《神经系统疾病讲》PPT课件

1 常 见 神 经 系 统 疾 病 的 诊 治 思 路河 北 以 岭 医 院 神 经 内 科 张 志 慧 常 见 神 经 内 科 疾 病 诊 疗 思 路 3脑 血 管 病 感 染 免 疫 病 癫 痫神 经 变 性 疾 病诊 治 思 路 4 脑 血 管 病 5 脑血管病诊断 一 、 患 者 是 脑 血 管 病 吗 ？二 、 什 么 性 质 的 脑 血 管 病 ？两 个 问 题 卒 中 的 鉴别 诊 断脑 出 血脑 梗 死蛛 网 膜 下 腔 出 血脑 静 脉 窦 血 栓 6 一 、 患 者 是 脑 血 管 病 吗 ？寻 找 下 列 体 征 之 一（ 任 何 一 个 异 常 强 烈 提 示 卒 中 ） 口 角 歪 斜 上 肢 无 力 言 语 异 常 敏 感 度 ： 66%(前 循 环 88%)特 异 度 ： 87% 7 FASTFace 面 部 麻 木 或 力 弱 、 尤 其 单 侧Arm 上 肢 麻 木 或 力 弱 ， 尤 其 单 侧Speech 言 语 含 糊 或 言 语 困 难 或 不 能 被 理 解Time 如 果 出 现 上 述 症 状 或 伴 随 视 野 缺 损 、 眩晕 、 平 衡 失 调 、 剧 烈 的 不 明 原 因 头 痛 ， 立 即 呼叫 急 救 系 统 8急 诊 头 CT可 很 好 地 将 脑 出 血 与 脑 梗 死 区 分 开那 如 果 CT正 常 呢 ？ 当 然 得 靠 核 磁 共 振 了 ！ 9鉴 别 诊 断 晕 厥格 林 -巴 利 综 合 征多 发 性 硬 化偏 头 痛硬 膜 下 血 肿脑 肿 瘤 10 患 者 到 院 急 诊医 生 不 溶 栓分 诊 MR检 查O2,IV通 道监 测 体 征Lab Exam 脑 内 科团 队CT排 除出 血 NIHSS发 病 时 间符 合 溶 栓无 溶 栓 禁 忌 症 PWIDWIPWI DWI 血 管 内急 诊 治 疗（ IA溶 栓 ）IV溶 栓MCA分 支 闭 塞远 端 ICA闭 塞MCI闭 塞 (M1段 )Door-IA thrombolysis (PTA) 90minDoor Data IV10min Decision 40min10min Door-IV thrombolysis 60min 70min IA 院 内 急 性 缺 血 性 卒 中 救 治 体 系 （ 7Ds） 11 溶 栓 适 应 症 急 性 缺 血 性 卒 中 发 病 3h内 ， 影 像 指 导 下 前 循 环 脑 梗死 可 延 长 至 6h， 后 循 环 动 脉 溶 栓 可 酌 情考 虑 延 长 至 12h 年 龄 18岁 12 溶 栓 禁 忌 症绝对禁忌症 TIA或 迅 速 好 转 的 卒 中 以 及 症 状 轻 微 者 病 史 和 体 检 符 合 蛛 网 膜 下 腔 出 血 两 次 降 压 治 疗 后 血 压 仍 高 于 185/110mmHg 治 疗 前 CT检 查 发 现 有 出 血 、 占 位 效 应 、 水 肿 、 肿 瘤 、 AVM 在 过 去 14天 内 有 大 手 术 和 创 伤 活 动 性 内 出 血 7天 内 进 行 过 动 脉 穿 刺 病 史 中 有 血 液 学 异 常 以 及 任 何 原 因 的 凝 血 、 抗 凝 血 疾 病 （ PT15sec， INR1.4， PTT40sec， 血 小 板 1.5） 或 卒 中 发 作 前 48h内 应 用肝 素 者 (APTT延 长 ) 13 相对禁忌症 意 识 障 碍 CT显 示 早 期 大 面 积 病 灶 （ 超 过 MCA分 布 区 的 1/3） 2月 内 进 行 过 颅 内 和 脊 髓 内 手 术 过 去 3个 月 患 有 卒 中 或 头 部 外 伤 前 21天 有 消 化 道 和 泌 尿 系 出 血 血 糖 22.2mmol/L（ 400mg%） 卒 中 发 作 时 有 癫 痫 以 往 有 脑 出 血 史 妊 娠 心 内 膜 炎 、 急 性 心 包 炎 严 重 内 科 疾 病 ， 包 括 肝 肾 功 能 衰 竭 14 1. 