泌尿系统疾病课件

1泌尿系统疾病泌尿系统疾病.1泌尿系统疾病.2 Contents：肾小球肾炎肾小球肾炎 Glomerulonephritis;GN 肾盂肾炎肾盂肾炎 Pyelonephritis 2Contents：334肾单位肾单位Nephron 肾小球肾小球Glomerulus 肾小管肾小管Renal tubule 血管球血管球Glomus肾球囊肾球囊Bowmans capsule 滤过膜滤过膜:毛细血管壁毛细血管壁 Filtering membrane系膜系膜:支撑毛细血管支撑毛细血管 Mesangium4肾单位Nephron肾小球肾小管血管球肾球囊滤过膜5 肾小管肾小管 renal tubule血管球血管球glomus 肾球囊肾球囊Bowmans capsule5肾小管renaltubule血管球6滤过膜的组成滤过膜的组成内皮细胞内皮细胞基底膜基底膜脏层上皮细胞脏层上皮细胞(足细胞足细胞):6滤过膜的组成内皮细胞7滤过膜的特点滤过膜的特点:内皮细胞内皮细胞Endothelialcell:不连续的胞质不连续的胞质,胞浆布满小孔，孔径胞浆布满小孔，孔径70-100nm，表面，表面覆盖一层唾液酸糖蛋白覆盖一层唾液酸糖蛋白-带负电荷带负电荷7滤过膜的特点:内皮细胞Endothelialcell:8Endothelial cell8Endothelialcell9滤过膜的特点滤过膜的特点:肾小球基膜肾小球基膜GBM:主要由胶原和蛋白多糖构主要由胶原和蛋白多糖构成，中间是致密层，内外是疏松层成，中间是致密层，内外是疏松层带负电荷带负电荷9滤过膜的特点:肾小球基膜GBM:主要由胶原和蛋白多糖构成，10肾小球基膜小球基膜 GBMEndothelial cell10肾小球基膜Endothelialcell11滤过膜的特点滤过膜的特点:脏层上皮细胞脏层上皮细胞(足细胞足细胞):足突足突,滤过系膜滤过系膜(裂裂孔膜孔膜)裂孔大小裂孔大小25nm表面覆盖一层唾液酸糖蛋白表面覆盖一层唾液酸糖蛋白-带负电荷带负电荷11滤过膜的特点:脏层上皮细胞(足细胞):足突,滤过系膜(裂12脏层上皮细胞脏层上皮细胞足细胞足细胞内皮细胞内皮细胞肾小球基膜小球基膜 GBM12脏层上皮细胞内皮细胞肾小球基膜13内皮内皮细胞细胞基膜基膜脏层上脏层上皮细胞皮细胞13内皮细胞基膜脏层上皮细胞14系膜区组成和特点系膜区组成和特点:系膜细胞系膜细胞:一个系膜区有一个系膜区有12个个系膜细胞，系膜细胞，功能功能:、收缩功能，调节血管口径、收缩功能，调节血管口径、吞噬和降解沉积在基膜上的免疫、吞噬和降解沉积在基膜上的免疫复合物，以维持基膜通透性。复合物，以维持基膜通透性。、产生基质系膜增生型多见、产生基质系膜增生型多见、分泌多种生物活性物质：肾素、分泌多种生物活性物质：肾素、促红细胞生成素、前列腺素。促红细胞生成素、前列腺素。系膜基质系膜基质:由系膜细胞合成分泌由系膜细胞合成分泌14系膜区组成和特点:系膜细胞:一个系膜区有12个151516第一节第一节肾小球肾炎肾小球肾炎（Glomerulonephritis)概述概念：以肾小球病变为主的变态反应性概念：以肾小球病变为主的变态反应性炎症。炎症。分类分类1.原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎：原发于肾的独立性：原发于肾的独立性疾病。疾病。2.继发性肾小球肾炎：继发于其它疾病或继发性肾小球肾炎：继发于其它疾病或是全身性疾病（是全身性疾病（ex系统性红斑狼疮）的系统性红斑狼疮）的一部分一部分。16第一节肾小球肾炎17一、病因和发病机理一、病因和发病机理大多数由免疫因素引起大多数由免疫因素引起抗原的产生和来源抗原的产生和来源抗原抗原-抗体复合物形成抗体复合物形成抗原抗原-抗体复合物介导免疫损伤抗体复合物介导免疫损伤17一、病因和发病机理18抗原的产生和来源抗原的产生和来源内源性抗原内源性抗原：机体原有成分：机体原有成分A.A.肾小球本身成分肾小球本身成分基底膜、足突、内皮、基底膜、足突、内皮、肾小管刷状缘抗原肾小管刷状缘抗原B.B.肾外肾外核抗原、核抗原、DNADNA、甲状腺球蛋白、肿瘤、甲状腺球蛋白、肿瘤抗原抗原外源性抗原外源性抗原A.A.感染的产物（细菌、感染的产物（细菌、病毒、寄生虫）病毒、寄生虫）B.B.药物（青霉胺、金和汞制剂）药物（青霉胺、金和汞制剂）C.C.异种血清异种血清18抗原的产生和来源19肾小球内免疫复合物的形成与沉积肾小球内免疫复合物的形成与沉积1.1.