不自主运动课件

不自主运动不自主运动神经内科李琴2018.04.13101不自主运动概述02帕金森病03特发性震颤04小结2不自主运动(involuntarymovement)指患者在意识清楚的情况下，出现的不受主观控制的无目的的异常运动。不自主运动主要包括以下几种:震颤舞蹈样运动手足徐动症扭转痉挛偏身投掷运动抽动症3(一一)震颤震颤l震颤(tremor)是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的人体某一部位有节律的振荡运动。节律性是震颤与其他不随意运动区别，主动肌和拮抗肌参与的交替收缩可与阵挛(一组肌肉肌肉短暂的、闪电样的收缩)区别。震颤可为生理性、功能性和病理性，详见表3-14。本节主要叙述病理性震颤。4(一一)震颤震颤51.静止性震颤(static tremor)是指在安静和肌肉松弛的情况下出现的震颤,表现为安静时出现，活动时减轻，睡眠时消失,手指有节律的抖动，每秒46次，呈“搓药丸样”，严重时可发生于头、下领、唇舌、前臂、下肢及足等部位。常见于帕金森病。(一)震颤6(一一)震颤震颤l2.动作性震颤(actiontremor)l(1)姿势性震颤(posturaltremor):这种震颤在随意运动时不出现，当运动完成，肢体和躯干主动保持在某种姿势时才出现,如当患者上肢伸直，手指分开，保持这种姿势时可见到手臂的震颤。肢体放松时震颤消失，当肌肉紧张时又变得明显。姿势性震颤以上肢为主，头部及下肢也可见到。常见于特发性震颤、慢性乙醇中毒、肝性脑病、肝豆状核变性等。7(2)运动性震颤:又称意向性震颤(intentiontremor),是指肢体有目的地接近某个目标时，在运动过程中出现的震颤,越接近目标震颤越明显。当到达目标并保持姿势时,震颤有时仍能持续存在。多见于小脑病变,丘脑、红核病变时也可出现此种震颤。8（二）舞蹈样运动（二）舞蹈样运动l舞蹈样运动(choreic movement)多由尾状核和壳核的病变引起,为肢体不规则、无节律和无目的的不自主运动，表现为耸肩转颈、伸臂、抬臂、摆手和手指伸屈等动作，上肢比下肢重，远端近端重,随意运动或情绪激动时加重,安静时减轻,人睡后消失。头面部可出现挤眉弄眼、撅伸舌等动作。病情严重时肢体可有粗大的频繁动作。见于小舞蹈病或亨廷顿病等,也可继发其他疾病，如脑炎、脑内占位性病变、脑血管病、肝豆状核变性等。9手足徐动症(athetosis)又称指划动作或易变性痉挛。表现为由于上肢远端的游走性肌张力增高或降低，而产生手腕及手指做缓慢交替性的伸屈动作。如腕过屈时，手指常过伸，前臂旋前，缓慢过渡为手指屈曲，拇指常屈至其他手指之下，而后其他手指相继屈曲。有时出现发音不清和鬼脸,亦可出现足部不自主动作。多见于脑炎、播散性脑脊髓炎、核黄疸和肝豆状核变性等。10扭转痉挛(torsion spasm)病变位于基底核，又称变形性肌张力障碍,表现为躯干和四肢发生的不自主的扭曲运动。躯千及脊旁肌受累引起的围绕躯干或肢体长轴的缓慢旋转性不自主运动是本症的特征性表现。颈肌受累时出现的痉挛性斜颈是本症的一种特殊局限性类型。本症可为原发性遗传疾病,也可见于肝豆状核变性以及某些药物反应等。11偏身投掷运动(hemiballismus)为一侧肢体猛烈的投掷样的不自主运动，运动幅度大，力量强，以肢体近端为重。为对侧丘脑底核损害所致，也可见于纹状体至丘脑底核传导通路的病变。12 抽动症(tics)为单个或多个肌肉的快速收缩动作，固定一处或呈游走性，表现为挤眉弄眼、面肌抽动、鼻翼扇动、撅嘴。如果累及呼吸及发音肌肉，抽动时会伴有不自主的发音。或伴有秽语，故称“抽动移语综合征”。本病常见于儿童，病因及发病机制尚不清楚部分病例由其底核病变引起,有些是与精神因素有关。1301Loremipsumdolorsitamet1401帕金森病02特发性震颤15l概念：帕金森病又称震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。l病理改变：主要为黑质多巴胺能神经元变性死亡l病因：尚未明确l可能影响因素：环境因素遗传因素神经系统老化l多因素交互作用l好发年龄：多见于60岁以后，40岁以前相对少见。16l静止性震颤：首发，典型表现：拇指与示指呈“搓丸样”动作，频率为4-6Hz。