常 规 实 验 室 检 查 、 心 理 及 认 知 功 能 检 查2. 心 脏 相 关 检 查 ： 心 电 图 、 超 声 心 动 图 ， 动 态 血 压 监 测3. 脑 结 构 学 检 查 （ CT、 MRI）4. 脑 血 管 检 查 （ TCD、 CTA、 MRA、 DSA）5. 灌 注 影 像 检 查 （ CT-P、 MR-PWI） 1515 卒 中 检 查 16 缺血性卒中高 血 压 、 糖 尿 病 、 高 血 脂 、吸 烟 、 高 龄 、 代 谢 综 合 症大 动 脉 粥 样 硬 化 心 源 性 小 动 脉 闭 塞 其 他 病 因 病 因 不 明病因 动 脉 到 动 脉栓 塞载 体 动 脉堵 塞 穿 支 低 灌 注 /栓 子 清 除 下 降 混 合 型发病机制危险因素 17 缺 血 性 卒 中 TIA二 级 预 防 的 三 大 基 石治疗就是二级预防 18 缺 血 性 卒 中 二 级 预 防 的 五 大 支 柱抗 血 小板 药 物降 压 药物他 汀 类药 物治 疗 糖尿 病 戒 烟 19 动 脉 源 性 卒 中 的 二 级 预 防危 险 分 层 病 因 和 发 病 机 制 分 型 抗 血 小 板 他 汀 降 压极 高 危 动 脉 动 脉 栓 塞1. 动 脉 源 性 栓 塞2. 低 灌 注 栓 子 清 除 障 碍 阿 司 匹 林 氯吡 格 雷 一 周 后改 为 氯 吡 格 雷 立 即 启 动 ， 不考 虑 LDL水 平强 化 他 汀 个 性 化1. 降 压 达 标2. 谨 慎 降 压首 选 CCB高 危 动 脉 粥 样 硬 化 性 闭 塞 ，伴 有 下 列 危 险 因 素 中的 1个 1. 脑 动 脉 粥 样 硬 化 性 狭 窄2. 糖 尿 病3. 持 续 吸 烟4. 代 谢 综 合 征5. 冠 心 病 氯 吡 格 雷 当LDL2.1mmol时 启 用 他 汀强 化 他 汀 降 压 达 标首 选 CCB， 合并 糖 尿 病 和 代谢 综 合 征 时 考虑 ARB中 危 其 他 脑 梗 死 阿 司 匹 林 氯吡 格 雷 当LDL2.6mmol时 启 用 他 汀标 准 他 汀 降 压 达 标ACEI/ARB/利尿 剂 CCB 20出 血 性 卒 中 脑 出 血蛛 网 膜 下 腔 出 血 21 脑 出 血自 从 有 了 头 颅 CT及 核 磁 共 振 后 ， 脑 出 血 的 诊 断已 不 成 问 题 ， 但 对 脑 出 血 病 因 诊 断 仍 需 加 强 。只 有 明 确 病 因 后 ， 才 能 更 好 地 制 定 治 疗 方 案 22 脑 出 血 病 因单 发 性 高 血 压 性 高 血 压 合 并 细 、 小 动 脉 硬 化 ， 梗 死 后 出 血 等非 高 血压 性 脑 淀 粉 样 血 管 病 、 血 管 畸 形 （ 动 静 脉 畸形 、 海 绵 状 血 管 瘤 、 静 脉 血 管 瘤 ） 、 动脉 瘤 、 Moyamoya病 、 口 服 抗 凝 药 或 溶 栓治 疗 后 、 脑 肿 瘤 、 药 物 和 毒 品 （ 安 非 他命 、 苯 丙 醇 胺 和 可 卡 因 ） 、 血 管 炎 等多 发 性 局 灶 性疾 病 淀 粉 样 血 管 病 、 脑 血 管 炎 、 肿 瘤 出 血 、 头 部 外 伤全 身 性 疾 病 白 血 病 、 