循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 -循环免疫复合物性肾炎循环免疫复合物性肾炎非肾小球抗原抗体非肾小球抗原抗体血液中抗原抗体复合物血液中抗原抗体复合物生成生成沉积在肾小球滤过膜沉积在肾小球滤过膜免疫复合物沉积部位不同免疫复合物沉积部位不同 系膜区系膜区 内皮下（内皮细胞与基底膜之间）内皮下（内皮细胞与基底膜之间）上皮下（基底膜与脏层上皮细胞之间）上皮下（基底膜与脏层上皮细胞之间）基底膜基底膜免疫荧光标记：免疫荧光标记：颗粒状颗粒状荧光荧光19肾小球内免疫复合物的形成与沉积20Circulating complexSubepithelial depositsSubendothelial deposits循环免疫复合物的沉积循环免疫复合物的沉积20CirculatingcomplexSubepithe21IgG-ir 免疫荧光标记：免疫荧光标记：颗粒状颗粒状荧光荧光21IgG-ir免疫荧光标记：颗粒状荧光22Ag-Ab能否沉积及沉积部位决定于两个重能否沉积及沉积部位决定于两个重要因素要因素1、受所带电荷的影响、受所带电荷的影响2、受复合物分子大、受复合物分子大小的影响小的影响正常情况下滤过膜正常情况下滤过膜可阻挡白可阻挡白Pr以上以上（包括白（包括白Pr）的分）的分子。子。中中上皮下上皮下内皮下内皮下系膜区系膜区22Ag-Ab能否沉积及沉积部位决定于两个重要因素1、受所带23EM :Immune complex is also calledelectron dense deposits23EM:Immunecomplexisalso242.原位免疫复合物原位免疫复合物AbAg肾小球本身的成分肾小球本身的成分经血循环植入肾小球经血循环植入肾小球在肾小球内形成原位免疫复合物在肾小球内形成原位免疫复合物242.原位免疫复合物AbAg肾小球本身的成分25AntigenAntibodyBasement membrane depositIn situ immune complex deposition25AntigenAntibodyBasementmemb261）抗肾小球基底膜肾炎）抗肾小球基底膜肾炎把基底膜作为抗原，刺激机体产生自身抗体，把基底膜作为抗原，刺激机体产生自身抗体，在基底膜处形成免疫复合物，基底膜损伤（大分在基底膜处形成免疫复合物，基底膜损伤（大分子蛋白漏出）子蛋白漏出）血浆蛋白主要包括：纤维蛋白原血浆蛋白主要包括：纤维蛋白原球蛋白球蛋白白蛋白蛋白白病变特点：新月体形成病变特点：新月体形成免疫荧光检查：抗体沉积在基底膜，形成免疫荧光检查：抗体沉积在基底膜，形成连续的连续的线形荧光线形荧光261）抗肾小球基底膜肾炎把基底膜作为抗原，刺激机体27连续的线形荧光连续的线形荧光27连续的线形荧光282）Heymann肾炎肾炎1、以近曲小管刷状缘成分作为、以近曲小管刷状缘成分作为AgHeymann抗原（细胞膜的膜蛋白）。抗原（细胞膜的膜蛋白）。2、足细胞基膜侧小凹上具有同种、足细胞基膜侧小凹上具有同种Ag3、易形成典型的上皮下颗粒状沉积物，损伤基、易形成典型的上皮下颗粒状沉积物，损伤基底膜。底膜。4、免疫荧光检查：不连续颗粒状荧光。、免疫荧光检查：不连续颗粒状荧光。电镜：基底膜与足细胞间有许多小块状电镜：基底膜与足细胞间有许多小块状电子致密物。电子致密物。5、是研究膜性（基底膜）肾小球肾炎的经典动、是研究膜性（基底膜）肾小球肾炎的经典动物模型物模型282）Heymann肾炎1、以近曲小管刷状缘成分作为Ag292）抗体与植入抗原的反应）抗体与植入抗原的反应血中抗原（基底膜、血中抗原（基底膜、系膜）系膜）植入抗原植入抗原肾小球原位免疫复合物肾小球原位免疫复合物292）抗体与植入抗原的反应303.细胞免疫引起肾小球损伤：细胞免疫引起肾小球损伤：致敏致敏T淋巴细胞淋巴细胞介导损伤作用介导损伤作用4、引起肾小球损伤的介质：、引起肾小球损伤的介质：几乎所有的炎性介质均参与肾小球的损伤过程几乎所有的炎性介质均参与肾小球的损伤过程细胞成分：细胞成分：1)嗜中性粒细胞嗜中性粒细胞释出释出Pr酶，降解酶，降解GBM释出氧自由基损伤细胞释出氧自由基损伤细胞2)巨噬巨噬C，NK细胞激活细胞激活产生大量生物活性物质等等产生大量生物活性物质等等303.