵴。2、将同一结构被冠以多种名称室上嵴 室上嵴的概念-历史上十分混乱 1 1、把不同的四种结构命名为室上嵴、把不同的四种结构命名为室上嵴 2 2、把同一结构（室上嵴）叫做多种名称、把同一结构（室上嵴）叫做多种名称室上嵴的概念-历史上十分混乱室上嵴 Anderson 指出：室上嵴的概念应该回归本意-只有在正常心脏才应用室上嵴这一概念。室上嵴是分隔正常心脏三尖瓣与肺动脉瓣粗大的肌束(supraventricular crest)。室上嵴 Anderson 指出：室上嵴的概念应该回归本意心室漏斗皱褶 三尖瓣和肺动脉瓣之间的右心室壁向内折曲所形成-这一结构又称为心室漏斗皱褶(Ventriculo-infundibular Fold，VIF）心室漏斗皱褶 三尖瓣和肺动脉瓣之间的右心室壁向内折曲所心室-漏斗皱褶：VIFVIF心室-漏斗皱褶：VIFVIF室上嵴构成 将右心室剖开：如果切除室上嵴后则大部分直接通向心脏外，显露主动脉根部-这一部分并非室间隔，而是室壁结构（从表面看实际上为VIF）；仅有小部分通向左心流出道-这部分为室间隔结构（由介于SMT前后支之间的漏斗间隔组成-如果此部位缺损过去称为嵴内型intracristal VSD）室上嵴构成 将右心室剖开：如果切除室上嵴后则大部分 切除室上嵴（心室漏斗皱褶）切除室上嵴（心室漏斗皱褶）显示心室心外组织和主动脉显示心室心外组织和主动脉Supraventricularcrest漏斗间隔 切除室上嵴（心室漏斗皱褶）显示心室心外组织和主动脉S 室上嵴和心室漏斗皱褶 两者关系：室上嵴=（大部分）心室漏斗皱褶+（小部分）漏斗间隔 1、正常心脏可以应用室上嵴 这一概念，在先天畸形时应该采用心室漏斗皱褶这一概念 2、实际上室上嵴和心室漏斗皱褶是同一结构，从右室内看称作室上嵴，将右室剖开看是心室漏斗皱褶（现代倾向应用这一概念）室上嵴和心室漏斗皱褶 两者关系：室上嵴=（大部分隔束与壁束 这一概念已很少应用：室间隔上的粗大肌束称之为隔束；右室壁上粗大肌束称之为壁束 本质上隔缘束（Trabecula Septomaginalis，TSM）-即为隔束（septal band）心室漏斗皱褶（室上嵴）+隔壁小梁：壁束隔束与壁束 这一概念已很少应用：隔束与壁束septal-parietal septal-parietal trabeculationtrabeculation隔束与壁束septal-parietal 隔束与壁束septal-parietal septal-parietal trabeculationtrabeculationseptal-parietal septal-parietal trabeculationtrabeculation隔束与壁束septal-parietal septal-pa膜部室间隔-解剖膜部间隔与二三尖瓣和主动脉瓣关系密切膜部室间隔-解剖膜部间隔与二室间隔膜部-解剖室间隔膜部-解剖膜部室间隔右心室观右心室观左心室观左心室观sarn膜部室间隔右心室观左心室观sarn右心室漏斗部 正常的主肺动脉和主动脉呈包绕关系，两者近似垂直，肺动脉瓣和主动脉瓣平面并非平行，而呈垂直关系。右心室漏斗部 肺动脉与主动脉关系肺动脉与主动脉关系右室漏斗解剖 肺动脉瓣完全由肌性漏斗所支撑，正常的肺动脉瓣高于主动脉瓣；所以肺动脉瓣下的所谓漏斗部隔面（septal surface)实际上并非室间隔，而是独立的肌性袖状结构（free-standing muscular sleeve），与主动脉之间由心外空间所分隔（extracardiac space)。而过去错误的认为这部分组织为流出道间隔！