J波与J波综合征

J J波与波与J J波综合征波综合征李小龙猝死病因李小龙猝死病因-探讨探讨李小龙在睡眠中死去，年仅李小龙在睡眠中死去，年仅李小龙在睡眠中死去，年仅李小龙在睡眠中死去，年仅 32323232 岁岁岁岁。睡前，睡前，睡前，睡前，他因头疼服了一止痛片他因头疼服了一止痛片他因头疼服了一止痛片他因头疼服了一止痛片 (Equagesic)(Equagesic)(Equagesic)(Equagesic)。EquagesicEquagesicEquagesicEquagesic含有阿司匹林及含有阿司匹林及含有阿司匹林及含有阿司匹林及Meprobamate.Meprobamate.Meprobamate.Meprobamate.Meprobamate Meprobamate Meprobamate Meprobamate 这个药抗焦虑，这个药抗焦虑，这个药抗焦虑，这个药抗焦虑，增强迷走神经增强迷走神经增强迷走神经增强迷走神经,其衍生物抑制纳通道其衍生物抑制纳通道其衍生物抑制纳通道其衍生物抑制纳通道。该药可引起心电图变化及心律失常该药可引起心电图变化及心律失常该药可引起心电图变化及心律失常该药可引起心电图变化及心律失常。当地人相信这是寡妇鬼在半夜三更摄取了年轻男性当地人相信这是寡妇鬼在半夜三更摄取了年轻男性当地人相信这是寡妇鬼在半夜三更摄取了年轻男性当地人相信这是寡妇鬼在半夜三更摄取了年轻男性的灵魂。因此，的灵魂。因此，的灵魂。因此，的灵魂。因此，许多当地的年轻男人穿着女人的衣许多当地的年轻男人穿着女人的衣许多当地的年轻男人穿着女人的衣许多当地的年轻男人穿着女人的衣服睡觉，试图迷惑寡妇鬼而免于其灵魂被摄取服睡觉，试图迷惑寡妇鬼而免于其灵魂被摄取服睡觉，试图迷惑寡妇鬼而免于其灵魂被摄取服睡觉，试图迷惑寡妇鬼而免于其灵魂被摄取 为什么在睡眠中，为什么在睡眠中，男人比女人更易于猝死男人比女人更易于猝死?A.“小男人：小男人：小男人：小男人：我要在我要在我要在我要在半夜三更半夜三更半夜三更半夜三更时挖走你的时挖走你的时挖走你的时挖走你的的灵魂的灵魂的灵魂的灵魂”寡妇寡妇寡妇寡妇鬼说；鬼说；鬼说；鬼说；B.B.B.B.男人更容易患睡眠呼吸暂停综合征男人更容易患睡眠呼吸暂停综合征男人更容易患睡眠呼吸暂停综合征男人更容易患睡眠呼吸暂停综合征 (sleep apnea)(sleep apnea)(sleep apnea)(sleep apnea)；C.C.C.C.男人心室外膜动作电位比女人男人心室外膜动作电位比女人男人心室外膜动作电位比女人男人心室外膜动作电位比女人的的的的 “粗糙粗糙粗糙粗糙”,有一个有一个有一个有一个很深的很深的很深的很深的“切迹切迹切迹切迹”(notch)(notch)(notch)(notch)；D.D.D.D.男人睡眠男人睡眠男人睡眠男人睡眠时时时时易于发生心动过缓易于发生心动过缓易于发生心动过缓易于发生心动过缓,所以容易导致长所以容易导致长所以容易导致长所以容易导致长QT QT QT QT 综合征与尖端扭转型室速。综合征与尖端扭转型室速。综合征与尖端扭转型室速。综合征与尖端扭转型室速。基础与临床研究解开了基础与临床研究解开了基础与临床研究解开了基础与临床研究解开了“睡眠猝死睡眠猝死睡眠猝死睡眠猝死”之迷之迷之迷之迷J J J J波和波和波和波和J J J J波综合征波综合征波综合征波综合征 (J-Wave(J-Wave Syndromes)Syndromes)BrugadaBrugada综合征综合征综合征综合征 原发性室颤原发性室颤原发性室颤原发性室颤 过早复极综合征过早复极综合征过早复极综合征过早复极综合征 J 波定义J J波定义：波定义：心电图上心电图上QRS QRS 波与波与ST ST 段的段的连接点称之为连接点称之为J J点点 取自英文单取自英文单词词JoinJoin（连接）的第一个字母。（连接）的第一个字母。J J点从基线向上偏移幅度点从基线向上偏移幅度0.1mV0.1mV、时程时程20ms20ms的圆顶的圆顶状或驼峰状波称之为状或驼峰状波称之为J J波波,又又称为称为OsbornOsborn波波。