小儿急性白血病ppt课件

急性白血病急性白血病小儿急性白血病急性白血病小儿急性白血病1一、前一、前 言言 白白白白血血血血病病病病是是是是造造造造血血血血组组组组织织织织中中中中某某某某一一一一血血血血细细细细胞胞胞胞系系系系统统统统过过过过度度度度增增增增生生生生，浸浸浸浸润润润润到到到到各各各各组组组组织织织织和和和和器器器器官官官官，从从从从而而而而引引引引起起起起一一一一系系系系列列列列临临临临床床床床表表表表现现现现的的的的恶恶恶恶性性性性血血血血液液液液病病病病，是是是是我我我我国国国国最最最最常常常常见见见见的的的的小小小小儿儿儿儿恶恶恶恶性性性性肿肿肿肿瘤。瘤。瘤。瘤。白白白白血血血血病病病病在在在在人人人人群群群群中中中中年年年年发发发发病病病病率率率率约约约约为为为为3 35/105/10万万万万人人人人口口口口，按按按按此此此此计计计计算算算算，我我我我国国国国1515岁岁岁岁以以以以下下下下儿儿儿儿童童童童每每每每年年年年新新新新发发发发生生生生白白白白血血血血病病病病病病病病例例例例在在在在1500015000人人人人左左左左右右右右，占占占占小小小小儿儿儿儿各各各各种种种种恶恶恶恶性性性性肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤之首。之首。之首。之首。小儿急性白血病一、前 言白血病是造血组织中某一血细胞系统过度增生，浸润21990199019921992年上海市年上海市年上海市年上海市1515岁以下儿童恶性肿瘤发病比率岁以下儿童恶性肿瘤发病比率岁以下儿童恶性肿瘤发病比率岁以下儿童恶性肿瘤发病比率类型类型类型类型比率（比率（比率（比率（%）类型类型类型类型比率比率比率比率（%）白血病白血病白血病白血病35.1135.11骨瘤骨瘤骨瘤骨瘤3.793.79中枢神经肿瘤中枢神经肿瘤中枢神经肿瘤中枢神经肿瘤23.4923.49视网膜母细胞视网膜母细胞视网膜母细胞视网膜母细胞瘤瘤瘤瘤1.521.52淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤11.1211.12肝肿瘤肝肿瘤肝肿瘤肝肿瘤2.282.28神经母细胞瘤神经母细胞瘤神经母细胞瘤神经母细胞瘤3.793.79睾丸肿瘤（男）睾丸肿瘤（男）睾丸肿瘤（男）睾丸肿瘤（男）1.721.72软组织肉瘤软组织肉瘤软组织肉瘤软组织肉瘤2.282.28卵巢肿瘤（女）卵巢肿瘤（女）卵巢肿瘤（女）卵巢肿瘤（女）3.663.66肾母细胞瘤肾母细胞瘤肾母细胞瘤肾母细胞瘤5.555.55其他其他其他其他7.347.34小儿急性白血病19901992年上海市15岁以下儿童恶性肿瘤发病比率类型31990 19941990 1994年年年年1919家医院儿童白血病及恶性肿瘤年龄分布家医院儿童白血病及恶性肿瘤年龄分布家医院儿童白血病及恶性肿瘤年龄分布家医院儿童白血病及恶性肿瘤年龄分布总数总数总数总数125 1025 109 9/L/L3 3胸部胸部胸部胸部X X线片示纵隔肿物线片示纵隔肿物线片示纵隔肿物线片示纵隔肿物1 1免疫分型为免疫分型为免疫分型为免疫分型为B B细胞型细胞型细胞型细胞型3 3形态分型为形态分型为形态分型为形态分型为L L3 3或糖原染或糖原染或糖原染或糖原染色阴性色阴性色阴性色阴性1 1免疫分型为免疫分型为免疫分型为免疫分型为T T细胞型细胞型细胞型细胞型2 2发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄21010岁岁岁岁1 1合并中枢神经系统浸润合并中枢神经系统浸润合并中枢神经系统浸润合并中枢神经系统浸润2 2发病年龄发病年龄发病年龄发病年龄125cm5cm1 1染色体染色体染色体染色体 t t（9 