右室漏斗解剖 肺动脉瓣完全由肌性漏斗所支撑，正常的 右室漏斗解剖并非间隔 右室漏斗解剖并非间隔漏斗部解剖肺动脉瓣高于主动脉瓣漏斗部解剖肺动脉瓣高于主动脉瓣22q11 染色体缺乏 正常情况下，由于主动脉和肺动脉半月瓣附着点不同，不会发生双动脉旁（干下型）室间隔缺损，只有在两大动脉瓣处于同一水平时，才发生此类型缺损，当22q11 染色体缺乏时，易出现右室漏斗部发育异常（多见于远东人群）。22q11 染色体缺乏 正常情况下，由于希氏束与膜部间隔希氏束与膜部间隔膜部间隔与传导束膜部间隔与传导束室间隔缺损的分类 室间隔缺损的分类：分类混乱，至今尚未完全统一。根据不同的历史阶段，一般有 下列几种 分法室间隔缺损的分类 室间隔缺损的分类：分类混乱，至今尚1.传统VSD 分类法 Kirklin 1963年 型型-supracristal-supracristal 嵴下型嵴下型-infracristal-infracristal 隔瓣后型-juxtatricupid 肌部缺损 还有1型：嵴内型（嵴内型（Mid-cristal VSD，1970 Goor）室上嵴室上嵴 传统VSD 分类法：以室上嵴为解剖标志对室间隔缺损进行分类1.传统VSD 分类法 Kirklin 1963年室上2、Anderson VSD 分类法（1980）2、Anderson VSD 分类法（1980）Anderson 之VSD 分类法 Anderson认为室上嵴的容易引起误解，对传统的分类方法进行了改进。Anderson分类法是目前最为流行，应用最广泛的分类方法：以室间隔缺损的边缘构成进行分类，概括为三类：1、双动脉旁（下）室间隔缺损2、膜周室间隔缺损（可向肌部各处延伸）3、肌部室间隔缺损（Inlet、trabecular and outlet）Anderson 之VSD 分类法 Anderson认3、Van Praagh 之VSD 分类法 在临床上，常常遇到靠近膜部但未累及膜部肌部缺损，且常伴有漏斗间隔偏移造成对位不良(TOF,IAA等)，或形成右室双腔心，Van Praagh 认为这类缺损是圆锥间隔与窦部（流入道）间隔对位不良所致，称之为圆锥间隔心室型缺损（conoventricular VSD），膜周缺损只是该类型缺损的特殊类型（并称为膜旁缺损，Paramembranous vsd）。Van praggh 1989提出了新的分类方法，已被越来越多的人采用。3、Van Praagh 之VSD 分类法 Van Praagh室间隔分区Van Praagh室间隔分区 Van Praagh VSD 分类示意图 Van Praagh VSD 分类示意图 Van Praagh 分类法分为四种类型：1、圆锥间隔缺损（Conal defect）2、圆锥隔心室型缺损（conoventricular VSD）3、房室通道型缺损（atrioventricular canal VSD）4、肌部缺损Van Praagh 分类法分为四种类型：众多分类能否统一？VSD 分类方法众多，但大同小异，有很多相似之处。能否有一种统一的分类方法（A Unified VSD Nomenclature System Congenital Heart Surgery Database Committee and representatives）：VSD,类型 1:Synonyms:subarterial,supracristal,conal VSD,doubly committed juxtarterial defects，infundibular VSD)VSD,类型 2:(Synonyms:perimembranous,paramembranous,infracristal,conoventricular VSD 众多分类能否统一？VSD 分类方法众多，但大同小异众多分类能否统一？