不典型听神经鞘瘤

2011-08-16交班病例患者患者 男男 35岁岁主诉：右耳鸣伴听力下降主诉：右耳鸣伴听力下降11个月，个月，无面部麻木，面瘫，无面部麻木，面瘫，三叉神经痛三叉神经痛。辅助检查：缺辅助检查：缺MRI影像图像如下T1WI axT2WI axT2WI corT1WI ax +CT1WI cor sag +C此病例目的：1、定位2、该部位好发病变，各有哪些表现?3、鉴别诊断病理：听神经鞘瘤病理：听神经鞘瘤 桥小脑角区是中枢神经系统肿瘤好发部位，桥小脑角肿瘤占颅内肿瘤的6%-13%，故该区肿瘤的诊断及鉴别诊断十分重要。主要临床表现为听力减退、耳鸣、三叉神经痛、面瘫及颅内高压等症状。神经鞘瘤是桥小脑角区最常见的肿瘤，其中最常见为听神经瘤，约占桥小脑角区神经鞘瘤是桥小脑角区最常见的肿瘤，其中最常见为听神经瘤，约占桥小脑角区肿瘤的肿瘤的75%80%75%80%，其次是三叉神经瘤。通常发生在，其次是三叉神经瘤。通常发生在桥小脑角区桥小脑角区的神经源性肿瘤易于囊的神经源性肿瘤易于囊变。变。（1 1）听神经瘤听神经瘤MRI MRI 表现表现 1 1、为桥小脑角区圆形或卵圆形肿块，伴有或不伴有内听道的扩大，呈向后生长趋、为桥小脑角区圆形或卵圆形肿块，伴有或不伴有内听道的扩大，呈向后生长趋势，势，2 2、实性者、实性者T1WI T1WI 上为稍低信号，上为稍低信号，T2WI T2WI 上为高信号，增强呈均匀一致明显强化；当上为高信号，增强呈均匀一致明显强化；当出现囊性变时，内部信号可不均匀出现囊性变时，内部信号可不均匀，T1WI T1WI 上呈混杂略低信号上呈混杂略低信号，T2WI T2WI 上呈混杂略高上呈混杂略高信号，增强呈花环样强化；当出血、坏死、囊变和钙化同时存在时信号，增强呈花环样强化；当出血、坏死、囊变和钙化同时存在时，T1WI T1WI 和和T2WI T2WI 均呈低、等、高混杂信号，呈不均匀性强化；当伴有患侧第均呈低、等、高混杂信号，呈不均匀性强化；当伴有患侧第、神经束增粗时，神经束增粗时，表现为与肿瘤相连，两者信号变化一致，称为表现为与肿瘤相连，两者信号变化一致，称为“荸荠荸荠”征。征。3 3、听神经瘤向桥小脑角区生长时会压迫桥脑、延髓、小脑半球和四脑室变形移位，、听神经瘤向桥小脑角区生长时会压迫桥脑、延髓、小脑半球和四脑室变形移位，引起幕上梗阻性脑积水和小脑扁桃体下疝。引起幕上梗阻性脑积水和小脑扁桃体下疝。（2 2）三叉神经鞘膜瘤最常见的临床表现是面部麻木。）三叉神经鞘膜瘤最常见的临床表现是面部麻木。三叉神经三叉神经瘤瘤MRI MRI 表现表现 1 1、发生于神经根者位于后颅窝，表现为桥小脑角区肿块，、发生于神经根者位于后颅窝，表现为桥小脑角区肿块，2 2、发生于半月神经节者可沿神经生长进入后颅窝，表现为跨越中、后颅窝的、发生于半月神经节者可沿神经生长进入后颅窝，表现为跨越中、后颅窝的“哑哑铃形铃形”肿块，肿块，T1WI T1WI 上呈混杂略低信号，上呈混杂略低信号，T2WI T2WI 上呈混杂高信号，增强呈不均匀环状上呈混杂高信号，增强呈不均匀环状明显强化。