门静脉高压症少见成因及诊断.ppt

门 静 脉 高 压 症 少 见成 因 及 诊 断（Portal hypertension，PHT） 南京市江宁医院 柏文霞 定 义 指门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，导致门静脉系统压力增高和广泛侧支循环形成的临床综合征。 门静脉压力值 1kpa =10.2cmH2O正常门静脉压力； 1.27-2.35kpa （13-24cmH2O）， 平均1.76kpa （18cmH2O）左右。门静脉高压时： 2.94-4.90kpa （30-50cmH2O）门脉高压时门静脉内径=1.3cm 门 静 脉 解 剖 特 点1.无 静 脉 瓣 膜 （ 可 逆 流 ）2.具 动 脉 特 性 （ 远 端 为 肝 血 窦 ）3.与 肝 动 脉 有 交 通 支4.通 过 侧 枝 与 体 循 环 交 通 解剖概要： 脾V、肠系膜上下V 门静脉主干 左、右两支 肝窦（毛细血管网 ） 中央静脉 肝静脉 下腔静脉 病因n 按 照 血 流 受 阻 部 位 分 为 : n (1)肝 前 性 : 门 静 脉 海 绵 样 变 , 门 静 脉 或 脾 静脉 血 栓 形 成 及 肿 瘤 等 浸 润 、 压 迫 ， 区 域 性 门 脉高 压 ; n (2)肝 内 性 : 血 吸 虫 病 、 先 天 性 肝 纤 维 化 、 特发 性 门 静 脉 高 压 、 淀 粉 样 病 、 骨 髓 增 生 性 疾 病 、肝 转 移 癌 、 肝 炎 肝 硬 化 、 肝 窦 阻 塞 综 合 征 ; n (3)肝 后 性 : 下 腔 静 脉 闭 塞 性 疾 病 、 肝 静 脉 阻塞 综 合 征 、 慢 性 右 心 衰 、 心 脏 瓣 膜 病 、 缩 窄 性心 包 炎 . 门静脉高压形成后的病理生理变化n脾肿大、脾功能亢进n交通支扩张n腹水 胰源性门脉高压症 (pancreatic portal hypertension, PPH) l临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症 门脉系统分支血管(脾静脉)阻塞胰腺疾病区域性门脉高压胃底静脉曲张脾静脉阻塞 胰源性门脉高压n胰源性最常见的病因是胰腺炎、胰腺肿瘤和结核; n脾源性主要为先天性脾静脉狭窄或闭塞、脾动静脉瘘及反复感染导致的脾静脉炎症和血栓. n腹膜后源性主要是腹膜后纤维化、胃切除术、创伤、感染等. 胰源性门脉高压发生率肝 内 型门脉高压症肝 前 型肝 后 型胰源性门脉高压症肝外型门脉高压症左侧门脉高压症10% 90% 5% 80-90% 门 脉 小 循 环(脾 胃 血 流 区 )门 脉 大 循 环(肠 系 膜 血流 区 )正常门脉系统血液循环肠 系 膜 上 静 脉肠 系 膜 下 静 脉胃 网 膜 左 静 脉胃 短 静 脉 贲 门 附 近 静 脉 血胃 体 底 静 脉 血胃 左 静 脉脾 静 脉门脉系统 PPH形成机制左侧门脉高压症，胃底静脉侧枝循环形成脾 静 脉 阻 塞 门 脉 小 循 环 高 压(脾 胃 血 流 区 )胃 网 膜 左 静 脉胃 短 静 脉 胃 底 静 脉 侧 枝 开 放(孤 立 性 胃 底 静 脉 曲 张 ) 胃 体 底静 脉 血胃 左 静 脉脾 静 脉门脉系统 粘 膜 下 深 静 脉 腔 静 脉交 通 支 开 放食 管 粘 膜 下 深 静 脉 丛 (食 管 下 段 静 脉 曲 张 )胰腺疾病等 PPH临床特点n胰腺病变n孤立性胃底静脉曲张n食道下段静脉曲张（少部分）n脾大、脾功能亢进 