弥 散 性 血 管 内 凝 血 （ DIC） 、 血 小 板 减少 症 、 凝 血 障 碍 如 血 友 病 等 23高 血 压 性 2478 yr M Amyloid angiopathy 79 yr M Amyloid angiopathy 25 因 此 ， 对 于 脑 出 血 来 说 ， 完 善 病 因 方 面 的筛 查 如 ： 血 常 规 、 凝 血 象 、 肝 肾 功 能 、 免疫 全 套 ， ANCA、 肿 瘤 标 志 物 ， 毒 物 筛 查 ，腹 部 B超 、 胸 部 CT， 头 核 磁 共 振 （ 包 括MRA和 MRV） 、 血 管 造 影 ， 甚 至 脑 活 检 等都 是 有 必 要 的 。 26脑 出 血的 治 疗 外 科 治 疗内 科 治 疗康 复 治 疗 根 据 出 血 部 位 、出 血 量 和 病 因决 定监 护 、 镇 静 ， 脱 水降 颅 压 、 控 制 血 压 、血 糖 、 体 温 ， 抗 痫 、防 治 并 发 症 等生 命 体 征 平 稳 ， 尽早 康 复 治 疗 27 蛛 网 膜 下 腔 出 血 对 于 自 发 性 蛛 网 膜 下 腔 出 血 ，诊 断 也 不 是 问 题 （ 如 果 临 床怀 疑 ， 头 CT阴 性 ， 可 考 虑 腰穿 ） ， 重 要 的 也 是 寻 找 病 因 。 28 蛛 网 膜 下 腔 出 血 的 病 因 及 危 险 因 素病 因 危 险 因 素颅 内 动 脉 瘤 ， 最 常 见 ， 占 50 85% 吸 烟脑 血 管 畸 形 ， 主 要 是 AVM， 青 少 年多 见 ， 约 占 2% 高 血 压Moyamoya病 ， 约 占 1% 过 量 饮 酒其 他 如 夹 层 动 脉 瘤 、 血 管 炎 、 颅 内静 脉 系 统 血 栓 形 成 、 结 缔 组 织 病 、血 液 病 、 颅 内 肿 瘤 、 凝 血 障 碍 性 疾 病 、 抗 凝 治 疗 并 发 症 等 既 往 动 脉 瘤 破 裂 史 、 动 脉 瘤 体 积 较大 、 多 发 性 动 脉 瘤 等 29CTA或 DSA检查 是 必 需 的 30蛛 网 膜 下 腔出 血 的 治 疗 外 科 治 疗内 科 治 疗介 入 治 疗 动 脉 瘤 夹 闭动 脉 搭 桥 术监 护 、 镇 静 、 控 制血 压 、 防 治 并 发 症 31 癫 痫 32 会 “ 抽 ” 的 不 都 是 癫 痫不 是 所 有 的 癫 痫 都 会 “ 抽 ”何 为 “ 癫 痫 ” 33 癫 痫 的 定 义 癫 痫 :多 种 病 因 -大 脑 -慢 性 疾 病 ,神 经 元 过 度 电 位 发放 -临 床 反 复 短 暂 刻 板 发 作 性 症 状 癫 痫 :癫 痫 是 一 种 脑 部 疾 患 ,特 点 是 持 续 存 在 能 产生 癫 痫 发 作 的 脑 部 持 久 性 改 变 ,并 出 现 相 应 的 神 经生 物 学 ,认 识 ,心 理 及 社 会 学 等 方 面 的 伴 随 症 状 .诊断 癫 痫 至 少 需 要 一 次 临 床 癫 痫 发 作 . 发 作 :一 次 短 暂 突 然 开 始 和 迅 速 结 束 的 症 状 .可 为癫 痫 性 或 非 癫 痫 性 34 癫痫的诊断 1.确 定 某 种 发 作 是 否 为 痫性 发 作2.确 定 癫 痫 发 作 的 类 型 或确 定 癫 痫 综 合 征3.