新生儿贫血课件

新生儿贫血(pnxu)第一页，共二十六页。新生儿贫血一、概一、概 念念生后生后1周，静脉血血红蛋白周，静脉血血红蛋白130g/L，毛细，毛细血管血血管血145g/L；生后；生后1周后周后100 g/L可诊可诊断断(zhndun)为贫血。为贫血。第二页，共二十六页。新生儿贫血二、新生儿血象二、新生儿血象(xuxing)特点特点 Hb：150220g/L，HbF占占70RBC：5.07.01012/LHct：0.430.63,毛细血管血值高于静脉血毛细血管血值高于静脉血MCV104118fl，成人，成人8292fl,MCH33.544.4pg，成人，成人2731pg.MCHC0.300.35，与成人相似，与成人相似(xin s)白细胞计数出生时较高，可达白细胞计数出生时较高，可达 2.0109/L,分类与成人相分类与成人相似，生后似，生后46天交叉天交叉第三页，共二十六页。新生儿贫血二、新生儿血象二、新生儿血象(xuxing)特点特点网织红细胞计数出生时网织红细胞计数出生时0.040.05，生后两三，生后两三天稍上升天稍上升(shngshng)，但接着下降极快，生后第，但接着下降极快，生后第7天仅天仅0.01。有核红细胞生后第一天血内几乎均可见到，但有核红细胞生后第一天血内几乎均可见到，但生后生后12小时降低小时降低50%，第，第4日循环内不能见到。日循环内不能见到。第四页，共二十六页。新生儿贫血三、生理性贫血三、生理性贫血(pnxu)足月儿生后足月儿生后612周时血红蛋白下降达周时血红蛋白下降达95110g/L早产儿生后早产儿生后48周时血红蛋白下降达周时血红蛋白下降达6590g/L为正细胞正色素性贫为正细胞正色素性贫血血(pnxu)，网织红细胞正，网织红细胞正常常第五页，共二十六页。新生儿贫血生理性贫血生理性贫血(pnxu)原因原因红细胞寿命较短：成人红细胞寿命红细胞寿命较短：成人红细胞寿命100120天，足月儿为天，足月儿为80100天，早产儿天，早产儿6080天。天。新生儿胎龄愈小新生儿胎龄愈小,其红细胞所含的胎儿型其红细胞所含的胎儿型 HbF愈多愈多,HbF 半衰期比成人半衰期比成人 HbA 短短,故红故红细胞寿命比成人短细胞寿命比成人短,红细胞破坏多红细胞破坏多,贫血重贫血重;生长速度较快，血容量扩充使血液生长速度较快，血容量扩充使血液(xuy)稀释。稀释。胎龄愈小胎龄愈小,其生后体重增长相对愈快其生后体重增长相对愈快,血容量血容量亦随体重增加而同时迅速增加更快亦随体重增加而同时迅速增加更快第六页，共二十六页。新生儿贫血生理性贫血生理性贫血(pnxu)原因原因医源性失血相对较多。新生儿本身总的血容医源性失血相对较多。新生儿本身总的血容量不多量不多,抽血量超过一定程度会导致贫血。抽血量超过一定程度会导致贫血。血清红细胞生成素水平低下。在宫内，胎儿血清红细胞生成素水平低下。在宫内，胎儿呈相对缺氧呈相对缺氧(qu yn)状态，状态，SaO2大约为大约为50%，出生后通过肺呼吸，出生后通过肺呼吸，SaO2增加至增加至95，红，红细胞生成素生成减少，血红蛋白浓度及骨髓细胞生成素生成减少，血红蛋白浓度及骨髓产生红细胞活力下降。早产儿血产生红细胞活力下降。