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第 八 章 物 质 代 谢 学 习 目 标l 1 明 确 生 物 氧 化 的 概 念 、 特 点 和 方 式 。l 2 了 解 生 物 氧 化 过 程 中 CO2 、 H2O和 ATP的生 成 过 程 。l 3 掌 握 糖 的 酵 解 (无 氧 氧 化 )、 有 氧 氧 化 、 磷酸 戊 糖 途 径 和 糖 醛 酸 途 径 的 基 本 反 应 过 程 。l 4 了 解 糖 原 合 成 与 分 解 的 简 单 过 程 。l 5 掌 握 脂 类 消 化 、 分 解 与 吸 收 的 简 单 过 程 ，了 解 甘 油 和 脂 肪 酸 分 解 代 谢 过 程 。 l 6 了 解 脂 肪 (甘 油 三 酯 )合 成 代 谢 的 简 单 过 程 ，了 解 磷 脂 合 成 代 谢 的 简 单 过 程 。l 7 了 解 核 苷 酸 分 解 与 合 成 代 谢 的 简 单 过 程 。l 8 掌 握 氨 基 酸 的 一 般 (合 成 与 分 解 )代 谢 过 程 ，了 解 蛋 白 质 的 生 物 合 成 过 程 。l 9 了 解 物 质 代 谢 途 径 之 间 的 相 互 关 系 和 代 谢调 节 与 控 制 的 简 单 机 制 。l 10 了 解 动 植 物 等 食 品 原 料 组 织 的 代 谢 特 点 。 新 陈代 谢 合 成 代 谢(同 化 作 用 ) 释 放 能 量从 小 的 底 物 分 子 合 成 较 大的 分 子 的 过 程 ， 合 成 代 谢的 底 物 分 子 常 来 自 分 解 代谢 的 中 间 产 物 。 储 存 能 量 物 质 代 谢能 量 代 谢l新 陈 代 谢 ： 生 物 体 与 外 界 环 境 不 断 进 行 物 质 和 能 量 交 换 的 过 程 。分 解 代 谢(异 化 作 用 ) 机 体 将 来 自 环 境 或 自 身 储存 的 大 分 子 有 机 营 养 物 质 ，降 解 成 较 小 的 产 物 的 过 程 ，终 产 物 排 出 体 外 。 第 一 节 生 物 氧 化l物 质 在 生 物 体 内 的 氧 化 分 解 过 程 称 生 物 氧 化 。l生 物 氧 化 伴 随 着 能 量 释 放 。l这 个 过 程 在 生 物 体 细 胞 内 进 行 ， 因 此 又 叫 细胞 呼 吸 。l生 物 氧 化 需 要 的 酶 主 要 存 在 于 线 粒 体 上 ， 因此 生 物 氧 化 主 要 在 线 粒 体 上 进 行 ， 它 被 称 为细 胞 的 “ 产 能 工 厂 ” 。 糖 脂 肪 蛋 白 质 CO2和 H2O O2 能 量 ADP+PiATP热 能 体 外体 外 反 应 条 件 温 和 剧 烈 (体 温 、 pH近 中 性 ) (高 温 、 高 压 )反 应 过 程 逐 步 进 行 的 酶 促 反 应 一 步 完 成能 量 释 放 逐 步 进 行 瞬 间 释 放 （ 化 学 能 、 热 能 ） （ 热 能 ）CO2生 成 方 式 有 机 酸 脱 羧 碳 和 氧 结 合H2O 需 要 不 需 要生 物 氧 化 与 体 外 燃 烧 的 比 较 生 物 氧 化 体 外 燃 烧 一 、 生 物 氧 化 过 程 中 二 氧 化 碳 的 生 成l 生 物 氧 化 过 程 中 所 产 生 的 二 氧 化 碳 ， 是 体 内 代谢 的 中 间 产 物 有 机 酸 脱 羧 的 结 果 。l 1 单 纯 脱 羧l 不 伴 有 氧 化 ， 直 接 由 脱 羧 酶 催 化 脱 羧 形 成 二 氧化 碳 ， 称 单 纯 脱 羧 。COOHR-CH-NH 2 R-CH2-NH2 + CO2氨 基 酸 脱 羧 酶-氨 基 酸 胺 l 2 氧 化 脱 羧l 有 些 脱 羧 反 应 由 氧 化 脱 羧 酶 催 化 ， 脱 羧 形 成 二氧 化 碳 的 同 时 还 伴 有 氧 化 ， 称 氧 化 脱 羧 。H3C-C-COOH + HSCoAO= H3C-C-SCoA + CO2O=NAD + NADH + H+丙 酮 酸 氧 化 脱 羧 酶丙 酮 酸 乙 酰 CoA 二 、 生 物 氧 化 过 程 中 水 的 生 成l 代 谢 物 脱 下 的 成 对 氢 原 子 (2H)通 过 一 系 列 连 锁反 应 逐 步 传 递 ， 最 终 与 氧 气 结 合 生 成 水 。l 此 过 程 与 细 胞 呼 吸 有 关 ， 所 以 将 此 传 递 链 称 为呼 吸 链 ， 主 要 有 NAD呼 吸 链 和 FAD呼 吸 链 两 条 。lNAD呼 吸 链 l FAD呼 吸 链 三 、 ATP的 生 成l 生 物 氧 化 的 过 程 中 ， 释 放 的 能 量 一 部 分 会 发 生磷 酸 化 形 成 高 能 磷 酸 化 合 物 ， 将 能 量 暂 时 储 存起 来 ， 作 为 生 命 活 动 的 直 接 能 量 来 源 。l 其 中 ATP是 最 为 重 要 和 直 接 的 能 源 。ATP生成 方 式 底 物 水 平 磷 酸 化呼 吸 链 磷 酸 化 (最 主 要 )磷 酸 化 就 是 ADP与 Pi或 AMP与 PPi合 成 ATP的 过 程 。 1 底 物 水 平 磷 酸 化l 物 质 在 生 物 氧 化 过 程 中 ， 常 生 成 一 些 含 高 能磷 酸 键 的 化 合 物 ， 这 些 化 合 物 直 接 将 其 分 子中 的 高 能 磷 酸 键 转 移 到 ADP分 子 上 ， 形 成ATP(同 时 能 量 转 移 至 ATP)的 过 程 ， 称 为 底 物水 平 磷 酸 化 。生 物 体 内 的 ATP只 有 很 少 是 通 过 底 物 水 平 磷 酸 化 生 成 的 。 2 呼 吸 链 磷 酸 化l 是 指 生 物 氧 化 过 程 中 ， 代 谢 物 脱 下 的 氢 ， 经呼 吸 链 氧 化 生 成 水 时 ， 会 释 放 出 较 多 能 量 ，使 ADP磷 酸 化 为 ATP的 过 程 。l 又 称 氧 化 磷 酸 化 或 电 子 传 递 磷 酸 化 。