吉兰巴雷综合征课件

吉吉兰巴雷巴雷综合征合征吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征典型病例1典型病例典型病例患者王某，女，患者王某，女，66岁，主因发现言语不清约岁，主因发现言语不清约3小时入院。小时入院。既往有慢性咳喘、既往有慢性咳喘、2型糖尿病史。型糖尿病史。查体：查体：Bp150/90mmHg，神志清，言语不清，双瞳孔等大等，神志清，言语不清，双瞳孔等大等圆，右：左圆，右：左=3：3mm，光反射（，光反射（+），眼球各方向运动到位，无），眼球各方向运动到位，无眼震及复视，左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，颈软，未闻及颈部血管杂眼震及复视，左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，颈软，未闻及颈部血管杂音，双肺呼吸音低，可闻及散在干鸣音，心率：音，双肺呼吸音低，可闻及散在干鸣音，心率：77次次/分，心律齐，分，心律齐，腹软，无压痛，腹软，无压痛，四肢肌力四肢肌力5级，级，双双Babinski征（征（-），感觉检查无），感觉检查无异常，四肢共济检查欠稳准。异常，四肢共济检查欠稳准。入院诊断入院诊断:1.脑梗死脑梗死2.慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病3.2型糖尿病型糖尿病4.高血压高血压病？病？典型病例患者王某，女，66岁，主因发现言语不清约3小时入院。2v诊疗经过诊疗经过入院予防治血管痉挛，改善脑代谢，行头入院予防治血管痉挛，改善脑代谢，行头颅颅MRI阅片阅片脑干可疑梗死，脑干可疑梗死，初步考虑脑梗死，初步考虑脑梗死，予阿司匹林肠溶片予阿司匹林肠溶片300mg口服，丹红注射液口服，丹红注射液改善心脑血液循环，氢化可的松抗炎，下胃管、改善心脑血液循环，氢化可的松抗炎，下胃管、鼻饲流质。鼻饲流质。诊疗经过330余小时出现余小时出现四肢四肢肌力肌力0级，神志仍清级，神志仍清楚楚入院入院20余小时出现余小时出现双上肢肌力双上肢肌力3级，下级，下肢肌力肢肌力0级级转入后立即予无创转入后立即予无创机械机械通气，后患者出现呼吸通气，后患者出现呼吸乏力、呼吸衰竭，予乏力、呼吸衰竭，予气气管插管，机械通气治疗。管插管，机械通气治疗。入院入院10小时出现呛小时出现呛咳、呼吸困难，予咳、呼吸困难，予转转ICU。30余小时出现四肢肌力0级，神志仍清楚入院20余小时出现双上4典型病例典型病例v是什么原因导致患者呼吸衰竭呢？是什么原因导致患者呼吸衰竭呢？慢性阻塞性肺疾病？脑干梗塞？慢性阻塞性肺疾病？脑干梗塞？还是其他原因还是其他原因追问病史：追问病史：患者前期患患者前期患“感冒感冒”、双手、双手瘙痒，结合患者出现呼吸衰竭需机械瘙痒，结合患者出现呼吸衰竭需机械通气治疗，发病以下肢肌力减少后延通气治疗，发病以下肢肌力减少后延至上肢至上肢-考虑考虑吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征可能性大。可能性大。典型病例是什么原因导致患者呼吸衰竭呢？5典型典型v行神经电图检查示（左上肢、行神经电图检查示（左上肢、双下肢）：左侧正中神经、双下肢）：左侧正中神经、左侧尺神经、双侧腓总神左侧尺神经、双侧腓总神经、双侧胫神经运动神经经、双侧胫神经运动神经传导速度均未测出，左侧传导速度均未测出，左侧正中神经、左侧尺神经、正中神经、左侧尺神经、双侧腓肠神经感觉神经传双侧腓肠神经感觉神经传导速度均未测出；双侧胫导速度均未测出；双侧胫神经神经F波未引出。针极肌电波未引出。针极肌电图检查示：左侧三角肌、图检查示：左侧三角肌、双侧胫前肌均未见自发电双侧胫前肌均未见自发电位，小力收缩及大力收缩位，小力收缩及大力收缩患者不配合。患者不配合。病例典型病例6典型病例典型病例v神经节苷脂抗体检神经节苷脂抗体检测（天津医科大学测（天津医科大学总医院）总医院）示抗单唾液酸神经示抗单唾液酸神经节苷酯节苷酯GM1（IgG）抗体）抗体表达阴性，抗双唾表达阴性，抗双唾液酸神经节苷脂液酸神经节苷脂GD1b(IgG)抗体抗体表达阳性，抗四唾表达阳性，抗四唾液酸神经节苷酯液酸神经节苷酯GQ1b（IgG）抗）抗体表达阳性。