细胞免疫引起肾小球损伤：致敏T淋巴细胞介导损伤作用31ICIC沉沉积于于滤过膜上膜上 中性粒、中性粒、单核核细胞胞 浸浸润蛋白蛋白酶、氧自由基、氧自由基、花生四花生四烯酸、酸、细胞胞因子：因子：IL-1,TNFGBM受受损通透性升高通透性升高蛋白尿、血尿蛋白尿、血尿系膜系膜细胞增生胞增生及基及基质硬化硬化C5aC5aC5bC9系膜系膜细胞胞PDGF TGF-Complement leukocyte mediated mechanism 补体体白白细胞介胞介导机制机制31IC沉积于滤过膜上中性粒、单核细胞浸润蛋白酶、氧自由323233二、基本病理变化二、基本病理变化肾小球疾病的诊断方法肾小球疾病的诊断方法1.肾穿刺肾穿刺2.HE染色染色3.特殊染色特殊染色33二、基本病理变化肾小球疾病的诊断方法34基本病理变化基本病理变化1、肾小球细胞数目增多肾小球细胞数目增多：肾小球体积增大：肾小球体积增大细胞增生细胞增生炎细胞浸润炎细胞浸润34基本病理变化1、肾小球细胞数目增多：肾小球体积增大353536 中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润Neutrophil exudation36中性粒细胞浸润Neutrophilexu372.基底膜增厚基底膜增厚基底膜本身增厚基底膜本身增厚内皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白内皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白性物质沉积性物质沉积结果：通透性增高，代谢转换率变慢结果：通透性增高，代谢转换率变慢血管袢或肾小球硬化血管袢或肾小球硬化372.基底膜增厚38GBM become thick38GBMbecomethick393、炎性渗出、炎性渗出坏死坏死39404、玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化肾小球玻璃样变：指镜下肾小球内出现均质的肾小球玻璃样变：指镜下肾小球内出现均质的嗜酸性物质堆积。其成分为嗜酸性物质堆积。其成分为硬化：毛细血管袢塌陷，管腔闭塞，胶原纤维硬化：毛细血管袢塌陷，管腔闭塞，胶原纤维增生增生404、玻璃样变和硬化41 玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化Hyalinization&sclerosis41玻璃样变和硬化425.肾小管和间质改变肾小管和间质改变管型：肾小管内管型：肾小管内蛋白质蛋白质、细胞、细胞细胞、细胞碎片碎片浓聚浓聚蛋白管型蛋白管型颗粒管型颗粒管型部分小管萎缩、坏死。部分小管萎缩、坏死。肾间质充血水肿肾间质充血水肿,并炎细胞浸润并炎细胞浸润425.肾小管和间质改变434344根据肾小球病变的数根据肾小球病变的数量分量分弥漫性弥漫性：病变的肾：病变的肾小球大于小球大于50局灶性局灶性：病变的肾：病变的肾小球小于小球小于5044根据肾小球病变的数量分45根据根据Cap受累的程受累的程度分：度分：球性球性：受累的：受累的Cap大于大于50节段性节段性：受累的：受累的Cap小于小于5045根据Cap受累的程度分：46三、临床表现三、临床表现（一）尿液变化（一）尿液变化1.少尿无尿或多尿：少尿无尿或多尿：少尿少尿400ml/24h正常正常10002000ml/24h无尿无尿2500ml/24h2.尿性状改变：尿性状改变：血尿：肉眼或隐性血尿：肉眼或隐性蛋白尿：尿中蛋白含量大于蛋白尿：尿中蛋白含量大于150mg管型尿：管型由尿液中的蛋白质、红细胞或管型尿：管型由尿液中的蛋白质、红细胞或细胞碎片在肾小管内凝集而成。细胞碎片在肾小管内凝集而成。46三、临床表现（一）尿液变化47临床表现临床表现1.急性肾炎综合症急性肾炎综合症 (acute nephritic syndrome):起病急，表现为血尿、蛋白尿、少尿、水肿、起病急，表现为血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压。主要见于高血压。主要见于毛细血管内增生性肾小球肾炎。毛细血管内增生性肾小球肾炎。2.急进性肾炎综合症急进性肾炎综合症 (rapidly progressive nephritic syndrome)起病急，进展快；起病急，进展快；迅速出现少尿或无尿，伴氮质血症迅速出现少尿或无尿，伴氮质血症 急性肾衰急性肾衰主要见于急进性主要见于急进性肾小球肾炎肾小球肾炎47临床表现1.