l 这 种 方 式 是 生 物 体 产 生 ATP的 主 要 形 式 。l NAD呼 吸 链 每 生 成 1个 H 2O可 产 生 3个 ATP；l FAD呼 吸 链 每 生 成 1个 H2O只 产 生 2个 ATP。 ATP ATP ATPATPATP 淀 粉 麦 芽 糖 +麦 芽 三 糖 （ 40%） （ 25%） 临 界 糊 精 +异 麦 芽 糖 （ 30%） （ 5%）葡 萄 糖 唾 液 中 的 -淀 粉 酶 -葡 萄 糖 苷 酶 临 界 糊 精 酶 肠 粘 膜上 皮 细 胞胃 口 腔 肠 腔 胰 液 中 的 -淀 粉 酶 淀 粉 的 消 化 过 程 第 二 节 糖 类 的 代 谢大 分 子 糊 精 吸 收 部 位 ：小 肠 中 上 段 吸 收 形 式 ：单 糖 一 、 糖 的 分 解 代 谢l糖 的 分 解 代 谢 ， 主 要 途 径 有 四 条 ： 无 氧 条 件 下进 行 的 糖 酵 解 途 径 ； 有 氧 条 件 下 进 行 的 有 氧 氧化 ； 生 成 磷 酸 戊 糖 的 磷 酸 己 (戊 )糖 通 路 ； 生 成葡 萄 糖 醛 酸 的 糖 醛 酸 代 谢 。l1.葡 萄 糖 的 酵 解l葡 萄 糖 酵 解 途 径 简 称 糖 酵 解 途 径 或 EMP途 径 。l糖 酵 解 是 在 细 胞 质 的 溶 胶 中 进 行 。 该 途 径 不 需要 氧 气 就 能 够 进 行 ， 所 以 又 叫 无 氧 呼 吸 。 l高 等 动 物 和 乳 酸 菌 的 糖 酵 解 代 谢 过 程 可 分 为 ：l 葡 萄 糖 先 分 解 为 丙 酮 酸 ，l 丙 酮 酸 再 转 变 为 乳 酸 的 过 程 。l第 步 反 应 是 葡 萄 糖 无 氧 呼 吸 和 有 氧 氧 化 所 经历 的 共 同 途 径 ， 是 一 切 有 机 体 中 普 遍 存 在 的 葡萄 糖 分 解 途 径 。l酵 母 菌 可 将 丙 酮 酸 进 一 步 脱 羧 ， 生 成 乙 醇 ， 也称 酒 精 发 酵 作 用 。 糖 酵 解 途 径 ADP己 糖 激 酶ATPATP ADPMg 2+ 葡 萄 糖 O CH2HO H HO OHH OH H OH H H 6-磷 酸 葡 萄 糖 (G-6-P)P O CH2OH HO OHH OH H OH H H 糖 酵 解 的 过 程活 化 了 葡 萄 糖 ， 进 入 细 胞 的 葡 萄 糖 不 再逸 出 细 胞 ， 需 要 消 耗 ATP， 反 应 不 可 逆 葡 萄 糖 的 磷 酸 化Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二 磷 酸 甘 油 酸 3-磷 酸 甘 油 酸2-磷 酸 甘 油 酸丙 酮 酸磷 酸 二羟 丙 酮 3-磷 酸甘 油 醛NAD+NADH+H+ADP ATPADP ATP磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二 磷 酸 甘 油 酸 3-磷 酸 甘 油 酸2-磷 酸 甘 油 酸丙 酮 酸磷 酸 二羟 丙 酮 3-磷 酸甘 油 醛NAD+NADH+H+ADP ATPADP ATP磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 磷 酸 己 糖 异 构 酶 6-磷 酸 葡 萄 糖 P O CH2OH HO OHH OH H OH H H 6-磷 酸 果 糖 (F-6-P) 6-磷 酸 葡 萄 糖 6-磷 酸 果 糖 磷 酸 己 糖 异 构 酶 6-磷 酸 葡 萄 糖 的 异 构 反 应 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二 磷 酸 甘 油 酸 3-磷 酸 甘 油 酸2-磷 酸 甘 油 酸丙 酮 酸磷 酸 二羟 丙 酮 3-磷 酸甘 油 醛NAD+NADH+H+ADP ATPADP ATP磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 ATP ADP Mg2+ 6-磷 酸 果 糖 激 酶 -16-磷 酸 果 糖 1,6-二 磷 酸 果 糖(F-1,6-2P) 6-磷 酸 果 糖 1,6-二 磷 酸果 糖 ATP6-磷 酸 果 糖 激 酶 -1 ADP 需 要 消 耗 ATP， 反 应 不 可 逆 6-磷 酸 果 糖 的 磷 酸 化 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二 磷 酸 甘 油 酸 3-磷 酸 甘 油 酸2-磷 酸 甘 油 酸丙 酮 酸磷 酸 二羟 丙 酮 3-磷 酸甘 油 醛NAD+NADH+H+ADP ATPADP ATP磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 1,6二 磷 酸 果 糖 磷 酸 二 羟 丙 酮 + 3-磷 酸 甘 油 醛 醛 缩 酶CH2OHO CCCCCH2OOHOHOHHH PP1,6-双 磷 酸 果 糖 醛 缩 酶 磷 酸 二 羟 丙 酮 3-磷 酸 甘 油 醛 +CHOCH OHCH2 POCH2OHC OCH2 PO 1,6二 磷 酸 果 糖 的 裂 解 反 应 磷 酸 丙 糖 异 构 酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二 磷 酸 甘 油 酸3-磷 酸 甘 油 酸2-磷 酸 甘 油 酸 丙 酮 酸磷 酸 二羟 丙 酮 3-磷 酸甘 油 醛NAD+NADH+H+ADP ATPADP ATP磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 到 此 ， 1分 子 葡 萄 糖 分 解 生 成 2分 子 3-磷 酸甘 油 醛 ， 经 过 两 次 磷 酸 化 ， 消 耗 2分 子 ATP 磷 酸 二 羟 丙 酮 的 异 构 反 应 Pi、 NAD+ NADH+H+ 3-磷 酸 甘 油 