常见先心病的超声诊疗课件

常见先心病常见先心病l1.房间隔缺损房间隔缺损（Atrial Septal Defect）ASD 510%l2.室间隔缺损室间隔缺损（Ventricular Septal Defect）VSD 16%l3.动脉导管未闭动脉导管未闭（Patent Ductus Arteriosus）PDA 5-10%l4.法乐氏四联症法乐氏四联症（Tetralogy of Follot）F4 8-10%6/16/20241常见先心病的超声诊疗房间隔缺损房间隔缺损(ASD)(ASD)l1.1.房间隔的形成房间隔的形成l原发隔原发隔l原发孔原发孔l继发隔继发隔l继发孔继发孔 6/16/20242常见先心病的超声诊疗房间隔缺损房间隔缺损(ASD)(ASD)l2.2.病理解剖与分类病理解剖与分类l原发孔型原发孔型 1 15 5l继发孔型继发孔型 7575l 上腔型上腔型 12 12l 下腔型下腔型 3.5 3.5l 中心型中心型 76 76 l 混合型混合型 8.5 8.56/16/20243常见先心病的超声诊疗房间隔缺损（原发孔型）房间隔缺损（原发孔型）l16/16/20244常见先心病的超声诊疗房间隔缺损房间隔缺损(继发孔型继发孔型)6/16/20245常见先心病的超声诊疗房间隔缺损(ASD)(ASD)l3.血流动力学改变血流动力学改变l 正常左房压力高于右房，正常左房压力高于右房，ASD时产时产生左向右分流，使右心系统容量负荷增生左向右分流，使右心系统容量负荷增加，导致右房右室扩大。当肺循环血量加，导致右房右室扩大。当肺循环血量超过肺血管床容量的极限时，产生容量超过肺血管床容量的极限时，产生容量性肺动脉高压。性肺动脉高压。6/16/20246常见先心病的超声诊疗房间隔缺损房间隔缺损(ASD)(ASD)l4.临床表现临床表现：l 大多患者无症状，严重时可出现心慌大多患者无症状，严重时可出现心慌气短，胸骨左缘气短，胸骨左缘2、3肋间可听到肋间可听到II-III/6级吹风样级吹风样收缩期？收缩期？舒张期舒张期?杂音。杂音。l思考思考：ASD心脏杂音的产生机理心脏杂音的产生机理?6/16/20247常见先心病的超声诊疗房间隔缺损房间隔缺损(ASD)(ASD)l5.超声诊断要点超声诊断要点l直接征象：直接征象：l1）二维：房间隔回声二维：房间隔回声l中断残端反射增强中断残端反射增强l右房、右室扩大右房、右室扩大6/16/20248常见先心病的超声诊疗房间隔缺损房间隔缺损(ASD)(ASD)l 2）彩色多普勒可检测到左房至右房的彩色多普勒可检测到左房至右房的穿隔血彩穿隔血彩,显示为红色为主的血流穿过房显示为红色为主的血流穿过房间隔入右房并指向三尖瓣。间隔入右房并指向三尖瓣。6/16/20249常见先心病的超声诊疗房间隔缺损房间隔缺损(ASD)(ASD)l3）脉冲多普勒检测到左向右的分流频谱脉冲多普勒检测到左向右的分流频谱 *经食管超声可显示较小或经胸超声难以经食管超声可显示较小或经胸超声难以显示的显示的ASD。6/16/202410常见先心病的超声诊疗房间隔缺损房间隔缺损(ASD)(ASD)l间接征象：间接征象：l1）右室流出道增宽）右室流出道增宽l2）室间隔与左室后）室间隔与左室后 壁同向运动壁同向运动l3）肺动脉内径增宽）肺动脉内径增宽6/16/202411常见先心病的超声诊疗房间隔缺损房间隔缺损(ASD)(ASD)*剑下四腔心切面是诊断剑下四腔心切面是诊断ASDASD的标准切面的标准切面6/16/202412常见先心病的超声诊疗卵圆孔未闭卵圆孔未闭l20-25%20-25%成人成人 卵圆孔未闭卵圆孔未闭l超声表现：超声表现：剑下四腔心切面剑下四腔心切面CDFICDFI可见左向右分流红色可见左向右分流红色过隔血彩，过隔血彩，3mm3mm 各房室大小正常范围各房室大小正常范围l临床意义：临床意义：矛盾栓塞矛盾栓塞6/16/202413常见先心病的超声诊疗室间隔缺损室间隔缺损(VSD)(VSD)l1.病理分型病理分型l 膜周部膜周部VSD（嵴下型、膜部、隔瓣下）嵴下型、膜部、隔瓣下）75%l 漏斗部漏斗部VSD（嵴上型、干下型嵴上型、干下型）15%l 肌部肌部VSD 10%6/16/202414常见先心病的超声诊疗室间隔缺损室间隔缺损(VSD)(VSD)l2.2.