J波综合征波综合征YanG.X.,YaoQ.H.,WangDQandCuiC.C.ElectrocardiograpghicJwaveandYanG.X.,YaoQ.H.,WangDQandCuiC.C.ElectrocardiograpghicJwaveandJwavesyndrome.ChinJCardiacArrhyth2004;8(6):360-365Jwavesyndrome.ChinJCardiacArrhyth2004;8(6):360-365ShuJ;ZhuT;YangL;CuiC;YanGX:ST-segmentelevationintheearlyShuJ;ZhuT;YangL;CuiC;YanGX:ST-segmentelevationintheearlyrepolarizationsyndrome,idiopathicventricularfibrillation,andtheBrugadarepolarizationsyndrome,idiopathicventricularfibrillation,andtheBrugadasyndrome:cellularandclinicallinkage.J.Electrocardiol200538(4syndrome:cellularandclinicallinkage.J.Electrocardiol200538(4suppl):26-32suppl):26-32BrugadaBrugada综合征综合征原原原原发性室颤发性室颤过早复极综合征过早复极综合征定义：心电图有J波的一组临床疾病，有发生多形性室速及室颤的倾向。J 波综合征定义历史n30-4030-40年代，在低温患者及相应动物实验中观察到了在心电年代，在低温患者及相应动物实验中观察到了在心电图的图的QRS QRS 波和波和STST之间存在一个驼峰状波。之间存在一个驼峰状波。n19531953年年,Osborn,Osborn 在进行犬低温实验时在进行犬低温实验时,注意到并描述了这注意到并描述了这个波个波,因此因此J J波又称为波又称为OsbornOsborn波波。OsbornOsborn推测推测J J波是由波是由损伤损伤电流电流引起。引起。n19841984年年,Sridharan,Sridharan 等报道在等报道在血钙浓度升高血钙浓度升高的患者的患者,其心其心电图表现出典型电图表现出典型J J 波。波。20202020世纪世纪世纪世纪80808080年代后期年代后期年代后期年代后期:LitovskyLitovsky和和Antzelevitch Antzelevitch Antzelevitch Antzelevitch 与他的同事提出了与他的同事提出了与他的同事提出了与他的同事提出了J J J J波产生的假设波产生的假设波产生的假设波产生的假设.他们认为心室外膜动作电位常表现为明显的他们认为心室外膜动作电位常表现为明显的他们认为心室外膜动作电位常表现为明显的他们认为心室外膜动作电位常表现为明显的“切迹切迹切迹切迹”，即有一个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（，即有一个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（，即有一个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（，即有一个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（ItoItoItoIto）。）。）。）。这这这这个个个个“切迹切迹切迹切迹”在心电图上可能表现为在心电图上可能表现为在心电图上可能表现为在心电图上可能表现为 J J J J波。波。波。波。Litovsky and Antzelevitch:Circ Litovsky and Antzelevitch:Circ Litovsky and Antzelevitch:Circ Litovsky and Antzelevitch:Circ Res 1988;62:116-126Res 1988;62:116-126Res 1988;62:116-126Res 1988;62:116-126历史历史-8080年代后期年代后期19921992年年,Brugada,Brugada 兄弟首先描述兄弟首先描述8 8例例反复晕厥及心室纤维颤反复晕厥及心室纤维颤动引起猝死的病人动引起猝死的病人.这些病人没有显著的心脏结构改变，但这些病人没有显著的心脏结构改变，但心电图心电图V1 to V3 V1 to V3 导联上表现为导联上表现为 “右束支传导阻滞右束支传导阻滞 ”及及STST段抬高。段抬高。