醛 脱 氢 酶3-磷 酸 甘 油 醛 CHOCH OHCH2 PO 1,3-二 磷 酸甘 油 酸 O=CC OHCH2 POPOGluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二 磷 酸 甘 油 酸3-磷 酸 甘 油 酸2-磷 酸 甘 油 酸丙 酮 酸磷 酸 二羟 丙 酮 3-磷 酸甘 油 醛NAD+NADH+H+ADP ATPADP ATP磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 磷 酸 根 来 自 无 机 磷 酸 ， 反 应 生 成 高 能 磷 酸 键NAD+ NADH+H+3-磷 酸 甘 油 醛 脱 氢 酶 3-磷 酸 甘 油 醛 的 氧 化 反 应 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二 磷 酸 甘 油 酸 3-磷 酸 甘 油 酸2-磷 酸 甘 油 酸丙 酮 酸磷 酸 二羟 丙 酮 3-磷 酸甘 油 醛NAD+NADH+H+ADP ATPADP ATP磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 底 物 水 平 磷 酸 化ADP ATP 磷 酸 甘 油 酸 激 酶 1,3-二 磷 酸 甘 油 酸O=CC OHCH2 PO PO 3-磷 酸 甘 油 酸 COOHC OHCH2 PO 1,3-二 磷 酸 甘 油 酸 3-磷 酸 甘 油酸 ATPADP磷 酸 甘 油 酸 激 酶 高 能 磷 酸 键 转 移 反 应 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二 磷 酸 甘 油 酸 3-磷 酸 甘 油 酸2-磷 酸 甘 油 酸丙 酮 酸磷 酸 二羟 丙 酮 3-磷 酸甘 油 醛NAD+NADH+H+ADP ATPADP ATP磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 3-磷 酸 甘 油 酸 2-磷 酸 甘 油 酸 磷 酸 甘 油 酸 变 位 酶磷 酸 甘 油 酸变 位 酶3-磷 酸 甘 油 酸 COOHC OHCH2 PO 2-磷 酸 甘 油 酸 COOHCCH2 PO OH 3-磷 酸 甘 油 酸 的 变 位 反 应 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二 磷 酸 甘 油 酸 3-磷 酸 甘 油 酸2-磷 酸 甘 油 酸丙 酮 酸磷 酸 二羟 丙 酮 3-磷 酸甘 油 醛NAD+NADH+H+ADP ATPADP ATP磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 2-磷 酸 甘 油 酸 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮酸 烯 醇 化 酶 2-磷 酸 甘 油 酸 的 脱 水 反 应 反 应 释 放 的 能 量 储 存 在 磷 酸 键 中 ， 形 成 高 能 磷 酸 键 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二 磷 酸 甘 油 酸3-磷 酸 甘 油 酸2-磷 酸 甘 油 酸 丙 酮 酸磷 酸 二羟 丙 酮 3-磷 酸甘 油 醛NAD+NADH+H+ADP ATPADP ATP磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 ADP丙 酮 酸 激 酶 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 丙 酮 酸ATPADP ATP K + Mg2+丙 酮 酸 激 酶磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 COOHCCH2 PO 丙 酮 酸 COOHC=OCH3底 物 水 平 磷 酸 化 ， 反 应 不 可 逆 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 的 磷 酸 转 移 l 为 方 便 研 究 ， 人 为 的 将 上 述 10步反 应 分 成 两 个 阶 段 ， 前 5步 是 第一 阶 段 ， 消 耗 能 量 (ATP) ， 后 5步是 第 二 阶 段 ， 产 生 能 量 (ATP)。l 第 一 阶 段 消 耗 二 分 子 ATP， 第 二阶 段 产 生 4分 子 ATP(2 2)， 因 此通 过 糖 酵 解 途 ：l 葡 萄 糖 2丙 酮 酸 +2ATPGluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二 磷 酸 甘 油 酸3-磷 酸 甘 油 酸2-磷 酸 甘 油 酸 丙 酮 酸磷 酸 二羟 丙 酮 3-磷 酸甘 油 醛NAD+NADH+H+ADP ATPADP ATP磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 l 1.在 无 氧 条 件 下 ， 酵 母 将 丙 酮 酸 转 化 为 乙 醇和 CO2。l 2.在 无 氧 条 件 下 ， 大 多 数 生 物 体 将 丙 酮 酸 还原 为 乳 酸 。l 3.在 有 氧 条 件 下 ， 丙 酮 酸 进 入 线 粒 体 参 加 有氧 氧 化 ， 最 终 生 成 CO2和 H2O。丙 酮 酸 的 去 路 丙 酮 酸 在 无 氧 条 件 下 生 成 乳 酸反 应 中 的 NADH+H + 来 自 于 上 述 第 6步 中 的 3-磷酸 甘 油 醛 脱 氢 反 应 。葡 萄 糖 EMP NADH+H + NAD+ CH 2OHCH3乙 醇 NADH+H+ NAD+CO2 乳 酸 COOHCH(OH)CH3乙 醛CHOCH3COOHC=OCH3丙 酮 酸 生 物 体 内 各 种 代 谢 途 径 的 调 节 ， 主 要 是 通 过调 节 酶 的 活 性 来 实 现 的 。 