明显强化。我院MRI：13269 （2）脑膜瘤起源于蛛网膜帽状细胞，占桥小脑角区肿瘤的第二位，仅次于听神经瘤 MRI 表现：1、半球形或半月形肿块，广基与硬脑膜相连，可有颞骨、岩骨骨质增生，肿块一般不累及内听道，2、一般T1WI 和T2WI 信号均匀，信号强度与灰质信号一致，增强呈均匀一致明显强化；大部分可见“脑膜尾征”。3、瘤内可见砂粒样钙化；坏死和囊变少见，T1WI 上呈斑点状混杂略低信号，T2WI 上呈斑点状混杂略高信号，增强呈不均匀明显强化；4、常伴有桥脑、延髓、小脑半球和四脑室变形移位及幕上梗阻性脑积水和小脑扁桃体下疝，但与肿瘤生长方向及体积大小有关。我院MRI：14549+C（3）胆脂瘤又称表皮样囊肿，最常见的发生部位是桥小脑角池，占所有桥小脑角肿瘤的4.6%9.0%，第3位好发肿瘤，其次是鞍上池、四脑室,好发中、后颅窝，是一种生长缓慢的良性肿瘤，常伸入周围间隙“见缝就钻”是其最重要特点，可沿蛛网膜下腔匍匐生长，对脑室系统常无或轻微推压改变。MRI表现：1、在T1W I肿瘤信号略高于脑脊液信号,T2W I呈略低于脑脊液的高信号。病灶信号不甚均匀,这与肿瘤内的角化蛋白、胆固醇结晶及脂肪组织含量比例有关，脂肪抑制序列肿块信号明显衰减。2、由于胆脂瘤瘤体内缺乏血管,其包膜较薄,增强后无强化或仅有轻度强化。（4）血管母细胞瘤：又叫血管网状细胞瘤分为囊实型、囊型和实质型；多数为囊实型。大囊小结节型MRI 表现较典型：囊性部分T1WI 上呈低信号，T2WI 上呈高信号，壁结节T1WI 上呈略低信号，T2WI 上呈略高信号，增强扫描囊壁可轻微强化，壁结节明显强化，囊性部分无强化，呈特征性的“印戒征”。（5 5）蛛网膜囊肿是位于蛛网膜内起因不明的充满脑脊液的囊）蛛网膜囊肿是位于蛛网膜内起因不明的充满脑脊液的囊袋状占位性病变，其袋状占位性病变，其MRI MRI 信号强度与脑脊液非常相似，病信号强度与脑脊液非常相似，病灶呈圆形，边缘光滑清晰，推移周围血管神经结构，邻近灶呈圆形，边缘光滑清晰，推移周围血管神经结构，邻近骨质可见压迫吸收改变，增强后无强化征象骨质可见压迫吸收改变，增强后无强化征象.有时有时T1WI T1WI 和和T2WI T2WI 信号表现与表皮样囊肿相似，信号表现与表皮样囊肿相似，Flair Flair 序列能有效抑制序列能有效抑制脑脊液信号，表现为低信号的为蛛网膜囊肿，表现为稍高脑脊液信号，表现为低信号的为蛛网膜囊肿，表现为稍高信号的为表皮样囊肿。信号的为表皮样囊肿。（6 6）海绵状血管瘤表现：）海绵状血管瘤表现：T1WI T1WI 上呈混杂低信号，上呈混杂低信号，T2WI T2WI 上呈混杂高信号，其内夹杂上呈混杂高信号，其内夹杂筛孔状低信号，周边有低信号环包绕，为含铁血黄素沉着，筛孔状低信号，周边有低信号环包绕，为含铁血黄素沉着，这是这是其其MRI MRI 的特征表现。瘤内血管流空信号不明显，边界的特征表现。