血流动力学改变血流动力学改变l主要取决于：缺损面积和主要取决于：缺损面积和l左右心室间的压差。左右心室间的压差。l小小VSDVSD：心室多在正常范围心室多在正常范围l中中VSDVSD:分流量较大，可出分流量较大，可出l现心室增大现心室增大l大大VSDVSD：分流量大，容易出分流量大，容易出l现心室增大，肺动脉高压，易现心室增大，肺动脉高压，易l出现出现艾森曼格综合征。艾森曼格综合征。6/16/202415常见先心病的超声诊疗室间隔缺损室间隔缺损(VSD)(VSD)l VSD 时产生左向右分流，长期的负时产生左向右分流，长期的负荷使得肺小血管中膜增厚，右心系统的荷使得肺小血管中膜增厚，右心系统的阻力增加，当右室的压力负荷接近或超阻力增加，当右室的压力负荷接近或超过左心负荷时，可发生室水平右向左分过左心负荷时，可发生室水平右向左分流，此种现象称为流，此种现象称为艾森曼格综合征艾森曼格综合征（Eisenmengers syndrome）。）。6/16/202416常见先心病的超声诊疗室间隔缺损室间隔缺损(VSD)(VSD)l3.临床表现：临床表现：l 劳累后心悸、气短等，胸骨左缘劳累后心悸、气短等，胸骨左缘3、4肋间肋间IIIIV级级/6全收缩期杂音。全收缩期杂音。6/16/202417常见先心病的超声诊疗室间隔缺损室间隔缺损(VSD)(VSD)l4.超声诊断要点超声诊断要点l直接征象：直接征象：l1）二维：室间隔回声中断）二维：室间隔回声中断l左房、左室扩大左房、左室扩大6/16/202418常见先心病的超声诊疗室间隔缺损室间隔缺损(VSD)(VSD)l2）CDFI示室水平红色的穿隔血彩示室水平红色的穿隔血彩6/16/202419常见先心病的超声诊疗室间隔缺损室间隔缺损(VSD)(VSD)l3）CW可检测到高速的左向右分流频谱可检测到高速的左向右分流频谱6/16/202420常见先心病的超声诊疗室间隔缺损室间隔缺损(VSD)(VSD)l间接征象：间接征象：l1）右室流出道增宽右室流出道增宽l2）肺动脉内径增宽）肺动脉内径增宽l室间隔缺损可合并室间隔缺损可合并l几乎所有先天性心几乎所有先天性心l内畸形内畸形6/16/202421常见先心病的超声诊疗动脉导管未闭动脉导管未闭(PDA)(PDA)1.动脉导管解剖动脉导管解剖6/16/202422常见先心病的超声诊疗动脉导管未闭动脉导管未闭(PDA)(PDA)l l2.特点：特点：l胎儿时期，由于肺无呼吸作用，大约胎儿时期，由于肺无呼吸作用，大约60%60%以上的右心排血量由主肺动脉经导管转以上的右心排血量由主肺动脉经导管转入降主动脉。入降主动脉。l出生后，肺血管扩张，压力增大，大多出生后，肺血管扩张，压力增大，大多数数3 3个月内闭塞。个月内闭塞。6/16/202423常见先心病的超声诊疗动脉导管未闭动脉导管未闭(PDA)(PDA)l3.病理分型病理分型l 管型管型l 漏斗型漏斗型l 窗型窗型6/16/202424常见先心病的超声诊疗动脉导管未闭动脉导管未闭(PDA)(PDA)l4.血流动力学改变血流动力学改变 分流量的大小取决于导管的粗细和主分流量的大小取决于导管的粗细和主动脉与肺动脉之间的压差。分流量大者导动脉与肺动脉之间的压差。分流量大者导致左房左室增大，肺动脉内径增宽，严重致左房左室增大，肺动脉内径增宽，严重者产生肺动脉高压，出现心力衰竭和艾森者产生肺动脉高压，出现心力衰竭和艾森曼格综合症。曼格综合症。6/16/202425常见先心病的超声诊疗动脉导管未闭动脉导管未闭(PDA)(PDA)l3.临床表现：临床表现：l 取决于导管的粗细，细导管在剧烈取决于导管的粗细，细导管在剧烈运动后有心悸、气短等，严重者可出现运动后有心悸、气短等，严重者可出现紫绀。紫绀。典型体征：典型体征：胸骨左缘第二、三肋胸骨左缘第二、三肋间间连续性机器样连续性机器样粗糙杂音。粗糙杂音。6/16/202426常见先心病的超声诊疗动脉导管未闭动脉导管未闭(PDA)(PDA)l4.