特发性间质性肺炎

分类 疾病 已知原因ILD 职业性肺病（尘肺）;药物性肺病；结缔组织 疾病相关ILD（CTD-ILD）等 特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化（IPF） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管炎间质性肺病（RB-ILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） 肉芽肿性ILD 结节病；外源性过敏性肺泡炎；Wegener肉芽肿等 少见ILD 肺泡蛋白沉积症；肺出血-肾炎综合征；肺淋巴管平 滑肌瘤病；朗格汉斯组织细胞增生症；特发性肺含 铁血黄素沉着症；慢性嗜酸粒细胞性肺炎等。 ILD/DPLD分类 IPF/UIP与纤维化型NSIP的鉴别要点发病年龄 老年多见 中、老年多起病情况 隐匿、慢性 隐匿、亚急或慢性症状 干咳、呼吸困难 咳嗽、呼吸困难，可伴发热杵状指 50%-80% 10%-35%肺HRCT 网状影、蜂窝肺， 片状磨玻璃影、蜂窝肺少， 双肺基地胸膜下分布 沿气管血管束分布BALF 中性粒细胞 淋巴细胞糖皮质激素 疗效差 疗效好于IPF IPF/UIP NSIP