新生儿溶血概要

1、病因及临床分型ABO血型系统（最常见）Rh血型系统母子血型不合母:血型O或Rh（-）,子:血型A、B或Rh（+）母血液中有特异性血型免疫抗体第1页/共19页 ABOABO溶血病溶血病 RhRh溶血病溶血病母亲血型母亲血型 O Rh(-)O Rh(-)婴儿血型婴儿血型 A A或或B Rh(+)B Rh(+)临床特点临床特点 较轻较轻 重重 发病与胎次无关发病与胎次无关 90 90第二胎发病第二胎发病 我国多见我国多见 国外多见国外多见血型抗体血型抗体 以抗以抗A A或抗或抗B B常见常见 以抗以抗D D常见常见第2页/共19页 2、发病机理胎 盘母：O型或Rh()子：A型或B型、Rh(+)抗A抗Rh(+)抗B溶 血第3页/共19页 3、临床表现l黄黄 疸疸生后2448小时内出现出现早，进展快，程度重24小时内 Rh溶血病2-3天ABO溶血病进行性加重，未结合型严重时伴发核黄疸第4页/共19页核黄疸核黄疸（Kernicterus）早期（警告期）表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，持续约12-24小时。痉挛期 出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，甚至角弓反张。此期约持续12-48小时。恢复期 吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复，此期约持续2周。后遗症期 核黄疸四联症：手足徐动眼球运动障碍听觉障碍牙釉质发育不良。此外，也可留有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症。指游离胆红素通过血脑屏障引起脑组织的病理性损害。第5页/共19页看我们能一样吗？！第6页/共19页脑性瘫痪：6月男婴，核黄疸后遗症，角弓反张，四肢强直性瘫痪。第7页/共19页脑性瘫痪：九岁男性，核黄疸后遗症，智力明显低下，面部经常出现不自主动作，右上、下肢较左上、下肢瘫痪严重七岁女孩，智力低下，双下肢瘫痪较双上肢严重。第8页/共19页l贫血:程度不一 l肝脾肿大l胎儿水肿ABO溶血-少、轻、晚Rh溶血-多、重、早第9页/共19页3 3、实验室检查实验室检查溶血证据：溶血证据：RBCRBC及及HbHb，网织红细胞和有核红细胞网织红细胞和有核红细胞，间接胆红素，间接胆红素母婴血型测定母婴血型测定溶血病特异性检查溶血病特异性检查Rh溶血病确诊依据溶血病确诊依据：母子Rh血型不合母Rh()、子 Rh(+)；患儿红细胞特异性血型抗体检查：直接抗人球蛋白试验(+)；患儿血清抗体及类型：间接抗人球蛋白试验(+)。ABOABO溶血病确诊依据：溶血病确诊依据：母子ABO血型不合，（母为O，子为A或B）；患儿红细胞上特异性血型抗体检查：抗体释放试验（+）；患儿血清抗体及类型：游离抗体试验（+）。第10页/共19页溶血病特异性检查 改良直接抗人球蛋白试验 （）确诊 抗体释放试验 试验 游离抗体试验 第11页/共19页4 4、治疗原则、治疗原则胎内治疗胎内治疗:血浆置换、宫内输血、酶诱血浆置换、宫内输血、酶诱导剂、提前分娩导剂、提前分娩 。出生后治疗出生后治疗 3降低血清胆红素3防止胆红素脑病第12页/共19页 光照疗法（最常用的方法）40cm20cm第13页/共19页原原 理：理：光照 间胆 胆红素和光红素异构体 从胆汁及尿液中排出体外 异构化 光照疗法第14页/共19页光疗适应症光疗适应症1 1、产前确诊溶血病，一旦出现黄疸（此时胆红素多、产前确诊溶血病，一旦出现黄疸（此时胆红素多8585mol/L)mol/L)给予光疗给予光疗2 2、换血、换血前后前后均需光疗均需光疗3 3、根据总胆红素水平：、根据总胆红素水平：早产儿血清总胆红素早产儿血清总胆红素205205umolumolL L，足月儿血清总胆红素足月儿血清总胆红素256256umolumolL L4 4、直胆水平、直胆水平4 4mg/dlmg/dl第15页/共19页换血疗法换血疗法（最直接有效的方法）（最直接有效的方法）原理：用双倍于新生儿个体的血量原理：用双倍于新生儿个体的血量 (1)(1)换出约换出约60%60%的胆红素及抗体的胆红素及抗体 (2)(2)换出约换出约85%85%的致敏红细胞，抑制溶血的致敏红细胞，抑制溶血 (3)(3)纠正贫血纠正贫血第16页/共19页 换 血 疗 法第17页/共19页血源的选择血源的选择 ABOABO溶血病：溶血病：O O型红细胞型红细胞+ABAB型血浆型血浆RhRh溶血病：溶血病：RhRh血型同母亲血型同母亲,ABOABO血型同患儿的血液血型同患儿的血液换血途径换血途径 经脐静脉插管经脐静脉插管 经外周动静脉同步换血经外周动静脉同步换血换血疗法第18页/共19页感谢您的观看！第19页/共19页