单心室单一心室房室连接课件

北京市儿童心血管病中心 北京安贞医院心儿科耿 斌 张桂珍 丁文虹 吴江单心室单心室(单一心室房室连接单一心室房室连接)一、概述 单心室（Single ventricle）是一组较少见的复杂心脏畸形，指心房（左、右心房或共同心房）仅与一个主要心室腔相连接的畸形，又称为单一心室房室连接畸形（Univentricular atrioventricular connection）。单心室解剖图单心室解剖图单心室（单心室（Single Single ventricleventricle）单心室还有很多其他名称，如单 心 室 心 脏（Univentricular heart）、心室双入口（Double-inlet ventricle）等。单心室约占先心病发病率的1%2%，占紫绀先心病的10%左右。（一）病理解剖 单心室的病理解剖非常复杂，其基本特征是左、右心房或共同心房与一个起主要功能的心室腔相连接。1、心室腔 单心室畸形的心室大多数仍为两个心室腔，只有一个在功能上属于真正的心室即主腔(Dominant ventricular chamber)，另一个无心室的功能，为残存心腔（Rudimentary chamber）。主腔为左心室时，肌小梁比较细腻；主腔为右心室则肌小梁比较粗大；仅有一个单一心室腔时，则肌小梁无规律，难以辨别是属于左心室还是右心室。残存右心室腔通常与大动脉连接（肺动脉、主动脉或双动脉），而残存左心室腔则无大动脉连接。与大动脉相连接的残存心腔称为流出小腔（Outlet chamber），无大动脉连接的残存心腔称为心室陷窝（Pouch）。需要强调的是：需要强调的是：这一组畸形的心脏大多数有两个心腔，所以称为单心室是不恰当的，但它已被沿用已久，所以，许多学者（尤其是国人）仍习惯把这一畸形称之为单心室（Single ventricle 或 Univentricular heart）。Anderson 最近称之为功能单心室（functional univentricle）。单一心室房室连接畸形单一心室房室连接畸形 即使有另外一个心室腔存在，不论其大小及形态如何，总是缺乏与心房的连接。强调房室连接的单一性而非心室腔的单一性，是本组畸形的本质特征。2、房室瓣 单心室畸形中，其房室瓣连接方式可以是双侧房室瓣、共同房室瓣或单侧房室瓣（另一侧房室瓣闭锁）连接，又分别称为心室双入口（Double inlet）、心室共同入口（Common inlet）和心室单入口（Single inlet）。心室双入口多见于主腔为左心室型的单心室畸形，心室共同入口多见于主腔为右心室或不定型心室的单心室畸形。另外，房室瓣可出现骑跨（Straddling，指房室瓣腱索骑跨）及坐跨（Overriding，指房室瓣环骑跨），当房室瓣坐跨时，只有50%的瓣环与主心腔连接，才能诊断为单心室，否则称为双心室连接伴房室瓣骑跨（坐跨和骑跨统称为房室瓣骑跨）。这里介绍两个概念：房室连接的类型（Type）和房室瓣连接的方式（Mould）1 1）房室连接类型（Type）是指心房与心室实体之间的连接方式，可分为两类：双心室连接：包括房室连接一致、连接不一致和房室连接不定（心房对称位）三种。单一心室房室连接：包括心室双入口心室共同入口、一侧（左侧或右侧）房室连接缺如。双心室连接双心室连接单一心室房室连接类型单一心室房室连接类型（TypeType）2 2）房室瓣连接方式（Mould）是描述支撑房室连接之房室瓣的形态特征，包括双侧房室瓣、共同房室瓣、一侧房室瓣开放（另一侧闭锁）、以及房室瓣骑跨。房室瓣连接方式（Mould）3、主心腔与残存心腔的空间关系 主心腔为左心室时，残存右心腔位于主腔的前上方，可以偏左、偏右或正前；主腔为右心室时，残存左心腔位于主心腔的后下方，可以偏左、偏右；主心腔为不定型心室腔时，则仅有一个大心腔，无残存心腔。4、其它合并畸形 单心室常合并心房对称、完全型大动脉转位、右室双出口，肺动脉狭窄和共同房室瓣畸形，及主动脉缩窄或主动脉弓离断等。（二）分类 近年来，随着心脏外科技术的发展（尤其是Fontan手术的采用和改进）以及对本畸形认识的深入，单心室的命名和分类发生了很大变化。