VSD,类型3：(Synonyms:inlet,AV canal type，juxtatricuspid VSD)VSD,类型 4：(Synonyms：muscular VSD)VSD,类型5：Type 5:Gerbode(Left ventricular to right atrial communication)左室右房通道众多分类能否统一？VSD,类型3：(SynonAnderson主张的分类法 可以根据室间隔缺损边缘构成情况将VSD分为三种类型：1、缺损累及膜部间隔，房室瓣与主动脉瓣之纤维连续参与VSD边缘组成-称之为膜周（膜旁）型，2、两大动脉瓣纤维之连续参与VSD边缘构成-双动脉旁（下）型缺损；3、缺损边缘均为肌性组织-肌部缺损，可根据累及部位分为流入、流出道和小梁部。Anderson主张的分类法 可以根据室间隔缺损边缘构室间隔缺损示意图 流入到肌部（隔瓣下）室间隔缺损示意图 流入到肌部（隔瓣下）外科手术观察：膜周外科手术观察：膜周外科手术观察：干下外科手术观察：干下外科手术观察：右冠瓣脱垂外科手术观察：右冠瓣脱垂外科手术观察：隔瓣后缺损m外科手术观察：隔瓣后缺损m 超声心动图诊断 超声心动图诊断 1、四腔心切面 2、五腔心切面 3、大动脉短轴切面 4、5 心室短轴切面（瓣口水平心、乳头肌水平）1、超声心动图切面与室间隔关系 1、四腔心切面 2、五腔心切面 3、大动脉短轴切面超声心动图切面与室间隔关系超声心动图切面与室间隔关系大动脉心底短轴解剖图大动脉心底短轴解剖图超声心动图切面与室间隔关系12点12点与室上嵴？超声心动图切面与室间隔关系12点12点与室上嵴？切面选择1、膜部间隔：五腔心切面、大动脉短轴切面2、流出道间隔：左室长轴切面、大动脉短轴切面3、流入道（窦部）间隔：低位四腔心切面、瓣口水平短轴切面4、肌部-不确定切面选择1、膜部间隔：五腔心切面、大动脉短轴切面2、超声心动图诊断要点判定室缺的部位、大小、数目有无肺动脉高压及程度有无合并畸形2、超声心动图诊断要点判定室缺的部位、大小、数目（二）超声心动图表现 1、二维超声心动图显示缺损部位室间隔回声连续性中断，断端回声增强，粗糙；2、膜周部室间隔缺损断端常有增多的纤维组织（实际为三尖瓣的隔瓣或前瓣组织）对缺口的包绕，可形成瘤样结构突向右心室，少数亦有突向左室流出道（二）超声心动图表现 1、二维超声心动图显示缺损部位室 3、当室间隔缺损无明显分流或出现双向分流（甚至右向左分流）时应考虑以下几种情况：重度肺动脉高压（多发室间隔缺损、合并动脉导管未闭、主肺动脉窗等）；右室流出道（包括右室双腔心、漏斗部狭窄）、主肺动脉或分支的狭窄，只有在排除存在梗阻或狭窄后，才能确定有肺动脉高压。3、当室间隔缺损无明显分流或出现双向分流（甚至右向膜部室间隔 右心室观右心室观左心室观左心室观膜部室间隔 右心室观左心室观膜周室间隔缺损膜周室间隔缺损膜状瘤样组织凸向左室流出道膜状瘤样组织凸向左室流出道以圆锥乳头肌为界：膜周部可向流出道、流入道、小梁部延伸以圆锥乳头肌为界：膜周部可向流出道、流入道、小梁部延伸膜部瘤形成膜部瘤形成膜部瘤形成膜部瘤形成剑下大动脉短轴示膜周型VSD剑下大动脉短轴示膜周型VSDVSD-膜周半主动脉窦脱垂VSD-膜周半主动脉窦脱垂VSD-膜周半主动脉窦瘤VSD-膜周半主动脉窦瘤VSD-膜周半主动脉瓣脱垂VSD-膜周半主动脉瓣脱垂膜周缺损-损伤主动脉膜周缺损-损伤主动脉膜周缺损-损伤主动脉膜周缺损-损伤主动脉肌部室间隔缺损 肌部室间隔范围广泛，分为流入道，肌小梁和流出道。肌小梁部缺损又可分为中央部、心尖部和边缘部。肌部室间隔缺损 肌部室间隔范围广泛，分为流入道，肌小梁VSD-MVSD-M 肌部室缺 肌部室缺流入道室间隔缺损 流入道室间隔缺损较少见，低位四腔和房室瓣口短轴切面是常有切面。