n肝功能正常，无肝硬化 PPH诊断n贲门或胃底 团块样结节、迂曲盘旋的隆起n常位于粘膜下 n粘膜色泽外观正常，无红色征胃镜检查胃底静脉曲张目前主要的诊断方法 PPH诊断 n经皮经肝穿刺门脉系统造影脾静脉-门静脉血管造影确诊区域性门脉高压症的金标准l动脉-门脉系统造影 门静脉血栓形成(portal vein thrombosis, PVT)n 指 门 静 脉 主 干 、 肠 系 膜 上 静 脉 、 肠 系 膜 下 静 脉 或 者 脾静 脉 发 生 血 栓 , 继 而 阻 碍 门 静 脉 系 统 血 液 回 流 。n 较 少 见 , 其 起 病 隐 匿 , 少 有 急 骤 . n 临 床 表 现 ： 缺 乏 典 型 的 症 状 和 体 征 n 常 误 诊 ： 急 性 肠 梗 阻 、 胰 腺 炎 、 胆 囊 炎 、 原 发 性 腹 膜炎 等 门静脉血栓形成n PVT的 原 因 ： 原 发 性 和 继 发 性 , 二 者 均与 血 液 的 高 凝 状 态 相 关 . n CT： 较 为 常 用 。 示 小 的 血 栓 充 盈 缺 损 , 门 静 脉 完 全 阻 塞 时 表 现 为 “ 双 轨 征 ” ;n 静 脉 造 影 门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein, CTPV）n 指 门 静 脉 主 干 完 全 或 部 分 阻 塞 后 , 导 致 门 静 脉血 流 受 阻 , 侧 支 循 环 形 成 的 一 种 肝 前 型 门 静 脉高 压 症 , 是 机 体 为 保 证 肝 功 能 及 肝 脏 血 流 正 常的 一 种 代 偿 性 改 变 , 临 床 上 较 少 见 . n 主 要 临 床 表 现 为 脾 脏 肿 大 、 脾 功 能 亢 进 、 上 消化 道 出 血 、 贫 血 , 也 可 伴 有 不 同 程 度 的 腹 胀 、腹 水 , 但 患 者 肝 功 能 基 本 正 常 , 因 此 肝 性 脑 病的 发 生 率 较 低 . 门静脉海绵样变性诊断n (1)临床表现; n (2)B超：门静脉正常结构消失, 门静脉主干和分支狭窄或闭塞, 可见蜂窝状血流信号, 脾大; n (3)CT：脾大, 脾静脉扩张呈团块状, 肝区门静脉正常结构消失, 代之以扩张、迂曲的团块状血管影, 周围可见呈特征性海绵样改变的多发蜂窝状侧支血管影, 胃底、食管下段及胃冠状静脉曲张. 门静脉海绵样变性 23 Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome, BCS)n又称为肝静脉阻塞综合征。是指肝静脉或其开口以上的下腔静脉血流受阻所引起的肝后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压综合症。 24 Budd-Chiari综合征n本病以男性多见，男女之比约为2:1n多发于20-40岁青壮年，因先天发育异常者发病较早，最小者2岁n我国高发区域为河南、山东、江苏北部、安徽北部及河北省n我国布加综合征的发病率高达11/10万 25 Budd-Chiari综合征症状及体征n主要：肝静脉和下腔静脉回流受阻的表现n肝脏淤血肿大-与肝硬化时肝脏萎缩变小不同n腹水、食道静脉曲张，脾肿大-与肝硬化相同 2626 Budd-Chiari综合征 BCS的诊断依据n (1)临床表现; n (2)B超提示肝静脉及下腔静脉阻塞的具体部位, 同时有肝脏肿大和腹水; n (3)CT示肝脾明显增大, 肝内多发雪花状或斑片状强化表现; n (4)血管造影示下腔静脉造影或者肝静脉造影可明确病变部位及侧支循环情况, 明确诊断; n (5)磁共振示肝脏淤血, 肝实质低强度信号, 肝静脉和下腔静脉的开放状态也可清晰显示。 