在 一 个 代 谢 过 程 中 往 往 由 催 化 不 可 逆 反 应 的酶 限 制 代 谢 反 应 速 度 ， 这 种 酶 称 为 限 速 酶 。糖 酵 解 的 调 节调 节 点 :限 速 酶 己 糖 激 酶 6-磷 酸 果 糖 激 酶 -1(最 重 要 ) 丙 酮 酸 激 酶 胰 岛 素 能 促 进 这 三 种 酶 的 合 成 ， 从 而 促 进 糖 的 代 谢 。 糖酵解小结 1. 反 应 部 位 ： 细 胞 液2. 糖 酵 解 是 一 个 不 需 氧 的 产 能 过 程3. 反 应 全 过 程 中 有 三 步 不 可 逆 的 反 应ADP ATP PEP 丙 酮 酸 丙 酮 酸 激 酶 G G-6-P ATP ADP 己 糖 激 酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 磷 酸 果 糖 激 酶 -1 4. 产 能 方 式 ： 底 物 水 平 磷 酸 化 净 生 成 ATP数 量 ： 2 2-2= 2ATP 糖 酵 解 的 生 理 意 义1. 是 机 体 在 缺 氧 情 况 下 获 取 能 量 的 有 效 方 式 , 如 :剧 烈 运 动 、 人 到 高 原3. 是 糖 、 脂 肪 和 氨 基 酸 代 谢 相 联 系 的 途 径2. 是 某 些 细 胞 在 氧 供 应 正 常 情 况 下 的 重 要 供能 途 径 ： 无 线 粒 体 的 细 胞 ， 如 ： 红 细胞 ; 代 谢 活 跃 的 细 胞 ， 如 ： 白 细 胞 、 骨 髓细 胞4. 可 用 于 发 酵 食 品 的 生 产 加 工 2 糖 的 有 氧 氧 化l定 义 ： 指 在 有 氧 条 件 下 ， 葡 萄 糖 彻 底 氧 化 成H2O和 CO2， 并 释 放 出 能 量 的 过 程 。糖 的 有 氧 氧 化 与 糖 酵 解 细 胞细 胞 液 线 粒 体葡 萄 糖 丙 酮 酸CO2+H2O+ATP(糖 的 有 氧 氧 化 ）乙 酰 CoA乳 酸 (糖 酵 解 ) l 第 一 阶 段 ： 丙 酮 酸 的 生 成 (细 胞 液 )l 葡 萄 糖 2丙 酮 酸 + 2ATPl 第 二 阶 段 ：l 丙 酮 酸 氧 化 脱 羧NAD+ NADH+H+ OCH3CCOOH丙 酮 酸 CH3COSCoA乙 酰 CoA+ CoA-SH辅 酶 A + CO2丙 酮 酸脱 氢 酶 系 反 应 不 可 逆 l 丙 酮 酸 脱 氢 酶 系 ： 3 种 酶 ， 5种 辅 酶l 丙 酮 酸 脱 羧 酶 (TPP)： 催 化 丙 酮 酸 氧 化 脱 羧l 二 氢 硫 辛 酸 乙 酰 转 移 酶 (二 氢 硫 辛 酸 、 辅 酶 A)：催 化 乙 酰 基 转 移 到 辅 酶 Al 二 氢 硫 辛 酸 脱 氢 酶 (FAD、 NAD+)： 催 化 还 原 型二 氢 硫 辛 酸 转 变 为 氧 化 型 的 硫 辛 酸NAD+ NADH+H+ OCH3CCOOH丙 酮 酸 CH3COSCoA乙 酰 CoA+ CoA-SH辅 酶 A + CO2丙 酮 酸脱 氢 酶 系 多 酶 复 合 体 三 羧 酸 循 环l 乙 酰 CoA进 入 线 粒 体 ， 参 与 由 一 连 串 反 应 构成 的 循 环 体 系 ， 最 终 被 氧 化 生 成 H2O和 CO2。l 因 为 在 循 环 的 一 系 列 反 应 中 ， 起 始 的 和 关 键的 反 应 是 生 成 含 有 三 个 羧 基 柠 檬 酸 ， 所 以 称为 柠 檬 酸 循 环 ， 亦 称 为 三 羧 酸 循 环 ， 简 称TCA循 环 。 乙 酰 CoA进 入 三 羧 酸 循 环 TCA循 环柠 檬 酸 合 成 酶 COOHCH 2OH COOHCCH 2 COOH柠 檬 酸HSCoA乙 酰 CoA+草 酰 乙 酸 +H2O 柠 檬 酸 + CoA-SH 限 速 酶+H2O反 应 不 可 逆 ， 是 三 羧 酸 循 环 中 的 第 一 个 限 速 步 骤草 酰 乙 酸 O COOHCCH2 COOH CH3COSCoA 异 柠 檬 酸HOH COOHCOOHCH2C COOHCHH2O 异 柠 檬 酸 的 形 成柠 檬 酸HOH COOHCOOHCH2C COOHCH 顺 乌 头 酸COOHCOOHCH2C COOHCH柠 檬 酸 异 柠 檬 酸TCA循 环顺 乌 头 酸 酶 CO2NAD+HHO COOHCOOHCH2CH COOHC异 柠 檬 酸 第 一 次 氧 化 脱 羧 -酮 戊 二 酸O COOHCH2CH2COOHCNADH+H+异 柠 檬 酸 脱 氢 酶异 柠 檬 酸 +NAD+ -酮 戊 二 酸 +CO2+NADH+H+TCA循 环第 二 步 限 速 步 骤 限 速 酶脱 下 的 氢 进 入 NAD呼 吸 链 ， 氧 化 成 H2O ， 释 放 出 ATP草 酰 琥 珀 酸O COOHCOOHCH2CH COOHC CO2 第 二 次 氧 化 脱 羧 -酮 戊 二 酸 脱 氢 酶 系HSCoANAD+NADH+H+ O COOHCH2CH2SCoAC琥 珀 酰 CoAO COOHCH2CH2COOHC-酮 戊 二 酸-酮 戊 二 酸 + CoA-SH+ NAD+ 琥 珀 酰 CoA + C O2 + NADH+H+ 限 速 酶 TCA循 环该 酶 也 是 复 合 酶 系 ， 由 三 个 酶 (-酮 戊 二 酸 脱 羧 酶 、硫 辛 酸 琥 珀 酰 基 转 移 酶 、 二 氢 硫 辛 酸 脱 氢 酶 )五 个辅 酶 (TPP、 硫 辛 酸 、 HSCoA、 NAD+、 FAD)组 成第 三 步 限 速 步 骤 底 物 磷 酸 化 生 成 ATP琥 珀 酸 合 成 酶 O COOHCH2CH2 SCoAC琥 珀 酰 CoA ATP ADP COOHCH2CH2 COOH琥 珀 酸GDP+Pi GTP HSCoA琥 珀 酰 CoA + GDP + Pi 琥 珀 酸 + GTP + CoA-SHTCA循 环H2O 琥 珀 酸 脱 氢 生 成 延 胡 索 酸 TCA循 环 HOOC CHCH COOH延 胡 索 酸琥 珀 酸 脱 氢 酶FAD FADH2琥 珀 酸 + FAD 延 胡 索 酸 +FADH2HH COOHCHCHCOOH琥 珀 酸脱 下 的 氢 进 入 FAD呼 吸 链 ， 氧 化 成 H2O ， 释 放 出 ATP 延 胡 索 酸 加 水 生 成 苹 果 酸 TCA循 环延 胡 索 酸 HOOC CHCH COOH OH COOHCH2CHCOOH苹 果 酸延 胡 索 酸 酶H2O延 胡 索 酸 + H2O 苹 果 酸 草 酰 乙 酸 再 生 苹 果 酸 脱 氢 酶 草 酰 乙 酸 O COOHCH2C COOHNAD+ NADH+H+苹 果 酸 + NAD+ 草 酰 乙 酸 + NADH+H+ TCA循 环 HOH COOHCH2C COOH苹 果 酸脱 下 的 氢 进 入 NAD呼 吸 链 ， 释 放 出 3分 子 ATP反 应 产 物 草 酰 乙 酸 又 可 与 另 一 分 子 乙 酰 CoA缩 合 生 成 柠 檬 酸 ， 开 始 新 一 轮 的 三 羧 酸 循 环 P三 羧 酸 循 环 总 图O C COOHCH2 COOH草 酰 乙 酸 CH2CO SoA (乙 酰辅 酶 A)OH CHCOOHCH2 COOH苹 果 酸 CH2 COOHCH2 COOH琥 珀 酸 CH 2 COOHCH2 COSCoA琥 珀 酰 CoA COOH CH2 COOHCH2O=C-酮 戊 二 酸 COOHCOOHCH2 COOHCHHO-C 异 柠 檬 酸 COOHCOOHCH2 COOHHO-CH2C 柠 檬 酸 CO 22HCO22HATPCHHOOC CH COOH延 胡 索 酸2H O C COOHCH2 COOH2H NAD+NAD+FADNAD + l 循 环 反 应 在 线 粒 体 中 进 行 ， 为 不 可 逆 反 应 。 l 循 环 中 有 一 次 底 物 水 平 磷 酸 化 ， 生 成 一 分 子GTP， 转 化 为 一 分 子 ATP。l 循 环 中 有 两 次 脱 羧 反 应 ， 生 成 两 分 子 CO2。l 循 环 中 有 三 个 的 关 键 酶 ： 柠 檬 酸 合 成 酶 、 异柠 檬 酸 脱 氢 酶 和 -酮 戊 二 酸 脱 氢 酶 系 。 三 羧 酸 循 环 小 结乙 酰 辅 酶 A+3NAD+ +FAD+2H2O+ADP+Pi2CO2+3(NADH+H+ )+FADH2+ HSCoA+ATP l 循 环 中 有 四 次 脱 氢 反 应 ， 生 成 三 分 子 NADH +H+和 一 分 子 FADH2。l 每 完 成 一 次 循 环 ， 可 生 成 12分 子 ATP。三 羧 酸 循 环 小 结1 GTP 3 NADH 1 FADH2 兑 换 率 1： 3 9ATP兑 换 率 1： 2 2ATP1ATP 12ATP 葡 萄 糖 有 氧 氧 化 生 成 的 ATP反 应 辅 酶 ATP 第一阶段 葡 萄 糖 6-磷 酸 葡 萄 糖 -1 6-磷 酸 果 糖 1,6-双 磷 酸 果 糖 -1 2 3-磷 酸 甘 油 醛 2 1,3-二 磷 酸 甘 油 酸 NAD + 2 3 2 1,3-二 磷 酸 甘 油 酸 2 3-磷 酸 甘 油 酸 2 1 2 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 2 丙 酮 酸 2 1 第 二 阶 段 2 丙 酮 酸 2 乙 酰 CoA 2 3 第三 阶段 2 异 柠 檬 酸 2 -酮 戊 二 酸 2 3 2 -酮 戊 二 酸 2 琥 珀 酰 CoA 2 3 2 琥 珀 酰 CoA 2 琥 珀 酸 2 1 2 琥 珀 酸 2 延 胡 索 酸 FAD 2 2 2 苹 果 酸 2 草 酰 乙 酸 NAD + 2 3 净 生 成 38 ATP NAD + NAD + NAD + 糖 有 氧 氧 化 的 生 理 学 意 义l 是 机 体 获 得 生 命 活 动 所 需 能 量 的 主 要 方 式 ：l 不 仅 产 能 效 率 高 ， 且 能 量 逐 步 分 次 释 放 ， 逐 步贮 存 于 ATP中 ， 所 以 能 量 利 用 率 也 高 。l 是 糖 、 脂 肪 和 蛋 白 质 三 种 主 要 有 机 物 在 体 内 彻底 氧 化 的 共 同 代 谢 途 径 ：l 是 机 体 代 谢 的 枢 纽 ： 形 成 多 种 重 要 的 中 间 产 物是 生 物 体 内 许 多 重 要 物 质 生 物 合 成 的 原 料 ， 联系 体 内 各 类 物 质 代 谢 。 糖 原 脂 肪 蛋 白 质葡 萄 糖 脂 肪 酸 氨 基 酸 甘 油乙 酰 辅 酶 ATCA营 养 物 质 氧 化 分 解 的 共 同 途 径 糖 有 氧 氧 化 的 调 节限速酶 酵 解 途 径 ： 丙 酮 酸 的 氧 化 脱 羧 ： 丙 酮 酸 脱 氢 酶 复 合 体 三 羧 酸 循 环 ：己 糖 激 酶磷 酸 果 糖 激 酶丙 酮 酸 激 酶柠 檬 酸 合 酶异 柠 檬 酸 脱 氢 酶-酮 戊 二 酸 脱 氢 酶 复 合 体 3 磷 酸 己 糖 途 径l磷 酸 己 糖 途 径 ， 也 称 磷 酸 戊 糖 途 径 。l反 应 部 位 是 细 胞 液 ， 整 个 代 谢 过 程 中 无 ATP生成 ， 也 不 消 耗 ATP。l反 应 分 为 不 可 逆 氧 化 和 可 逆 非 氧 化 两 个 阶 段 。l反 应 的 限 速 酶 是 6-磷 酸 葡 萄 糖 脱 氢 酶 ， 活 性受 NADPH+H+的 抑 制 。l是 葡 萄 糖 代 谢 的 “ 旁 路 ” ， 当 机 体 需 要NADPH或 5-磷 酸 核 糖 时 ， 葡 萄 糖 就 会 流 入 这一 途 径 。 l 磷 酸 戊 糖 途 径 在 动 、 植 物 和 微 生 物 中 普 遍 存 在 ，但 不 同 的 组 织 中 所 占 的 比 重 不 同 。