体表达阳性。典型病例7典型病例典型病例患者病情危患者病情危重，机械通重，机械通气，诊断依气，诊断依据已经充分，据已经充分，故未行腰穿故未行腰穿检查。检查。典型病例8吉兰巴雷综合征吉兰巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。吉兰巴雷综合征（Guillain-Barresyndr9吉兰吉兰-巴雷综合征的历史巴雷综合征的历史v19世纪初的医学文献中就可以见到急性进展性世纪初的医学文献中就可以见到急性进展性发病的麻木和无力而又自发缓解的报告。但是发病的麻木和无力而又自发缓解的报告。但是当时还不了解周围神经损害是造成瘫痪和麻木当时还不了解周围神经损害是造成瘫痪和麻木的病因的病因,直到直到1848年年,Graves才认为是神经系才认为是神经系统的病变。统的病变。吉兰-巴雷综合征的历史19世纪初的医学文献中就可以见到急性进10吉兰吉兰-巴雷综合征的历史巴雷综合征的历史v1859年，法国人年，法国人JeanBaptisteOc-taveLandrydeThzillat以上升性瘫痪以上升性瘫痪(LaParalysieAscendanteAigu)为题描述了为题描述了10个个病例病例,其中其中1个窒息死亡。个窒息死亡。v报告谈到报告谈到:患者肌力进展性减低患者肌力进展性减低,肢体软瘫肢体软瘫,没有没有挛缩、抽搐或各种反射运动。患者的智能都保持挛缩、抽搐或各种反射运动。患者的智能都保持正常。通常是肢体远端受累正常。通常是肢体远端受累,尤其是下肢。瘫痪改尤其是下肢。瘫痪改善的过程与瘫痪发生的过程相反。躯体的上部最善的过程与瘫痪发生的过程相反。躯体的上部最后受累后受累,也最早恢复也最早恢复,运动的恢复是从上到下的。运动的恢复是从上到下的。吉兰-巴雷综合征的历史11吉兰吉兰-巴雷综合征的历史巴雷综合征的历史v1916年法国年法国GeorgesGuillain、JeanAlexandreBarr、AndrStrohl发表发表了经典的论文了经典的论文,指出指出:腱反射减低以及脑脊液中腱反射减低以及脑脊液中蛋白质增高而白细胞数没有相应增高。蛋白质增高而白细胞数没有相应增高。（当时（当时为与感染性脊髓炎鉴别，目前是否必要有细胞为与感染性脊髓炎鉴别，目前是否必要有细胞蛋白分离）蛋白分离）v1927年年,Dragonescu和和Claudian首次在巴黎首次在巴黎神经病学会的简报上采用吉兰神经病学会的简报上采用吉兰-巴雷综合征巴雷综合征(GBS)的术语。的术语。吉兰-巴雷综合征的历史1916年法国GeorgesGuill12定义定义v吉兰吉兰-巴雷综合征巴雷综合征(GBS)，又称急性炎症性多发，又称急性炎症性多发性神经根神经炎，是一种自身免疫介导的周围性神经根神经炎，是一种自身免疫介导的周围神经病，急性发病，主要损害周围神经（包括神经病，急性发病，主要损害周围神经（包括颅神经），伴有脑脊液蛋白升高而细胞数正常颅神经），伴有脑脊液蛋白升高而细胞数正常（又称蛋白细胞分离现象）为特征的疾病。（又称蛋白细胞分离现象）为特征的疾病。定义吉兰-巴雷综合征(GBS)，又称急性炎症性多发性神经根神13流行病学流行病学vGBS的年发病率为的年发病率为0.61.9/10万人，男性万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病。欧美发病年略高于女性，各年龄组均可发病。欧美发病年龄有双峰现象，即龄有双峰现象，即1625岁和岁和4560岁岁出现出现两个高峰。我国目前尚无大规模的流行病学资两个高峰。我国目前尚无大规模的流行病学资料，临床上似乎以儿童和青壮年多见。国外一料，临床上似乎以儿童和青壮年多见。国外一般认为本病无明显季节性，我国般认为本病无明显季节性，我国GBS发病似有发病似有地区和季节流行趋势，上世纪后期我国河北与地区和季节流行趋势，上世纪后期我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。次的流行趋势。流行病学GBS的年发病率为0.61.9/10万人，男性略高14流行病学流行病学v见于各年龄段，见于各年龄段，4060岁多见，男女发病比率岁多见，男女发病比率相近。