确 定 癫 痫 的 病 因 35 鉴 别 诊 断癫 痫 发 作 需 要 与 多 种 临 床 症 状 相 鉴 别 晕 厥 过 度 换 气 低 血 糖 TIA 心 因 性 发 作 发 作 性 睡 病(narcolepsy) 猝 倒 症 (cataplexy) 偏 头 痛 心 因 性 神 游(psychogenic) 冲 动 (impulsive) 小 儿 的 屏 气 (breath holding) 各 种 类 型 的 睡 眠 障 碍 36 仔 细 和 正 确 的 病 史 详 细 的 病 史 是 诊 断 癫 痫 的 重 要 因 素 ， 应 特 别 注 意 对 发 作 细 节 的 描 述 ， 不 应 被 家 属 “ 抽 风 ” 一 词 的 误 导 。 详 细 的 既 往 病 史 常 可提 供 病 因 诊 断 的 线 索 。 脑 电 图 检 查 有 助 于 诊 断 单 纯 EEG异 常 不 能 确 诊 癫 痫 反 复 EEG检 查 可 以 提 高 检 出 阳 性 率 必 要 时 住 院 行 视 频 脑 电 图 监 测 帮 助 确诊 视 频 EEG监 测 有 助 于 鉴 别 非 痫 性 事 件正 确 诊 断 癫 痫 的 基 础 37 癫 痫 发 作 分 类 1 、 部 分 发 作 -简 单 、 复 杂 、 继 发 全 面 发 作 。 2 、 全 面 发 作 -失 神 、 肌 阵 挛 、 强 直 、 阵 挛 、 强 直 阵 挛 、 失 张 力 发 作 六 种 。 3 、 不 能 分 类 的 发 作 。 38 癫 痫 的 病 因特 发 性 -症 状 性 -隐 源 性 1年 龄 因 素 : (新 生 儿 ,婴 幼 儿 ,儿 童 及 青 少 年 ,成 人 ,老 年 人 ) 2遗 传 因 素 : 3大 脑 发 育 异 常 4颞 叶 内 侧 硬 化 5颅 脑 损 伤 6中 枢 神 经 系 统 感 染 7脑 肿 瘤 8脑 血 管 病 9药 物 10代 谢 障 碍 11神 经 系 统 变 性 及 脱 髓 鞘 疾 病 39 62%病 因 不 明 65岁 25%-40%病 因 不 明 9.0%卒 中 9.0%头 部 创 伤癫 痫 的 病 因 诊 断 不 可 忽 视 6.0%酗 酒 4.0%神 经 变 性 病 3.5%非 进 展 性 脑 病 3.0%脑 肿 瘤 2.0%感 染 French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76. 40 特 发 性 癫 痫 41 症 状 性 癫 痫 42 隐 源 性 癫 痫 可 能 属 于 症 状 性 癫 痫 临 床 资 料 未 能 提 供 相 应 的 证 据 头 颅 CT、 MRI无 明 显 异 常 43 癫 痫 是 一 组 大 脑 神 经 元 异 常 放 电 导 致 的 中 枢 神 经 系统 功 能 失 常 为 特 征 的 脑 部 疾 病 脑 电 图 对 于 癫 痫 的 诊 断 具 有 无 可 替 代 的 地 位 EEG能 提 示 癫 痫 发 作 和 癫 痫 综 合 征 的 分 类 以 及 癫 痫 源的 定 位 ， 还 有 助 于 判 断 治 疗 反 应 ， 作 为 减 药 停 药 的参 考 癫 痫 包 括 40余 个 癫 痫 综 合 征 ， 大 多 数 的 癫 痫 综 合 征都 有 着 相 对 特 异 的 脑 电 图 表 现总 结 44 癫 痫 的 治 疗癫 痫 是 一 种 可 以 治 疗 的 疾 病一 旦 做 出 癫 痫 的 诊 断 ， 几 乎 均 应 治 疗 药 物 治 疗 是 癫 痫 的 主 要 治 疗 方 式 ， 抗 癫 痫药 物 能 控 制 80 患 者 的 发 作 45 对 于 首 次 发 作 ， 治 疗 原 则 是 无 病 因 , 脑 电 图 正 常 , 可 暂 不 用 AEDs 有 可 能 的 病 因 或 脑 电 图 有 癫 痫 样 发 放 ,应 给 予AEDs 症 状 性 癫 痫 , 应 给 予 AEDs, 同 时 病 因 治 疗 。 