早产儿血EPO水平尤水平尤低。低。第七页，共二十六页。新生儿贫血早产儿贫血早产儿贫血(pnxu)的营养因素的营养因素铁：胎儿通过胎盘从母体获取铁铁：胎儿通过胎盘从母体获取铁,以孕期后以孕期后 3 个月获铁量最多个月获铁量最多,故胎龄愈小故胎龄愈小,愈易发生储铁不愈易发生储铁不足足(bz),产生贫血产生贫血;出现缺铁的时间早于足月儿。出现缺铁的时间早于足月儿。铜：肝内铜的储存主要在孕后期铜：肝内铜的储存主要在孕后期12周，因此早周，因此早产儿易造成铜缺乏，与铜蓝蛋白结合后，铜可产儿易造成铜缺乏，与铜蓝蛋白结合后，铜可促进铁的吸收和储存铁的释放。促进铁的吸收和储存铁的释放。维生素维生素E：是保持红细胞膜完整所必需的抗氧：是保持红细胞膜完整所必需的抗氧化剂，出生体重越小，缺乏程度越重，维生素化剂，出生体重越小，缺乏程度越重，维生素E不足时可引起溶血性贫血。不足时可引起溶血性贫血。叶酸：叶酸缺乏时可引起巨幼红细胞性贫血。叶酸：叶酸缺乏时可引起巨幼红细胞性贫血。第八页，共二十六页。新生儿贫血四、病因四、病因(bngyn)分类分类失血性贫血失血性贫血(pnxu)溶血性贫血溶血性贫血红细胞生成减少性贫血红细胞生成减少性贫血第九页，共二十六页。新生儿贫血失血性贫血失血性贫血(pnxu)产前失血：胎母输血，胎胎输血，胎胎盘产前失血：胎母输血，胎胎输血，胎胎盘(tipn)输血输血产时失血：产科意外，如前置胎盘产时失血：产科意外，如前置胎盘 胎盘畸形，如帆状胎盘胎盘畸形，如帆状胎盘 脐带畸形，如脐带血管瘤脐带畸形，如脐带血管瘤产后出血：内出血：颅内出血，肝脾破裂产后出血：内出血：颅内出血，肝脾破裂 外出血：脐带，消化道外出血：脐带，消化道医源性失血医源性失血第十页，共二十六页。新生儿贫血溶血性贫血溶血性贫血(pnxu)免疫性：新生儿溶血病，母亲自身免疫性溶贫，药物性溶贫免疫性：新生儿溶血病，母亲自身免疫性溶贫，药物性溶贫感染：获得性，如细菌性败血症感染：获得性，如细菌性败血症 先天性，如风疹、梅毒、先天性，如风疹、梅毒、TORCH感染，感染，人类微小病毒人类微小病毒B19 维生素维生素E缺乏缺乏红细胞膜疾病红细胞膜疾病(jbng)红细胞酶缺陷：红细胞酶缺陷：G6PD缺陷缺陷地中海贫血地中海贫血第十一页，共二十六页。新生儿贫血红细胞生成红细胞生成(shn chn)减少性贫血减少性贫血先天性纯红细胞再生障碍性贫血（除贫血外，患儿常早先天性纯红细胞再生障碍性贫血（除贫血外，患儿常早产，身材矮小，拇指三节、腭裂、眼缺陷、先天性心脏产，身材矮小，拇指三节、腭裂、眼缺陷、先天性心脏病等）病等）运钴铵运钴铵 缺乏：运钴铵缺乏：运钴铵 是维生素是维生素B12与血中蛋白与血中蛋白(dnbi)结结合的转运形式，缺乏时引起巨幼红细胞性贫血合的转运形式，缺乏时引起巨幼红细胞性贫血难治性铁粒幼细胞贫血综合征：骨髓红、粒细胞前体有明显难治性铁粒幼细胞贫血综合征：骨髓红、粒细胞前体有明显空泡样变，含铁血黄素增加，出现环形铁粒幼细胞，大细空泡样变，含铁血黄素增加，出现环形铁粒幼细胞，大细胞性贫血，有不同程度网织红细胞、白细胞、血小板下降胞性贫血，有不同程度网织红细胞、白细胞、血小板下降感染感染营养性缺陷：铁，叶酸；营养性缺陷：铁，叶酸；先天性白血病先天性白血病第十二页，共二十六页。