相近。v类型：分为类型：分为慢性进展型和缓解复发型慢性进展型和缓解复发型。v年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差龄较大者，慢性进展型多见，预后较差流行病学见于各年龄段，4060岁多见，男女发病比率相近。15病因病因v目前尚未完全清楚，往往认为与目前尚未完全清楚，往往认为与病毒感染病毒感染相关。约相关。约70%的的GBS患者发病前患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前周内有前驱感染史，通常见于病前12周，周，少数病人有手术史或疫苗接种史。少数病人有手术史或疫苗接种史。v细菌感染以空肠弯曲菌感染最常见，约占细菌感染以空肠弯曲菌感染最常见，约占30%，腹泻为前驱，腹泻为前驱症状的症状的GBS患者空肠弯曲菌感染率高达患者空肠弯曲菌感染率高达85%v巨细胞病毒感染与严重感觉型巨细胞病毒感染与严重感觉型GBS有关，多数患者较年轻，有关，多数患者较年轻，发病症状严重，常出现呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见。发病症状严重，常出现呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见。v发生于传染性单核细胞增多症发病前后的发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴常伴EB病毒感病毒感染。染。v肺炎支原体感染的肺炎支原体感染的GBS患者年龄较轻。患者年龄较轻。v乙型肝炎病毒感染患者乙型肝炎病毒感染患者GBS发生率显著高于非发生率显著高于非HBV感染组。感染组。v另外亦有人类免疫缺陷病毒另外亦有人类免疫缺陷病毒(HIV)及及Lyme病的报道。病的报道。病因目前尚未完全清楚，往往认为与病毒感染相关。约70%的GB16病理病理vGBS典型的病理改变为血管周围的炎性细胞浸典型的病理改变为血管周围的炎性细胞浸润，合并有节段性脱髓鞘，以及不同程度的华润，合并有节段性脱髓鞘，以及不同程度的华勒变性。勒变性。vGBS有两种病理学理论，一种理论认为脱髓鞘有两种病理学理论，一种理论认为脱髓鞘主要是由于神经水肿所致，而另一种理论则认主要是由于神经水肿所致，而另一种理论则认为是由于神经内膜炎性细胞浸润所致为是由于神经内膜炎性细胞浸润所致病理GBS典型的病理改变为血管周围的炎性细胞浸润，合并有节段17临床表现临床表现v多数患者起病前多数患者起病前14周可有胃肠道或呼吸道感周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。染症状或疫苗接种史。v急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至数日至2周发展至高峰，常见类型为上升性麻痹，周发展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力，典型者在数小时或首先出现对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，通常在发病早期性瘫痪，腱反射降低或消失，通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失，部分患者轻度数天内患者即出现腱反射消失，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可出现废用性肌萎缩。肌萎缩，长期卧床可出现废用性肌萎缩。临床表现多数患者起病前14周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫18临床表现临床表现v运动障碍：首发症状常为四肢对称性无力，部运动障碍：首发症状常为四肢对称性无力，部分病人表现为双下肢无力，常在分病人表现为双下肢无力，常在12天内达到天内达到高峰而致四肢对称性迟缓性瘫痪。高峰而致四肢对称性迟缓性瘫痪。