葡萄膜炎(定稿)---葡萄膜炎课件

葡萄膜炎葡萄膜炎1 1三个时代三个时代 对症和经验主义的治疗对症和经验主义的治疗 18 18世纪世纪2020世纪世纪5050年代末年代末非特异性抗炎治疗非特异性抗炎治疗 发现和使用皮质激素发现和使用皮质激素 特异性抗微生物和抗炎治疗特异性抗微生物和抗炎治疗 实验室检查和免疫学进展实验室检查和免疫学进展 2 2定定 义义 狭义：狭义：虹膜、睫状体、脉络膜的炎症虹膜、睫状体、脉络膜的炎症广义：广义：葡萄膜、视网膜、视网膜血管、葡萄膜、视网膜、视网膜血管、玻璃体的炎症玻璃体的炎症 3 3分分 类类 一、根据临床和病理特点一、根据临床和病理特点 肉芽肿性肉芽肿性 羊脂状羊脂状KP（巨噬细胞为主）（巨噬细胞为主）Koeppe/Busacca结节结节 玻璃体雪球玻璃体雪球状混浊状混浊（巨噬细胞、淋巴细胞）（巨噬细胞、淋巴细胞）视网膜血管视网膜血管“蜡烛斑蜡烛斑”脉络膜肉芽肿脉络膜肉芽肿 非肉芽肿性非肉芽肿性4 4分分 类类 二、根据病因和发病机制二、根据病因和发病机制感染性：感染性：细菌、病毒、真菌、寄生虫细菌、病毒、真菌、寄生虫非感染性：非感染性：风湿性疾病伴发风湿性疾病伴发 自身免疫性自身免疫性 伪装综合征（伪装综合征（masquerade syndrome）特发性特发性 其它其它 5 5分类分类三、三、根据解剖位置根据解剖位置 虹膜炎虹膜炎 前葡萄膜炎前葡萄膜炎 前睫状体炎前睫状体炎 虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎 后睫状体炎后睫状体炎全葡萄膜炎全葡萄膜炎 中间葡萄膜炎中间葡萄膜炎 玻璃体炎玻璃体炎 基底部视网膜脉络膜炎基底部视网膜脉络膜炎 后葡萄膜炎后葡萄膜炎 局灶性局灶性/多灶性多灶性/弥散性脉络膜炎弥散性脉络膜炎 脉络膜视网膜炎脉络膜视网膜炎 视网膜脉络膜炎视网膜脉络膜炎 神经葡萄膜炎神经葡萄膜炎 6 6国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准国际葡萄膜炎研究组推荐的病情及有关判定标准 起病：起病：突发突发 隐匿隐匿病程：病程：短（急性）：短（急性）：333月月活动性：活动性：有活动性有活动性 轻轻 重重 无活动性无活动性类型：类型：初发初发 复发复发视力损害：视力损害：严重：严重：视力丧失视力丧失50%50%，ERGERG波幅降低波幅降低50%50%轻：轻：视力丧失视力丧失50%50%，ERGERG波幅降低波幅降低50%320mg/d,3月月 2.2.静滴静滴:国外基本不用国外基本不用 1515免疫抑制剂免疫抑制剂药药 物物分分 类类途径及剂量途径及剂量环磷酰胺环磷酰胺烷化剂烷化剂Po iv 1Po iv 12mg/(kgd2mg/(kgd）苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥烷化剂烷化剂Po iv 0.1mg/(kgdPo iv 0.1mg/(kgd）甲氨蝶呤甲氨蝶呤抗代谢药抗代谢药Po iv im 10Po iv im 1025mg25mg /每每1 14 4周一次，周一次，36 364848小时内用完小时内用完硫唑嘌呤硫唑嘌呤抗代谢药抗代谢药Po iv 1Po iv 12.5mg/2.5mg/(kgd(kgd）环孢霉素环孢霉素A A免疫亲和素配体免疫亲和素配体Po iv 5Po iv 57mg/(kgd7mg/(kgd）FK506FK506免疫亲和素配体免疫亲和素配体Po iv 0.05Po iv 