瘤内血管流空信号不明显，边界不清，周围无水肿，占位不明显，增强后可见不均匀中等不清，周围无水肿，占位不明显，增强后可见不均匀中等程度强化。程度强化。（7 7）室管膜瘤属于神经上皮组织起源的一种肿瘤，多）室管膜瘤属于神经上皮组织起源的一种肿瘤，多发生于脑室，也可发生于脑实质内，发生于脑实质的室管发生于脑室，也可发生于脑实质内，发生于脑实质的室管膜瘤一般以幕上脑实质多见。室管膜瘤多发生于脑室系统膜瘤一般以幕上脑实质多见。室管膜瘤多发生于脑室系统及大脑半球，桥小脑角区少见。桥小脑角区室管膜瘤常经及大脑半球，桥小脑角区少见。桥小脑角区室管膜瘤常经第四脑室外侧孔向四脑室延伸，此现象可以帮助与其它肿第四脑室外侧孔向四脑室延伸，此现象可以帮助与其它肿瘤鉴别。瘤鉴别。T1W I T1W I 呈低信号，呈低信号，T2W I T2W I 呈等、高混杂信号。增呈等、高混杂信号。增强扫描多呈明显异常对比强化。强扫描多呈明显异常对比强化。总结：总结：（1 1）听神经瘤与三叉神经瘤鉴别：听神经瘤常有前庭蜗神经增粗，听神经瘤与三叉神经瘤鉴别：听神经瘤常有前庭蜗神经增粗，“荸荠荸荠”征为特征表现，内听道常有扩大或骨质吸收，并可向前推压征为特征表现，内听道常有扩大或骨质吸收，并可向前推压三叉神经；三叉神经瘤中心位置偏前，常有麦氏腔扩大而无内听道改三叉神经；三叉神经瘤中心位置偏前，常有麦氏腔扩大而无内听道改变，岩骨尖伴有骨质破坏，常跨越中后颅窝生长。变，岩骨尖伴有骨质破坏，常跨越中后颅窝生长。（2 2）完全囊性变神经源性肿瘤与表皮样囊肿、蛛网膜囊肿和血管网完全囊性变神经源性肿瘤与表皮样囊肿、蛛网膜囊肿和血管网状细胞瘤鉴别：表皮样囊肿呈匍匐样生长，状细胞瘤鉴别：表皮样囊肿呈匍匐样生长，“见缝就钻见缝就钻”为特征表现，为特征表现，对邻近结构无推压现象，且无异常对比强化，对邻近结构无推压现象，且无异常对比强化，压脂序列信号明显衰减压脂序列信号明显衰减可鉴别可鉴别；蛛网膜囊肿虽对周围结构有压迫，但信号与脑脊液相近，增；蛛网膜囊肿虽对周围结构有压迫，但信号与脑脊液相近，增强后无异常强化，强后无异常强化，T2WIT2WI压水序列呈低信号可鉴别压水序列呈低信号可鉴别；囊实性血管网状细；囊实性血管网状细胞瘤增强后可见一明显强化的壁结节突入于囊腔内，胞瘤增强后可见一明显强化的壁结节突入于囊腔内，“印戒征印戒征”为特为特征表现，有助于诊断。征表现，有助于诊断。（3 3）桥小脑角区肿瘤需与邻近部位的肿瘤突入桥小脑角区鉴别：脑桥小脑角区肿瘤需与邻近部位的肿瘤突入桥小脑角区鉴别：脑干和小脑半球胶质瘤干和小脑半球胶质瘤MRI MRI 表现边界不清，周围有明显水肿带，肿瘤中表现边界不清，周围有明显水肿带，肿瘤中心位于脑干或小脑内，增强后可见不均匀强化；室管膜瘤多发生于小心位于脑干或小脑内，增强后可见不均匀强化；室管膜瘤多发生于小儿和青少年，肿瘤分为实性部分和囊性部分，增强后实性部分明显强儿和青少年，肿瘤分为实性部分和囊性部分，增强后实性部分明显强化，囊性部分无强化。化，囊性部分无强化。