v感觉障碍：感觉障碍：70的患者在发病初期，尤其还没的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感、手套袜套样感常，如麻木、蚁走感、针刺感、手套袜套样感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。和烧灼感，或出现肌肉酸痛。v脑神经麻痹：脑神经麻痹：50患者可出现脑神经受累，且患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。脑神经受累者表现为周围性面肌多为双侧性。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、眼麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、眼睑下垂等。成人以双侧面神经受损，儿童则以睑下垂等。成人以双侧面神经受损，儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。后组脑神经受损为主，且往往病情较重。临床表现运动障碍：首发症状常为四肢对称性无力，部分病人表现为19临床表现临床表现v自主神经障碍：常表现为多汗、皮肤潮红，膀自主神经障碍：常表现为多汗、皮肤潮红，膀胱功能障碍主要以尿潴留为主，肠道功能障碍胱功能障碍主要以尿潴留为主，肠道功能障碍主要表现为便秘。主要表现为便秘。v腱反射与病理反射：腱反射与病理反射：肢体腱反射减退或消失，肢体腱反射减退或消失，这是本病重要体征，其严重程度与肢体无力程这是本病重要体征，其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理反射呈阴性。活跃。本病患者的病理反射呈阴性。v呼吸麻痹：严重病例可因累及肋间肌及膈肌而呼吸麻痹：严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹，表现为咳嗽无力、呼吸困难、发致呼吸麻痹，表现为咳嗽无力、呼吸困难、发绀等。绀等。临床表现自主神经障碍：常表现为多汗、皮肤潮红，膀胱功能障碍主20临床分型临床分型v根据临床表现、病理及电生理表现，将根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型：分为以下类型：v（1）急性炎性脱髓鞘性多发神经病（）急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）:是是GBS中最常见的类型，中最常见的类型，也称经典型也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。v（2）急性运动轴索性神经病）急性运动轴索性神经病(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)：AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。病变为主。v（3）急性运动感觉轴索性神经病）急性运动感觉轴索性神经病(acutemotorsensoryaxonalneuropathy，AMSAN)：AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主（本例患者）。以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主（本例患者）。v（4）MillerFisher综合征综合征(Miller-Fishersyndrome，MFS)：与：与经典经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。v（5）急性泛自主神经病（）急性泛自主神经病（acutepanautonomicneuropathy)：较：较少见，以自主神经受累为主。少见，以自主神经受累为主。v（6）急性感觉神经病）急性感觉神经病(acutesensoryneuropathy，ASN)：少见，以：少见，以感觉神经受累为主。感觉神经受累为主。