Beghi等 1998 46 AEDs 治 疗 目 的 完 全 控 制 发 作 无 药 物 不 良 反 应 提 高 生 活 质 量 Dam 1998 47 决 策 治 疗 前 必 须 明 确 的 问 题 ： 明 确 患 者 症 状 是 否 真 正 属 于 癫 痫 发 作 癫 痫 发 作 的 类 型 癫 痫 综 合 症 的 类 型 癫 痫 疾 病 的 可 能 病 因 患 者 目 前 的 状 况 及 可 能 存 在 的 潜 在 风 险 48 AEDs治 疗 的 疗 效 首 选 单 药 治 疗 ： 65%可 以 控 制 发 作 单 药 治 疗 无 效 , 两 种 AEDs合 用 10%可 以 控 制 发 作 两 种 AEDs合 用 无 效 ,多 药 合 用 5%可 以 控 制 发 作首 次 正 确 选 用 AEDs， 正 规 治 疗 (剂 量 /服 用 方 法 )对 改 善 预 后 有 很 大 价 值 ！ 49 抗 癫 痫 药 物 选 择 的 基 本 原 则 初 始 治 疗 根 据 发 作 类 型 和 综 合 征 分 类 选 择 AEDs； 抗 癫 痫 药 物 的 抗 痫 谱 ： 次 选 AEDs强 调 不 同 作 用 机 制 抗 癫 痫 的 毒 副 作 用 抗 癫 痫 药 物 的 药 代 动 力 学 特 征 及 相 互 作 用 癫 痫 患 者 的 个 体 差 异 其 他 50 广 谱 抗 癫 痫 药 是各 种 类 型 成 年 患 者 的 合 理 首 选 用 药广 谱 抗 癫 痫 药 窄 谱 抗 癫 痫 药丙 戊 酸 盐 、 托 吡 酯 、 拉 莫 三 嗪 、 左乙 拉 西 坦 、 唑 尼 沙 胺 卡 马 西 平 、 苯 妥 英 、 加 巴 喷 丁 、 噻 加宾 、 奥 卡 西 平 、 普 加 巴 林是 多 数 成 年 患 者 的 合 理 首 选 药 物 ，无 论 各 种 类 型 癫 痫 发 作 和 综 合 症 仅 适 用 于 局 部 发 作 相 关 的 癫 痫 伴 部 分和 继 发 性 全 身 发 作特 发 性 全 身 性 癫 痫 综 合 症 疗 效 优 于窄 谱 抗 癫 痫 药 对 特 发 性 全 身 性 癫 痫 综 合 症 疗 效 不 如广 谱 抗 癫 痫 药 ， 甚 至 有 可 能 加 重 这 些患 者 中 的 某 些 惊 厥 类 型 French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76. 51 癫 痫 治 疗 的 误 区1、 临 床 未 确 诊 癫 痫 即 予 治 疗 2、 未 按 癫 痫 发 作 类 型 选 择 药 物 3、 在 控 制 不 良 的 发 作 中 未 能 确 保 用 最 大 耐 受 量 4、 在 未 否 定 第 一 种 药 疗 效 前 加 用 第 二 种 药 52 癫 痫 治 疗 的 误 区5、 未 能 确 诊 癫 痫 综 合 征 6、 采 用 过 高 剂 量 的 抗 癫 痫 药 7、 抗 癫 痫 新 药 应 用 不 当 8、 过 早 撤 停 抗 癫 痫 药 9、 未 能 取 得 病 人 和 家 属 的 合 作 10、 滥 行 外 科 治 疗 53 帕 金 森 病 54诊 断 v把 握 核 心 症 状 ， 明 确 是帕 金 森 综 合 症v寻 找 病 因 ， 除 外 继 发 性帕 金 森 综 合 症v与 帕 金 森 叠 加 综 合 征 相鉴 别 55 帕 金 森 病 核 心 症 状 和 体 征T Tremor （ 震 颤 ） 静 止 性 震 颤R Rigidity （ 强 直 ） 齿 轮 样 或 铅 管 样 强 直A Akinesia（ 运 动 减 少 ）P Posture (姿 势 反 射 异 常 ) 56 静 止 性 震 颤 ( static tremor ) 常 为 首 发 症 状 ： 60%70% “ 搓 丸 样 ” (pill-rolling) 频 率 : 4-6 Hz/秒 特 点 ： 静 止 时 出 现 ， 随 意 运 动 时 减 轻 ，精 神 紧 张 时 加 重 ， 睡 眠 时 消 失 。 