新生儿贫血五、临床表现五、临床表现与病因、失血量、以及贫血的速度有关与病因、失血量、以及贫血的速度有关皮肤粘膜苍白最常见，要与重度窒息的苍白鉴别皮肤粘膜苍白最常见，要与重度窒息的苍白鉴别 急性失血时伴心率快、气急、低血压和休克，一般无青紫，给急性失血时伴心率快、气急、低血压和休克，一般无青紫，给氧和辅助呼吸后症状无改善；而新生儿窒息则表现为心率及呼氧和辅助呼吸后症状无改善；而新生儿窒息则表现为心率及呼吸慢，常有三凹征，除苍白外有青紫，给氧及辅助呼吸后有明吸慢，常有三凹征，除苍白外有青紫，给氧及辅助呼吸后有明显改善显改善贫血发生速度与临床表现有密切关系，在妊娠期有长期反复出贫血发生速度与临床表现有密切关系，在妊娠期有长期反复出血者，贫血发展慢，胎儿有机会产生血液动力学代偿，婴儿血者，贫血发展慢，胎儿有机会产生血液动力学代偿，婴儿(yng r)出生时仅有苍白；但如在分娩时急性失血，则出现一系出生时仅有苍白；但如在分娩时急性失血，则出现一系列窘迫症状。列窘迫症状。第十三页，共二十六页。新生儿贫血 特征特征 急性失血急性失血 慢性失血慢性失血 临床临床 急性窘迫：苍白急性窘迫：苍白(cngbi)，呼吸急，呼吸急 苍白苍白(cngbi)与窘迫不成比例，与窘迫不成比例，促，表浅，常不规则，心促，表浅，常不规则，心 偶有充血性心力衰竭，偶有充血性心力衰竭，动过速，脉微弱或消失，动过速，脉微弱或消失，包括肝肿大包括肝肿大 血压低或无，肝脾不肿大血压低或无，肝脾不肿大 静脉压静脉压 低低 正常或增加正常或增加 血红蛋白血红蛋白 出生正常，出生正常，24小时内迅速小时内迅速 出生时低出生时低 下降下降红细胞形态红细胞形态 正色素，大细胞性正色素，大细胞性 低色素，小细胞，红细低色素，小细胞，红细 胞大小不均，异型红细胞胞大小不均，异型红细胞 血清铁血清铁 出生时正常出生时正常 出生时低出生时低 病程病程 及时治疗贫血、休克以预及时治疗贫血、休克以预 一般良好一般良好 防死亡防死亡 治疗治疗 静注液体和全血，以后补铁静注液体和全血，以后补铁 铁剂治疗，偶尔输血铁剂治疗，偶尔输血第十四页，共二十六页。新生儿贫血六、实验室检查六、实验室检查(jinch)血常规：血常规：RBC、Hb、Rc、Hct等，确定是否有贫血，等，确定是否有贫血，贫血的程度及性质。小细胞指贫血的程度及性质。小细胞指MCV95fl，低色素指，低色素指MCHC34pg，见于新生儿慢性血丢失、早产儿晚，见于新生儿慢性血丢失、早产儿晚期贫血等期贫血等网织红细胞计数：是重要的鉴别诊断线索，增加考虑出血或网织红细胞计数：是重要的鉴别诊断线索，增加考虑出血或溶血，减少考虑再生不良溶血，减少考虑再生不良周围血涂片：红细胞中心苍白周围血涂片：红细胞中心苍白(cngbi)区大小，低色素时大区大小，低色素时大于一半直径；红细胞形态异常；母亲血涂片作酸洗脱试验于一半直径；红细胞形态异常；母亲血涂片作酸洗脱试验可帮助诊断胎母输血可帮助诊断胎母输血第十五页，共二十六页。