临床分型根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型21辅助检查辅助检查v脑脊液检查：脑脊液检查：8090的患者存在脑脊液的患者存在脑脊液蛋白蛋白-细胞细胞分离分离现象，即蛋白水平升高而细胞数正常，蛋白质现象，即蛋白水平升高而细胞数正常，蛋白质通常在通常在0.752.00g/L，偶可高达，偶可高达2.00g/L以上。以上。病初蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，病初蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平升高，临床症状稳定后蛋白仍可继续升高，发病后临床症状稳定后蛋白仍可继续升高，发病后36周达高峰，迁延不愈患者蛋白可高达周达高峰，迁延不愈患者蛋白可高达20g/L，是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍。，是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍。辅助检查脑脊液检查：22辅助检查辅助检查v电生理检查：电生理检查：运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床表现行测定。神经电生理检测结果必须与临床表现相一致。相一致。辅助检查电生理检查：23辅助检查辅助检查电生理诊断标准为：电生理诊断标准为：（1）运动神经传导：至少要有）运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至根神经均存在下述参数中的至少少1项异常：项异常：远端潜伏期较正常值上限延长远端潜伏期较正常值上限延长50以上；以上；远端远端神经传导速度较正常值下限下降神经传导速度较正常值下限下降30以上；以上；F波潜伏期较正常波潜伏期较正常值上限延长值上限延长20以上或无法引出以上或无法引出F波；波；运动神经部分传导阻滞：运动神经部分传导阻滞：周围神经常规节段近端与远端比较，周围神经常规节段近端与远端比较，CMAP负相波波幅下降负相波波幅下降50以上；以上；异常波形离散：周围神经常规节段近端与远端比较异常波形离散：周围神经常规节段近端与远端比较CAMP负相波时限增宽负相波时限增宽30以上。当以上。当CAMP负相波波幅不足正负相波波幅不足正常值下限常值下限20时，检测传导阻滞的可靠性下降。时，检测传导阻滞的可靠性下降。（2）感觉神经传导：可以有感觉神经传导速度减慢和（或）波）感觉神经传导：可以有感觉神经传导速度减慢和（或）波幅下降。幅下降。（3）针电极肌电图：通常正常，继发轴索损害时可出现异常自）针电极肌电图：通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。辅助检查电生理诊断标准为：24辅助检查辅助检查v腓肠神经活体组织检查腓肠神经活体组织检查（目前基本不再应用）（目前基本不再应用）：怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时，怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时，需要行神经活体组织检查。主要病理改变为有需要行神经活体组织检查。主要病理改变为有髓神经纤维出现节段性脱髓鞘，轴索变性，施髓神经纤维出现节段性脱髓鞘，轴索变性，施万细胞增生并形成洋葱皮样结构，单核细胞浸万细胞增生并形成洋葱皮样结构，单核细胞浸润等；神经活体组织检查还可以除外血管炎性润等；神经活体组织检查还可以除外血管炎性周围神经病和遗传性周围神经病。周围神经病和遗传性周围神经病。辅助检查腓肠神经活体组织检查（目前基本不再应用）：25诊断标准诊断标准2010年中国吉兰一巴雷综合征诊治指南年中国吉兰一巴雷综合征诊治指南v急性起病，在数天或数周内达高峰急性起病，在数天或数周内达高峰v眼外肌瘫痪、共济失调、腱反射减低眼外肌瘫痪、共济失调、腱反射减低v对称性的四肢弛缓性瘫痪对称性的四肢弛缓性瘫痪v脑脊液有蛋白细胞分离现象，神经电生理检查脑脊液有蛋白细胞分离现象，神经电生理检查有神经传导速度的减慢有神经传导速度的减慢v病程呈自限性病程呈自限性诊断标准2010年中国吉兰一巴雷综合征诊治指南26诊断要点诊断要点v要点要点1：脑脊液细胞数增多常提示：脑脊液细胞数增多常提示GBS以外的以外的疾病。