儿科学-泌尿系统疾病2007

泌尿泌尿系统疾病系统疾病儿科学教研室儿科学教研室康晓明康晓明 教授教授儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病 一、小儿泌尿系统解剖生理特点一、小儿泌尿系统解剖生理特点儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病肾肾单位单位肾小体肾小体肾小球肾小球肾小囊肾小囊壁层壁层脏脏层层囊腔囊腔肾小管肾小管近端肾小管近端肾小管曲曲部（近曲小管）部（近曲小管）直直部（降支厚壁部）部（降支厚壁部）细段细段降支降支薄壁段薄壁段升支升支薄壁段薄壁段远端远端肾小肾小管管直直部（升支厚壁段）部（升支厚壁段）曲曲部（远曲小管）部（远曲小管）儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病 （一）肾脏（一）肾脏 1、解剖特点、解剖特点 2、生理特点、生理特点 （二）肾盂和输尿管（二）肾盂和输尿管 （三）膀胱（三）膀胱 （四）尿道（四）尿道 二、小儿排尿及尿液特点二、小儿排尿及尿液特点 （一）排尿次数（一）排尿次数:93%新生儿生后新生儿生后24小时内、小时内、99%在生后在生后48小时内排尿。生后一周内小时内排尿。生后一周内4 5次次/日；一周后突增至日；一周后突增至20 25次日；一岁时次日；一岁时15 16次日；至学龄前及学龄期次日次日；至学龄前及学龄期次日儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病 （二）每日尿量（二）每日尿量 正常小儿每日排尿量为：正常小儿每日排尿量为：400+（年龄（年龄1）100ml/d 无尿：无尿：3050ml/d 少尿：婴幼儿少尿：婴幼儿200ml/d 学龄前儿学龄前儿300ml/d 学龄儿学龄儿400ml/d （三）尿的性质：三）尿的性质：儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病 1、尿色：新生儿生后头几天为棕红色沉、尿色：新生儿生后头几天为棕红色沉淀（尿酸盐结晶）；婴幼儿为淡黄色淀（尿酸盐结晶）；婴幼儿为淡黄色 2、尿酸碱度：为、尿酸碱度：为 3、尿渗透压和尿比重（、尿渗透压和尿比重（1.003 1.030）4、尿蛋白、尿蛋白:定性阴性，定量定性阴性，定量=0.1/每平米每平米天天 5、尿沉渣检查（红细胞、尿沉渣检查（红细胞3/HP;白细胞白细胞5/HP;一般无管型）一般无管型）及及Addis计数（蛋白计数（蛋白50mg;红细胞红细胞50万；白细胞万；白细胞100万；管型万；管型+，定量，定量0.05/kg/d 2、低、低蛋白血症：血浆白蛋白蛋白血症：血浆白蛋白5.72mmol/L 4、不同程度水肿不同程度水肿,凹陷性水肿。凹陷性水肿。以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病 二、肾病的分类及分型二、肾病的分类及分型 原发性肾病（原发性肾病（90%）继发性肾病继发性肾病 原发性肾病的分型：原发性肾病的分型：1、临床分型、临床分型 1)单纯性肾病：具有三高一低单纯性肾病：具有三高一低 儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病 2）肾炎性肾病：）肾炎性肾病：（1）血尿：）血尿：RBC10个个/HP,2周，周，3次尿常规；次尿常规；（2）持续性氮质血症：血清尿素氮）持续性氮质血症：血清尿素氮10.7mmol/L除外血容量不足；除外血容量不足；(3)高血压：持续或反复出现高血压：持续或反复出现,mmg加倍加倍再加倍加倍再加倍加倍 310=Kpa (4)血补体血补体C3持续下降持续下降儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病2、按、按Hor治疗效应分型：治疗效应分型：即足量强的松即足量强的松 2mg/kg/d治疗治疗8周判定周判定（1）激素敏感型（完全效应）：激素治疗）激素敏感型（完全效应）：激素治疗8周内尿蛋白转阴周内尿蛋白转阴（2）激素耐药：激素治疗）激素耐药：激素治疗8周尿蛋白仍阳周尿蛋白仍阳性性 儿科学儿科学泌尿系统疾病泌尿系统疾病（3）激素依赖：对激素敏感、用药既缓解，）激素依赖：对激素敏感、用药既缓解，但减量或停药但减量或停药1月内复发，恢复用量或再次月内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复用药又可缓解并重复2次以上者。次以上者。（4）复发和反复：尿蛋白由阴转阳超过两周，）复发和反复：尿蛋白由阴转阳超过两周，如在激素用药过程中出现尿蛋白如在激素用药过程中出现尿蛋白 +为反复。为反复。