Hunt综合征及误诊分析课件

Hunt综合征及误诊分析Ramsay Hunt 综合征又称带状疱疹膝状神经节综合征,是水痘-带状疱疹病毒(varic ella zoster virus,VZV)引起的以侵犯面神经为主的疾病。水痘-带状疱疹病毒为DNA 病毒，具有亲神经特性,初次感染常见于儿童，主要侵犯和潜伏在脊神经后根、神经节的神经细胞或脑神经的感觉神经节的神经细胞内。当某些诱发因素使机体免疫功能低下时，潜伏的病毒可被激活或复制。临床症状临床上除典型的耳痛、耳部疱疹和同侧周围性面瘫外,还可出现眩晕、呕吐、听力下降、声音嘶哑、饮水呛咳及其他颅神经症状。症状不典型患者易误诊而延误治疗,从而影响预后。有统计资料显示，各种周围性面瘫中，占首位的是各种外伤、手术所致的面瘫，其次为Bell面瘫，Ramsay Hunt 综合征占第三位。临床上常将Hunt综合征分为三型:1、耳廓带状疱疹：系带状疱疹病毒感染耳周神经引起。表现为耳廓、乳突部剧痛，耳甲腔、耳屏、乳突区、外耳道等处出现疱疹。2、耳带状疱疹合并面瘫：带状疱疹病毒累及面神经，表现为周围性完全或不完全面瘫，按面神经受侵犯部位不同而出现不同的症状。侵犯鼓索神经则舌前2/3味觉丧失，侵犯镫骨肌支则有听觉过敏，侵犯膝状神经节，影响副交感神经，使泪腺分泌减少。3、耳带状疱疹合并面瘫及耳蜗前庭症状：带状疱疹病毒通过中间神经累及第对颅神经，表现为听力下降、耳鸣、轻重不等的眩晕、向健侧的眼震等症状。近来，带状疱疹病毒侵犯脑膜、脊髓及、颅神经的报道逐渐增加。误诊为其他疾病Bell面瘫外耳道炎、中耳炎三叉神经痛梅尼埃病脑血管病突发性耳聋急性咽炎本病的主要诊断依据：典型的三联症即耳痛、耳部疱疹及同侧周围性面瘫。本病的临床表现变异很大！误诊原因及分析1、症状出现的时间不一致2、症状不典型3、疱疹症状变异4、其他颅神经损害5、颅内并发症症状出现的时间不一致耳痛、疱疹和面瘫出现的时间可先后不一。多数情况下，耳痛、疱疹出现在前，面瘫出现在后。这是因为面神经感觉支神经纤维受累后,患者就有疼痛症状；而运动支受累后开始并无症状,当神经水肿到一定程度,在面神经管内受到压迫,影响胞质流动后才出现面瘫症状。但少数情况下面瘫先于耳痛、疱疹出现，两者相隔数天甚至1周以上。此时易误诊为Bell面瘫。是误诊的常见原因。症状不典型当只有耳痛或耳部疱疹而未出现面瘫时易误诊为外耳道炎、单纯疱疹或神经痛。有研究显示首发症状中，耳痛的阳性率明显高于疱疹的阳性率，有的病例并未出现疱疹，所以仅根据有无疱疹来诊断也常会导致误诊。不能仅以有无疱疹作为诊断的依据,应对疱疹前神经痛症状予以重视。应注意神经痛和炎症疼痛的鉴别。神经痛为频繁闪电样发作性的电击样、烧灼样、刀割样疼痛，沿神经向其分布区放射，每次发作持续约数秒钟。炎症疼痛为局部钝疼,持续存在,疼痛区不符合神经分布。疱疹症状变异疱疹的大小、形态和分布部位也存在很大的变异，亦是本病误诊率高的原因。这与受累感觉神经传入纤维的分布有关。因耳廓和外耳道的感觉神经除面神经分支外，还有第、颅神经及第2、3颈神经分支，它们和面神经的分支有吻合支。疱疹出现前，局部皮肤常有淡红色丘疹，数日内形成内含血清的小疱，小疱可互相融合,部分可继发细菌感染化脓,一般 810d后疱疹破溃,干燥结痂,局部可留下不同程度的浅表瘢痕及色素的沉着或脱失。不同时期的皮疹可表现为不同的形态,如不能识别易引起漏诊、误诊。顿挫型者疱疹过程可能不典型,少数甚至不出现疱疹,表现为无疹带状疱疹,给临床诊断带来困难。疱疹出现的位置也可以发生变异即异位疱疹。疱疹出现的位置有时不在耳周，而出现于上述神经的分布区，如口腔颊粘膜、软腭、扁桃体、喉及颈部等，若不注意检查常易漏诊。其他颅神经损害多颅神经损害导致临床表现多样化和复杂化：当面瘫轻微而其他颅神经损害较重，或其他颅神经损害先于面瘫出现时,更增大了本病误诊的概率,此时易误诊为梅尼埃病、突发性耳聋、前庭神经元炎、脑血管病、延髓麻痹等。在各种颅神经受损概率中,以面神经运动支受损概率最高，为93.8%,以下依次为 耳蜗神经 62.9%、前庭神经 43.8%、三叉神经 15.2%、舌咽神经 3.8%和迷走神经 2.4%。颅内并发症如果病毒逆行进入颅内，可引起脑膜急性炎症，出现头痛、发热、恶心呕吐，癫痫症状，脑膜刺激征阳性。侵入脑实质可引起精神行为异常、意识障碍、局灶性神经系统损害体征，行腰椎穿刺术脑脊液检查提示有核细胞、蛋白增高，糖和氯化物正常。结合相关影像学检查，排除其他疾病，且通过特异性抗病毒药物早期有效治疗，可诊断为水痘-带状疱疹性病毒性脑炎或脑膜炎。然而单纯疱疹病毒更容易经三叉神经节进入颅内引起病毒性脑炎，水痘-带状疱疹病毒却较少进入颅内引起病毒性脑炎，其机制尚不明确。有学者认为，如果面瘫伴有较严重的耳蜗前庭症状，即使暂时没有发现疱疹，也应高度怀疑Ramsay Hunt 综合征，可测定血清水痘-带状疱疹病毒抗体滴度和进行补体结合试验，用无环鸟苷（又名阿昔洛韦）治疗有效更进一步支持该病诊断。Ramsay Hunt 综合征与 Bell麻痹的区别 Ramsay Hunt综合征 Bell麻痹发病率 较少 多发病因 水痘带状疱疹病毒感染 血管痉挛或病毒感染病理 膝状神经节或面神经炎症及肿胀 面神经干在管内非炎症性水肿、缺血味觉 丧失 常存在 耳周疱疹 常有 无听功能 受损 无前庭功能 受损 无耳痛、面痛、咽痛 常有 无全身症状 有 无预后 较差 较好治疗糖皮质激素：地塞米松、强的松。可消除面神经水肿和减轻去神经支配，有利于面瘫的恢复。抗病毒剂：病毒唑、阿昔洛韦。抑制病毒 DNA合成和病毒复制,改善耳痛和促进疱疹愈合。扩血管药物营养神经药物抗生素：预防感染预后预后大部分较好，较Bell面瘫差，部分病情较重者可遗留永久性面瘫和感音神经性聋。重度面瘫合并重度耳聋者预后较差。谢谢！