不 对 称 性 : “ N” 字 形 发 展 ， 下 颌 、 唇 、舌 及 头 部 最 后 受 累 。 70岁 以 上 发 病 者 可 不 出 现 震 颤 。 部 分 患 者 可 合 并 姿 势 性 震 颤 。 57 肌 强 直 铅 管 样 强 直 ： 肌 强 直 表 现 屈 肌与 伸 肌 同 时 受 累 ， 被 动 运 动 关节 阻 力 始 终 最 高 ， 似 弯 曲 软 铅管 。 齿 轮 样 强 直 ： 若 伴 震 颤 ， 检 查感 觉 在 均 匀 阻 力 有 断 续 停 顿 ，似 转 动 齿 轮 ， 是 肌 强 直 与 静 止性 震 颤 叠 加 所 致 。 58 运 动 减 少 、 缓 慢 随 意 运 动 始 动 困 难 、 动 作 缓 慢 和 活 动减 少 。 日 常 生 活 动 作 难 以 完 成 。 写 字 过 小 征 ： 写 字 时 颤 动 或 越 写 越 小 面 具 脸 ： 面 肌 张 力 增 高 ， 表 情 呆 板 。 行 走 时 缺 乏 上 肢 联 带 运 动 。 吞 咽 肌 及 构 音 肌 强 直 致 吞 咽 不 利 、 流涎 及 语 音 低 沉 单 调 。 59 其 它 症 状 植 物 神 经 功 能 障 碍 ： 汗 液 、 唾 液 及 皮 脂 分 泌 过 多 顽 固 性 便 泌 精 神 症 状 和 智 能 障 碍 ： 抑 郁 多 见 认 知 下 降 ， 晚 期 痴 呆 60 诊 断 中 年 以 后 发 病 ， 单 侧 起 病 ， 逐 渐 进 展 。 有 运 动 迟 缓 、 肌 强 直 、 静 止 性 震 颤 等 临 床表 现 。 服 用 左 旋 多 巴 类 药 物 有 较 好 疗 效 。 排 除 帕 金 森 综 合 征 。 头 MRI正 常 ， PET或 SPECT有 多 巴 代 谢 或多 巴 胺 受 体 的 相 应 改 变 。 61 帕 金 森 病 的 分 类 原 发 性 原 发 性 帕 金 森 病 、 少 年 性 帕 金 森 病 继 发 性 帕 金 森 综 合 征 感 染 性 、 药 物 性 、 中 毒 性 、 血 管 性 、 外 伤 性 、 肿 瘤 性 和其 他 继 发 病 因 遗 传 变 性 性 帕 金 森 综 合 征 亨 廷 顿 病 、 肝 豆 状 核 变 性 、 橄 榄 桥 小 脑 萎 缩 和 脊 髓 小 脑变 性 等 多 系 统 变 性 （ 帕 金 森 叠 加 综 合 征 ） 进 行 性 核 上 性 麻 痹 、 Shy-Drager综 合 症 、 纹 状 体 黑 质 变性 、 皮 质 基 底 节 变 性 等 62 帕 金 森 病 的 症 状 学 分 类震 颤 型 震 颤 为 主 ， 肌 强 直 /运 动 迟 缓 较 轻 病 程 进 展 相 对 较 慢强 直 /少 动 型 肌 强 直 /运 动 迟 缓 为 主 震 颤 较 轻 或 缺 如 姿 势 不 稳 和 步 态 困 难 型 年 龄 偏 大 易 并 发 认 知 功 能 障 碍 病 程 进 展 相 对 较 快 63 帕 金 森 病 UK脑 库 诊 断 标 准UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria 64 步 骤 I： 帕 金 森 病 症 状 的 诊 断 运 动 减 少 ： 随 意 运 动 在 始 动 时 减 慢 ， 疾 病 进 展 后 ， 重 复 性 运 作 的 速 度 及 幅 度 均 低 。 