l 生 理 意 义 ：l是 葡 萄 糖 在 体 内 生 成 5-磷 酸 核 糖 的 唯 一 途 径 ；l 产 生 NADPH， 作 为 氢 供 体 参 与 多 种 代 谢 反 应 ;l 实 现 某 些 单 糖 间 的 转 变 ， 使 核 酸 、 氨 基 酸 代 谢与 糖 的 有 氧 氧 化 和 无 氧 呼 吸 反 应 联 系 起 来 ；l 不 需 要 ATP参 与 反 应 ， 可 在 低 ATP浓 度 下 进 行 。 l 4 糖 醛 酸 途 径l 糖 醛 酸 途 径 主 要 在 肝 脏 和 红 细 胞 中 进 行 。l 糖 醛 酸 代 谢 的 主 要 生 理 功 能 ， 是 生 成 解 毒 物质 尿 二 磷 葡 萄 糖 醛 酸 。l 此 代 谢 过 程 要 消 耗 NADPH+H+， 因 此 与 磷酸 戊 糖 通 路 关 系 密 切 ， 当 磷 酸 戊 糖 通 路 发 生障 碍 时 ， 必 然 会 影 响 糖 醛 酸 代 谢 的 正 常 进 行 。 二 、 糖 异 生 途 径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二 磷 酸 甘 油 酸3-磷 酸 甘 油 酸 2-磷 酸 甘 油 酸丙 酮 酸磷 酸 二羟 丙 酮 3-磷 酸甘 油 醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATPADP ATP磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 定 义 ： 指 从 丙 酮 酸 等 非 糖 物 质 生 成 葡萄 糖 的 过 程 。 糖 异 生 途 径 可 看 成 糖 酵 解 途 径 的 逆 过程 ， 与 糖 酵 解 途 径 大 多 数 反 应 是 共 有的 、 可 逆 的 ， 反 应 在 细 胞 液 中 进 行 。 酵 解 途 径 中 有 3个 由 限 速 酶 催 化 的 不 可逆 反 应 。 在 糖 异 生 时 ， 须 由 另 外 的 反应 和 酶 代 替 。 丙 酮 酸 转 变 成 磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 (PEP)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二 磷 酸 甘 油 酸3-磷 酸 甘 油 酸 2-磷 酸 甘 油 酸丙 酮 酸磷 酸 二羟 丙 酮 3-磷 酸甘 油 醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATPADP ATP磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 PEP羧 激 酶ATP+H2O ADP+Pi丙 酮 酸 羧 化 酶P磷 酸 烯 醇 丙 酮 酸（ PEP） GTPGDP丙 酮 酸 草 酰 乙 酸CO2 CO2 1,6-二 磷 酸 果 糖 转 变 为 6-磷 酸 果 糖 6-磷 酸 葡 萄 糖 水 解 为 葡 萄 糖 6-磷 酸 葡 萄 糖 葡 萄 糖 Pi 葡 萄 糖 -6-磷 酸 酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二 磷 酸 甘 油 酸3-磷 酸 甘 油 酸 2-磷 酸 甘 油 酸丙 酮 酸磷 酸 二羟 丙 酮 3-磷 酸甘 油 醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATPADP ATP磷 酸 烯 醇 式 丙 酮 酸 1,6-双 磷 酸 果 糖 6-磷 酸 果 糖 Pi 果 糖 二 磷 酸 酶 非 糖 物 质 进 入 糖 异 生 的 途 径非 糖 物 质 转 变 成 糖 代 谢 的 中 间 产 物 氨 基 酸 相 应 羧 酸 -NH2 乳 酸 丙 酮 酸 2H 上 述 糖 代 谢 的 中 间 产 物 进 入 糖 异 生 途 径 ， 生 成葡 萄 糖 ； 通 过 有 氧 氧 化 ， 最 终 变 为 CO 2和 H2O。Pi甘 油 -磷 酸 甘 油 磷 酸 二 羟 丙 酮 2H 糖 异 生 的 生 理 意 义l 空 腹 或 饥 饿 时 利 用 非 糖 化 合 物 异 生 成 葡 萄 糖 ，以 维 持 血 糖 水 平 恒 定 ；l 有 利 于 乳 酸 的 回 收 利 用 ， 不 仅 是 肝 脏 补 充 或恢 复 糖 原 储 备 的 重 要 途 径 ， 还 有 助 于 维 持 体液 酸 碱 平 衡 ， 防 止 乳 酸 中 毒 的 发 生 ；l 协 助 氨 基 酸 的 分 解 代 谢 第 三 节 脂 类 的 代 谢l一 、 脂 类 的 消 化 、 分 解 与 吸 收l 一 般 正 常 人 每 天 摄 入 的 脂 类 应 占 总 产 热 量的 20 25 ， 应 摄 入 50 60克 脂 类 。l 其 中 绝 大 多 数 属 于 脂 肪 ， 仅 有 少 量 类 脂 。 l 成 人 的 对 脂 类 的 消 化 作 用 主 要 是 在 小 肠 中 进行 的 。l 脂 类 进 入 十 二 指 肠 后 ， 来 自 胆 囊 中 的 胆 汁 盐使 脂 肪 乳 化 ， 增 大 了 脂 类 与 酶 的 接 触 面 积 。消 化 过 程 乳 化 消 化 酶 产 物 食 物 中 的 脂 类 微 团 脂 类 的 吸 收l 部 位 ： 主 要 在 十 二 指 肠 下 段 及 空 肠 上 段l 形 式 ：l 甘 油 、 中 链 脂 酸 及 短 链 脂 酸 ：l 极 性 较 强 ， 可 直 接 被 小 肠 粘 膜 细 胞 吸 收 ， 通 过门 静 脉 进 入 肝 脏 ， 在 肝 脏 中 进 一 步 氧 化 分 解 ，或 进 入 血 液 循 环 系 统 ， 运 输 到 肌 肉 组 织 中 进 行氧 化 。 l长 链 脂 酸 等 ： 不 溶 于 水 ， 以 乳 化 微 团 的 形 式 ，被 吸 收 进 入 肠 粘 膜 细 胞 。