9，2222）改变）改变）改变）改变3 3淋巴结肿大直径淋巴结肿大直径淋巴结肿大直径淋巴结肿大直径2.5cm2.5cm1 1小儿急性白血病临床分型既往的临床分型，分为高危急淋和标危急淋二种（表）16 随随着着化化疗疗的的改改进进，许许多多高高危危患患儿儿得得到到了了很很好好的的生生存存，但但也也有有少少数数标标危危急急淋淋疗疗效效欠欠佳佳，提提示示对对化化疗疗的的敏敏感感性性可可能能是是影影响响预预后后的的关关键键因因素素，甚甚至至是是相相对对独独立立因因素素，说说明明不不结结合合化化疗疗效效果果监监测测，仅仅靠靠临临床床分分型型来来判判断断预预后后尚尚不不够够完完善善，有有必必要要在在化化疗疗早早期期对对化化疗疗效效果果进进行行监监测测，以以调调整整化化疗疗前前对对预预后后的的评评估估。目目前前将将其其分分为为高高危危、中危、低危三种。中危、低危三种。小儿急性白血病随着化疗的改进，许多高危患儿得到了很好的生存，但也有少数标危17 急性淋巴细胞白血病临床分型急性淋巴细胞白血病临床分型 标危（标危（SR-ALL）1.1.泼尼松治疗泼尼松治疗泼尼松治疗泼尼松治疗7 7天反应好，第天反应好，第天反应好，第天反应好，第8 8天外周血幼稚细胞天外周血幼稚细胞天外周血幼稚细胞天外周血幼稚细胞1109/L1109/L 2.2.年龄年龄年龄年龄11岁，岁，岁，岁，66岁岁岁岁 3.WBC20109/L 3.WBC20109/L 4.4.诱导化疗第诱导化疗第诱导化疗第诱导化疗第1515天骨髓达天骨髓达天骨髓达天骨髓达M1M1（原淋（原淋（原淋（原淋+幼淋幼淋幼淋幼淋5%5%）或）或）或）或M2M2（原淋（原淋（原淋（原淋+幼淋幼淋幼淋幼淋5%25%5%25%）5.5.诱导化疗第诱导化疗第诱导化疗第诱导化疗第3333天骨髓达天骨髓达天骨髓达天骨髓达M1M1小儿急性白血病急性淋巴细胞白血病临床分型小儿急性白血病18中危（中危（IR-ALL）：）：1.1.泼尼松治疗泼尼松治疗泼尼松治疗泼尼松治疗7 7天反应好，第天反应好，第天反应好，第天反应好，第8 8天外周血幼稚细胞天外周血幼稚细胞天外周血幼稚细胞天外周血幼稚细胞1109/L1109/L 2.2.年龄年龄年龄年龄 1 1岁或岁或岁或岁或 6 6岁岁岁岁 3.WBC 20109/L 3.WBC 20109/L 4.4.诱导化疗第诱导化疗第诱导化疗第诱导化疗第1515天骨髓达天骨髓达天骨髓达天骨髓达M1M1（原淋（原淋（原淋（原淋+幼淋幼淋幼淋幼淋5%1000/m3。（2）联合化疗第）联合化疗第15天，骨髓属于天，骨髓属于M1、M2或或M3。（3）治疗第）治疗第28-35天，未达到缓解。天，未达到缓解。M1：骨髓幼稚细胞：骨髓幼稚细胞25%小儿急性白血病注明：小儿急性白血病21 急性非淋巴细胞白血病（ANLL）1.1.形态学分型（形态学分型（FABFAB分型）分型）1 1）急性髓细胞白血病微分化型（）急性髓细胞白血病微分化型（M0M0）：骨髓中原）：骨髓中原始细胞始细胞30%30%，无，无AuerAuer小体小体 2 2）急性粒细胞白血病未分化型（）急性粒细胞白血病未分化型（M1M1）：骨髓中原）：骨髓中原粒细胞粒细胞90%90%3 3）急性粒细胞白血病部分分化型（）急性粒细胞白血病部分分化型（M2M2）：骨髓中）：骨髓中原粒细胞占原粒细胞占30-89%30-89%4 4）早幼粒细胞白血病（）早幼粒细胞白血病（M3M3）：早幼粒细胞）：早幼粒细胞30%30%。