l运动迟缓l肌强直l姿势平衡障碍17l常为首发症状l多始于一侧上肢远端，静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧，睡后消失。典型表现是拇指与示指呈“搓丸样”动作，频率为4-6Hz。l令患者一侧肢体运动如松拳或握拳，可使另一侧肢体震颤更明显，该试验有助于发现早期轻微震顿。l少数患者可不出现震颤，部分患者可合并轻度姿势性震颤。18l被动运动关节时阻力增高,且呈一致性，类似弯曲软铅管的感觉，故称“铅管样强直”(lead-piperigidity);l在有静止性震颤的患者中可感到在均匀的阻力中出现断续停顿，如同转动齿轮,称为“齿轮样强直”(cogwheelrigidity)。l四肢、躯干、颈部肌强直可使患者出现特殊的屈曲体姿,表现为头部前倾，躯干俯屈,肘关节屈曲，腕关节伸直,前臂内收,髋及膝关节略为弯曲。19l随意运动减少，动作缓慢、笨拙。l早期以手指精细动作如解或扣纽扣、系鞋带等动作缓缓，逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝，晚期因合并肌张力增高，导致起床、翻身均有困难。l“面具脸”l“小字征”20l在疾病早期，表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失，下肢拖沓。l随着病情进展，步伐逐渐变小变慢，启动、转弯时步态障碍尤为明显，自坐位、卧位起立时困难。l有时行走中全身僵住，不能动弹，称为“冻结”现象，有时迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步，称为前冲步态或慌张步态。21l血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所见l高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降低lDNA印迹技术(southernblot)、PCR、DNA序列分析在家族性PD可发现基因突变lPET或SPECT可发现PD脑内DAT（多巴胺转运体）功能显著降低22l存在下列至少2个主征:l静止性震颤l运动迟缓l齿轮样肌强直l姿势反射障碍l但至少包括前2项其中之一23l无引起继发性帕金森病(Pakinsonism)的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等l无下列体征:眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩l症状不对称，左旋多巴治疗有效24l帕金森病的治疗，以药物治疗为首选（终生用药），且是整个治疗过程中的主要治疗手段，手术治疗则是药物治疗的一种有效补充手段。目前应用的治疗手段，无论药物或手术，只能改善症状，不能有效地阻止病情的发展，更无法治愈。l用药原则：l从小剂量开始，缓慢递增剂量。l剂量应个体化，根据患者年龄、症状类型、l严重程度、就业情况、经济承受能力等选择药物l饭前或后1小时服用25l原理:恢复纹状体DA与ACh递质系统平衡。包括抗胆碱能药、多种改善DA递质功能药物l药物治疗只能改善症状，不能阻止病情发展，需终生服用26l震颤明显、年龄较轻患者，震颤和强直有一定效果，运动迟缓疗效较差。l常用:安坦(artane):12mg,3次/d口服l副作用:口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者幻觉、妄想l青光眼及前列腺肥大患者禁用27l机制:补充外源性多巴胺前体l左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的控制症状药物-“金标准”l剂型：l复方左旋多巴标准片：美多芭、息宁l复方左旋多巴控释剂：美多芭液体动态液体动力平衡系统和息宁控释片l弥散性美多芭l起始剂量:62.5125mg，23次/日，根据病情而渐增剂量至疗效满意和不出现不良反应为止，餐前1小时或餐后1小时服药。28l流行病学研究显示，长期左旋多巴治疗显著延长PD患者的寿命期望值l自左旋多巴应用后，PD患者寿命期望值增加了一倍(从10年到平均20年)l预后：帕金森病是一种慢性进展性疾病，无法治愈。