（5）频复发和频反复：半年内复发或反复）频复发和频反复：半年内复发或反复两两次，一年内次，一年内 3次次 儿科学儿科学泌尿系统疾病泌尿系统疾病3、按病理分型：按病理分型：微小病变型（多）：微小病变型（多）：76.4%系膜增生型：系膜增生型：2.3%局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 6.9%膜增生性肾炎：膜增生性肾炎：7.5%膜性肾病（多见乙肝肾炎膜性肾病（多见乙肝肾炎）1.5%儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病三、肾病的病理生理：三、肾病的病理生理：致病因素致病因素肾小球肾小球损伤损伤肾小球肾小球滤过滤过蛋蛋 白白 增增 多多蛋白尿蛋白尿 *低低蛋白血症蛋白血症*肝肝脂肪合成增多脂肪合成增多高脂高脂血症血症*血血容量下降容量下降代偿性内分泌变化代偿性内分泌变化钠水钠水潴留潴留血浆其它蛋血浆其它蛋白白 下下 降降水水 肿肿*病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿发病机制：发病机制：*大量蛋白尿大量蛋白尿原原因因大量蛋白尿大量蛋白尿原原因因发病机制发病机制大量蛋白尿大量蛋白尿原原因因病生与临床病生与临床低蛋白血症低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白血清转铁蛋白 锌结合蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路、补体旁路B因子丢失因子丢失 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关、纤溶有关 因子，高凝状态因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变对机体的影响对机体的影响大量蛋白尿大量蛋白尿病生与临床病生与临床血浆白蛋白血浆白蛋白 5.72mmol/L）主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响 *高脂血症高脂血症儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病五、临床表现及辅助检查五、临床表现及辅助检查 单纯性单纯性NS 肾炎性肾炎性NS病理病理 MCD为主为主 non-MCD为主为主临床临床 凹陷性水肿凹陷性水肿 同单纯性同单纯性NS+以下一项或多项以下一项或多项 大量蛋白尿大量蛋白尿 持续性血尿，两周内三次尿持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症低蛋白血症 沉渣沉渣RBC10个个/HP 高脂血症高脂血症 氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响 持续性低补体血症持续性低补体血症 临床诊断临床诊断儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病六、并发症六、并发症 1、感染、感染 :呼吸道感染、皮肤、泌尿系呼吸道感染、皮肤、泌尿系 2、电解质紊乱（、电解质紊乱（Na、K、Ca）和）和 低血容量休克低血容量休克 3、血栓形成：肾静脉血栓、血栓形成：肾静脉血栓 4、肾上腺危象：长期激素治疗突然停药、肾上腺危象：长期激素治疗突然停药 5、肾小管功能障碍；肾性糖尿、氨基酸、肾小管功能障碍；肾性糖尿、氨基酸尿、低血磷性佝偻病和酸中毒等。尿、低血磷性佝偻病和酸中毒等。6.急性肾衰竭急性肾衰竭 临床并发症临床并发症免疫功能低下免疫功能低下全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染 感染感染临床并发症临床并发症体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白白蛋白20g/L难以维持正常血容量难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐长期免盐或低盐低血容量和休克低血容量和休克原原因因临床并发症临床并发症血液高凝状态和血栓形成血液高凝状态和血栓形成儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病七、治疗七、治疗儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病（一）一般疗法：激素治疗中补充维生（一）一般疗法：激素治疗中补充维生素素D400u/d及适量及适量 钙钙，利尿后补钾。，利尿后补钾。1 休息休息 2饮食：饮食：活动期限盐，12g/d。限蛋白 质，1.52g/kg/d。3利尿：水肿严重、少尿利尿：水肿严重、少尿 4防治感染防治感染儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病（二）激素疗法（二）激素疗法 1、短程疗法、短程疗法 2、中长程疗法、中长程疗法 3、激素疗效判定、激素疗效判定儿科学儿科学泌尿系统疾病泌尿系统疾病（二）激素治疗（二）激素治疗1、中长疗程：、中长疗程：Prednison2mg/kg/日，最大日，最大量量60mg/d，分三次口服分三次口服 共四周，若四周共四周，若四周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周周开始减量，改开始减量，改2mg/kg隔日早餐后顿服，隔日早餐后顿服，继续用继续用4周，以后每周，以后每2 4 周减总量周减总量2.5 5mg,直至直至 停药。疗程停药。疗程6个月（中疗程）。个月（中疗程）。儿科学儿科学泌尿系统疾病泌尿系统疾病如果开始治疗后如果开始治疗后4周尿蛋白未转阴者周尿蛋白未转阴者可继续服至尿蛋白转阴后可继续服至尿蛋白转阴后2周，一般周，一般不超过不超过8周。以后再改为隔日周。