至 少 符 合 下 述 一 项 ： A、 肌 肉 强 直 B、 静 止 性 震 颤 ： 4-6Hz C、 直 立 不 稳 （ 非 原 发 性 视 觉 、 前 庭 功 能 、 脑 功 能 及 本体 感 受 功 能 障 碍 造 成 ） 65 步 骤 II： 帕 金 森 病 的 排 除 标 准 反 复 的 脑 卒 中 发 作 史 ， 后 逐 步 出 现 帕 金 森 样 症 状 反 复 的 脑 损 伤 史 确 切 的 脑 炎 病 史 有 眼 球 运 动 障 碍 在 症 状 出 现 时 ， 应 用 精 神 抑 制 药 物 1个 以 上 的 亲 属 患 病 病 情 持 续 性 缓 解 66 步 骤 II： 帕 金 森 病 的 排 除 标 准 （ 续 ） 发 病 三 年 后 ， 仍 是 严 格 的 单 侧 受 累 核 上 性 麻 痹 小 脑 征 早 期 即 有 严 重 的 自 主 神 经 受 累 早 期 即 有 严 重 痴 呆 ， 伴 有 记 忆 力 、 语 言 和 行 为 障 碍 锥 体 束 征 阳 性 CT扫 描 可 见 颅 内 肿 瘤 或 阻 塞 性 脑 积 水 用 大 剂 量 左 旋 多 巴 治 疗 无 效 （ 除 外 吸 收 障 碍 ） 接 触 过 MPTP， 一 种 阿 片 类 镇 痛 剂 的 衍 生 物 ， 对 黑 质细 胞 有 特 异 性 毒 性 67 步 骤 III： 帕 金 森 病 的 支 持 性 标 准确 诊 为 帕 金 森 病 需 要 至 少 符 合 下 列 3项 以 上 ： 单 侧 起 病 静 止 性 震 颤 疾 病 逐 渐 进 展 发 病 后 多 为 持 续 性 的 不 对 称 性 受 累 对 左 旋 多 巴 的 治 疗 反 应 不 良 （ 70-100%） 应 用 左 旋 多 巴 导 致 的 严 重 异 动 症 左 旋 多 巴 的 治 疗 效 果 持 续 5年 以 上 （ 含 5年 ） 临 床 病 程 10年 以 上 （ 含 10年 ） 68 帕 金 森 病 的 鉴 别 诊 断1、 继 发 性 帕 金 森 综 合 征 ： 1.1 药 物 性 帕 金 森 综 合 征 ： 临 床 表 现 难 以 区 别 症 状 多 为 两 侧 对 称 病 史 中 有 服 用 抗 精 神 病 药 物 史 可 伴 有 异 动 症 ， 但 常 先 于 一 侧 肢 体 出 现 暂 停 抗 精 神 病 药 物 后 ， 数 周 至 六 月 症 状 消 失 69 帕 金 森 病 的 鉴 别 诊 断1.2血 管 性 帕 金 森 综 合 征 ： 由 纹 状 体 中 微 血 管 堵 塞 引 起 临 床 上 步 态 障 碍 明 显 、 震 颤 较 少 见 常 伴 局 灶 神 经 系 统 体 征 （ 如 锥 体 束 征 、 假 性 球 麻 痹 、 情绪 不 稳 、 痴 呆 等 ） 起 病 突 然 ， 病 程 呈 阶 梯 样 进 展 或 者 进 展 不 大 。 左 旋 多 巴 制 剂 一 般 无 效 70 帕 金 森 病 的 鉴 别 诊 断1.3 脑 炎 后 帕 金 森 综 合 征 ： 可 发 生 于 任 何 年 龄 ， 常 见 于 40岁 前 人 群 起 病 前 有 发 热 、 嗜 睡 、 眼 肌 麻 痹 或 流 感 病 史 震 颤 等 症 状 的 发 展 快 于 一 般 的 帕 金 森 病 常 见 动 眼 危 象 、 流 涎 等 71 帕 金 森 病 的 鉴 别 诊 断 1.4 外 伤 性 帕 金 森 综 合 征 ： 有 无 外 伤 等 病 史 可 加 以 鉴 别 2002年 冬 奥 会 72 帕 金 森 病 的 鉴 别 诊 断2、 帕 金 森 叠 加 综 合 征 较 少 或 不 出 现 震 颤 步 态 异 常 出 现 较 早 对 左 旋 多 巴 治 疗 不 敏 感 73 帕 金 森 病 的 鉴 别 诊 断2.1进 行 性 核 上 性 麻 痹 临 床 多 为 动 作 减 少 ， 轴 性 、 对 称 性 帕 金 森 综 合 征 。 