Budd-Chiari综合征 右心衰竭 n以体静脉淤血的表现为主： n症状 n（1）消化道症状n（2）劳力性呼吸困难n体征 n（1）水肿 n（2）颈静脉征n（3）肝脏肿大 n（4）心脏体征：三闭的反流性杂音 心包缩窄n症状；呼吸困难、疲乏、食欲不振、上腹胀满或疼痛；n体征有颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿、心率增快，可见Kussmaul 征。n心脏体检 肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome, SOS)n 又 称 肝 小 静 脉 闭 塞 病 , 是 某 些 原 因 使 肝 小 叶 中央 静 脉 和 小 叶 下 静 脉 等 肝 窦 内 皮 细 胞 损 害 导 致管 腔 狭 窄 、 广 泛 闭 塞 即 肝 窦 流 出 道 阻 塞 所 引 起的 肝 内 窦 后 性 门 静 脉 高 压 症 , 临 床 上 较 为 少 见 .n n 原 因 ： 咪 唑 硫 嘌 呤 、 器 官 移 植 、 吡 咯 类 生 物 碱 、 土 三 七 、 先 天 性畸 形 、 血 栓 等 .n 典 型 的 SOS是 疼 痛 性 肝 肿 大 、 顽 固 性 腹 水 及 黄 疸 , 脾 脏 肿 大 。 严重 者 多 脏 器 功 能 衰 竭 . 32 土三七本草纲目：近有一种草，春生苗，夏高三、四尺。叶似菊艾而劲厚，有歧尖、茎有赤棱。夏秋开黄花，蕊如金丝，盘纽可爱，而气不香，花干则吐蕊如苦荬絮。根叶味甘，治金疮折伤出血及上下血病甚效，云是三七，而根大如牛篣根。 33 SOS CT表现 CT对SOS诊断有重要意义n平扫：肝大、密度降低，严重者呈“地图状”并有中大量腹水n增强动脉期：肝动脉呈代偿改变，血管增粗、扭曲，肝脏可有轻度的不均匀强化 n门静脉期：见地图状”改变：肝静脉显示不清，下腔静脉肝段明显变扁，下腔静脉门静脉周围“晕征”或“轨道征”n延迟期：肝内仍可有斑片、“地图状”的低密度区存在 血色病(hemochromatosis, HC)n 又 称 色 素 性 肝 硬 化 , 是 多 种 原 因 导 致 过 多 的 铁沉 积 在 脏 器 、 组 织 , 造 成 不 同 程 度 的 基 质 细 胞破 坏 、 纤 维 组 织 增 生 及 脏 器 功 能 障 碍 , 是 罕 见的 先 天 性 铁 代 谢 紊 乱 性 疾 病 .n 临 床 特 点 : 早 期 无 症 状 , 一 般 在 3-5年 以 后 , 现 皮 肤 色 素 沉 着 、 内 分 泌 紊 乱 、 肝 功 能 衰 竭 、糖 尿 病 、 心 脏 和 关 节 病 变 、 腺 垂 体 功 能 障 碍 等 .n n 大 部 分 会 出 现 肝 肿 大n 血 色 病 肝 硬 化 发 生 原 发 性 肝 癌 的 发 生 率 是 正 常 人 的 200倍 肝血色病的发生原因n 原 发 性 ： 常 染 色 体 隐 性 遗 传 病 , C282Y突变 .n 继 发 性 ： 过 量 应 用 铁 剂 、 大 量 输 血 、 溶血 性 贫 血 、 肝 病 、 铁 利 用 障 碍 所 致 的 贫血 等 . 