经典单心室畸形是描述房室连接为心室双入口的一组心脏畸形（不论其心肌实体是一个心腔还是两个心腔）。由于一侧房室连接缺如（一侧房室瓣闭锁）的心脏畸形与心室双入口有相似的形态学和病理生理学特征，手术方法也相似，只能进行单一心室修复。所以，越来越多的学者将它们归为同一种畸形，即单一心室房室连接畸形(Univentricular atrioventricular connection),以区别于双心室连接的心脏（后者指左、右心房与各自的心室相连接）。单心室畸形的本质为心房与单一的心室腔连接。三尖瓣闭锁者为右侧房室（瓣）连接缺如，其发育不全的右心室与左室双入口的残存右室残腔相似；同样，二尖瓣闭锁者为左侧房室（瓣）连接缺如，发育不全的左室与右室双入口的残存左室残腔相似。心室连接的单一性而并非心室腔的单一性是单心室的本质。1、经典单心室的分类1)1)1)1)Van Praaph Van Praaph根据根据6060例单心室尸解结果分为四例单心室尸解结果分为四型（型（19641964年）年）A A 主腔为左室解剖结构，右室的漏斗部为残余腔主腔为左室解剖结构，右室的漏斗部为残余腔（78%78%）B B 主腔为右室解剖结构，左室残腔位于主腔的后主腔为右室解剖结构，左室残腔位于主腔的后方（方（5%5%）C C 左、右侧心室肌各半，组成共同心腔，没有或左、右侧心室肌各半，组成共同心腔，没有或仅有残存的室间隔（仅有残存的室间隔（7%7%）D D 无左、右室窦部及室间隔结构，心室形态分辨无左、右室窦部及室间隔结构，心室形态分辨不清楚左右结构（不清楚左右结构（10%10%）2)ElliottElliott将单心室分为三种类型将单心室分为三种类型A 左室双入口（DILV）：主腔结构为左心室，残余右心腔位于主腔的前上方,此型占绝大多数B 右室双入口（DIRV）：主腔结构为右心室，残余左心室腔在主腔的后下方C 不定型心室双入口（DIIV）：仅有单一心室腔，其小梁发育不良，分辨不清属于左心室还是右心室结构（Indeterminate or Undifferentiated type）2、单心室（单一心室房室连）畸形Andersonnderson分类 根据与心房连接的心室主腔形态学特征anderson等将单心室分为三类A A A A型：型：型：型：心房通过左、右房室瓣、共同房室瓣或单心房通过左、右房室瓣、共同房室瓣或单侧房室瓣（另一侧闭锁）与左心室主腔相连侧房室瓣（另一侧闭锁）与左心室主腔相连（Dominant left ventricular typeDominant left ventricular type），残），残余心腔为右心室在前上方，此型占绝大多数余心腔为右心室在前上方，此型占绝大多数 B B B B型：型：型：型：心房通过左右房室瓣、共同房室瓣或单侧心房通过左右房室瓣、共同房室瓣或单侧房室瓣（另一侧闭锁）与右心室主腔相连房室瓣（另一侧闭锁）与右心室主腔相连（Dominant right ventricular typeDominant right ventricular type），残），残余左心室在主腔后下方余左心室在主腔后下方 C C C C型：型：型：型：心房通过左右房室瓣、共同房室瓣或单侧心房通过左右房室瓣、共同房室瓣或单侧房室瓣（另一侧闭锁）与单一的不定型心室房室瓣（另一侧闭锁）与单一的不定型心室腔相连，其心室腔小梁发育不良，分辨不清腔相连，其心室腔小梁发育不良，分辨不清属于左室还是右室结构（属于左室还是右室结构（Indeterminate or Indeterminate or Undifferentiated typeUndifferentiated type），无残存心腔存在），无残存心腔存在单一心室房室连接及房室瓣连接模式单一心室房室连接及房室瓣连接模式三、病理生理 本畸形病理生理改变主要取决于是否合并肺动脉狭窄和房室瓣反流。1、如果合并肺动脉狭窄，则肺血流减少，紫绀和缺氧严重 2、如果无肺动脉狭窄，则肺血流量明显增多，则早期出现肺动脉高压及充血性心力衰竭 3、如果合并明显房室瓣返流，则预后不良 四、超声心动图表现（一）切面选择 心尖（胸骨旁）四腔及五腔心切面、左室长轴切面、心底大动脉短轴切面、左室各短轴切面及剑下各切面为常用切面。