M3aM3a、M3bM3b 5 5）粒单核细胞白血病（）粒单核细胞白血病（M4M4）：各阶段粒细胞）：各阶段粒细胞30-30-80%80%，各阶段单核细胞，各阶段单核细胞20%20%6 6）急性单核细胞白血病（）急性单核细胞白血病（M5M5）：各阶段单核细胞）：各阶段单核细胞80%80%小儿急性白血病急性非淋巴细胞白血病（ANLL）小儿急性白血病22 7 7）红白血病（）红白血病（M6M6）：骨髓中幼红细胞）：骨髓中幼红细胞 50%50%8 8）急性巨核细胞白血病（）急性巨核细胞白血病（M7M7）：骨髓中原始巨核）：骨髓中原始巨核细胞细胞 30%30%小儿急性白血病 7）红白血病（M6）：骨髓中幼红细胞23 临床表现 1.1.起病：大多起病急，面色苍白、精神不振、乏力、起病：大多起病急，面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下、鼻衄或牙龈出血；部分以发热或骨关节疼食欲低下、鼻衄或牙龈出血；部分以发热或骨关节疼痛为首发症状痛为首发症状 2.2.发热：不规则热发热：不规则热 3.3.贫血：出现早，虽病情进展加重贫血：出现早，虽病情进展加重 4.4.出现：皮肤、黏膜为主。病因：血小板减少、凝出现：皮肤、黏膜为主。病因：血小板减少、凝血因子缺乏、毛细血管受损、血因子缺乏、毛细血管受损、DICDIC 5.5.白血病细胞浸润引起的症状、体征：白血病细胞浸润引起的症状、体征：1 1）肝脾、淋巴结肿大）肝脾、淋巴结肿大 2 2）骨关节浸润）骨关节浸润 3 3）CNSLCNSL、TLTL 4 4）绿色瘤）绿色瘤 5 5）其它）其它小儿急性白血病临床表现小儿急性白血病24 实验室检查 1.1.外周血象：白细胞数升高，可见大量原始、幼稚外周血象：白细胞数升高，可见大量原始、幼稚细胞，伴贫血、血小板减少细胞，伴贫血、血小板减少 2.2.骨髓象：确立诊断、评价疗效依据骨髓象：确立诊断、评价疗效依据 3.3.组化染色组化染色 4.4.溶菌酶检查溶菌酶检查 5.5.染色体和基因分析染色体和基因分析 6.6.免疫学检查：确定细胞来源免疫学检查：确定细胞来源 流式细胞仪流式细胞仪 7.7.血液生化改变血液生化改变小儿急性白血病实验室检查小儿急性白血病25鉴别诊断：1.1.再生障碍性贫血再生障碍性贫血 2.2.传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症 3.3.类白血病反应类白血病反应 4.4.风湿性关节炎风湿性关节炎小儿急性白血病小儿急性白血病26治疗治疗 白血病的可治愈性白血病的可治愈性 白血病是可治愈的，这个信念作为儿科白血病是可治愈的，这个信念作为儿科医生一定要树立，儿童白血病是少数可医生一定要树立，儿童白血病是少数可治愈的恶性肿瘤中的一种，目前认为可治愈的恶性肿瘤中的一种，目前认为可治愈的恶性肿瘤有：恶性葡萄胎、小细治愈的恶性肿瘤有：恶性葡萄胎、小细胞肺癌、儿童白血病、淋巴瘤等，这些胞肺癌、儿童白血病、淋巴瘤等，这些疾病的特点除小细胞肺癌外，都发生在疾病的特点除小细胞肺癌外，都发生在生命的早期。生命的早期。小儿急性白血病治疗白血病的可治愈性小儿急性白血病27 白血病细胞动力学特点及意义白血病细胞动力学特点及意义 细胞周期：从一次分裂结束到下次分裂结细胞周期：从一次分裂结束到下次分裂结束束 G1期期增殖细胞群增殖细胞群 S期期 M期期 G2期期 暂不增殖细胞群暂不增殖细胞群G0期细胞期细胞小儿急性白血病白血病细胞动力学特点及意义小儿急性白血病28 白白血血病病细细胞胞的的分分裂裂周周期期比比正正常常细细胞胞长长，许许多多研研究究资资料料报报告告为为58天天，而而正正常常骨骨髓髓细细胞胞为为24天天。所所以以现现代代化化疗疗制制定定的的方方案案就就是是充充分分利利用用白白血血病病细细胞胞比比正正常常细细胞胞增增殖殖缓缓慢慢这这一一特特性性，安安排排疗疗程程间间歇歇，一一旦旦正正常常造造血血恢恢复复，即即行行再再一一次次化化疗疗，杀杀灭灭白白血血病病细细胞胞，使使其其形形成成梯梯形形下下降降趋趋势，最终消亡。势，最终消亡。