历史-1992年:Brugada兄弟的重要发现Brugada 3Brugada 3兄弟兄弟历史1994-1995:1994-1995:1994-1995:1994-1995:原发性室颤及原发性室颤及原发性室颤及原发性室颤及BrugadaBrugadaBrugadaBrugada综合征综合征综合征综合征的的的的基础研究基础研究基础研究基础研究1996:J1996:J1996:J1996:J波的细胞波的细胞波的细胞波的细胞学基础的学基础的学基础的学基础的证实证实证实证实及及及及BrugadaBrugadaBrugadaBrugada综综综综合征的首次提出合征的首次提出合征的首次提出合征的首次提出Yan and Antzelevitch:Circulation 1996;93:372-379Yan and Antzelevitch:Circulation 1996;93:372-379 心室外膜动作电位常表现为明心室外膜动作电位常表现为明显的显的“切迹切迹”，即有一个峰和，即有一个峰和穹隆，这主要产生于瞬时外向穹隆，这主要产生于瞬时外向钾电流（钾电流（ItoIto）。而心室内膜）。而心室内膜的瞬时外向钾电流（的瞬时外向钾电流（ItoIto）较）较小，所以其动作电位通常缺乏小，所以其动作电位通常缺乏“切迹切迹”。心室内外膜之间动。心室内外膜之间动作电位的这种差异会造成心室作电位的这种差异会造成心室复极早期跨室壁电位差，心电复极早期跨室壁电位差，心电图上表现为图上表现为J J波或波或J J点抬高。点抬高。“TheidiopathicJwavehasTheidiopathicJwavehasbeenlinkedtolife-threateningbeenlinkedtolife-threateningventriculararrhythmiassuchventriculararrhythmiassuchastheBrugadasyndrome.”astheBrugadasyndrome.”2000:2000:2000:2000:原发性室颤原发性室颤原发性室颤原发性室颤与与与与BrugadaBrugadaBrugadaBrugada综合征综合征综合征综合征相关联相关联相关联相关联的的的的早期早期早期早期认识认识认识认识KallaH,YanGXetal:JCE2000:11:95-97 J J波波与与STST段随心率动态性改变段随心率动态性改变:心率缓心率缓慢时慢时,J J波变波变大与大与STST段段抬高抬高;心率加快心率加快时时，J J波变波变小小与与STST段回复正常段回复正常.2003:J2003:J2003:J2003:J波波波波与与与与STSTSTST段抬高段抬高段抬高段抬高机制的探讨机制的探讨机制的探讨机制的探讨Yan,et al JACC 2003;42:402-409Yan,et al JACC 2003;42:402-409现现 状状2004-2005:J J波综合征概念的第一次提出波综合征概念的第一次提出2008-2009:J J波波恐慌恐慌J波综合征波综合征2004-2005:2004-2005:J J J J波综合征概念的第一次提出波综合征概念的第一次提出波综合征概念的第一次提出波综合征概念的第一次提出YanG.X.,YaoQ.H.,WangDQandCuiC.C.ElectrocardiograpghicJwaveandYanG.X.,YaoQ.H.,WangDQandCuiC.C.ElectrocardiograpghicJwaveandJwavesyndrome.ChinJCardiacArrhyth2004;8(6):360-365Jwavesyndrome.ChinJCardiacArrhyth2004;8(6):360-365ShuJ;ZhuT;YangL;CuiC;YanGX:ST-segmentelevationintheearlyShuJ;ZhuT;YangL;CuiC;YanGX:ST-segmentelevationintheearlyrepolarizationsyndrome,idiopathicventricularfibrillation,andtheBrugadarepolarizationsyndrome,idiopathicventricularfibrillation,andtheBrugadasyndrome:cellularandclinicallinkage.J.Electrocardiol200538(4syndrome:cellularandclinicallinkage.J.Electrocardiol200538(4suppl):26-32suppl):26-32BrugadaBrugada综合征综合征原原原原发性室颤发性室颤过早复极综合征过早复极综合征2008-2009:2008-2009:J