急性肾炎综合症(acutenephr48滤过膜通透性膜通透性高度蛋白尿高度蛋白尿3.5g/24h低白蛋白血症低白蛋白血症30g/L血血浆胶体渗透胶体渗透压组织间液液高度水高度水肿肝肝脏合成脂蛋白合成脂蛋白高脂血症高脂血症3.肾病综合症肾病综合症(nephrotic syndrome)48滤过膜通透性高度蛋白尿3.5g/24h低白蛋白血症349无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿(asymptomatichematuriaorproteinuria)持续或复发性肉眼或镜下血尿持续或复发性肉眼或镜下血尿慢性肾炎综合症慢性肾炎综合症 (chronic nephritic syndrome)见于各种肾炎的终末阶段；多尿，夜尿，低比见于各种肾炎的终末阶段；多尿，夜尿，低比重尿，高血压，贫血，氮质血症，尿毒症等重尿，高血压，贫血，氮质血症，尿毒症等49无症状性血尿或蛋白尿(asymptomatic50肾小球肾炎的病理类型肾小球肾炎的病理类型急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎以毛细血管丛的以毛细血管丛的内皮细胞内皮细胞和和系膜细胞系膜细胞增增生为主生为主临床表现临床表现：急性肾炎综合征，儿童多：急性肾炎综合征，儿童多见见为临床最常见类型为临床最常见类型预预后后：绝大多数痊愈：绝大多数痊愈50肾小球肾炎的病理类型急性弥漫性增生性肾小球肾炎511.病因、发病机制病因、发病机制（多见于儿童）（多见于儿童）A族乙型溶血性链球菌感染族乙型溶血性链球菌感染链球菌感染后链球菌感染后GN2.病理变化病理变化大体：大红肾、蚤咬肾大体：大红肾、蚤咬肾51病因、发病机制（多见于儿童）525253光镜：光镜：小球体积大小球体积大,细胞数增多细胞数增多内皮内皮C系膜系膜C增生增生中性粒中性粒C单核单核C浸润浸润近曲小管：蛋白管型、细胞管型近曲小管：蛋白管型、细胞管型53光镜：54细胞增多细胞增多hypercellular54细胞增多hypercellular555556中性粒细胞浸润中性粒细胞浸润Neutrophile exudation 56中性粒细胞浸润Neutrophileexudation573）免疫荧光：）免疫荧光：沿基底膜和沿基底膜和系膜区有系膜区有IgG和和C3沉沉积积,呈颗粒呈颗粒状荧光状荧光573）免疫荧光：584）电镜：电镜：散在的电子致密物沉积，以散在的电子致密物沉积，以上皮下最常见，呈驼峰状。上皮下最常见，呈驼峰状。584）电镜：散在的电子致密物沉积，以上皮下最常见，呈驼峰状59 驼峰驼峰 Hump 59驼峰Hump60Hump Hump 60HumpHump61Protein cast61Proteincast62红细胞管型红细胞管型red cell cast62红细胞管型633、临床表现：急性肾炎综合症；急性肾炎综合症；多数儿童预后好；多数儿童预后好；成人患者预后较差；成人患者预后较差；转化为：急进性转化为：急进性GN 慢性慢性GN633、临床表现：急性肾炎综合症；64急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎病因：病因：A族乙型溶血性链球菌感染后族乙型溶血性链球菌感染后大体：大体：大红肾、蚤咬肾大红肾、蚤咬肾光镜（病变特点）：光镜（病变特点）：小球体积大小球体积大,细胞数增多细胞数增多内皮内皮C、系膜、系膜C增生增生电镜：电镜：上皮下驼峰状电子致密物沉积上皮下驼峰状电子致密物沉积免疫荧光：免疫荧光：颗粒状荧光颗粒状荧光64急性弥漫性增生性肾小球肾炎病因：656566急进性急进性GNrapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN病理学特征：多数肾小球球囊病理学特征：多数肾小球球囊壁层上壁层上皮细胞增生形成新月体（皮细胞增生形成新月体（cresent）-新月体性新月体性GN预后预后：预后差，急性肾衰：预后差，急性肾衰-快速进行性快速进行性GN临床表现临床表现：快速进行性肾炎综合征、：快速进行性肾炎综合征、成人多见成人多见66急进性GNrapidlyprogressivegl67一、病因、分类一、病因、分类型型RPGN：抗肾小球基底膜性肾炎抗肾小球基底膜性肾炎免疫荧光：线性荧光免疫荧光：线性荧光肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征Goodpasturesyndrome抗抗GBM抗体抗体肾小球基底膜肾小球基底膜肺泡基底膜肺泡基底膜同源性同源性67一、病因、分类型RPGN：68型型RPGN：免疫复合物性肾炎。