小儿急性白血病白血病细胞的分裂周期比正常细胞长，许多研究资料报告为58天29 白血病治疗原则白血病治疗原则白血病治疗原则白血病治疗原则 早期足量、多药联合，髓外白血病预防、个体早期足量、多药联合，髓外白血病预防、个体早期足量、多药联合，髓外白血病预防、个体早期足量、多药联合，髓外白血病预防、个体化治疗化治疗化治疗化治疗 在一定剂量范围内，药物剂量增加在一定剂量范围内，药物剂量增加在一定剂量范围内，药物剂量增加在一定剂量范围内，药物剂量增加1 1倍，对白倍，对白倍，对白倍，对白血病细胞的杀伤力增加血病细胞的杀伤力增加血病细胞的杀伤力增加血病细胞的杀伤力增加1010倍，一个用药充分、倍，一个用药充分、倍，一个用药充分、倍，一个用药充分、有效的一个疗程化疗可杀伤有效的一个疗程化疗可杀伤有效的一个疗程化疗可杀伤有效的一个疗程化疗可杀伤2 25 5个对数级白血个对数级白血个对数级白血个对数级白血病细胞。病细胞。病细胞。病细胞。初诊时病人白血病细胞占绝大多数，此时大剂初诊时病人白血病细胞占绝大多数，此时大剂初诊时病人白血病细胞占绝大多数，此时大剂初诊时病人白血病细胞占绝大多数，此时大剂量化疗受到打击的主要是白血病细胞。量化疗受到打击的主要是白血病细胞。量化疗受到打击的主要是白血病细胞。量化疗受到打击的主要是白血病细胞。最理想的药物剂量是在患儿可耐受的情况下，最理想的药物剂量是在患儿可耐受的情况下，最理想的药物剂量是在患儿可耐受的情况下，最理想的药物剂量是在患儿可耐受的情况下，尽量用至白血病细胞的药效曲线顶部。尽量用至白血病细胞的药效曲线顶部。尽量用至白血病细胞的药效曲线顶部。尽量用至白血病细胞的药效曲线顶部。小儿急性白血病白血病治疗原则小儿急性白血病30 防止耐药性产生。防止耐药性产生。用用至至骨骨髓髓再再生生低低下下，严严重重的的骨骨髓髓再再生生低低下下而而又又不不危危及及生生命命是是足足量量最最客客观观的的标标准准，也也是是有有效效的的诱诱导导缓缓解解所所必必要要的的过过程程，实实践践 证证 明明：化化 疗疗 后后 WBC最最 低低 值值 小小 于于0.5109/L比高于比高于0.5109/L其最终效果好。其最终效果好。强强化化疗疗效效方方案案尽尽可可能能在在1年年内内（特特别别是是前前半年）集中使用。半年）集中使用。小儿急性白血病防止耐药性产生。小儿急性白血病31 在在每每一一疗疗程程中中，细细胞胞毒毒药药物物的的使使用用最最好好不不要要超超过过10天天，一一般般在在57天天，因因为为白白血血病病细细胞胞的的破破坏坏大大多多发发生生在在7天天之之内内，延延长长细细胞胞毒毒药药物物的的使使用用只只能能阻阻止止正正常常细细胞胞的的恢恢复复而而加加重重骨骨髓髓衰衰竭竭期期，强强化化疗疗的的最最大反应要在停止治疗后大反应要在停止治疗后710天才出现。天才出现。随随着着白白血血病病生生存存期期的的延延长长，CNSL发发病病率率明显上升，尤其明显上升，尤其ALL可高达可高达4050%。小儿急性白血病在每一疗程中，细胞毒药物的使用最好不要超过10天，一般在532 治治疗疗方方法法有有：全全脑脑+全全脊脊髓髓放放疗疗，效效果果确确切切，但但副副作作用用大大；全全脑脑放放疗疗+鞘鞘注注MTX；HD-MTX+鞘注鞘注MTX 个体化个体化 根根据据病病人人的的体体质质条条件件选选择择治治疗疗方方案案，如如初初诊诊时时患患儿儿出出血血或或感感染染严严重重，或或白白细细胞胞数数100109/L时时，可可先先选选择择较较温温和和的的化化疗疗方方案案，如如VP或或VCP，使使病病人人肿肿瘤瘤负负荷荷下降，一般情况好转后，再用强烈化疗下降，一般情况好转后，再用强烈化疗。