桥本脑病病例 课件

桥本脑病病例分享及文献复习2024/5/27桥本脑病病例分享及文献复习病例分享v患者，女性，63岁v主诉“反复多汗、心悸40年，手足抖动半月”入院v近4天症状加重，伴记忆力减退病例分享患者，女性，63岁现病史v40年前因多汗、心悸、手抖、消瘦及颈部肿大，于当地医院诊断为“青春期甲亢”，行手术治疗（具体术式不详）v20年前甲亢复发，出现阵发性房颤症状，间断口服ATD，甲亢病情反复v近4年规律ATD治疗，治疗方案：他巴唑 10-30mg/天现病史40年前因多汗、心悸、手抖、消瘦及颈部肿大，于当地医院现病史v至2013.3.29 甲状腺功能：FT3 4.93pmol/L（参考值3.5-7.5），FT4 18.7pmol/L（参考值 10-22.7），TSH 0.05uIU/mL（参考值 0.3-5.5）v2013.5.20 于外院行131I治疗（具体放射剂量不详）v术后自觉症状改善现病史至2013.3.29 甲状腺功能：FT3 4.93pm现病史v2013.7.18 同位素治疗后2月，复查甲状腺功能：FT3 30.8pmol/L，FT4 61.14pmol/L，TSH 0.01uIU/Lv再次予他巴唑（赛治）治疗，初始剂量30mg/天，逐步减量至10mg/天现病史2013.7.18 同位素治疗后2月，复查甲状腺功能：现病史v2013.9.14 治疗8周后复查甲功：FT3 2.51pmol/L，FT4 2.56pmol/L，TSH 20.73uIU/Lv我院门诊就诊，调整治疗方案为赛治 5mg/天优甲乐 25ug/天现病史2013.9.14 治疗8周后复查甲功：FT3 2.5现病史v调整治疗方案次日，患者手足抖动症状明显加重，伴反应迟钝、记忆力减退，白天嗜睡，夜眠差（日夜颠倒）v追溯病情，患者入院前半月已出现手足抖动，近4天症状明显加重现病史调整治疗方案次日，患者手足抖动症状明显加重，伴反应迟钝既往史v49岁绝经，否认家族遗传性疾病史v否认烟酒嗜好v近3月出现阵发性房颤，口服普萘洛尔60mg/天治疗，入院前已停药v否认其他慢性病史v否认特殊药物应用史既往史49岁绝经，否认家族遗传性疾病史体格检查v体温 36.8，血压 130/70mmHg，心率 80次/分，律不齐v神清，焦虑面容，反应迟钝v颈部见陈旧性手术疤痕；甲状腺：II肿大，质地韧有结节感，无明显触痛v眼征（）v双手平举时见粗大震颤，双下肢无浮肿体格检查体温 36.8，血压 130/70mmHg，心率 神经精神系统检查v慌张神态v反应迟钝v计算能力差，定时、定向能力差v近事记忆尚可，远事记忆减退v双侧肢体肌力、肌张力正常神经精神系统检查慌张神态神经内科会诊v对答切题，反应迟钝v计数差（100-7=93-7=?）v定时、定向正常v远事记忆减退，近事记忆正常v颅神经（）v腱反射（），病理征未引出v诊断：甲减；建议：原发病治疗神经内科会诊对答切题，反应迟钝诊断疑点v甲状腺功能变化为何如此之大？v手足抖动（粗大震颤）病因？v计算能力/记忆力衰退病因？v慌张面容/日夜颠倒病因？诊断疑点甲状腺功能变化为何如此之大？入院时治疗v入院后予忌碘饮食及对症治疗v予倍他乐克缓释片控制心律失常v暂停赛治及优甲乐v观察入院时治疗入院后予忌碘饮食及对症治疗生化检查v2013.9.19 入院甲功：FT3 5.63pmol/L，FT4 11.32pmol/L，TSH 0.53uIU/L，TG 75.46ng/mL，TG-Ab 4.80u/mL，TPO-Ab 929u/mL，TR-Ab 40u/mLv肝肾功能、电解质、血糖均正常范围内v心电图：窦性心律，房性早搏生化检查2013.9.19 入院甲功：FT3 5.63pmo入院诊断v甲亢同位素治疗术后v桥本甲状腺炎入院诊断甲亢同位素治疗术后入院三天病情变化v手足抖动有加重趋势v乏力、嗜睡症状无改善v定时、定向力及计数能力较入院时更差v记忆力进一步衰退，不能认人v病情呈进行性恶化入院三天病情变化手足抖动有加重趋势进一步检查v2013.9.23 头颅CT平扫：颅内未见明确病灶v2013.9.24 甲状腺超声：两叶甲状腺肿大，回声增粗，呈结节样改变，左叶甲状腺囊性结构伴点状强回声（胶质浓缩可能）v2013.9.25 复查甲功：TT3 6.28nmol/Lv，TT4 128nmol/L，FT3 13.11pmol/L，FT4 14.91pmol/L，TSH 0.04uIU/L进一步检查2013.9.23 头颅CT平扫：颅内未见明确病灶CT影像CT影像神经内科第二次会诊v对答切题，反应迟钝v近事记忆差，远事记忆差v计数力差（100-7=?）v定时、定向力差，复述差v四肢失用，四肢及躯干见不自主震颤v肌力、肌张力正常，病理征（）神经内科第二次会诊对答切题，反应迟钝神经内科诊断v痴呆综合征：甲减？老年性痴呆？v抑郁状态v建议舍曲林、石衫碱甲治疗并完善头颅MRI检查神经内科诊断痴呆综合征：甲减？老年性痴呆？诊断疑点v痴呆病因？（有无病理基础？）v痴呆病情进展何以如此迅速？v甲亢/甲减是否与痴呆病情存在关联？v病变同桥本甲状腺炎是否存在关联？v能否排除其他疾病（如CJD、感染性脑病、狼疮）？