免疫复合物性肾炎。型型RPGN：免疫反应缺乏型免疫反应缺乏型68型RPGN：69二、病理变化大体：大体：双肾体积增双肾体积增大，色苍白，大，色苍白，表面有出血表面有出血点。点。69二、病理变化大体：70光镜光镜：形成新月体：形成新月体肾球囊壁层细胞、单核细胞肾球囊壁层细胞、单核细胞增生偏向球囊一增生偏向球囊一侧呈新月状。侧呈新月状。细胞成分细胞成分细胞性新月体细胞性新月体纤维成分增多纤维成分增多纤维纤维-细胞性新月体细胞性新月体纤维化纤维化纤维性新月体纤维性新月体70光镜：形成新月体71细胞性新月体细胞性新月体CellularCrescent71细胞性新月体CellularCrescent72CellularCrescent72CellularCrescent73CellularCrescent73CellularCrescent74 Fibrous-cellularCrescent74Fibrous-cellularCrescent75Fibrous-Crescent75Fibrous-Crescent76纤维蛋白原纤维蛋白原Fibrinogen-ir 76纤维蛋白原Fibrinogen-ir77（2）电镜：出现基底膜）电镜：出现基底膜的缺损和断裂。的缺损和断裂。（3）免疫荧光：因病变类型而定）免疫荧光：因病变类型而定型线形型线形型不连续的颗粒状型不连续的颗粒状77（2）电镜：出现基底膜的缺损和断裂。78 Goodpasture syndrome IgG-ir78GoodpasturesyndromeIgG-i79急进性急进性GN大体大体：双肾体积增大，色苍白双肾体积增大，色苍白光镜光镜：肾球囊壁层细胞、单核细胞增生偏肾球囊壁层细胞、单核细胞增生偏向向球囊一侧呈新月状。球囊一侧呈新月状。病变特点：病变特点：新月体形成新月体形成电镜：电镜：基底膜缺损和断裂。基底膜缺损和断裂。79急进性GN大体：80三、肾病综合征及相关的肾炎类型三、肾病综合征及相关的肾炎类型肾病综合症（三高一低）肾病综合症（三高一低）高度蛋白尿高度蛋白尿高脂血症高脂血症高度水肿高度水肿低白蛋白血症低白蛋白血症80三、肾病综合征及相关的肾炎类型肾病综合症（三高一低）81三、肾病综合征及相关三、肾病综合征及相关的的肾炎炎类型型膜性肾小球病（膜性肾病）膜性肾小球病（膜性肾病）引起成人肾病综合症最常见的原因；引起成人肾病综合症最常见的原因；发病机制：病变与发病机制：病变与Heymanna肾炎极肾炎极为相似，故被认为是自身免疫性疾病为相似，故被认为是自身免疫性疾病临床表现：肾病综合症临床表现：肾病综合症病变特点病变特点：基底膜弥漫均匀性增厚，：基底膜弥漫均匀性增厚，上皮下电子致密物沉积上皮下电子致密物沉积81三、肾病综合征及相关的肾炎类型膜性肾小球病（膜性肾病）82大大体体：大白肾：大白肾光镜光镜：基底膜增厚：基底膜增厚82大体：大白肾83电电镜镜：基底膜弥基底膜弥漫均匀性漫均匀性增厚，上增厚，上皮下电子皮下电子致密物沉致密物沉积积免疫荧光免疫荧光：颗粒荧：颗粒荧光光8384电电镜镜：基底膜弥基底膜弥漫均匀性漫均匀性增厚，上增厚，上皮下电子皮下电子致密物沉致密物沉积积免疫荧光免疫荧光：颗粒荧：颗粒荧光光 electron dens deposits84electrondensdeposits85spikes85spikes86spikes基底膜增厚的过程基底膜增厚的过程免疫复合物沉积在上皮下免疫复合物沉积在上皮下基底膜伸出钉状突起插入沉积物基底膜伸出钉状突起插入沉积物钉状突起变粗将沉积物包埋钉状突起变粗将沉积物包埋沉积物崩解出现虫蚀样空隙沉积物崩解出现虫蚀样空隙被基底膜样物质填充被基底膜样物质填充86spikes基底膜增厚的过程免疫复合物沉积在上皮下基底膜87Silver staining:spikesspikes87Silverstaining:spikesspi88微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病又称脂性肾病又称脂性肾病引起儿童肾病综合症最常见的原因（引起儿童肾病综合症最常见的原因（26y）病变特点：病变特点：脏层上皮细胞足突消失脏层上皮细胞足突消失足突病变足突病变88微小病变性肾小球病又称脂性肾病引起儿童肾病综合症最常见89病理特征病理特征1.