小儿急性白血病治疗方法有：全脑+全脊髓放疗，效果确切，但副作用大；全脑放疗33 根据病人经济条件选用治疗方案根据病人经济条件选用治疗方案 病病人人对对治治疗疗的的反反应应，尤尤其其是是对对强强的的松松试试验验的的反反应应，比比诊诊断断时时的的分分型型对对预预后后更更重重要要，有有研研究究报报告告：原原始始+幼幼稚稚细细胞胞在在化化疗疗7天天后后骨骨髓髓中中25%的只有的只有47%。根根据据药药敏敏实实验验选选择择治治疗疗方方案案的的研研究究仍仍在在实验中。实验中。小儿急性白血病根据病人经济条件选用治疗方案小儿急性白血病34 具体方案具体方案具体方案具体方案诱导缓解：诱导缓解：诱导缓解：诱导缓解：VDLPVDLP 巩固治疗：巩固治疗：巩固治疗：巩固治疗：CAMCAM 早期强化：早期强化：早期强化：早期强化：维持维持维持维持 加强加强加强加强 强化强化强化强化维持维持维持维持 小儿急性白血病具体方案小儿急性白血病35 实实践践证证明明，儿儿童童白白血血病病的的化化学学治治疗疗是是一一个个系系统统工工程程，实实施施规规范范系系统统化化的的化化疗疗方方案是提高白血病化疗效果的关键。案是提高白血病化疗效果的关键。小儿急性白血病实践证明，儿童白血病的化学治疗是一个系统工程，实施规范系统化36ALL化疗方案化疗方案高危（高危（高危（高危（HR-ALLHR-ALL）诱导诱导诱导诱导缓解缓解缓解缓解VCR 1.5mg/mVCR 1.5mg/m2 2 IV(d8IV(d8、1515、2222、29)29)DNR 30mg/mDNR 30mg/m2 2 VD d810 VD d810L-ASP 6000-10000U/mL-ASP 6000-10000U/m2 21010次次次次 自第自第自第自第1111天天天天起起起起1/1/隔日隔日隔日隔日 IM IMPred 60mg/mPred 60mg/m2 2 d17,40mg/m d17,40mg/m2 2 d828d828天天天天 ,d29,d29起每起每起每起每2 2天减半，天减半，天减半，天减半，1 1周内减停，周内减停，周内减停，周内减停，PO PO巩固巩固巩固巩固治疗治疗治疗治疗CTX 1000mg/mCTX 1000mg/m2 2 1 1次次次次 VD d1 VD d1Aar-C 2g/mAar-C 2g/m2 244次次次次 2/2/日日日日 VD d23 VD d236-MP 50mg/m6-MP 50mg/m2 277天天天天 1/1/日日日日 PO d17 PO d17小儿急性白血病ALL化疗方案高危（HR-ALL）诱导缓解VCR 1.5mg37高危（高危（高危（高危（HR-ALLHR-ALL）髓外髓外髓外髓外防治防治防治防治MTX 5g/mMTX 5g/m2 233次次次次 1/10 1/10天天天天6MP 50mg/m6MP 50mg/m2 277天天天天 1/1/日日日日 PO PO鞘注鞘注鞘注鞘注 3 3次次次次 1/10 1/10天天天天早期早期早期早期强化强化强化强化VCRVCR、DNRDNR用法同诱导，于用法同诱导，于用法同诱导，于用法同诱导，于d1d1、8 8给予给予给予给予L-ASP 6000-10000L-ASP 6000-10000u u/m/m2 288次次次次 1 1次次次次/隔日隔日隔日隔日 IM IMDex 6mg/mDex 6mg/m2 21414天，第天，第天，第天，第3 3周减停，周减停，周减停，周减停，PO PO早期早期早期早期强化强化强化强化VP16 200mg/mVP16 200mg/m2 233次次次次 第第第第1 1，4 4，8 8天天天天VDVDAra-C 300mg/mAra-C 300mg/m2 233次次次次 d1 d1、4 4、8 8），每次均为），每次均为），每次均为），每次均为VP16VP16在先，在先，在先，在先，Ara-C Ara-C在后在后在后在后小儿急性白血病高危（HR-ALL）髓外MTX 5g/m23次 