超声诊断要点超声诊断要点l直接征象：直接征象：l1）胸骨旁左缘动脉胸骨旁左缘动脉导管切面示降主动导管切面示降主动脉与肺动脉分叉处脉与肺动脉分叉处或左肺动脉之间或左肺动脉之间局部回声失落局部回声失落6/16/202427常见先心病的超声诊疗动脉导管未闭动脉导管未闭(PDA)(PDA)l2）左房、左室扩大左房、左室扩大l3）肺动脉内径增宽肺动脉内径增宽6/16/202428常见先心病的超声诊疗动脉导管未闭动脉导管未闭(PDA)(PDA)4.CDFI示收缩期与舒张期降主动脉以红色示收缩期与舒张期降主动脉以红色为主的五彩镶嵌血流束经动脉导管沿肺为主的五彩镶嵌血流束经动脉导管沿肺动脉外侧壁上行动脉外侧壁上行。6/16/202429常见先心病的超声诊疗动脉导管未闭动脉导管未闭(PDA)(PDA)5.CW在肺动脉内检测到双期连续性正向湍在肺动脉内检测到双期连续性正向湍流频谱，持续整个心动周期。流频谱，持续整个心动周期。6/16/202430常见先心病的超声诊疗FALLOTFALLOT四联症四联症(F4)(F4)l1.病理解剖特点病理解剖特点l1）肺动脉狭窄肺动脉狭窄l2）室间隔缺损）室间隔缺损l3）主动脉骑跨）主动脉骑跨l4）右室壁肥厚）右室壁肥厚6/16/202431常见先心病的超声诊疗FALLOTFALLOT四联症四联症(F4)(F4)2.血流动血流动力力学学:l 由于肺动脉狭窄，血流难以进入肺动由于肺动脉狭窄，血流难以进入肺动脉，肺血流减少，较大室间隔缺损使左脉，肺血流减少，较大室间隔缺损使左右室压力相等或右室压高于左室，出现右室压力相等或右室压高于左室，出现右向左分流，血氧饱和度降低，病人出右向左分流，血氧饱和度降低，病人出现紫绀。现紫绀。6/16/202432常见先心病的超声诊疗FALLOTFALLOT四联症四联症(F4)(F4)3.临床表现临床表现：l 患者多紫绀，随年龄增长、运动、哭患者多紫绀，随年龄增长、运动、哭闹后尤其严重。喜蹲踞，生长发育迟缓。闹后尤其严重。喜蹲踞，生长发育迟缓。胸骨左缘胸骨左缘34肋间可闻及收缩期杂音。肋间可闻及收缩期杂音。6/16/202433常见先心病的超声诊疗FALLOTFALLOT四联症四联症(F4)(F4)l4.超声诊断要点超声诊断要点1）肺动脉狭窄，但主、肺动脉狭窄，但主、肺动脉位置关系正常肺动脉位置关系正常2）右室肥厚）右室肥厚6/16/202434常见先心病的超声诊疗FALLOTFALLOT四联症四联症(F4)(F4)3）主动脉骑跨）主动脉骑跨6/16/202435常见先心病的超声诊疗FALLOTFALLOT四联症四联症(F4)(F4)l主动脉骑跨率：主动脉骑跨率：l骑跨率骑跨率=l（AO前壁与前壁与IVS 之之l间的距离间的距离/AO 内径）内径）6/16/202436常见先心病的超声诊疗FALLOTFALLOT四联症四联症(F4)(F4)4)大室间隔缺损大室间隔缺损6/16/202437常见先心病的超声诊疗FALLOTFALLOT四联症四联症(F4)(F4)l5）肺动脉血流速度明显增高）肺动脉血流速度明显增高6/16/202438常见先心病的超声诊疗FALLOTFALLOT四联症四联症(F4)(F4)l6）CDFI示示VSD处蓝色分流信号处蓝色分流信号l7）右室流出道或肺动脉内显示五彩镶嵌）右室流出道或肺动脉内显示五彩镶嵌血彩血彩6/16/202439常见先心病的超声诊疗FALLOTFALLOT三联症三联症(F3)(F3)l1 1.肺动脉狭窄肺动脉狭窄l2 2.右室肥厚右室肥厚l3 3.房间隔缺损房间隔缺损6/16/202440常见先心病的超声诊疗FALLOTFALLOT五联症五联症(F5)(F5)l1 1.肺动脉狭窄肺动脉狭窄l2 2.右室肥厚右室肥厚l3 3.室间隔缺损室间隔缺损l4 4.主动脉骑跨主动脉骑跨l5 5.房间隔缺损房间隔缺损6/16/202441常见先心病的超声诊疗小小 结结1.1.掌握掌握ASDASD、VSD VSD、PDAPDA、F4F4等先心等先心病的超声诊断要点和病理分型病的超声诊断要点和病理分型2.2.掌握掌握EisenmengerEisenmenger syndromesyndrome的概念的概念3.3.熟知上述常见疾病的解剖、生理和熟知上述常见疾病的解剖、生理和病生知识病生知识6/16/202442常见先心病的超声诊疗