疾病。v要点要点2：临床上已出现无力的肢体，若腱反射存：临床上已出现无力的肢体，若腱反射存在，可除外在，可除外GBS。v要点要点3：如果存在肢体末端：如果存在肢体末端“袜套样袜套样”分布的无分布的无力和感觉缺失，但无近端无力，需怀疑力和感觉缺失，但无近端无力，需怀疑GBS以以外的病因。外的病因。v要点要点4：严重的、非局限性的背痛可能是：严重的、非局限性的背痛可能是GBS的一种症状特点。的一种症状特点。v要点要点5：GBS是临床诊断，早期辅助检查正常是临床诊断，早期辅助检查正常很常见，如果存在其他很常见，如果存在其他GBS的表现不应推迟治的表现不应推迟治疗。疗。诊断要点要点1：脑脊液细胞数增多常提示GBS以外的疾病。27诊断要点诊断要点v要点要点6：GBS患者呼吸衰竭都是在晚期发生，患者呼吸衰竭都是在晚期发生，有价值的监测指标包括用力肺活量、最大吸气有价值的监测指标包括用力肺活量、最大吸气量和呼气压。量和呼气压。v要点要点7：类固醇激素对治疗：类固醇激素对治疗GBS无效并可能有无效并可能有害。害。v要点要点8：首次免疫治疗后病情无改善或恶化，可：首次免疫治疗后病情无改善或恶化，可能存在治疗相关性症状波动，需重复治疗。能存在治疗相关性症状波动，需重复治疗。v要点要点9：GBS患者恢复期应进行适当运动，以患者恢复期应进行适当运动，以帮助患者得到最大恢复并减少疲劳。帮助患者得到最大恢复并减少疲劳。诊断要点诊断要点选自神经急症选自神经急症诊断要点要点6：GBS患者呼吸衰竭都是在晚期发生，有价值的监28鉴别诊断鉴别诊断v周期性瘫痪周期性瘫痪v急性脊髓炎急性脊髓炎v多发性肌炎多发性肌炎v重症肌无力重症肌无力v脊髓灰质炎脊髓灰质炎v肉毒中毒肉毒中毒v白喉白喉v静脉高营养所致低磷血症静脉高营养所致低磷血症鉴别诊断周期性瘫痪29GBS患者入住患者入住ICU标准标准v潮气量小于潮气量小于12ml/kgv逐渐恶化潮气量小于逐渐恶化潮气量小于18-20ml/kgv膈肌疲劳（咳嗽费力、吞咽困难、分泌物排出膈肌疲劳（咳嗽费力、吞咽困难、分泌物排出困难、吸入性肺炎）困难、吸入性肺炎）v自主神经功能异常（血压脉搏大范围波动、心自主神经功能异常（血压脉搏大范围波动、心律失常、心脏传导阻滞、肺水肿、肠破裂危险律失常、心脏传导阻滞、肺水肿、肠破裂危险的肠梗阻）的肠梗阻）v因血浆置换急剧低血压、应用呼吸机患者、计因血浆置换急剧低血压、应用呼吸机患者、计划血浆置换划血浆置换v脓毒血症脓毒血症v肺栓塞或怀疑肺栓塞肺栓塞或怀疑肺栓塞GBS患者入住ICU标准潮气量小于12ml/kg30小技巧小技巧v患者一口气大声数数，正常人能达到患者一口气大声数数，正常人能达到50，小于，小于15提示肺活量严重下降；数到提示肺活量严重下降；数到10，肺活量大，肺活量大约约1升，数到升，数到25提示肺活量接近提示肺活量接近2升。升。v颈部肌肉显著无力，不能大声数到颈部肌肉显著无力，不能大声数到20，有严重，有严重吞咽困难的患者需要留置胃管。吞咽困难的患者需要留置胃管。选自神经急症选自神经急症和和简明神经肌肉疾病学简明神经肌肉疾病学小技巧患者一口气大声数数，正常人能达到50，小于15提示肺活31GBS治疗治疗-一般治疗一般治疗v心电监护心电监护v呼吸道管理：保持通畅，防止误吸，必要时气呼吸道管理：保持通畅，防止误吸，必要时气管插管、气管切开、机械通气管插管、气管切开、机械通气v营养支持：延髓支配肌肉麻痹患者常出现呛咳、营养支持：延髓支配肌肉麻痹患者常出现呛咳、吞咽困难，需静脉营养，保障热量吞咽困难，需静脉营养，保障热量vDVT预防预防v皮肤护理，防止压疮皮肤护理，防止压疮v心理辅导心理辅导GBS治疗-一般治疗心电监护32GBS治疗治疗-血浆置换血浆置换v血液净化在神经系统主要应用于自身免疫性疾血液净化在神经系统主要应用于自身免疫性疾病的治疗病的治疗,尽管在一些疾病的治疗方面有相互矛尽管在一些疾病的治疗方面有相互矛盾的结论盾的结论,但系统性回顾表明但系统性回顾表明,其治疗其治疗GBS有效。有效。v血浆置换于血浆置换于1978年开始用于急性年开始用于急性GBS的治疗的治疗,取得了较好的效果取得了较好的效果,血浆置换与传统治疗对于血浆置换与传统治疗对于GBS的临床疗效的临床疗效,PE治疗的疗效明显优于传统治治疗的疗效明显优于传统治疗。