肝血色病 肝淀粉样变(hepatic amyloidosis)n 淀 粉 样 物 质 沉 积 于 肝 细 胞 之 间 或 网 状 纤维 支 架 时 称 为 肝 淀 粉 样 变 . n 本 病 多 发 于 中 老 年 。n 肝 脏 受 累 的 临 床 表 现 较 轻 微 , 80%-90%患者 肝 肿 大 , 甚 至 成 为 巨 肝 , 巨 肝 伴 转 氨酶 升 高 、 黄 疸 时 病 情 严 重 , 预 后 差 . 极少 部 分 出 现 门 静 脉 高 压 症 . 骨髓增生性疾病(myeloproliferative disease, MLD)n 是 某 一 系 或 多 系 分 化 相 对 成 熟 的 骨 髓 细胞 不 断 地 科 隆 性 增 殖 所 引 起 的 肿 瘤 性 疾病 , 包 括 骨 髓 纤 维 化 , 原 发 性 血 小 板 增 多 症 , 慢 性 粒细 胞 白 血 病 , 真 性 红 细 胞 增 多 症 , 约 20%的 骨 髓 增 生 性疾 病 可 伴 发 门 静 脉 高 压 症 .n n 本 病 以 中 年 男 性 多 见 , 可 表 现 为 头 痛 、 眩 晕 、 多 汗 、 疲 乏 无 力 、耳 鸣 、 眼 花 等 骨髓增生性疾病诊断依据n (1)临 床 表 现 ： 脾 大 , 但 无 脾 功 能 亢 进 ; n (2)肝 功 能 基 本 正 常 , 可 有 腹 水 , 但 白 蛋 白 正 常 ; 白 细胞 、 血 小 板 升 高 , 但 与 感 染 无 关 ; 骨 髓 检 查 嗜 酸 性 粒细 胞 较 多 见 ; n (3)B超 显 示 肝 脏 体 积 正 常 或 者 稍 大 , 脾 肿 大 , 门 静 脉管 壁 增 厚 , 管 腔 狭 窄 ; n (4)门 静 脉 造 影 示 门 静 脉 主 干 管 腔 狭 窄 , 脾 静 脉 未 显 影 , 肝 内 门 静 脉 汇 合 处 狭 窄 伴 周 围 侧 支 形 成 , 食 管 胃 底 静脉 曲 张 ; n (5)肝 组 织 活 检 可 见 肝 细 胞 轻 度 肿 大 , 未 见 假 小 叶 ; n (6)脾 穿 刺 可 发 现 髓 样 化 生 , 处 于 不 同 阶 段 的 粒 细 胞 、巨 核 细 胞 、 有 核 红 细 胞 及 正 常 脾 淋 巴 细 胞 . 先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis, CHF)n 是 以 门 管 区 纤 维 组 织 增 生 、 小 胆 管 增 生 为 特 征 , 最 终使 门 静 脉 区 纤 维 化 , 导 致 门 静 脉 压 力 增 高 , 形 成 门 静脉 高 压 症 . n 超 过 一 半 的 患 者 有 肾 脏 病 变 , 儿 童 期 发 病 多 见 , 有 一定 的 家 族 遗 传 倾 向 . n 主 要 表 现 为 呕 血 、 黑 便 、 肝 脾 肿 大 、 腹 胀 、 腹 水 , 易合 并 Carolina病 和 多 囊 肾 , 伴 发 Carolina病 时 可 反 复发 作 上 腹 痛 、 发 热 、 黄 疸 , 伴 发 多 囊 肾 时 会 出 现 肾 功能 减 退 , 甚 至 肾 功 能 衰 竭 . n 目 前 , 多 数 学 者 认 为 先 天 性 肝 纤 维 化 和 常 染 色 体 隐 性遗 传 性 多 囊 肾 是 同 一 疾 病 的 不 同 表 现 形 式 先天性肝纤维化的诊断依据n (1)临床表现; n (2)B超及CT可见肝脾肿大、门静脉扩张、食管胃底静脉曲张、肝内胆管扩张, 伴发多囊肾时, 可见双肾多发性囊性病变; n (3)肝功能正常或轻微异常; n (4)肝组织活检是确诊先天性肝纤维化的金标准: 肝内门脉支减少或消失; 发育不良的胆管结构; 肝组织内呈现宽大致密的胶原纤维间隔, 或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内, 纤维间隔内无明显炎症反应. 