以后再改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继续用早餐后顿服，继续用4周，以后每周，以后每2 4周减量一次，直至停药周减量一次，直至停药，疗程，疗程9个个月（长程疗法）。月（长程疗法）。儿科学儿科学泌尿系统疾病泌尿系统疾病2、短程疗法短程疗法：Prednison2mg/kg/日，最大量日，最大量60mg/d，分三次口服分三次口服 共四周，共四周，4周后不论转阴否，均周后不论转阴否，均改为强的松改为强的松1.5mg/kg隔日晨顿服，隔日晨顿服，共共4周，全疗程共周，全疗程共8周，然后骤然周，然后骤然停药。易复发，国内少用停药。易复发，国内少用儿科学儿科学泌尿系统疾病泌尿系统疾病副作用副作用（1）代谢紊乱：柯兴貌、伤口不愈合、）代谢紊乱：柯兴貌、伤口不愈合、高血糖、高血压、骨质疏松高血糖、高血压、骨质疏松（2）溃疡、欣快、失眠、股骨头坏死、）溃疡、欣快、失眠、股骨头坏死、高凝高凝（3）易感染或诱发结核）易感染或诱发结核（4）戒断综合征）戒断综合征儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病（三）免疫抑制剂：环磷酰胺、环（三）免疫抑制剂：环磷酰胺、环 孢素孢素A等。等。适用：频复发适用：频复发,耐药耐药,激素依赖激素依赖,严严重重 副作用。副作用。环磷酰胺冲击：环磷酰胺冲击：1012mg/kg.d连连 用两天。水化、每两周一疗程用两天。水化、每两周一疗程儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病（四）抗凝及纤溶药物疗法：肝素、尿（四）抗凝及纤溶药物疗法：肝素、尿激酶、潘生丁（激酶、潘生丁（510mg/kg/d分分3次饭次饭后口服，后口服，6月为月为1疗程）等疗程）等（五）免疫调节剂：左旋米唑（五）免疫调节剂：左旋米唑 2.5mg/kg隔日服隔日服6月。月。（六）血管紧张素转换酶抑制剂：卡托（六）血管紧张素转换酶抑制剂：卡托普利适用于有高血压普利适用于有高血压#复发或反复的治疗复发或反复的治疗1、延长激素治疗时间或调整剂量、延长激素治疗时间或调整剂量或更换剂型（如地塞米松、阿赛或更换剂型（如地塞米松、阿赛松）松）儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病2、免疫抑制剂：、免疫抑制剂：（1）CTX22.5mg/kg/d分三次口服或分三次口服或每晨顿服。疗程每晨顿服。疗程812周，总量不超周，总量不超过过200mg/kg。或。或CTX冲击疗法：冲击疗法：1012mg/kg/d加加 GS100200ml，静，静点点12h，连续，连续2天为天为1疗程，疗程，2周周1疗疗程。程。儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病副作用：副作用：（1）胃肠道反应）胃肠道反应（2）12周血常规周血常规WBC4109/L 3109/L 停药停药（3）脱发）脱发（4）出血性膀胱炎）出血性膀胱炎 停药停药（5）总剂量）总剂量300mg/kg性腺损害或诱性腺损害或诱发肿瘤或肺纤维化。发肿瘤或肺纤维化。儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病（2）苯丁酸氮芥：苯丁酸氮芥：0.2mg/kg/日日 分三分三次口服次口服 连服连服8周。周。3、免疫调节剂：左旋咪唑：、免疫调节剂：左旋咪唑：2.5mg/kg隔日口服隔日口服，疗程，疗程6个月。个月。儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病#皮质激素耐药治疗皮质激素耐药治疗1、继续诱导缓解：、继续诱导缓解：（1）延长泼尼松诱导期）延长泼尼松诱导期儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病（2）甲基泼尼松龙冲击疗法，）甲基泼尼松龙冲击疗法，1530mg/kg每日或隔日每日或隔日1次，次，3次为次为一疗程。一疗程。(肾活检基础上肾活检基础上)（3）CTX口服或冲击治疗，口服或冲击治疗，0.50.75g/m2 每每 月月1次连用次连用68次。次。儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病 先天性肾病综合征先天性肾病综合征 出生时或出生后半年内出现水肿、出生时或出生后半年内出现水肿、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症，蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症，芬兰型：常染色体隐性遗传，表芬兰型：常染色体隐性遗传，表现：早产儿、胎盘巨大、重量现：早产儿、胎盘巨大、重量25%，出生时或出生一个月内，出生时或出生一个月内 儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病 出现水肿伴腹水，大量蛋白尿，出现水肿伴腹水，大量蛋白尿，低蛋白血症和高脂血症，皮质激低蛋白血症和高脂血症，皮质激素治疗无效。素治疗无效。慢性系膜硬化型；临床表现似芬慢性系膜硬化型；临床表现似芬兰型，起病晚，兰型，起病晚，1岁发病，起病岁发病，起病后已有肾功能不全。后已有肾功能不全。儿科学儿科学-泌尿系统疾病泌尿系统疾病