大体：体积增大，浅黄或黄色，切面大体：体积增大，浅黄或黄色，切面可见黄色条纹大黄肾可见黄色条纹大黄肾2.光镜光镜：近曲小管上皮细胞内大量脂质：近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积和玻璃样小滴。沉积和玻璃样小滴。3.电镜：电镜：脏层上皮细胞的足突融合、平脏层上皮细胞的足突融合、平坦或消失坦或消失足突病变足突病变89病理特征90Foot processes disappear90Footprocessesdisappear91Foot processes disappear91Footprocessesdisappear92肾病病综合征：合征：(选择性蛋白尿）性蛋白尿）多发生于多发生于26岁儿童，激素岁儿童，激素治疗效果好，治疗效果好，预后佳。预后佳。92肾病综合征：(选择性蛋白尿）多发生于26岁儿童，激素933、局灶性局灶性节段性段性肾小球硬化小球硬化病变特点：肾小病变特点：肾小球硬化，呈局灶球硬化，呈局灶性和节段性分布，性和节段性分布，即部分肾小球受即部分肾小球受累，且限于肾小累，且限于肾小球的部分小叶或球的部分小叶或毛细血管袢毛细血管袢933、局灶性节段性肾小球硬化病变特点：肾小球硬化，呈局灶94胶原沉积胶原沉积 collagen deposition 94胶原沉积collagendeposition95FSGS:IgM-ir95FSGS:IgM-ir96脏层上皮脏层上皮C的损伤和改变的损伤和改变肾小球节段性玻璃样变和硬化肾小球节段性玻璃样变和硬化局部通透性增高局部通透性增高血浆血浆Pr和脂和脂Pr沉积沉积系膜系膜C增生增生96脏层上皮C的损伤和改变肾小球节段性玻璃样变和硬化局部通透97临床表现：临床表现：肾炎型肾病综合症：肾炎型肾病综合症：（即血尿，高血压可同时出现）（即血尿，高血压可同时出现）非选择性蛋白尿；非选择性蛋白尿；对激素治疗不敏感；对激素治疗不敏感；预后差预后差97临床表现：肾炎型肾病综合症：98（四）（四）IgA肾病肾病IgAnephropathy,BergerDisease全球最常见的肾炎类型，我国大约占领全球最常见的肾炎类型，我国大约占领30%；机制不明，呼吸或消化道炎症时，粘膜合；机制不明，呼吸或消化道炎症时，粘膜合成成IgA增多，并在系膜区沉积。增多，并在系膜区沉积。临床：多发生于青年和儿童，以血尿最常见，临床：多发生于青年和儿童，以血尿最常见，蛋白尿较轻，少数病人出现肾病综合症。蛋白尿较轻，少数病人出现肾病综合症。98（四）IgA肾病IgAnephropathy,Be99IgA-ir荧荧光光：系系膜膜区区单纯性性IgA（+）沉沉积，为本本 病的特征及病的特征及诊断依据。断依据。99IgA-ir荧光：系膜区单纯性IgA（+）沉积，为100（五）、慢性肾小球肾炎（五）、慢性肾小球肾炎ChronicGN不是一种独立的疾病，通常由不同类不是一种独立的疾病，通常由不同类型的型的肾炎发展而来，部分患者起病隐匿，肾炎发展而来，部分患者起病隐匿，发现发现时已是晚期阶段。时已是晚期阶段。100（五）、慢性肾小球肾炎Chronic101大体：继发性颗大体：继发性颗粒性固缩肾粒性固缩肾双肾体积缩小，双肾体积缩小，表面呈弥漫细表面呈弥漫细颗粒状颗粒状与原发性颗粒性固与原发性颗粒性固缩肾如何区别？缩肾如何区别？101大体：继发性颗粒性固缩肾102光镜：光镜：1.肾单位：肾单位：坏坏好好肾小球肾小球纤维球、玻璃球纤维球、玻璃球代偿性肥大代偿性肥大肾小管肾小管萎缩萎缩扩张，管型扩张，管型2.间质纤维增生和炎细胞浸润间质纤维增生和炎细胞浸润102光镜：103sclerosis103sclerosis104104105Masson staining：sclerosis105Massonstaining：sclerosis106Compensatory hypertrophy 代偿性肥大代偿性肥大106Compensatoryhypertrophy107Tubules are often dilated and filled with pink casts 107Tubulesareoftendilateda108预后差，死于尿毒症、心力衰竭、后差，死于尿毒症、心力衰竭、脑 溢血溢血或或继发感染。感染。临床床：慢性：慢性肾炎炎综合征：合征：大量肾单位消失大量肾单位消失多尿、夜尿和低比重尿，多尿、夜尿和低比重尿，有有时伴蛋白尿和血尿；伴蛋白尿和血尿；肾严重缺血肾严重缺血 肾素升高肾素升高肾性高血性高血压；贫血；血；氮氮质血症、尿毒症伴全身中毒症状。