l进 入 肠 粘 膜 细 胞 后 ， 长 链 脂 肪 酸 等 在 此 被 重新 酯 化 生 成 甘 油 三 酯 等 大 分 子 脂 类 。l形 成 的 脂 类 与 肠 粘 膜 细 胞 内 的 载 脂 蛋 白 结 合 ,形 成 乳 糜 微 粒 ， 乳 糜 微 粒 逸 出 肠 粘 膜 细 胞 ，进 入 淋 巴 系 统 ， 最 终 进 入 血 液 循 环 系 统 ， 运输 到 身 体 其 它 组 织 被 储 存 或 利 用 。 l 脂 类 的 吸 收 大 部 分 不 通 过 肝 脏 。 脂 肪 酸 HSCOA ATP 脂 酰 CoA AMP 合 成 酶脂 酰 CoA脂 酰 CoA 甘 油溶 血 磷 脂胆 固 醇 转 酰 基 酶 甘 油 三 酯磷 脂胆 固 醇 酯 +HSCOA 二 、 脂 肪 的 分 解 代 谢l 1 甘 油 的 氧 化 分 解l 甘 油 的 氧 化 分 解 可 分 为 两 个 阶 段 ：l 第 一 阶 段 ， 甘 油 转 变 为 磷 酸 二 羟 丙 酮 ；l 第 二 阶 段 ， 磷 酸 二 羟 丙 酮 进 入 糖 代 谢 。l 甘 油 代 谢 和 糖 代 谢 的 关 系 极 为 密 切 。 甘 油 代 谢 ATP ADP甘 油 激 酶 甘 油 三 酯磷 脂 CO2+H2O+ATPCH2OHCHCH2OHHO 甘 油 CH2OHCHCH2OHO 3-磷 酸 甘 油 PNAD+NADH+H+磷 酸 甘 油 脱 氢 酶CH2OHCCH2O O磷 酸 二 羟 丙 酮 P糖 氧 化葡 萄 糖 糖 异 生糖 原 丙 酮 酸 乳 酸无 氧 2 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解l人 体 大 多 数 组 织 可 进 行 脂 肪 酸 的 氧 化 分 解 ，以 肝 、 肌 肉 最 活 跃 。l 脂 肪 酸 的 -氧 化 过 程l 定 义 ： 脂 肪 酸 通 过 酶 催 化 -与 -碳 原 子 间 的 断裂 、 -碳 原 子 上 的 氧 化 ， 相 继 切 下 二 碳 单 位 的降 解 方 式 称 为 -氧 化 。l -氧 化 过 程 包 括 活 化 、 转 移 和 -氧 化 三 个 阶 段 ，反 应 部 位 分 别 为 细 胞 液 和 线 粒 体 。 RCOOH+ CoASH RCOSCoA脂 酰 CoA合 成 酶ATP AMP+PPiMg2+ 脂 肪 酸 的 活 化 (胞 液 )反 应 不 可 逆 ！脂 肪 酸 脂 酰 CoA存 在 于 线粒 体 外 膜活 化 后 的 脂 酰 CoA易 溶 于 水 ， 性 质 活 泼 ， 更 易 参加 反 应 。 辅 酶 A H2O RCOSCoA CoA-SH肉 毒 碱 脂酰 转 移 酶(CH3)3N+CH2CH CH2COOHOH肉 毒碱 (CH3)3N+CH2CH CH2COOHRCO-O 脂 酰 肉 毒 碱 脂 酰 CoA进 入 线 粒 体+ +反 应 可 逆 ， 进 入 线 粒 体 后 ， 沿 反 方 向 重 新 生 成 脂酰 CoA和 肉 毒 碱 。载 体 (1) 脱 氢 RCH2CH2CH2COSCoA脂 酰 CoA(16C)脂 酰 CoA脱 氢 酶 FADFADH2 H2O2ATP呼 吸 链(2) 加 水 RCH2C C COSCoAH H 烯 脂 酰 CoA 烯 脂 酰 CoA水 合 酶 H2O OHRCH 2 CH CH2 COSCoAL-羟 脂 酰 CoA 反 应 不 可 逆反 应 可 逆 -氧 化 反 应 过 程 OHRCH2 CH CH2 COSCoAL-羟 脂 酰 CoA(3) 再 脱 氢 NAD+-羟 脂 酰 CoA脱 氢 酶(4) 硫 解CH 3COSCoA乙 酰 CoA RCH2COSCoA脂 酰 CoA(14C)(1) 脱 氢-酮 脂 酰 CoARCH2C SCoAO CH2CO NADH+H+CoA-SH硫 解 酶 反 应 可 逆反 应 不 可 逆H2O3ATP呼 吸 链 脂 酰 CoA脱 氢 酶羟 脂 酰CoA脱 氢 酶 NAD+ NADH+H + 烯 脂 酰CoA 水 合 酶 H2O FADFADH2 酮 脂 酰 CoA 硫 解 酶 CoA-SH脂 酰 CoA合 成 酶 ATPCoASH AMP PPi H2O呼 吸 链 2ATP H 2O 呼 吸 链 3ATP TCA 脂 肪 酸RCH2CH2C-OH O= RCH=CHCSCoA O = RCH2CH2CSCoA O = RCHOHCH 2CSCoA O =RCOCH2CSCoA O =RCSCoA + CH 3COSCoA O= RCH2CH2CSCoA O =肉毒碱转运载体线粒体膜脂 肪 酸-氧 化 过 程 -氧 化 反 应 小 结l 脂 肪 酸 活 化 生 成 脂 酰 CoA， 需 消 耗 1个 ATP的 二个 高 能 键 ， 在 细 胞 液 中 进 行 ；l 脂 酰 CoA需 经 肉 毒 碱 携 带 进 入 线 粒 体 ；l -氧 化 过 程 在 线 粒 体 内 进 行 ， 包 括 脱 氢 、 加 水 、再 脱 氢 、 硫 解 四 步 ， -氧 化 可 循 环 进 行 ；l 每 循 环 一 次 ， 生 成 一 分 子 FADH2， 一 分 子NADH+H + ， 一 分 子 乙 酰 CoA和 一 分 子 减 少 两个 碳 原 子 的 脂 酰 CoA。 脂 肪 酸 -氧 化 的 生 理 意 义l 脂 肪 酸 的 完 全 氧 化 可 提 供 大 量 能 量 。净 生 成 ： 131 2 = 129 ATP例 ： 软 脂 酸 7次 -氧 化8 乙 酰 CoACH3(CH2)14COOH7 NADH7 FADH212 ATP 3 ATP 2 ATP 96 ATP21 ATP14 ATP 131 ATPl 生 成 的 乙 酰 CoA是 十 分 重 要 的 中 间 化 合 物 。 第 五 节 蛋 白 质 的 代 谢l一 、 蛋 白 质 的 分 解 代 谢l食 物 中 的 蛋 白 质 ， 在 蛋 白 酶 的 作 用 下 消 化 水解 为 氨 基 酸 的 形 式 ， 称 为 外 源 性 氨 基 酸 。