特发性门静脉高压(idiopathic portal hypertension, IPH）n 即 一 种 以 脾 脏 肿 大 、 脾 功 能 亢 进 , 食 管 胃 底 静 脉 曲 张 、反 复 上 消 化 道 出 血 , 但 无 腹 水 、 肝 性 脑 病 、 黄 疸 表 现的 门 静 脉 高 压 症 .n 病 因 不 明 确n 一 般 认 为 与 砷 、 铜 等 化 学 物 质 , 腹 腔 内 感 染 , 接 触 毒物 或 者 药 物 , 免 疫 因 素 , 凝 血 功 能 异 常 有 关 n 这 些 因 素 都 会 影 响 肝 内 小 静 脉 及 汇 管 区 , 使 门 静 脉 、汇 管 区 及 其 周 围 组 织 发 生 纤 维 化 , 继 而 闭 塞 , 最 终 导致 IPH. n 与 肝 硬 化 引 起 的 门 静 脉 高 压 症 临 床 表 现 极 相 似 , 但 缺乏 肝 硬 化 的 典 型 病 理 表 现 . n 诊 断 须 排 除 血 吸 虫 、 肝 静 脉 梗 阻 等 各 种 病 因 . 心源性肝硬化n 心 源 性 肝 硬 化 又 称 淤 血 性 肝 硬 化 ， 系 由慢 性 充 血 性 心 力 衰 竭 反 覆 发 作 或 缩 窄 性心 包 炎 等 引 起 的 肝 淤 血 、 坏 死 及 结 缔 组织 增 生 所 致 的 肝 硬 化 。n 临 床 表 现 和 其 他 类 型 肝 硬 化 基 本 相 同 ，伴 有 原 有 心 脏 疾 病 的 表 现 。 血吸虫性肝硬化诊断n 超 声 ： 可 见 纤 维 网 状 图 像 ， 有 长 方 形 线形 纤 维 结 构 n 乙 状 结 肠 镜 检 和 直 肠 活 检 ： 黄 色 小 结n 肝 活 检 ： 可 见 汇 管 区 嗜 酸 性 脓 肿 、 假 结节 及 纤 维 增 生 ， 有 时 可 找 见 虫 卵 。 n CT： 肝 实 质 内 有 数 量 不 等 的 线 条 状 高 密度 影 ， 有 呈 弧 线 状 ， 有 呈 密 集 连 接 成 网格 状 或 环 状 ， 血吸虫性肝硬化 肝豆状核变性（hepatolenticular egeneration，HLD） n wilson病 ， 常 染 色 体 隐 性 遗 传 的 铜 代 谢障 碍 疾 病 。 是 一 种 遗 传 性 铜 代 谢 障 碍 所致 的 肝 硬 化 和 以 基 底 节 为 主 的 脑 部 变 性疾 病 。n 临 床 上 表 现 为 进 行 性 加 重 的 椎 体 外 系 症状 、 肝 硬 化 、 精 神 症 状 、 肾 功 能 损 害 及角 膜 色 素 环 K-F环 。 肝豆状核变性 小结n肝大（肝前性无，肝后性有，肝性除骨髓增生性疾病）n肝功能损害(血色病、淀粉样变显著)n脾大、脾亢（肝外：右心衰、心包缩窄无；肝内：SOS、肝纤维化、特发性、血色病有，骨髓增生有脾大、无脾亢，淀粉样变无）n腹水（特发性、左侧、血色病无）n上血（右心衰、心包缩窄无）n遗传（血色病、肝豆状核变性） n确诊（肝外：除门静脉海绵样变ct、心脏外造影）