震 颤 ： 10-15% 早 期 出 现 平 衡 障 碍 ， 发 病 时 或 发 病 一 年 内 出 现 向 后 倒 颈 部 强 直 并 稍 后 仰 、 假 性 球 麻 痹 、 认 知 障 碍 眼 动 慢 、 瞬 目 速 度 慢 、 向 下 凝 视 不 能 ， 垂 直 凝 视 麻 痹 是必 有 的 特 征 。 L-dopa治 疗 反 应 差 ， 但 10%患 者 早 期 有 效 。 74 帕 金 森 病 的 鉴 别 诊 断2.2 Shy-Drager综 合 症 （ 原 发 性 体 位 性 低 血 压 ） 帕 金 森 症 状 发 病 症 状 对 称 5年 内 发 展 迅 速 有 体 位 性 低 血 压 自 主 神 经 症 状 ： 大 小 便 失 禁 、 无 汗 、 肢 体 远 端 小 肌 肉 萎 缩 小 脑 、 锥 体 束 症 状 对 L-dopa反 应 不 佳 75 帕 金 森 病 的 鉴 别 诊 断2.3 纹 状 体 黑 质 变 性 临 床 表 现 与 帕 金 森 病 难 以 鉴 别 鉴 别 主 要 靠 病 理 诊 断 左 旋 多 巴 疗 效 差 76 帕 金 森 病 的 鉴 别 诊 断2.4 皮 质 基 底 节 变 性 不 对 称 （ 经 典 ） 强 直 -运 动 不 能 ， 肌 张 力 障 碍 、 jerk粗 大 震 颤 、 肌 阵 挛 肢 体 忽 略 、 失 用 、 皮 层 感 觉 障 碍 认 知 障 碍 上 视 麻 痹 无 明 显 自 主 神 经 功 能 紊 乱 L-dopa无 效 77 帕 金 森 病 的 鉴 别 诊 断2.5 弥 漫 性 Lewy体 病 痴 呆 发 病 在 先 （ 较 重 ） ， 或 者 在 PD发 病 后 一 年 内 发 生 痴呆 早 期 出 现 幻 觉 （ 视 ） 、 妄 想 、 谵 妄 波 动 性 认 知 障 碍 ， 觉 醒 和 注 意 力 变 化 对 称 性 帕 金 森 征 ， 多 为 动 作 减 少 ， 震 颤 轻 ， 无 异 动 症 ，无 明 显 肌 张 力 障 碍 78 帕 金 森 病 的 鉴 别 诊 断3遗 传 变 性 性 帕 金 森 综 合 症3.1橄 榄 桥 小 脑 萎 缩 除 帕 金 森 症 状 外 ， 多 同 时 有 共 济 失 调 等 小 脑 和 脑 桥 症状 影 像 学 检 查 多 有 特 征 性 改 变 血 谷 氨 酸 脱 氢 酶 活 性 降 低3.2其 他 ： 肝 豆 状 核 变 性 、 亨 廷 顿 病 、 苍 白 球 黑 质 色 素 变 性 等 ，需 详 细 询 问 家 族 史 以 鉴 别 。 79 1.掌 握 用 药 时 机2.细 水 长 流 、 不 求 全 效3.“ Low”和 “ Slow”原 则4.治 疗 个 体 化 目 前 神 经 内 科 疾 病 主 要 治 疗 方 法 1、 神 经 系 统 疾 病 西 医 明 确 诊 断 。 2、 利 用 中 医 四 诊 的 辨 证 施 治 。 3、 中 西 医 结 合 治 疗 的 优 势 互 补 。 4、 配 套 齐 全 的 康 复 中 心 功 能 锻 炼 。 5、 良 好 的 医 疗 环 境 及 优 质 的 服 务 质 量 。 81谢 谢 ！