新生儿贫血六、实验室检查六、实验室检查(jinch)胆红素：溶血及内出血时总胆和间胆升高，外出胆红素：溶血及内出血时总胆和间胆升高，外出 血则血则无无抗人球蛋白试验、抗体释放试验、游离抗体抗人球蛋白试验、抗体释放试验、游离抗体：由同族：由同族免疫反应引起者阳性免疫反应引起者阳性细菌培养（血、尿、脑脊液）：有助于感染诊断可做细菌培养（血、尿、脑脊液）：有助于感染诊断可做病毒分离、病毒分离、IgM测定：宫内感染测定：宫内感染尿沉渣找巨细胞包涵体、特殊血清学检查尿沉渣找巨细胞包涵体、特殊血清学检查(jinch)：宫内：宫内感染感染血小板、凝血酶原时间、纤维蛋白降解产物：疑有血小板、凝血酶原时间、纤维蛋白降解产物：疑有DIC第十六页，共二十六页。新生儿贫血七、诊断七、诊断(zhndun)病史病史(bn sh)(bn sh)：家族中有无贫血、不能解释的黄疸及脾肿大，如遗传性球家族中有无贫血、不能解释的黄疸及脾肿大，如遗传性球形红细胞增多症及红细胞酶缺陷；形红细胞增多症及红细胞酶缺陷；母孕期有无用药、感染、阴道流血、前置胎盘、胎盘早剥史，母孕期有无用药、感染、阴道流血、前置胎盘、胎盘早剥史，是否多胎妊娠是否多胎妊娠 婴儿有无产伤史，黄疸史，婴儿有无产伤史，黄疸史，贫血出现的时间：出生时即有显著贫血，常由于失血或严重贫血出现的时间：出生时即有显著贫血，常由于失血或严重同族免疫性溶血病；小时后常为内出血和其它溶血病，同族免疫性溶血病；小时后常为内出血和其它溶血病，常有黄疸，数周后可由多种原因引起常有黄疸，数周后可由多种原因引起实验室检查实验室检查临床表现临床表现第十七页，共二十六页。新生儿贫血八、鉴别八、鉴别(jinbi)诊断诊断第十八页，共二十六页。新生儿贫血 病史，实验室检查病史，实验室检查 网织红细胞计数低于正常：网织红细胞计数低于正常：网织红细胞计数正常或增加网织红细胞计数正常或增加先天性纯红细胞再生障碍性贫血；先天性纯红细胞再生障碍性贫血；抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验运钴铵运钴铵2缺乏，缺乏，难治性铁粒幼细胞贫血综合征难治性铁粒幼细胞贫血综合征 阳性阳性 阴性阴性作骨髓穿刺作骨髓穿刺 新生儿溶血病新生儿溶血病 血涂片血涂片 自身免疫性溶贫自身免疫性溶贫小细胞低色素性小细胞低色素性 特殊形态异常特殊形态异常 无形态异常无形态异常慢性胎母输血慢性胎母输血 球形红细胞增多症球形红细胞增多症 无黄疸无黄疸 有黄疸有黄疸或胎胎输血或胎胎输血 椭圆形红细胞增多症椭圆形红细胞增多症地中海贫血地中海贫血 口形红细胞增多症口形红细胞增多症 急性失血急性失血 感染：细菌感染：细菌(xjn)、病毒、病毒、先天性梅毒、弓形虫病先天性梅毒、弓形虫病 先天性红细胞酶缺陷：先天性红细胞酶缺陷：G6PD缺陷缺陷 其它：半乳糖血症、血其它：半乳糖血症、血 红蛋白病、酸中毒、白红蛋白病、酸中毒、白 血病血病 第十九页，共二十六页。新生儿贫血九、治疗九、治疗(zhlio)首先应确定病因首先应确定病因,选择治疗措施选择治疗措施其次了解贫血程度及临床表现其次了解贫血程度及临床表现决定决定(judng)是否输血或给予其它对症治疗是否输血或给予其它对症治疗 第二十页，共二十六页。