0.050.15mg/0.15mg/(kgd(kgd）溴隐亭溴隐亭麦角生物碱麦角生物碱Po iv 2.5mgPo iv 2.5mg，3 34 4次次/d/d秋水仙碱秋水仙碱抗炎症药抗炎症药Po iv 0.5Po iv 0.50.60.6，2 23 3次次/d/d布雷霉素布雷霉素抗生素抗生素Po iv 100Po iv 100300mg/d300mg/d1616前葡萄膜炎前葡萄膜炎概念概念 虹膜炎：虹膜炎：KPKP、前房炎症细胞、前房闪辉、前房炎症细胞、前房闪辉 前部睫状体炎：前部睫状体炎：前玻璃体内炎症细胞前玻璃体内炎症细胞 虹膜睫状体炎：虹膜睫状体炎：虹膜炎前玻璃体内炎症细胞虹膜炎前玻璃体内炎症细胞 急性：急性：3 3 3月月 急性复发性：急性复发性：长时间内反复急性发作，但每次发作长时间内反复急性发作，但每次发作33月月 1717眼部表现眼部表现急性炎症急性炎症(1)(1)症状症状:眼红、眼痛、视物模糊。眼红、眼痛、视物模糊。(2)(2)体征体征:混合或睫状充血、尘状或羊脂状混合或睫状充血、尘状或羊脂状KP KP、前房闪辉前房闪辉+、前房炎症细胞、前房炎症细胞+、虹膜后粘连、虹膜后粘连 。1818眼部表现眼部表现慢性炎症慢性炎症(1)(1)症状症状:视物模糊或视力下降。视物模糊或视力下降。(2)(2)体征体征:睫状充血睫状充血 O O+、尘状、羊脂状或星形尘状、羊脂状或星形KP KP 前房闪辉前房闪辉+、前房炎症细胞、前房炎症细胞+。(3)(3)并发症并发症:虹膜后粘连、虹膜前粘连、并发性白内障虹膜后粘连、虹膜前粘连、并发性白内障 继发性青光眼、带状角膜变性。继发性青光眼、带状角膜变性。1919治治 疗疗1.1.糖皮质激素滴眼剂点眼：糖皮质激素滴眼剂点眼：药物和点眼频度应根据炎症严药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。重程度而定。2.2.非非甾甾体体消消炎炎药药滴滴眼眼剂剂点点眼眼：常常用用药药物物有有普普拉拉洛洛芬芬、双双氯氯芬酸钠，药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。芬酸钠，药物和点眼频度应根据炎症严重程度而定。3.3.睫睫状状肌肌麻麻痹痹剂剂：急急性性严严重重的的炎炎症症，选选用用 l l2%2%阿阿托托品品眼眼膏膏点点眼眼，2 23 3天天后后改改为为2%2%后后马马托托品品眼眼膏膏点点眼眼，炎炎症症轻轻微时，可选用托吡卡胺点眼。微时，可选用托吡卡胺点眼。2020中间葡萄膜炎中间葡萄膜炎概念概念 睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的睫状体平坦部、玻璃体基底部、周边视网膜和脉络膜的 一种炎症性和增殖性疾病一种炎症性和增殖性疾病流行病学流行病学 任何年龄，大多任何年龄，大多40 后极后极 血管周围炎血管周围炎 血管炎，血管炎，静脉静脉 动脉，动脉，水肿、渗出、出血水肿、渗出、出血2323临床表现临床表现 并发症：并发症：黄斑病变：黄斑病变：囊样水肿最常见囊样水肿最常见 并发性白内障：并发性白内障：常见常见 视网膜新生血管：视网膜新生血管：周边、后极及视乳头周边、后极及视乳头 视网膜脱离：视网膜脱离：渗出性、牵引性、孔源性渗出性、牵引性、孔源性 玻璃体积血：玻璃体积血：来源：来源：视网膜静脉视网膜静脉 新生血管新生血管 2424治治 疗疗原则原则 1.1.视力视力0.50.5密切观察密切观察 出现雪堤样改变、视网膜血管炎、黄斑囊样水肿需治疗出现雪堤样改变、视网膜血管炎、黄斑囊样水肿需治疗2.2.