J J J波波波波恐慌恐慌恐慌恐慌Hassaguerre et al.,N Engl J Med 358:2016-23,Hassaguerre et al.,N Engl J Med 358:2016-23,2008 2008J waveJ waveJ waveJ waveNam,Kim,Antzelevitch,N Engl J Med 358:2078-79,2008Nam,Kim,Antzelevitch,N Engl J Med 358:2078-79,2008J wave现现 状状nJ波综合征波综合征nJ波形成的机制波形成的机制nBrugada综合征综合征n早复极综合征早复极综合征n缺血性缺血性J波波发生机制细胞内电位细胞内电位体表心电图体表心电图离子流机制离子流机制（Ito电流的改变）电流的改变）Ito-一过性外向性钾电流一过性外向性钾电流J J波形成的细胞机制相同：波形成的细胞机制相同：ItoIto电流的介导电流的介导Action PotentialsEndoEpiEpiSubendo(Mcells)J 波波ItoIto介导的动作电位切迹介导的动作电位切迹心外膜心外膜心外膜心外膜心内膜心内膜心内膜下心内膜下发生机制nJ J波形成的机制：波形成的机制：右室心外膜的右室心外膜的ItoIto（瞬间外（瞬间外向钾电流）变大，与心内膜向钾电流）变大，与心内膜2 2相电位差加大而形成。相电位差加大而形成。心内膜心内膜心外膜心外膜右室单相右室单相动作电位动作电位发生机制正常正常J波的形成波的形成J波波内膜内膜外膜外膜发生机制离子流改变持续的时间不同，离子流改变持续的时间不同，短者：单纯短者：单纯J J波波 长者：伴长者：伴STST段抬高段抬高急性心肌急性心肌缺血引起缺血引起的的ST段改段改变的机制变的机制已从损伤已从损伤学说变为学说变为离子流学离子流学说说正常正常J波的形成波的形成J波波内膜内膜外膜外膜J J 波形成机制波形成机制 1.1.机制相同：机制相同：心室肌心外膜心室肌心外膜ItoIto电流增加，跨室壁复极离散度增大，形成波电流增加，跨室壁复极离散度增大，形成波 2.2.导联不同：导联不同：波出现的导联不同，波出现的导联不同，BrugadaBrugada波主要在波主要在V1-V3 V1-V3 导联，而缺血性导联，而缺血性J J波出现的导联与缺血部位相关。波出现的导联与缺血部位相关。3.3.意义相同：意义相同：心电不稳定、室速心电不稳定、室速/室颤发生室颤发生发生机制J波综合征 Brugada综合征综合征 早复极综合征早复极综合征 缺血性缺血性J波波Brugada综合征临床诊断nBrugada波三联征波三联征nV1-V3导联导联ST段抬高段抬高nT波倒置波倒置n伴或不伴有右束支阻滞伴或不伴有右束支阻滞 n变异型变异型Brugada心电图表现心电图表现nII、III、aVF导联上可见上述表导联上可见上述表现现临床诊断Brugada波心电图组成波心电图组成ST段下斜型抬高段下斜型抬高Brugada综合征的诊断型型ECGECG+室颤或多形性室速室颤或多形性室速4545岁以下猝死的家族史岁以下猝死的家族史家族成员家族成员I I型型BrugadaBrugada波波程序刺激引发室速程序刺激引发室速有晕厥或夜间濒死样呼吸有晕厥或夜间濒死样呼吸 Brugada波 分型Brugada综合征1.发病率：约发病率：约5/万万2.猝死平均年龄：猝死平均年龄：4115岁岁4.猝死率：占所有猝死病例的猝死率：占所有猝死病例的4 占占 心脏结构正常者猝死病例的心脏结构正常者猝死病例的205.除交通事故外，除交通事故外，Brugada综合征是综合征是 40岁以下年青人猝死的岁以下年青人猝死的首要原因首要原因5.东南亚发生率高，欧美发生率低东南亚发生率高，欧美发生率低早复极综合征早复极综合征n早期复极综合征发生率早期复极综合征发生率12.5n常见于中青年（常见于中青年（27.5%），男性），男性(77%)，运动员的发生，运动员的发生率偏高。率偏高。n呈区域性分布，具有种族差异，黑人发病率最高，其呈区域性分布，具有种族差异，黑人发病率最高，其次为亚洲人、拉丁美洲人和印第安人。次为亚洲人、拉丁美洲人和印第安人。n常无器质性心脏病征象，除少数人有不典型心悸、胸常无器质性心脏病征象，除少数人有不典型心悸、胸闷、胸痛外，大多数无明显临床症状，部分伴有自主闷、胸痛外，大多数无明显临床症状，部分伴有自主神经功能紊乱或迷走神经张力增高的表现。