二维超声心动图 1 1）多切面显示正常左右对称的心室结构消失，变为一大腔（主心腔）和小腔（残腔），甚至只有一个心腔；残存的室间隔分隔主腔和残腔，两者多通过室间隔缺损（球室孔）相交通。2）多切面显示左、右心房通过双侧房室瓣、共同房室瓣、或单侧房室瓣（另一侧闭锁）与一主腔相连接。3）不不同同类类型型单单心心室室的的超超声声特特征征 心室形态学特征：形态学上左心室主腔肌小梁比较细腻，右心室主腔肌小梁比较粗大，不定型心室主腔肌小梁无规律（介于左右心室主腔之间）。但在单心室畸形时，心室解剖学特征会发生明显变异，所以单纯依靠肌小梁声学特征进行鉴别比较困难，也缺乏可靠性。主腔与残腔空间位置关系：选用左心室长轴切面和心室各短轴切面判断主心室腔与残存心腔的空间关系。A型单一心室房室连接时，残存右心腔位于主腔的前上方（anterio-superior），残腔可以偏左、偏右或正前，但总是位于主腔的上方。A A型单一心室房室连接型单一心室房室连接A A型单一心室房室连接型单一心室房室连接A A型单一心室房室型单一心室房室连接连接DILV-AB B型单一心室房室连接型单一心室房室连接 B型单一心室房室连连接时，残存左心腔总是位于主腔的后、下方（posterio-inferior），可以偏左、偏右。B B型单一心室型单一心室 房室连接房室连接B B型单一心室房室连接型单一心室房室连接B B型单一心室房室连接型单一心室房室连接B B型单一心室房室连接型单一心室房室连接B B型单一心室房室连接型单一心室房室连接B B型单一心室房室连接型单一心室房室连接B B型单一心室房室连接型单一心室房室连接B 型单一心室房室连接型单一心室房室连接C or B 型单一心室房室连接型单一心室房室连接C 型单一心室房室连接型单一心室房室连接 C型单一心室房室连接时，则仅有一大心室腔，多切面观察无残存心腔存在。房室瓣多为共同房室瓣。C 型单一心室房室连接型单一心室房室连接 C型单心室型单心室 C-型单心室型单心室要点提示1、单心室畸形时，心室内部的肌小梁特征发生了很多变化，所以通过肌小梁的声学特征来分辨心室腔的类型是不可靠的2、主腔与残腔的空间位置关系是非常固定的，因此，通过超声心动图判断主腔与残腔的位置关系来分辨单心室的类型，是最可靠的方法3、当残存心腔较小时，应结合多切面进行扫描以免遗漏，否则，易造成分型错误（将其他类型误判为C型）4）心室与大动脉的连接 连接关系非常复杂，可以连接一致连接关系非常复杂，可以连接一致（ConcordanceConcordance）、连接不一致）、连接不一致（DisconcordanceDisconcordance，大动脉转位）、主腔，大动脉转位）、主腔或残腔双出口或残腔双出口(Double outlet of(Double outlet of dominant or rudimentary chamber)dominant or rudimentary chamber)、以、以及主腔或残腔单出口（及主腔或残腔单出口（Single outlet of Single outlet of dominant or rudimentary chamber,dominant or rudimentary chamber,伴有伴有肺动脉闭锁或缺如）。肺动脉闭锁或缺如）。根据心室与大血管的关系可以进一步分为各种亚型。左心室为主腔时，大动脉连接可以正常，或完全型大动脉转位、右室（残腔）双出口等，左心室主腔双出口少见；右室为主腔时，左室残腔无大动脉连接，右心室发出两条大动脉。鉴别诊断鉴别诊断 重点应该与十字交叉心鉴别，合并巨大室间隔缺损及房室瓣骑跨的十字交叉心常常被误诊为单心室。十字交叉心（Criss-cross heart）是一种罕见的先天性心血管畸形。简明概念：就是左右平行的房室连接（）变成交叉的房室连接（）。鉴别诊断鉴别诊断 短轴切面显示为双心室连接短轴切面显示为双心室连接 十字交叉心十字交叉心-伴三尖瓣骑跨伴三尖瓣骑跨