颅内血管外皮细胞瘤的影像学表现课件

颅内血管外皮细胞瘤颅内血管外皮细胞瘤(Hemangiopericytoma,HPC)颅内血管外皮细胞瘤(Hemangiopericytoma,血管外皮细胞瘤(HPC)1942年由Sout和Murray首次报道，因其来源于毛细血管壁外的周细胞（pericyte），所以也称血管周细胞瘤、Zimmermann 细胞瘤。HPC约占全部软组织肉瘤的3-5%，可发生于身体任何部位，好发部位依次为下肢、盆腔、腹膜后及头颈部，头颈部约占15-30%。发病无明显性别差异，40-50岁左右中年人好发。自然病程可以很长，但也可以发生局部复发和远处转移，以骨、肺、肝转移多见，文献报道转移发生率约12%-57%，而且随着时间延长转移率增加，5、10、15年转移率分别为13、33、64%。临床常表现为无痛性肿块，一般发现较晚，神经系统80%以头痛为首发症状，60%有呕吐、眩晕、复视等症状血管外皮细胞瘤(HPC)1942年由Sout和Murray首误诊为血管瘤误诊为血管瘤颅内血管外皮细胞瘤的影像学表现课件误诊为脑膜瘤误诊为脑膜瘤颅内血管外皮瘤/脑膜血管外皮细胞瘤以前归类于脑膜瘤，1993年WHO分类将其从脑膜瘤中划分出来2000年WHO将其归类为中枢神经间叶的非脑膜上皮肿瘤，列入脑膜间叶组织肿瘤，属于WHO II级M-HPC少见，约占颅内肿瘤的1%，脑膜肿瘤的2.4%多发生于成人，男性稍多女性，年龄范围30-50岁，常比脑膜瘤稍年轻。(Meningeal Hemangiopericytoma,M-HPC)颅内血管外皮瘤/脑膜血管外皮细胞瘤以前归类于脑膜瘤，1993大体病理：边界清楚的分叶状的肿块，外表光滑，质脆软，呈紫红色，如合并出血则夹杂有褐色。光学显微镜下：肿瘤大多为实性，肿瘤组织内血管丰富，血管壁较薄，血管腔呈鹿角状或分叉状，管腔内被覆1层扁平的内皮细胞，其外侧即为肿瘤细胞。肿瘤细胞呈椭圆形、多角形或梭形，排列成小叶状或松散的非典型漩涡状形态，没有脑膜瘤常见的砂粒小体，更没有脑膜瘤细胞紧密排列的典型漩涡状形态。M-HPC 病理大体病理：边界清楚的分叶状的肿块，外表光滑，质脆软，呈紫红色M-HPC 病理M-HPC 病理M-HPC 影像表现CT：平扫可表现为高、等、低密度，边界常较清晰，肿块内钙化少见，常因囊变、坏死、出血而密度不均匀，增强显著不均匀强化，颅骨受侵时可见溶骨性骨质破坏MRI：T1WI呈等、低信号，T2WI呈混杂等、高信号，T1WI增强显著强化，强化不均匀，肿瘤内常可见到流空血管影（81.5%vs45.8%脑膜瘤），可出现脑膜尾征（22.2%vs53.8%脑膜瘤）M-HPC 影像表现CT：平扫可表现为高、等、低密度，边界病例：74岁患者，因耳后无痛性肿块就诊，无其他症状病例：74岁患者，因耳后无痛性肿块就诊，无其他症状病例2病例2病例3病例3病例4病例4鉴别诊断：断：脑膜瘤膜瘤脑膜瘤与颅内血管外皮瘤临床及影像学表现相似，较难鉴别。主要结合以下特征鉴别：1.HPC常出现出血、坏死、液化、囊变，致CT平扫密度不均匀，MRI信号不均匀，增强为明显不均匀强化；而脑膜瘤坏死囊变较少见。2.颅内HPC分叶征较多见，可跨叶生长 3.邻近骨质可出现溶骨性破坏，脑膜瘤出现骨质增生 4.HPC可出现颅外转移 5.HPC钙化少见，脑膜瘤相对多见一些 6.HPC虽有脑膜尾征，但与脑膜以窄基底相连 7.MRS、PWI？鉴别诊断：脑膜瘤脑膜瘤与颅内血管外皮瘤临床及影像学表现相似，颅内血管外皮细胞瘤的影像学表现课件颅内血管外皮细胞瘤的影像学表现课件治疗与预后与脑膜瘤相比，血管外膜细胞瘤发生率较低，复发率高，易颅外转移，主要转移部位为肝、骨、肺等，属恶性肿瘤。文献所报道的局部复发率为27%80%,第1次复发的时间与手术的间隔时间为24104个月。手术切除的程度、术后放疗和随访的时间是影响局部复发的重要因素。尽可能的手术全切是治疗的重要方面。放疗尽管不能阻断肿瘤的再生长,但是它能够在一定程度上延长复发的时间。肿瘤复发后,手术仍然是首选的治疗方法,但是术后肿瘤仍然会复发,而且时间间隔会越来越短。文献所报道的远处转移的发生率为13%55%,转移最常见的部位是骨、肺脏和肝脏,转移的平均时间一般发生在第1次治疗后8年左右,时间最常的可达到22年目前对于术后远处转移的处理仍然是尽可能的切除病变,术后辅助以放射治疗,可能会达到较好的效果。化学药物治疗目前仍然存在争议,化学药物治疗对于控制肿瘤的效果差。治疗与预后与脑膜瘤相比，血管外膜细胞瘤发生率较低，复发率高谢谢！