诊断疑点痴呆病因？（有无病理基础？）进一步治疗v尝试使用糖皮质激素冲击治疗：甲强龙 500mg 静滴 qdv治疗2天后，患者定向力开始回复，四肢震颤改善v第4天，对答能力、计算能力明显好转改为口服强的松30mg/天治疗进一步治疗尝试使用糖皮质激素冲击治疗：转归v强的松逐步减量v1周后患者病情稳定，出院v出院后继续口服强的松7.5-10mg/天，赛治2.5mg/天v随访中转归强的松逐步减量目前诊断v甲亢同位素治疗术后v桥本甲状腺炎v桥本脑病目前诊断甲亢同位素治疗术后桥本脑病文献回顾v历史v定义v临床表现v辅助检查v病理表现v诊断与鉴别诊断v治疗桥本脑病文献回顾历史桥本脑病（HE）的历史v1966年，Brain等首次报道：男，49岁，主要表现为波动性意识障碍、幻觉、认知功能损害和卒中样发作。既往桥本甲状腺炎史辅助检查：甲功（T3T4）低于正常，血抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)明显增高；脑脊液蛋白增高。经激素和甲状腺素治疗好转桥本脑病（HE）的历史1966年，Brain等首次报道：定义v一种与桥本甲状腺炎有关的复发或进展性脑病。v又称：自身免疫性甲状腺病相关的脑病（encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis）或甲状腺自身免疫相关的激素敏感性脑病（steroid-responsive encephalopathy associated with thyroid autoimmunity）定义一种与桥本甲状腺炎有关的复发或进展性脑病。流行病学v患病率：2.1/100 000v全世界共报道100余例，国内报道例数在增加v发病年龄：9-86岁（平均45-55岁）v男女比例：1:5v没有家族性桥本脑病的报道v可以合并其它自身免疫病（如SLE、I型糖尿病等）流行病学患病率：2.1/100 000桥本脑病病例 课件桥本脑病的特点v伴有甲状腺抗体水平的升高。v不同于甲减黏液性水肿相关的精神神经症状v以血中过氧化物酶抗体滴度增高为特征。v类固醇治疗可使病情明显好转。桥本脑病的特点伴有甲状腺抗体水平的升高。临床表现临床表现临床症状的两大类型：v伴有局部症状的卒中样发作型。v进行性痴呆及精神症状型。临床症状的两大类型：伴有局部症状的卒中样发作型。临床表现v意识障碍v智能障碍：智能低下、认知低下、记忆力低下、定向力低下v锥体外系症状：不随意运动、肌阵挛、震颤样运动、舞蹈病样运动v癫痫发作：多类似癫痫大发作v神经学改变临床表现意识障碍辅助检查辅助检查脑电图v绝大部分患者有脑电图改变v呈轻度、重度广泛慢波，脑电图改变与病灶一致v可见三相波、癫痫波、光肌源性反应以及光源发作性反应v类固醇治疗后，脑电图改变可改善脑电图绝大部分患者有脑电图改变影像学vCT或MR：可见有皮质和(或)皮质下改变，但为非特异性可无明显改变vSPECT/PET：脑灌流低下，低代谢改变影像学CT或MR：脑脊液v可有蛋白轻度增加v其他全身性炎症性标记物，如血沉、CRP、全身性免疫指标如ANA均为正常脑脊液可有蛋白轻度增加甲状腺功能v可以正常、亢进或低下，与病情无关vTPO-Ab水平绝大部分明显升高（诊断必须）vTG-Ab可升高甲状腺功能可以正常、亢进或低下，与病情无关桥本脑病病例 课件病理学表现v可有脑实质内动静脉、毛细血管周围、脑膜血管周围尤其是静脉为中心的淋巴细胞浸润v亦可无典型病理学改变病理学表现可有脑实质内动静脉、毛细血管周围、脑膜血管周围尤其诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断v排除性诊断v原因不明的癫痫或癫痫状态，原因不明的神经/精神异常，脑电图提示弥漫性慢波为主时要想到HE的可能性vTPO-Ab明显升高v类固醇激素治疗能改善病情诊断排除性诊断鉴别诊断v中毒、代谢性脑病、感染性脑病v皮质纹状体脊髓变性（CJD）v儿童：呈卒中样发病的线粒体脑肌病v副瘤综合征v其他自身免疫性疾病（如狼疮脑病）鉴别诊断中毒、代谢性脑病、感染性脑病治疗治疗治疗原则v有自发缓解的病例v类固醇激素治疗口服/静脉滴注糖皮质激素激素冲击疗法v其它免疫抑制剂治疗（如CTX）v血浆置换法治疗原则有自发缓解的病例v大剂量激素治疗有效，甚至出现戏剧性疗效v维持治疗：口服强的松时间4月8年（平均1年），维持剂量1030mg/dv丙球和血浆交换、以及免疫抑制剂均有效大剂量激素治疗有效，甚至出现戏剧性疗效预后v短期预后良好：92%治疗后好转，多数在1周内（1天到4-6周）好转；8%疗效较差；复发缓解型疗效好于进展型，进展型多见于老年人，可出现不可逆的认知功能损害v长期预后：复发常见？文献报道，死亡少见预后短期预后良好：总结v甲状腺病人出现神经/精神异常，常规治疗无效者，应考虑HE可能v绝大多数HE病例有TPO-Ab水平的升高v应用糖皮质治疗对绝大多数病例都有效v治疗前应排除感染、电解质紊乱、精神疾患、中毒和肿瘤等其他病因总结甲状腺病人出现神经/精神异常，常规治疗无效者，应考虑HE谢谢！谢谢！