疗。v12周内进行周内进行35次，每次交换量为次，每次交换量为3050ml/kg，每月进行，每月进行1个疗程。需要注意的是，个疗程。需要注意的是，在应用在应用IVIg后后3周内，不能进行血浆交换治疗周内，不能进行血浆交换治疗。GBS治疗-血浆置换血液净化在神经系统主要应用于自身免33GBS治疗治疗-免疫治疗免疫治疗v丙种球蛋白丙种球蛋白IVIg：400mgmg/kg.d，1次次/d，静脉滴注，连续静脉滴注，连续35d为为1个疗程。每月重复个疗程。每月重复1次，连次，连续续3个月，有条件或病情需要者可延长应用数月。个月，有条件或病情需要者可延长应用数月。v价格昂贵，制约治疗。价格昂贵，制约治疗。GBS治疗-免疫治疗34GBS治疗治疗-免疫治疗免疫治疗v糖皮质激素糖皮质激素：甲泼尼龙：甲泼尼龙5001000mg/d，静脉滴注，连，静脉滴注，连续续35d，然后逐渐减量或直接改口服泼尼松，然后逐渐减量或直接改口服泼尼松1mg/kg.d，清晨顿服，维持清晨顿服，维持12个月后逐渐减量；或地塞米松个月后逐渐减量；或地塞米松1020mg/d，静脉滴注，连续，静脉滴注，连续7d，然后改为泼尼松，然后改为泼尼松1mg/kg.d，清晨顿服，维持，清晨顿服，维持12个月后逐渐减量；也可以个月后逐渐减量；也可以直接口服泼尼松直接口服泼尼松1mg/kg.d，清晨顿服，维持，清晨顿服，维持12个月后逐个月后逐渐减量。上述疗法口服泼尼松减量直至小剂量（渐减量。上述疗法口服泼尼松减量直至小剂量（510mg）均需维持半年以上，再酌情停药。在使用激素过程中注意补钙、均需维持半年以上，再酌情停药。在使用激素过程中注意补钙、补钾和保护胃黏膜。补钾和保护胃黏膜。v糖皮质激素治疗的作用目前尚存在糖皮质激素治疗的作用目前尚存在争议争议，Hughes等通过随等通过随机试验证实，激素治疗没有明确的整体益处，故临床中使用需机试验证实，激素治疗没有明确的整体益处，故临床中使用需斟酌。斟酌。GBS治疗-免疫治疗35GBS治疗治疗-免疫治疗免疫治疗v其他免疫抑制剂：如上述治疗效果不理想，或产生激素依赖其他免疫抑制剂：如上述治疗效果不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者，可选用或家用硫唑嘌呤、或激素无法耐受者，可选用或家用硫唑嘌呤、CTX、环孢素、环孢素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。临床较为常用的是硫唑嘌呤，使用方甲氨蝶呤等免疫抑制剂。临床较为常用的是硫唑嘌呤，使用方法为法为13mgkg/kg.d，分，分23次口服，使用过程中需随访次口服，使用过程中需随访肝、肾功能及血常规等。肝、肾功能及血常规等。GBS治疗-免疫治疗36GBS治疗治疗-神经营养神经营养v可应用可应用B族维生素治疗，包括维生素族维生素治疗，包括维生素B1、维生、维生素素B12（氰钴胺、甲钴胺）、维生素（氰钴胺、甲钴胺）、维生素B6等。等。GBS治疗-神经营养37GBS治疗治疗-康复对症治疗康复对症治疗v有神经痛者，可应用卡马西平、阿米替林、曲有神经痛者，可应用卡马西平、阿米替林、曲马多、加巴喷丁、普瑞巴林等。马多、加巴喷丁、普瑞巴林等。v病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。GBS治疗-康复对症治疗有神经痛者，可应用卡马西平、阿38预后预后v病情一般在病情一般在2周达高峰，持续数天或数周后开始周达高峰，持续数天或数周后开始恢复，少数患者在恢复过程中出现波动。多数恢复，少数患者在恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久神经功能障碍。遗留持久神经功能障碍。v病死率约病死率约3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常。血压、严重心律失常。预后病情一般在2周达高峰，持续数天或数周后开始恢复，少数患者39吉兰巴雷综合征课件40谢谢大家！结结 语语谢谢大家！结 语41