神经功能紊乱或迷走神经张力增高的表现。典型心电图表现：典型心电图表现：J J点抬高和点抬高和J J波形成波形成：主要在：主要在V V2 2-V-V5 5，少数少数、aVFaVFSTST呈弓背向下抬高呈弓背向下抬高：V V2 2-V-V5 5或或、aVFaVF；V V3 3、V V4 4多见，常出现在中胸和多见，常出现在中胸和左胸导联，抬高的幅度高于肢体导左胸导联，抬高的幅度高于肢体导联，联，很少很少5mm5mm；T T波高耸：波高耸：在在STST段抬高的导联，段抬高的导联，T T波波高耸，上升缓慢，下降陡直；高耸，上升缓慢，下降陡直；R R波：波：降支可见切迹或顿挫；降支可见切迹或顿挫；运动或给与异丙基肾上腺素时，运动或给与异丙基肾上腺素时，STST段可下移或恢复正常段可下移或恢复正常早复极综合征n早复极综合征并非总是良性的早复极综合征并非总是良性的 20002000年严干新教授报道了年严干新教授报道了1 1例例2929岁岁男性患者，反复发生室颤，平素心电男性患者，反复发生室颤，平素心电图表现为图表现为IIII、IIIIII、aVFaVF导联可见明显导联可见明显的的J J波和波和STST段弓背向下抬高，运动后段弓背向下抬高，运动后STST段下移至基线水平。段下移至基线水平。早复极综合征Ito电流明显增强，心外膜电流明显增强，心外膜APD的切迹消失，形成巨的切迹消失，形成巨大大J波波ST弓背向下抬高，弓背向下抬高，J波波to to 大,内向电流或外向电流心外膜心外膜APD的切迹具有的切迹具有Ito依赖性依赖性Ito电流增强，心外膜电流增强，心外膜APD的切的切迹部分消失，形成迹部分消失，形成J波波I Ito to 小时ST段穹窿样抬高段穹窿样抬高The Brugada syndromeIdiopathic VFThe ERSVF 晕厥晕厥 or猝死猝死良性临床过程良性临床过程APD-动作电位时程早期复极综合征早期复极综合征特发性室颤特发性室颤BrugadaBrugada综合征综合征解剖部位解剖部位左前侧壁左前侧壁下后壁下后壁右心室右心室心外膜心外膜Ito密度密度小小中中大大J J波幅度波幅度小小中中大大STST段抬高段抬高V V4 4-V-V6 6IIII、III、aVFV V1 1-V-V3 3STST段动态变化段动态变化心动过缓抬高心动过缓抬高钠阻滞剂抬高钠阻滞剂抬高心动过缓抬高心动过缓抬高钠阻滞剂抬高钠阻滞剂抬高心动过缓抬高心动过缓抬高钠阻滞剂抬高钠阻滞剂抬高性别性别男男男男男男室颤室颤？有有有有奎尼丁效应奎尼丁效应？STST正常并抑制室颤正常并抑制室颤STST正常并抑制室颤正常并抑制室颤基因突变基因突变？SCNSCNSCNSCN缺血性J波定义n各种原因引起急性严重心肌缺各种原因引起急性严重心肌缺血，进而引起心外膜血，进而引起心外膜ItoIto电流电流的增加，导致新出现的的增加，导致新出现的J J波，波，这种与心肌缺血直接相关的这种与心肌缺血直接相关的J J波称为波称为缺血性缺血性J J波波n目前临床、动物实验及单细胞目前临床、动物实验及单细胞动作电位的资料都证实缺血性动作电位的资料都证实缺血性J J波并不少见波并不少见心电图表现1.1.单纯单纯J J波波2.J2.J波伴波伴STST段改变段改变 （1 1）伴）伴STST段下斜型抬高段下斜型抬高 （2 2）伴）伴STST段弓背向下抬高段弓背向下抬高 （3 3）伴）伴STST段水平型抬高段水平型抬高3.3.同一份心电图中不同导联存在上述不同改变同一份心电图中不同导联存在上述不同改变常见原因n常见原因常见原因 1.1.急性心肌梗死超急性期急性心肌梗死超急性期 2.2.不稳定型心绞痛不稳定型心绞痛 3.PCI3.PCI术中术中 急性心梗、冠脉痉挛、急性心梗、冠脉痉挛、PCIPCI术术等引起的急性心肌缺等引起的急性心肌缺 血均血均可引起缺血性波可引起缺血性波。结论：缺血性结论：缺血性J J波是一个重要的波是一个重要的严重心肌缺血的超急期心电图改变严重心肌缺血的超急期心电图改变常见原因临床意义1.1.急性心肌缺血超急性期改变急性心肌缺血超急性期改变2.2.是发生室颤、猝死的预测指标是发生室颤、猝死的预测指标展望展望：J J波综合征将来的可能研究方向波综合征将来的可能研究方向心肌心肌梗死急性期梗死急性期的室颤的室颤;胸壁振荡综合征胸壁振荡综合征(Commotio Cordis,(Commotio Cordis,chest wall blows or impact).chest wall blows or impact).结束结束