新生儿贫血九、治疗九、治疗(zhlio)病因治疗病因治疗铁剂治疗：铁剂治疗：补充铁剂补充铁剂23mg元素铁元素铁/Kg/d，至少，至少3个月，甚至个月，甚至1年年重组人类红细胞生成素重组人类红细胞生成素(EPO)：200u/Kg.次，每周次，每周3次，次，48周。同时补充铁剂。周。同时补充铁剂。促红细胞生成素是组织氧合状态的一种主要促红细胞生成素是组织氧合状态的一种主要(zhyo)因素。年因素。年龄越小龄越小EPO浓度越低。浓度越低。EPO产生不足是早产儿贫血的主要产生不足是早产儿贫血的主要(zhyo)因素。体外培养研究表明因素。体外培养研究表明,早产儿循环池和骨髓池中红早产儿循环池和骨髓池中红系祖细胞对系祖细胞对EPO反应良好反应良好,且存在剂量效应关系。且存在剂量效应关系。第二十一页，共二十六页。新生儿贫血九、治疗九、治疗(zhlio)输血输血(sh xu)疗法：输血疗法：输血(sh xu)是传统治疗方法是传统治疗方法,但但有潜在的危险性有潜在的危险性,包括传播疾病包括传播疾病(艾滋病病毒、艾滋病病毒、巨细胞病毒、乙肝病毒、丙肝病毒、梅毒螺巨细胞病毒、乙肝病毒、丙肝病毒、梅毒螺旋体旋体,循环负荷过重循环负荷过重,移植物抗宿主病移植物抗宿主病(GVHD),溶血溶血,铁负荷过重等。铁负荷过重等。指征：婴儿出生指征：婴儿出生24小时内，静脉血血红蛋白小时内，静脉血血红蛋白130g/L；急性失血；急性失血10%血容量；静脉采血血容量；静脉采血510%血容量，出现与贫血有关的症状如血容量，出现与贫血有关的症状如气急、心动过速、呼吸困难等。气急、心动过速、呼吸困难等。第二十二页，共二十六页。新生儿贫血九、治疗九、治疗(zhlio)早产儿生后早产儿生后38周一般认为周一般认为Hb7080g/l时时，考虑适量考虑适量(shling)输血。当血红蛋白水平下降不十输血。当血红蛋白水平下降不十分严重，如分严重，如100g/l，无其它原因出现以下临，无其它原因出现以下临床症状时也可考虑输血：床症状时也可考虑输血：胎龄胎龄30周，心率持续周，心率持续160次次/min，呼吸持，呼吸持续续50次次/min，淡漠，进食易疲劳，体重增长，淡漠，进食易疲劳，体重增长25g/d，血乳酸，血乳酸1.8umol/l。第二十三页，共二十六页。新生儿贫血九、治疗九、治疗(zhlio)输血量：输输血量：输3ml浓缩红细胞或浓缩红细胞或6ml全血可提高全血可提高血红蛋白血红蛋白1g。一般每次输血量。一般每次输血量510ml/Kg.所需全血量所需全血量=体重体重Kg（预期达到血红蛋白值（预期达到血红蛋白值实际实际(shj)血红蛋白值）血红蛋白值）6血容量不减少的贫血，只需输浓缩红细胞血容量不减少的贫血，只需输浓缩红细胞第二十四页，共二十六页。新生儿贫血第二十五页，共二十六页。新生儿贫血内容(nirng)总结新生儿贫血(pnxu)。为正细胞正色素性贫血(pnxu)，网织红细胞正常。叶酸：叶酸缺乏时可引起巨幼红细胞性贫血(pnxu)。脐带畸形，如脐带血管瘤。皮肤粘膜苍白最常见，要与重度窒息的苍白鉴别。所需全血量=体重Kg（预期达到血红蛋白值实际血红蛋白值）6。血容量不减少的贫血(pnxu)，只需输浓缩红细胞第二十六页，共二十六页。新生儿贫血