儿科风湿热课件.ppt

A族 乙 型 溶 血 性 链 球 菌 咽 峡 炎 的 并 发 症约 0.3%3%病 例 于 14周 后 发 生 风 湿 热 ， 取 决 于 ：链 球 菌 在 咽 部 存 在 的 时 间致 病 菌 株患 儿 遗 传 学 背 景 荚 膜 ： 透 明 质 酸 酶细 胞 壁 ： M蛋 白 、 M相 关 蛋 白 N-乙 酰 葡 糖 胺 、 鼠 李 糖 细 胞 膜 ： 蛋 白 、 脂 质 、 糖关节心肌心内膜下丘脑/尾核心肌A组链球菌相 同 的 抗 原 性 ， 产 生 免 疫 交 叉 反 应链 球 菌 感 染 诱 导 的 异 常 免 疫 反 应 免 疫 复 合 物 病 ： 与 链 球 菌 抗 原 模 拟 的 自 身 抗原 与 链 球 菌 抗 体 形 成 循 环 免 疫 复 合 物 ， 沉 积 于人 体 关 节 滑 膜 、 心 肌 、 心 内 膜 ， 激 活 补 体 产 生炎 性 病 变 。细 胞 免 疫 反 应 异 常 ： T淋 巴 细 胞 对 心 肌 的 毒 性 作 用 ； 淋 巴 细 胞 增 殖 反 应 降 低 、 自 然 杀 伤 细 胞 功 能 增 强 ； 扁 桃 体 单 核 细 胞 对 链 球 菌 抗 原 的 免 疫 反 应 异 常 。 风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞 一 般 表 现 心 脏 炎 （ 40% 50%） 关 节 炎 （ 50% 60%） 舞 蹈 病 （ 3 % 10%） 皮 肤 症 状 （ 7%）临床表现 心 脏 炎 /全 心 炎 心 肌 炎 心 内 膜 炎 心 包 炎 812岁 的 女 孩 多 见 ;不 自 主 、 突 发 、 无 目 的 的 快 速 运 动 ， 在 兴奋 和 注 意 力 集 中 时 加 剧 ， 睡 眠 时 消 失 ， 可累 及 全 身 肌 肉 ， 以 面 部 和 上 肢 肌 肉 为 主 ;链 感 后 16月 发 生 ， 也 可 为 首 发 症 状 ;自 限 性 ， 病 程 平 均 三 个 月 。 环 形 红 斑 : 少 见 ;环 形 或 半 环 形 边 界 清 楚 的淡 色 红 斑 ， 时 隐 时 现 ， 可 持 续 数 周 ;皮 下 小 结 : 5%， 常 伴 心 脏 炎 ;发 于 大 关 节 伸面 及 枕 、 额 、 脊 突 处 ;直 径 0.1 1cm, 质硬 不 痛 ， 2 4周 消 失 ;其 它 皮 疹 : 荨 麻 疹 、 结 节 性 红 斑 、 多 形 红 斑 ; 诊 断 内 容 是 否 风 湿 热 ？ （ Jone 标 准 ） 何 种 类 型 ？ （ 心 脏 炎 、 关 节 炎 、 舞 蹈 病 、 皮 下 小 结 、 环 形 红 斑 ） 初 发 或 复 发 有 无 心 脏 瓣 膜 病 （ 部 位 ， 心 脏 是 否 扩 大 ， 是 否 风 湿 热 活 动 有 无 心 功 能 不 全 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。 影 响 因 素 ： 是 否 复 发 及 复 发 的 频 率 是 否 进 行 长 期 正 规 青 霉 素 预 防 首 次 风 湿 热 发 作 时 是 否 有 心 脏 受 累