视力视力0.5 女女 1/3 1/3双侧双侧 年龄：年龄：2 2个高峰：个高峰：2020岁，岁，5050岁岁病因病因 病毒感染：病毒感染：HSVHSV、VZVVZV、CMVCMV，直接侵犯，直接侵犯/免疫应答？免疫应答？2828急性视网膜坏死综合征急性视网膜坏死综合征临床表现临床表现前段：前段：细小细小/羊脂状羊脂状KPKP，前房闪辉、前房炎症细胞，前房闪辉、前房炎症细胞 眼压可升高眼压可升高 后段：后段：1.1.玻璃体炎：突出，机化条索玻璃体炎：突出，机化条索 2.2.视网膜坏死：多发、黄白色、边界清视网膜坏死：多发、黄白色、边界清 累及全层，累及全层，“拇指印拇指印”广泛白色区域广泛白色区域 周边周边 后极后极 3.3.血管炎：小动脉为主血管炎：小动脉为主 2929急性视网膜坏死综合征急性视网膜坏死综合征进展和预后进展和预后 活动性视网膜炎持续活动性视网膜炎持续4 46 6周渐退行，视网膜变薄、周渐退行，视网膜变薄、萎缩，周围色素增殖，萎缩，周围色素增殖，75%75%孔源性或牵引性网脱，孔源性或牵引性网脱，裂孔多发，位病灶边缘。裂孔多发，位病灶边缘。3030急性视网膜坏死综合征急性视网膜坏死综合征治疗治疗1.1.抗病毒：抗病毒：无环鸟苷无环鸟苷 静滴：静滴：1500mg/1500mg/天天1414天天 口服：口服：400400600mg 5600mg 5次次/天天66周周2.2.皮质激素：皮质激素：与抗病毒药联合应用与抗病毒药联合应用3.3.抗凝药：抗凝药：阿斯匹林阿斯匹林4 4 激光激光5 5 玻璃体视网膜手术玻璃体视网膜手术3131VogtVogt小柳原田病小柳原田病流行病学流行病学 色素较多人群色素较多人群:日本人、中国人最常见日本人、中国人最常见 20 205050岁（岁（20204040岁）最多岁）最多 性别差异？性别差异？发病机制发病机制 不完全清楚不完全清楚 感染学说：感染学说：TBTB、HSVHSV、带状疱疹病毒、带状疱疹病毒、EBEB病毒。没有充分证据。病毒。没有充分证据。自身免疫学说：自身免疫学说：脉络膜黑色素相关抗原脉络膜黑色素相关抗原 视网膜视网膜S S抗原抗原 光感受器间维生素光感受器间维生素A A类结合蛋白类结合蛋白 免疫遗传因素免疫遗传因素病理病理 肉芽肿性全葡萄膜炎（肉芽肿性全葡萄膜炎（DaLenFuchsDaLenFuchs结节）结节）非肉芽肿性葡萄膜炎非肉芽肿性葡萄膜炎 常累及毛细血管和前葡萄膜常累及毛细血管和前葡萄膜 RPE RPE移行和萎缩，脉络膜视网膜瘢痕和粘连移行和萎缩，脉络膜视网膜瘢痕和粘连 3232临床表现临床表现眼部眼部 急性双侧肉芽肿性全葡萄膜炎急性双侧肉芽肿性全葡萄膜炎 早期（早期（222月）：月）：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底复发性肉芽肿性前葡萄膜炎、晚霞状眼底 Dalen-Fuchs Dalen-Fuchs结节结节眼外：眼外：1.1.皮肤毛发皮肤毛发 2.2.神经系统神经系统 3.3.听觉听觉3333VogtVogt小柳原田病小柳原田病并发症并发症 并发性白内障并发性白内障 继发性青光眼继发性青光眼 CNV CNV和增殖性病变和增殖性病变临床分型临床分型 根据最初眼部表现，分为三型：根据最初眼部表现，分为三型：虹膜睫状体炎型：虹膜睫状体炎型：少见少见 视乳头周围水肿型视乳头周围水肿型 后极部视网膜脱离型：后极部视网膜脱离型：常见常见3434实验室检查实验室检查腰穿：腰穿：淋巴细胞增高（淋巴细胞增高（88周）周）FFAFFA 急性期：急性期：1.1.