多数患者在疾病的前几年可继续工作，但数年后逐渐丧失工作能力。至疾病晚期，由于全身僵硬、活动困难，终至不能起床，最后常死于肺炎等各种并发症。29l作用:对各期病人均有效，对运动迟缓和肌强直疗效好，对震颤亦有效l药物:l左旋多巴+苄丝肼=美多芭、HBS控释剂、美多芭快l左旋多巴+卡比多巴=帕金宁、息宁30l1，请问医院检查确诊了吗？l2，请问存在以下症状吗？A行走不稳;B转弯困难;C起步困难;D行走呈前冲步态或小碎步;E不能行走或者不能站立;l3，请问是否存在智力减退？l4，请问目前口服的什么药物？l5，药物口服的计量是多少？31l特发性震颤（essentialtremor,ET)又称原发性震颤，是最常见的运动障碍性疾病，主要为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。特发性震颤具有相互矛盾的临床本质，一方面这是一种轻微的单症状疾病，另一方面，又是常见的进展性疾病，有显著的临床变异。l1/3患者有阳性家族史，呈常染色体显性遗传。l隐匿起病，缓慢进展，也可长期缓解。l可见于任何年龄，但多见于40岁以上的中老年人。32l特发性震颤唯一的症状就是震颤，偶有报道伴有语调和轻微步态异常。l主要表现为：姿势性震颤和动作性震颤，病人通常首先由上肢开始，主要影响上肢，也可以影响头、腿、躯干、发声和面部肌肉。表现为姿位性震颤，可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为48Hz。起病时频率为812Hz，随着病程和年龄的增加，频率逐渐降低，幅度逐渐增加。l部分患者饮酒后震颤可暂时减轻，情绪激动或紧张、疲劳、寒冷等可使震颤加重。33l特发性震颤诊断标准美国运动障碍学会及世界震颤研究组织提出的特发性震颤诊断标准。l(1)核心诊断标准:双手及前臂动作性震颤。除齿轮现象，不伴其他神经系统体征。或仅有头部震颤，不伴肌张力障碍。l(2)次要诊断标准:l病程超过3年。有家族史。饮酒后震颤减轻34伴其他神经系统体征，或震颤发生前不久有外伤史。由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤。有精神性(心因性)震颤病史。突然起病或分段进展。原发性直立性震颤。仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤及原发性书写震颤。仅有言语、舌、颏或腿部震颤。(3)排除标准:35l血电解质、药物、微量元素及生化检查，有助于鉴别诊断。l1.CT、MRI检查、正电子发射断层描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)，对鉴别诊断有意义。l2.肌电图(EMG)可记录到48Hz的促动肌-拮抗肌同步化连续发放活动，另有约10%患者表现为促动肌-拮抗肌交替收缩。单运动单元分析显示电冲动是集合性或同步化的。震颤发作期间募集相中新募集的运动单元有异常高的瞬间2050Hz放电频率。l3.基因分析对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。36l症状轻微者不需治疗，症状明显者可采取以下治疗措施:l1、药物治疗l-肾上腺素能阻滞剂:可通过阻断外周2受体起作用。心得安能减轻震颤幅度，对震颤频率无影响，需长期服用，30-90mg，分3次服。l扑痫酮也有效，可减轻震颤幅度，但特发性震颤患者对此药常很敏感，不可按治疗癫痫用药，应自小剂量50mg/d开始，每2周增加日用量50mg,直至有效或出现副反应;通常有效剂量为100150mg,3次/d，为提高用药顺应性，减少嗜睡副作用，建议睡前服用。l肉毒毒素A注射:可有效减轻肢体、软腭等震颤，减轻震颤幅度，对震颤频率影响不大。l其他:氯氮平、氟桂利嗪、左旋千金藤定碱、酒精等。37l2、少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的病人可行丘脑损毁术，丘脑深部电刺激(DBS)是有效的替代疗法。38l病情长期稳定，很少进行性加重，通常不致残，症状轻微者不必治疗。仅少数患者因活动困难丧失劳动能力，生活不能自理。39THANKYOUTHANKYOU40