动眼神经麻痹

动眼神经麻痹动眼神经麻痹 概述n动眼神经麻痹是神经科的常见的综合征n其病因复杂n从脑干到眶内的任何部位病变都可以导致动眼神经的不全或完全性的麻痹n血供不丰富，所以血管的病变，尤其是微小血管的病变常常可以累及动眼神经 解剖n动眼神经核由许多细胞群组成，其核较长n位于中脑中线两侧，四叠体上丘水平，导水管周围灰质的前部。n动眼神经核的纤维向腹侧发射，经过红核，由大脑脚脚间窝穿出，在大脑后动脉和小脑上动脉之间穿过后，与后交通动脉平行，向前经过蝶鞍两侧海绵窦的上部达眶上裂出颅 动眼神经脑干内部分n动眼神经核在中脑内比较长，从上向下依次为E-W核、提上睑肌、上直肌、内直肌、下直肌及下斜肌 n动眼神经核发出的纤维在中脑内合成动眼神经前行，经过红核、黑质，由大脑脚脚间窝穿出 动眼神经后颅窝段n动眼神经走行于大脑后动脉及小脑上动脉之间，其后有与后交通动脉伴行，而这三支血管是动脉瘤的好发部位，所以颅内动脉瘤常常可以导致动眼神经麻痹 动眼神经中颅窝段n也称海绵窦段。n动眼神经进入海绵窦以后，与IV、V1、V2及VI的关系密切，所以海绵窦病变常常导致以上神经的联合损伤（海绵窦综合征）动眼神经眶上裂段n在眶上裂与IV、V1及VI伴行，所以眶上列的病变可以导致上述神经的联合损伤 动眼神经眶尖段n与II、IV、V1及VI伴行，所以眶尖的的病变可以导致上述神经的联合损伤 常见临床综合征糖尿病性动眼神经麻痹n占糖尿病患者的占糖尿病患者的0.4%5%n神经内膜微血管病变继发缺血、缺氧所致神经内膜微血管病变继发缺血、缺氧所致n常累及眼外肌，且眼内肌常可豁免常累及眼外肌，且眼内肌常可豁免 n有的糖尿病患者是以动眼神经麻痹为首发临床表现有的糖尿病患者是以动眼神经麻痹为首发临床表现 n疼痛和突然的复视疼痛和突然的复视 及眼睑下垂是常见的起病形式及眼睑下垂是常见的起病形式 动脉瘤性动眼神经麻痹 n9096的动脉瘤可以出现动眼神经的麻痹的动脉瘤可以出现动眼神经的麻痹 n突发的头痛伴动眼神经麻痹，常常是完全性的动突发的头痛伴动眼神经麻痹，常常是完全性的动眼神经麻痹眼神经麻痹 外伤性动眼神经麻痹 n颅外伤史n动眼神经麻痹 痛性眼肌麻痹 n非特异性炎症性免疫反应性疾病非特异性炎症性免疫反应性疾病 n常累及颈内动脉和海绵窦常累及颈内动脉和海绵窦 n一侧颞、额部和一侧颞、额部和/或眼眶后疼痛，数日后或同时出或眼眶后疼痛，数日后或同时出现动眼神经麻痹现动眼神经麻痹 n可合并可合并II或的或的V1、V2支颅神经障碍支颅神经障碍 n肾上腺皮质激素治疗有效肾上腺皮质激素治疗有效 先天性动眼神经麻痹 n患者出生以后就出现的动眼神经麻痹n动眼神经的不完全的麻痹，常常累及提上睑肌 非特异性动眼神经炎 n这是一个排除性的诊断 n单个颅神经炎以外展神经最常受累，也可单独损害动眼神经 特发性高嗜酸粒细胞综合征 n可累及一个或多个脏器可累及一个或多个脏器 n发热、盗汗、持续性咳嗽和胸痛、心悸、气短、发热、盗汗、持续性咳嗽和胸痛、心悸、气短、皮疹、瘙痒、肝脾淋巴结肿大和四肢末端水肿皮疹、瘙痒、肝脾淋巴结肿大和四肢末端水肿 n心源性脑栓塞、弥漫性脑病、周围神经病，特别心源性脑栓塞、弥漫性脑病、周围神经病，特别是多发性单神经炎是神经系统受累的主要表现是多发性单神经炎是神经系统受累的主要表现 nWBC：13万/mm3，其中EOS占30%70%，外周血中以嗜酸性中晚幼粒细胞为主 动眼神经鞘瘤 n好发于动眼神经海绵窦段n动眼神经完全麻痹n头痛、恶心呕吐等高颅压的表现 n邻近结构受侵的相应表现 n头颅MRI薄层扫描对诊断微小病变的重要意义 重症肌无力 n动眼神经的不完全麻痹 n常常出现的提上睑肌的麻痹，很少累及瞳孔括约肌 n晨轻暮重现象，新斯的明实验阳性 周期性动眼神经麻痹 nAxenfeld-Schiirenberg综合征n病因不明的综合征，有人推测与外伤有关 n50%为先天发病，其余则发生在生后早期 n单侧的动眼神经麻痹与痉挛交替发作，痉挛的发作主要表现为瞳孔缩小、眼裂增大及眼球内斜视。交替发作的周期从数十秒到12分钟 n有部分患者可以表现为左右眼肌麻痹与痉挛交替发作 莱姆氏病合并动眼神经损伤 n蜱传性自然疫源性疾病n皮肤、心脏、神经及关节n颅底的弥漫性炎症可以影响到颅神经，最常见的为面神经损伤。也可出现动眼神经、视神经及听神经的损伤 n动眼神经麻痹，常常为双侧的动眼神经的不完全性损伤n血及脑脊液莱姆IgM（+）治治 疗疗病因治疗 n神经营养治疗n大剂量的B族维生素及神经营养剂治疗，同时改善微循环治疗n针灸及电针治疗