血症、尿毒症伴全身中毒症状。108预后差，死于尿毒症、心力衰竭、脑溢血或继发感染。临109We can see three kidneys in this picture,Why?109Wecanseethreekidneysin110透析透析4年患者的年患者的肾脏110透析4年患者的肾脏111111112膜性肾小球病（膜性肾病）膜性肾小球病（膜性肾病）大大体体：大白肾大白肾光镜光镜：基底膜增厚基底膜增厚病变特点（电镜）：病变特点（电镜）：基底膜弥漫均匀性增厚基底膜弥漫均匀性增厚上皮下电子致密物沉积上皮下电子致密物沉积临床表现：临床表现：肾病综合症肾病综合症112膜性肾小球病（膜性肾病）大体：113微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病大体：大体：大黄肾大黄肾光镜光镜：近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积和近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积和玻璃样小滴。玻璃样小滴。病变特点（病变特点（电镜）：电镜）：脏层上皮细胞足突融合或消失脏层上皮细胞足突融合或消失临床表现：临床表现：肾病综合症肾病综合症113微小病变性肾小球病大体：114局灶性局灶性节段性段性肾小球硬化小球硬化病变特点：病变特点：肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布IgA肾病肾病全球最常见的肾炎类型全球最常见的肾炎类型IgA增多，并在系膜区沉积增多，并在系膜区沉积114局灶性节段性肾小球硬化115慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎是所有肾炎的晚期表现是所有肾炎的晚期表现大体：大体：继发性颗粒性固缩肾继发性颗粒性固缩肾光镜：光镜：1.肾单位：肾单位：坏坏好好肾小球纤维球、玻璃球肾小球纤维球、玻璃球代偿性肥大代偿性肥大所属肾小管萎缩所属肾小管萎缩扩张，管型扩张，管型2.间质纤维增生和炎细胞浸润间质纤维增生和炎细胞浸润115慢性肾小球肾炎是所有肾炎的晚期表现116肾盂肾炎肾盂肾炎pyelonephritis1、概述：、概述：肾盂、肾小管和肾间质的炎症性疾病；肾盂、肾小管和肾间质的炎症性疾病；女性多见，分为急性和慢性两种；女性多见，分为急性和慢性两种；主要表现：发热，腰部疼痛，血尿，脓尿主要表现：发热，腰部疼痛，血尿，脓尿及膀胱刺激症；及膀胱刺激症；116肾盂肾炎pyelonephritis1、概述：1172.病因：细菌感染：大肠杆菌病因：细菌感染：大肠杆菌60%70%急性：多由一种细菌单独感染急性：多由一种细菌单独感染慢性：多为几种细菌的混合感染慢性：多为几种细菌的混合感染3.感染途径：感染途径：血源性感染：少见，以葡萄球菌感染为主。血源性感染：少见，以葡萄球菌感染为主。上行性感染：多见，以大肠肝菌感染为主。上行性感染：多见，以大肠肝菌感染为主。1172.病因：细菌感染：大肠杆菌60%70%118 118119发病机制：v尿路完全尿路完全or不完全阻塞，尿流不畅并潴流不完全阻塞，尿流不畅并潴流（泌尿道结石，前列腺肥大，妊娠子宫等）（泌尿道结石，前列腺肥大，妊娠子宫等）v尿道粘膜受损尿道粘膜受损 感染感染（导尿，膀胱镜检查，其他尿道手术）（导尿，膀胱镜检查，其他尿道手术）v膀胱输尿管返流膀胱输尿管返流（下泌尿道梗阻，尿道炎，膀胱炎）（下泌尿道梗阻，尿道炎，膀胱炎）（上行性）（上行性）119发病机制：尿路完全or不完全阻塞，尿流不畅并潴流尿道粘120好发人群：女性为男性发病率的女性为男性发病率的910倍，倍，主要与以下因素有关主要与以下因素有关:v尿道短；尿道短；v妊娠子宫压迫输尿管引起不全梗阻；妊娠子宫压迫输尿管引起不全梗阻；v黄体酮使输尿管张力下降，蠕动减弱；黄体酮使输尿管张力下降，蠕动减弱；v男性前列腺液的抗菌作用；男性前列腺液的抗菌作用；120好发人群：女性为男性发病率的910倍，尿道短；121急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎上行性单侧上行性单侧血源性双侧血源性双侧肉眼：肉眼：肾肿大，充血，表面散在小脓肿。