1/138维持强化治疗方案维持强化治疗方案HR-ALLHR-ALL维持维持维持维持治疗治疗治疗治疗年每年每年每年每年第年第年第年第3 3个月个月个月个月COADCOAD：CTX 600mg/mCTX 600mg/m2 2 VD dl VD dlVCR 1.5mg/mVCR 1.5mg/m2 2 IV dl IV dlAra-C 100mg/mAra-C 100mg/m2 2d d1-5d d1-5Dex 6mg/mDex 6mg/m2 2d dl-7d dl-7第第第第6 6个月个月个月个月VDLDVDLD：同早期强化：同早期强化：同早期强化：同早期强化小儿急性白血病维持强化治疗方案HR-ALL维持治疗年每年第COAD：第6V39第第第第9 9月月月月COADCOAD同上同上同上同上第第第第1212月月月月VP16+Ara-CVP16+Ara-C同早期强化同早期强化同早期强化同早期强化HDMTXHDMTX每每每每1212周一次周一次周一次周一次三联鞘注三联鞘注三联鞘注三联鞘注与与与与HDMTXHDMTX同时进行同时进行同时进行同时进行维持维持维持维持6-MP+MTX 36-MP+MTX 3周，接着周，接着周，接着周，接着VDex 1VDex 1周，如周，如周，如周，如此反复，遇强化暂停此反复，遇强化暂停此反复，遇强化暂停此反复，遇强化暂停小儿急性白血病第9月COAD同上第12月VP16+Ara-C同早期强化HD40终止治疗前终止治疗前终止治疗前终止治疗前VDLDVDLD一疗程一疗程一疗程一疗程总疗程总疗程总疗程总疗程男男男男女女女女4 4年年年年3.53.5年年年年小儿急性白血病终止治疗前VDLD一疗程总疗程小儿急性白血病41四、急性白血病疗效标准四、急性白血病疗效标准 完全缓解（完全缓解（完全缓解（完全缓解（Complete remission CR):Complete remission CR):临临临临床床床床无无无无白白白白血血血血病病病病细细细细胞胞胞胞浸浸浸浸润润润润所所所所致致致致的的的的症症症症状状状状和和和和体体体体征征征征，生生生生活正常或接近正常。活正常或接近正常。活正常或接近正常。活正常或接近正常。血血血血象象象象：Hb Hb 100100克克克克/L/L（男男男男），或或或或 9090克克克克/L/L（女女女女及及及及儿儿儿儿童童童童），中中中中性性性性粒粒粒粒细细细细胞胞胞胞绝绝绝绝对对对对值值值值 1.5101.5109 9/L/L，血血血血小小小小板板板板 10010100109 9/L/L，外外外外周周周周血血血血白白白白细细细细胞胞胞胞分分分分类类类类中中中中无无无无白白白白血血血血病病病病细胞。细胞。细胞。细胞。骨骨骨骨髓髓髓髓象象象象：原原原原始始始始细细细细胞胞胞胞加加加加幼幼幼幼稚稚稚稚细细细细胞胞胞胞 5%5%，红红红红细细细细胞胞胞胞系系系系和巨核细胞系正常。和巨核细胞系正常。和巨核细胞系正常。和巨核细胞系正常。小儿急性白血病四、急性白血病疗效标准完全缓解（Complete remis42 部分缓解（部分缓解（部分缓解（部分缓解（Partial remission PR)Partial remission PR)：骨髓中原始细胞加幼稚细胞骨髓中原始细胞加幼稚细胞骨髓中原始细胞加幼稚细胞骨髓中原始细胞加幼稚细胞5%5%，但，但，但，但 20%20%，或，或，或，或临床、血象中有一项未达完成缓解标准者。临床、血象中有一项未达完成缓解标准者。临床、血象中有一项未达完成缓解标准者。临床、血象中有一项未达完成缓解标准者。未缓解（未缓解（未缓解（未缓解（non remission NR):non remission NR):指骨髓象，血象及临床指骨髓象，血象及临床指骨髓象，血象及临床指骨髓象，血象及临床3 3项均未达到上述标准者。项均未达到上述标准者。