炎症性肠病的肠外表现课件

炎症性肠病(IBD)的肠外表现+第三人民医院 1炎症性肠病(IBD)的肠外表现+第三人民医院 1223344IBD的肠外表现的肠外表现5IBD的肠外表现5667788口腔炎口腔炎-口角炎，口腔不易张开口角炎，口腔不易张开9口腔炎-口角炎，口腔不易张开9严重口腔炎及舌炎严重口腔炎及舌炎（口疮（口疮aphthae）10严重口腔炎及舌炎10口腔炎口腔炎stomatitis11口腔炎stomatitis1112121313141415151616早期早期17早期17双腿典型红斑双腿典型红斑18双腿典型红斑1819192020膝关节炎膝关节炎21膝关节炎21IBD的并发症的并发症-膝关节畸形膝关节畸形22IBD的并发症-膝关节畸形22杵状指杵状指23杵状指232424坏疽性脓皮病坏疽性脓皮病25坏疽性脓皮病25坏疽性脓皮病坏疽性脓皮病-坏疽坏疽26坏疽性脓皮病-坏疽26272728282929 有报道有报道336例出现肝损伤，例出现肝损伤，诊断诊断PSC 14例（为例（为4%）另一组另一组681例肝损伤，例肝损伤，诊断诊断PSC 14例（为例（为2.4%）30 有报道336例出现肝损伤，30313132323333343435353636373738383939404041414242药物治疗熊去氧胆酸熊去氧胆酸S腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸激素和免疫抑制剂激素和免疫抑制剂中药中药43药物治疗熊去氧胆酸43熊去氧胆酸(UDCA)一种亲水、非细胞毒性胆汁酸，是熊胆汁成分之一一种亲水、非细胞毒性胆汁酸，是熊胆汁成分之一化学结构为化学结构为3，7二羟二羟5胆烷酸胆烷酸 分子式为分子式为C24H4O4，分子量为，分子量为392.6正正常常情情况况下下，UDCA在在人人体体胆胆汁汁中中的的含含量量非非常常低低，约约1%-3%我我国国人人民民在在2000年年前前就就已已用用熊熊胆胆治治疗疗胃胃肠肠道道和和肝肝脏脏疾病疾病44熊去氧胆酸(UDCA)一种亲水、非细胞毒性胆汁酸，是熊胆汁成熊去氧胆酸(UDCA)1936年年Iwasaki首首先先描描述述了了UDCA的的结结构构，接接着着合成并在日本与维生素作为保肝药上市合成并在日本与维生素作为保肝药上市1981年年，Leuschner等等首首先先成成功功地地应应用用UDCA使使胆石症伴慢性肝炎患者的胆结石得以溶解胆石症伴慢性肝炎患者的胆结石得以溶解后后来来发发现现UDCA对对胆胆汁汁淤淤积积性性肝肝脏脏疾疾病病，如如PBC和和PSC有疗效有疗效慢慢性性病病毒毒性性肝肝炎炎、酒酒精精性性脂脂肪肪性性肝肝病病、非非酒酒精精性脂肪性肝病和肝移植等有效性脂肪性肝病和肝移植等有效45熊去氧胆酸(UDCA)1936年Iwasaki首先描述了UDApoptosisNecrosis Stimulation of biliary secretionProtection of CholangiocytesUDCA(优思弗优思弗)UDCAUDCA(优思弗优思弗)Ursodeoxycholic acid(UDCA)(Ursofalk 优思弗优思弗)Therapeutic Principles in Cholestatic Liver Disease BileAcids BileAcids Paumgartner and Beuers,Clin Liver Disease 2004;8:67.Inhibition of apoptosis46ApoptosisNecrosis Stimulation YearsBilirubin(mol/l)Placebo(n=73)UDCA(n=73)10203040Poupon et al.,N Engl J Med,1991012UDCA能改善PBC患者的胆汁分泌47YearsBilirubin(mol/l)Placebo(UDCA 延缓早期原发性胆汁性肝硬化延缓早期原发性胆汁性肝硬化组织学的进展组织学的进展 1治疗开始治疗开始2安慰剂安慰剂(n=45)UDCA(n=39)组织学分期组织学分期Pares et al.,J Hepatol 2000;32:561治疗结束治疗结束平均3.4年48UDCA 延缓早期原发性胆汁性肝硬化1治疗开始2安慰剂UDC12108642000.250.500.751.00YearsCorpechot et al.,Hepatology 2000 95%C.I.UDCA53例例Placebo50例例UDCA能够抑制早期能够抑制早期PBCPBC患者的肝脏纤维化进程患者的肝脏纤维化进程 (n=103)(n=103)无严重肝纤维化无严重肝纤维化或肝硬化或肝硬化4912108642000.250.500.751.00YearCorpechot et al.,Gastroenterology 2005;128:3000.980.960.910.860.790.770.910.850.9310080604005101520时间时间 年年存活率存活率%UDCA 对早期对早期(I-II)原发性胆汁性肝硬化的作用原发性胆汁性肝硬化的作用n=162对照组的存活率对照组的存活率(匹配的年龄匹配的年龄,性别性别,随访时间随访时间)用用UDCA 未行肝移植患者的存活率未行肝移植患者的存活率估计存活率估计存活率(Mayo积分积分)50Corpechot et al.,GastroenterUDCA 能刺激能刺激 PSC 患者的胆汁分泌患者的胆汁分泌BiliarySecretion(mol/kg/h)Stiehl et al.,J Hepatology 1995Endogenous Bile AcidsPhospholipids051015p 0.05p 0.05Before During UDCABefore During UDCA51UDCA 能刺激 PSC 患者的胆汁分泌BiliarySec5252535354545555 溃疡性十二指肠炎溃疡性十二指肠炎 粘膜红肿、多发糜烂、粘膜红肿、多发糜烂、组织学改变组织学改变结节改变结节改变，以致狭窄，以致狭窄 炎性细浸润、隐窝脓肿炎性细浸润、隐窝脓肿56 溃疡性十二指肠炎56治疗后治疗后-炎症消退炎症消退57治疗后-炎症消退5758585959谢谢各位！谢谢各位！60谢谢各位！60616162626363646465656666