肾肿大，充血，表面散在小脓肿。肾盂粘膜表面化脓，切面肾随质见黄肾盂粘膜表面化脓，切面肾随质见黄色条纹。色条纹。121急性肾盂肾炎肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎122肉眼：肉眼：肾肿大，肾肿大，充血，表面散在充血，表面散在小脓肿。肾盂粘小脓肿。肾盂粘膜表面化脓，切膜表面化脓，切面肾随质见黄色面肾随质见黄色条纹。条纹。122123切面：髓切面：髓质内内见黄色条黄色条纹，向皮，向皮质延伸延伸123切面：髓质内见黄色条纹，向皮质延伸124光镜：肾盂、间质性化脓性炎症、脓肿形光镜：肾盂、间质性化脓性炎症、脓肿形成伴肾小管坏成伴肾小管坏死，肾小球很少受累。死，肾小球很少受累。124光镜：肾盂、间质性化脓性炎症、脓肿形125光镜：肾盂、间质性化脓性炎症、脓肿形光镜：肾盂、间质性化脓性炎症、脓肿形成伴肾小管坏成伴肾小管坏死，肾小球很少受累。死，肾小球很少受累。125光镜：肾盂、间质性化脓性炎症、脓肿形126光镜：肾盂、间质性化脓性炎症、脓肿形光镜：肾盂、间质性化脓性炎症、脓肿形成伴肾小管坏成伴肾小管坏死，肾小球很少受累。死，肾小球很少受累。126光镜：肾盂、间质性化脓性炎症、脓肿形127并发症：急性坏死性乳头炎、肾盂积脓、并发症：急性坏死性乳头炎、肾盂积脓、肾周围脓肿。肾周围脓肿。临床病理联系：全身症状，膀胱刺激症状临床病理联系：全身症状，膀胱刺激症状尿液检查：脓尿、蛋白尿、菌尿、血尿，尿液检查：脓尿、蛋白尿、菌尿、血尿，白细胞管型有诊断意义。白细胞管型有诊断意义。127并发症：急性坏死性乳头炎、肾盂积脓、128临床表现临床表现1.全身：发热、寒战，外周血中性粒全身：发热、寒战，外周血中性粒C2.局部：局部：腰痛、肾区扣打痛腰痛、肾区扣打痛尿频、尿急、尿痛尿频、尿急、尿痛脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿、血尿脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿、血尿结结局局大多数可治愈，但易复发大多数可治愈，但易复发慢性。慢性。128临床表现129Anomalousscar大体：大体：双双肾病病变不不对称称体体积变小、小、质地地变硬、硬、表面表面变形，形，不不规则凹凹陷陷性性疤疤痕痕肾肾盂盂肾肾炎炎性性固固缩肾缩肾（二）、慢性（二）、慢性肾盂盂肾炎炎Chronic pyelonephritis 129Anomalousscar大体：（二）、慢性肾盂肾130切面：切面：皮皮质变薄；薄；肾乳乳头萎萎缩；肾盂盂肾盏变形；形；肾盂黏膜粗糙，盂黏膜粗糙，颗粒状。粒状。130切面：皮质变薄；肾乳头萎缩；肾盂肾盏变形；肾盂黏膜粗糙131131132Chronic glomerulonephritis Chronic pyelonephritis 132Chronicglomerulonephritis1331.肾肾盂盂黏黏膜膜上上皮皮坏坏死死脱脱落落，慢慢性性炎炎细细胞胞浸浸润润，纤维组织增生。纤维组织增生。2.肾肾间间质质纤纤维维组组织织增增生生，大大量量淋淋巴巴细细胞胞、浆浆细胞浸润。细胞浸润。3.肾单位：肾单位：坏坏好好肾小球纤维球、玻璃球肾小球纤维球、玻璃球代偿性肥大代偿性肥大所属肾小管萎缩所属肾小管萎缩扩张，有管型扩张，有管型133肾盂黏膜上皮坏死脱落，慢性炎细胞浸润，纤维组织增生。134光镜：光镜：(1)肾盂粘膜、肾间质慢性化脓性炎症；肾盂粘膜、肾间质慢性化脓性炎症；(2)肾小管萎缩、坏死肾小管萎缩、坏死,有管型。有管型。(3)肾球囊周围纤维化，最终肾小球硬化肾球囊周围纤维化，最终肾小球硬化(4)小动脉玻变及硬化。小动脉玻变及硬化。134光镜：1352、光、光镜：(1)肾盂粘盂粘膜、膜、肾间质慢性化慢性化脓性性炎症；炎症；1352、光镜：(1)肾盂粘膜、肾间质慢性化脓性炎症；136(2)肾小管萎肾小管萎缩、坏死有管缩、坏死有管型。型。(3)肾球球囊周囊周围纤维化，化，最最终肾小球硬小球硬化；化；(4)小动小动脉脉玻玻变及硬化。及硬化。136(2)肾小管萎缩、坏死有管型。(3)肾球囊周围纤维1373、临床病理床病理联系：系：常急性常急性发作；作；肾小管功能受小管功能受损 多尿、夜尿，多尿、夜尿，电解解质紊乱紊乱X线肾盂静脉造影盂静脉造影 肾盂盂肾盏变形，形，肾脏体体积缩小；小；肾性高血性高血压；晚期出晚期出现肾衰。衰。1373、临床病理联系：