流入道室间隔缺损 流入道室间隔缺损较少见，低位四腔和房室低位四腔切面低位四腔切面隔瓣下缺损隔瓣下缺损VSD-流入道肌部VSD-流入道肌部多发室间隔缺损多发室间隔缺损 多发室缺 多发干下型室间隔缺损 其特征为大动脉短轴缺损上缘为肺动脉瓣、左室长轴位于主动脉瓣下方，右室流出道长轴位于双动脉下方；容易伴有主动脉右冠窦扩张，堵塞室缺，常伴有主动脉瓣脱垂，对诊断造成困难。干下型室间隔缺损 其特征为大动脉短轴缺损动脉下室间隔缺损动脉下室间隔缺损干下VSD干下VSD干下VSD干下VSDVSD双动脉旁VSD双动脉旁VSD-干下VSD-干下VSD双动脉旁VSD双动脉旁PA-明显扩张PA-明显扩张对位不良性对位不良性VSD 由于漏斗部室间隔与其它部位的室间隔发生错位，可造成大动脉骑跨，可分为主动脉骑跨（法四、DORV）、肺动脉骑跨（Taussig-Bing畸形）和向左室流出道偏移。对位不良性VSD 由于漏斗部室间隔与其它部位的室间隔发生VSD-主动脉骑跨VSD-主动脉骑跨VSD-PA-骑跨VSD-PA-骑跨VSD-PA-骑跨VSD-PA-骑跨VSD-PA-骑跨VSD-PA-骑跨肺动脉骑跨肺动脉骑跨肺动脉骑跨肺动脉骑跨合并畸形的超声诊断 当VSD左向右分流减少或消失，应注意排除其它畸形的诊断（如DCRV、右室流出道梗阻、主肺动脉及其分支的狭窄），最后才诊断肺动脉高压。同时，合并重度肺动脉高压时，应注意排除多发室缺、PDA或APW。合并畸形的超声诊断 当VSD左向右分流减少或消失，应注意DCRVDCRVDCRVDCRVDCRVDCRVDCRVDCRVVSD-DCRVVSD-DCRVVSD-DCRVVSD-DCRVVSD-DCRVVSD-DCRVVSD-DCRVVSD-DCRVVSD-DCRVVSD-DCRVVSD-DCRVVSD-DCRVVSD-干下，主动脉窦瘤形成VSD-干下，主动脉窦瘤形成VSD-干下，主动脉窦瘤形成VSD-干下，主动脉窦瘤形成VSD-干下，主动脉窦瘤形成VSD-干下，主动脉窦瘤形成VSD-干下，主动脉窦瘤形成VSD-干下，主动脉窦瘤形成VSD-干下，主动脉窦瘤形成VSD-干下，主动脉窦瘤形成左室-右房通道：模式图左室-右房通道：模式图隔瓣综合症：模式图隔瓣综合症：模式图两者对比两者对比左室-右房通道左室-右房通道超声心动图-五腔心超声心动图-五腔心外科手术所见IS Base Apex外科手术所见IS Base Apex左室右房通道（Gerbode 缺损）左室右房通道（Gerbode 缺损）单纯左室右房通道（又称 Gerbode缺损）系由于膜部间隔心房部缺损引起，位于三尖瓣之上和二尖瓣之下（正常的二尖瓣比三尖瓣附着点更靠近心底）。缺损较小，左室与右房相通，通常房室瓣无畸形。由于左室压力高，主要为左室向右房分流，导致右房容量负荷过重。单纯左室右房通道（又称 二维超声心动图显示右房、右室及肺动脉明显扩大。在四腔切面可直接显示缺口。脉冲多普勒取样容积置于三尖瓣上方的心房侧，可记录到收缩期高速射流频谱；彩色多普勒血流显像于四腔切面可见从左室到右房的以蓝色为主的五彩过隔血流束，直接射入右房。二维超声心动图显示右房、右室及肺动脉明显扩大。在四腔切 本病在临床上非常少见，应与膜周室间隔缺损累及三尖瓣隔瓣引起的功能性左室右房通道相鉴别，后者较常见，缺损位于三尖瓣环之下由于三尖瓣的隔叶的根部在自动闭合膜周室间隔缺损的过程中可能会形成裂孔，使左室的血流不仅通过缺口射入右室，也可通过三尖瓣根部的裂孔直接射入右房，或者称之为隔瓣下型（或功能性）左室右房通道。本病在临床上非常少见，应与膜周室间隔缺损累及三尖 四腔（胸骨旁和心尖四腔）切面仔细观察，不难作出正确诊断。四腔（胸骨旁和心尖四腔）切面仔细观察，不难作出正确诊断。LV-RA：四腔切面LV-RA：四腔切面LV-RALV-RALV-RALV-RALV-RALV-RALV-RALV-RA
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