项均未达到上述标准者。项均未达到上述标准者。持续完全缓解（持续完全缓解（持续完全缓解（持续完全缓解（Continuous complete remission,Continuous complete remission,CCR):CCR):指从治疗后完全缓解之日起计算，其间无白血指从治疗后完全缓解之日起计算，其间无白血指从治疗后完全缓解之日起计算，其间无白血指从治疗后完全缓解之日起计算，其间无白血病复发达病复发达病复发达病复发达3 35 5年以上者。年以上者。年以上者。年以上者。小儿急性白血病部分缓解（Partial remission PR)：小儿急43 长期存活长期存活 自急性白血病确诊之日起，存活时间自急性白血病确诊之日起，存活时间（包括无病或带病生存）达（包括无病或带病生存）达5年或年或5年以年以上者。上者。临床治愈临床治愈 指停止化学治疗指停止化学治疗5年或无病生存达年或无病生存达10年者。年者。白血病复发白血病复发 治疗达到治疗达到CR后，又发生下列三项之一者后，又发生下列三项之一者称为复发称为复发 小儿急性白血病长期存活小儿急性白血病44 骨髓原始细胞加幼稚细胞骨髓原始细胞加幼稚细胞5%但但 20%，经过有效抗白血病治疗一个疗程仍未能经过有效抗白血病治疗一个疗程仍未能达到骨髓完全缓解标准者；达到骨髓完全缓解标准者；骨髓原始细胞加幼稚细胞骨髓原始细胞加幼稚细胞20%者者 骨髓外白血病细胞浸润者骨髓外白血病细胞浸润者小儿急性白血病 骨髓原始细胞加幼稚细胞5%但 20%，经过有效抗白45五、化疗期间常规检查五、化疗期间常规检查 每周系统体检一次，包括生命体征（心每周系统体检一次，包括生命体征（心率、呼吸、血压）、体重、口腔、肛周率、呼吸、血压）、体重、口腔、肛周粘膜及睾丸，骨髓抑制期更需每天观察粘膜及睾丸，骨髓抑制期更需每天观察皮肤、粘膜出血点、瘀斑及粘膜溃疡情皮肤、粘膜出血点、瘀斑及粘膜溃疡情况。况。每周两次血常规检查，骨髓抑制期每天每周两次血常规检查，骨髓抑制期每天复查。复查。小儿急性白血病五、化疗期间常规检查每周系统体检一次，包括生命体征（心率、呼46 ALL初初治治患患儿儿化化疗疗第第7天天及及第第4周周末末行行骨骨髓髓穿穿刺刺了了解解缓缓解解情情况况，以以后后每每次次强强化化治治疗前复查骨穿，腰穿。疗前复查骨穿，腰穿。体体温温 38.5 持持续续2小小时时不不退退者者需需做做血血培培养养 应应用用蒽蒽环环类类药药物物前前后后观观察察心心脏脏体体征征、监监测测心心电电图图；骨骨髓髓抑抑制制期期出出现现呼呼吸吸道道症症状状者者需需拍拍胸胸片片（必必要要时时CT），以以了了解解病病变变性质，及早发现某些机会性感染灶。性质，及早发现某些机会性感染灶。小儿急性白血病ALL初治患儿化疗第7天及第4周末行骨髓穿刺了解缓解情况，以47 应应用用MTX、Aase、NVT等等肝肝损损害害药药物物时时每周复查肝、肾功能。每周复查肝、肾功能。应应用用Aase前前必必须须做做过过敏敏试试验验，用用药药期期间间应应低低脂脂饮饮食食，当当出出现现腹腹痛痛等等可可疑疑症症状状应应及及时时检查血、尿淀粉酶。检查血、尿淀粉酶。诱诱导导治治疗疗期期间间几几乎乎每每个个患患儿儿都都会会程程度度不不同同地地出出现现治治疗疗相相关关的的毒毒性性反反应应。一一般般认认为为，中中性性粒粒细细胞胞降降低低38）则应停药并积极抗感染。）则应停药并积极抗感染。小儿急性白血病应用MTX、Aase、NVT等肝损害药物时每周复查肝、肾功能48 造血干细胞移植 需严格掌握适应症及时机 存在复发可能小儿急性白血病造血干细胞移植小儿急性白血病49预后信心小儿急性白血病预后小儿急性白血病50祝：学业有成事业有成小儿急性白血病祝：小儿急性白血病51期：为中国的儿童健康尽一份力量小儿急性白血病期：小儿急性白血病52