色素上皮水平多发性点状高荧，渐扩大，并使网膜下液和色素上色素上皮水平多发性点状高荧，渐扩大，并使网膜下液和色素上 皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓皮下液染色，勾划出多灶性网脱的轮廓 2 2放射状脉络膜荧光暗带和亮带放射状脉络膜荧光暗带和亮带 3.3.视乳头渗漏视乳头渗漏 慢性期：慢性期：1.1.弥漫性色素移行和色素上皮萎缩，虫蚀样透见荧光弥漫性色素移行和色素上皮萎缩，虫蚀样透见荧光 2.CNV 2.CNV，AVAV吻合，视乳头新生血管吻合，视乳头新生血管免疫学检查：免疫学检查：HLADRA4HLADRA4，DRW53DRW533535VogtVogt小柳原田病的各种免疫抑制剂的应用小柳原田病的各种免疫抑制剂的应用 糖皮质激素糖皮质激素 适应证：适应证：初发患者初发患者 全身应用：全身应用：最初剂量：最初剂量：8080200mg/d200mg/d 脉冲剂量脉冲剂量1g1g 逐渐减量逐渐减量 治疗时间治疗时间6 6个月数年个月数年 局部治疗：点眼剂和局部治疗：点眼剂和/或眼膏或眼膏细胞毒性制剂细胞毒性制剂 适应证：适应证：复发性和顽固性患者复发性和顽固性患者 环磷酰胺：环磷酰胺：1 12mg/2mg/（kgdkgd），毒副作用大，难以长期应用），毒副作用大，难以长期应用 苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥:0.1mg/:0.1mg/（kgdkgd），每），每3 3周调整一次剂量，周调整一次剂量，最大量最大量18mg/d 18mg/d 0.1mg/0.1mg/（kgdkgd）,待病情稳定后逐渐减量待病情稳定后逐渐减量 硫唑嘌呤硫唑嘌呤:1:12.5mg/2.5mg/（kgdkgd）免疫抑制剂免疫抑制剂 适应证：适应证：复发性和顽固性患者复发性和顽固性患者 环孢素环孢素A A：5mg/5mg/（kgdkgd）,维持量维持量2mg/2mg/（kgdkgd）FK506 FK506：0.1 0.10.15mg/0.15mg/（kgdkgd）3636BehcetBehcet病病概念概念 是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡等是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡等 为特征的多系统受累的疾病。为特征的多系统受累的疾病。流行病学流行病学 “丝绸之路病丝绸之路病”，环境因素，环境因素 任何年龄，任何年龄，20-4520-45岁多见岁多见 性别差异？性别差异？大多双眼，发病间隔大多双眼，发病间隔 5-6 5-6年年病因：病因：不完全清楚不完全清楚 1.1.病毒感染：病毒感染：I I型型HSVHSV 2.2.细菌感染：细菌感染：链球菌链球菌 3.3.自身免疫：自身免疫：抗原：视网膜抗原：视网膜S S抗原抗原 光感受器间维生素光感受器间维生素A A 类结合蛋白类结合蛋白 口腔粘膜抗原口腔粘膜抗原 4.4.免疫遗传因素：免疫遗传因素：HLA-B5 HLA-B51 HLA-B5 HLA-B51 3737病理生理病理生理 1 1免疫功能和免疫反应异常免疫功能和免疫反应异常 2 2血白细胞改变：粒细胞数量增多血白细胞改变：粒细胞数量增多 中性粒细胞功能亢进中性粒细胞功能亢进 3 3凝血和纤溶系统异常：血栓性血管炎凝血和纤溶系统异常：血栓性血管炎 4 4其它：血浆和组织中前列腺素其它：血浆和组织中前列腺素E E 和和F2F2增高增高 3838临床表现临床表现眼部损害眼部损害 发生率发生率 41%-100%41%-100%，大多，大多80%80%两种类型：两种类型：前葡萄膜炎型：前葡萄膜炎型：女性多，不伴脉络膜和视网膜炎，预后好。女性多，不伴脉络膜和视网膜炎，预后好。全葡萄膜炎型：全葡萄膜炎型：男性多，预后差。男性多，预后差。前段：前段：非肉芽肿性：前房积脓、积血。非肉芽肿性：前房积脓、积血。后段：后段：视网膜脉络膜炎视网膜脉络膜炎 视网膜血管炎：视网膜血管炎：开始静脉为主，后极部小分支开始开始静脉为主，后极部小分支开始 大分支大分支 新生血管，视网膜出血、玻璃体积血新生血管，视网膜出血、玻璃体积血 视网膜病变：视网膜病变：后极部多见后极部多见 黄斑：水肿、瘢痕、视网膜前膜、新生血管、裂孔黄斑：水肿、瘢痕、视网膜前膜、新生血管、裂孔 视乳头：水肿、视乳头炎、新生血管视乳头：水肿、视乳头炎、新生血管 玻璃体：混浊、积血玻璃体：混浊、积血3939临床表现临床表现全身表现全身表现 口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡，关节炎，血管病变，中枢神经损口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡，关节炎，血管病变，中枢神经损害，消化道损害，肺部损害，听觉前庭功能损害，附睾炎、泌尿系统害，消化道损害，肺部损害，听觉前庭功能损害，附睾炎、泌尿系统异常等。异常等。诊断标准诊断标准 （19901990年国际年国际BehcetBehcet病研究组）病研究组）1 1复发性口腔溃疡（一年内至少复发复发性口腔溃疡（一年内至少复发3 3次）次）2 2下面四项中出现两项即可确诊：下面四项中出现两项即可确诊：1.1.复发性生殖器溃疡或生殖器疤痕复发性生殖器溃疡或生殖器疤痕 2.2.葡萄膜炎葡萄膜炎 3.3.多型性皮肤损害多型性皮肤损害 4.4.皮肤过敏反应性试验阳性皮肤过敏反应性试验阳性4040分分 型型主征：主征：眼部损害、口腔溃疡眼部损害、口腔溃疡 、皮肤损害、阴部溃疡、皮肤损害、阴部溃疡次征：次征：关节炎、胃肠道病变、附睾炎、神经系统损害关节炎、胃肠道病变、附睾炎、神经系统损害 其它改变其它改变完全型：具备完全型：具备4 4个主征个主征不完全型：不完全型：3 3个主征或个主征或2 2个主征和某些次征个主征和某些次征4141治治 疗疗糖皮质激素糖皮质激素不宜大剂量长期使用不宜大剂量长期使用1.1.严重的视网膜炎、视网膜血管炎、视神经炎造成视功能急性损害严重的视网膜炎、视网膜血管炎、视神经炎造成视功能急性损害2.2.其它免疫抑制剂效果不佳，可联合应用糖皮质激素其它免疫抑制剂效果不佳，可联合应用糖皮质激素苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥首选首选1.1.视网膜血管炎视网膜血管炎2.2.复发性前房积脓复发性前房积脓3.3.葡萄膜炎频繁复发葡萄膜炎频繁复发环磷酰胺环磷酰胺环孢素环孢素 4242p经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量pStudyConstantly,AndYouWillKnowEverything.TheMoreYouKnow,TheMorePowerfulYouWillBe写在最后感谢聆听不足之处请大家批评指导Please Criticize And Guide The Shortcomings结束语讲师：XXXXXX XX年XX月XX日