l机 体 各 组 织 的 蛋 白 质 在 蛋 白 酶 的 作 用 下 ， 也不 断 分 解 成 为 氨 基 酸 ， 称 为 内 源 氨 基 酸 。l必 需 氨 基 酸 全 部 是 外 源 氨 基 酸 。 l 外 源 性 氨 基 酸 和 内 源 性 氨 基 酸 混 在 一 起 ， 分 布 于体 内 各 组 织 参 与 代 谢 ， 形 成 氨 基 酸 代 谢 库 。食 物 蛋 白 消 化 吸 收体 内 合 成 （ 非 必 需氨 基 酸 ） 组 织 蛋 白 质 （ 主 ）合 成 酮 体氧 化 供 能糖脱 羧 胺转 变 其 它 含 氮 化 合 物(嘌 呤 、 嘧 啶 )经 肾 排 出 (1g/d)氨基酸代谢库 分 解 脱 氨 -酮 酸 尿 素组 织 蛋 白 质 分 解 氨CO2 生 理 功 能 l 1 氨 基 酸 的 脱 氨 基 作 用l 定 义 ： 指 氨 基 酸 在 酶 的 作 用 下 脱 去 氨 基 生 成 相应 -酮 酸 的 过 程 ， 是 氨 基 酸 在 体 内 分 解 的 主 要方 式 。 动 物 体 内 主 要 在 肝 、 肾 中 进 行 。脱 氨 基 方 式氧 化 脱 氨 基转 氨 基 作 用联 合 脱 氨 基 转 氨 基 和 氧 化 脱 氨 基 联 合转 氨 基 和 嘌 呤 核 苷 酸 循 环 联 合主 要 方 式 氧 化 脱 氨 基 作 用l 定 义 ： 指 在 氧 化 脱 氢 酶 的 催 化 下 氨 基 酸 在 氧 化脱 氢 的 同 时 脱 去 氨 基 的 过 程 。+ H2O_H2O + NH3-酮 戊 二 酸 (CH 2)2 COOH C=O COOHL-谷 氨 酸 (CH2)2 COOH CHNH2 COOH L-谷 氨 酸 脱 氢 酶 NAD+ NADH+H+(CH 2)2 COOH C=NH COOH-亚 氨 基 戊 二 酸 反 应 可 逆 l 氧 化 脱 氨 酶 的 种 类 ：l 专 一 性 氧 化 脱 氨 酶 ： 只 催 化 一 种 氨 基 酸 氧 化脱 氨 ， 辅 酶 为 NAD+或 NADP+， 是 人 体 主 要 的 氧化 脱 氨 基 酶 类 。l 如 D-天 冬 氨 酸 氧 化 酶 及 L-谷 氨 酸 脱 氢 酶 等 。l L-氨 基 酸 氧 化 酶 ： 活 性 低 ， 辅 酶 为 FMN， 不是 主 要 的 氧 化 脱 氨 基 酶 类 。l D-氨 基 酸 氧 化 酶 ： 活 性 强 ， 辅 酶 为 FAD ， 但体 内 D-氨 基 酸 少 ， 也 不 是 主 要 氧 化 脱 氨 基 酶 类 。 转 氨 脱 氨 基 作 用l 定 义 ： 指 在 转 氨 酶 催 化 下 将 -氨 基 酸 的 氨 基 转给 -酮 酸 ， 生 成 相 应 的 -酮 酸 和 一 种 新 的 -氨基 酸 的 过 程 。 R1 C COOH NH2H R2 C COOH O+ 转 氨 酶在 特 异 的 转 氨 酶 的 催 化 下 ， 除 甘 氨 酸 、 赖 氨 酸 、苏 氨 酸 和 脯 氨 酸 外 ， 转 氨 基 作 用 可 在 各 种 氨 基酸 与 -酮 酸 之 间 普 遍 进 行 。 反 应 可 逆 体 内 较 为 重 要 的 转 氨 酶 有 ：l 谷 草 转 氨 酶 (GOT)：l 反 应 可 逆 ， 故 该 酶 也 称 天 冬 氨 酸 氨 基 转 移 酶(AST)。 GOT谷 氨 酸 + 草 酰 乙 酸 -酮 戊 二 酸 +天 冬 氨 酸谷 氨 酸 + 丙 酮 酸 -酮 戊 二 酸 + 丙 氨 酸GPTl 谷 丙 转 氨 酶 (GPT)：l 反 应 可 逆 ， 故 也 称 丙 氨 酸 氨 基 转 移 酶 。 l 转 氨 基 作 用 特 点 、 作 用 ：l 催 化 的 反 应 可 逆 ；l 只 有 氨 基 的 转 移 ， 没 有 游 离 氨 的 生 成 ；l 转 氨 基 作 用 中 最 重 要 的 受 体 是 -酮 戊 二 酸 ；l 是 体 内 合 成 非 必 氨 基 酸 的 重 要 途 径 ；l 临 床 上 可 作 为 疾 病 诊 断 和 预 后 的 指 标 之 一 。 转 氨 酶L 谷 氨 酸 脱 氢 酶 和 转 氨 酶 联 合 催 化-酮 戊 二 酸(CH 2)2COOHC=OCOOH OH2 + NAD+/NADP+ 谷 氨 酸 脱 氢 酶NH3+ NADH+H+ /NADPH+H+氨 基 酸RCCOOHHNH2-酮 酸R C COOH O 谷 氨 酸COOHCH2 CH2C COOH HNH2 联 合 脱 氨 基 作 用 主 要 的 脱 氨 基 的 方 式主 要 在 肝 、肾 中 进 行 转 氨 酶 和 嘌 呤 核 苷 酸 循 环 联 合 苹 果 酸 腺 苷 酸代 琥 珀 酸 次 黄 嘌 呤 核 苷 酸 (IMP) 腺 苷 酸 代 琥珀 酸 合 成 酶-酮 戊 二 酸氨基酸 谷 氨 酸-酮 酸 转氨酶 草 酰 乙 酸天 冬 氨 酸GOT此 种 方 式 主 要 在 肌 肉 组 织 进 行 ! 腺 苷 酸脱 氢 酶H2ONH3延 胡 索 酸 腺 嘌 呤核 苷 酸(AMP) 酮 酸 的 代 谢 l 生 成 非 必 需 氨 基 酸l 和 必 需 氨 基 酸 对 应 的 -酮 酸 不 能 在 体 内 合 成 ，所 以 必 需 氨 基 酸 依 赖 于 食 物 供 应 。l 氧 化 生 成 CO2和 水l 转 变 生 成 糖 和 酮 体 氨 基 酸 、 糖 及 脂 肪 代 谢 的 联 系草 酰 乙 酸 三 羧 酸 循 环 琥 珀 酰 CoA-酮 戊 二 酸延 胡 索 酸苯 丙 、 酪 蛋 、 苏 、 丝 、缬 、 异 亮天 冬亮 、 色、 异 亮丙 、 甘 、丝 、 半 胱、 苏 、 色 糖丙 酮 酸乙 酰 CoA磷 酸 二 羟 丙 酮 脂 肪 酸 脂 肪甘 油亮 、 赖 、 苯 丙 、 酪 、 色谷 精 、 组 、 脯乙 酰 乙 酰 CoA 酮 体 2 氨 基 酸 的 脱 羧 基 作 用l 定 义 ： 氨 基 酸 经 脱 羧 酶 催 化 ， 脱 去 羧 基 ， 生 成CO2和 相 应 的 胺 的 反 应 。 CH2NH2 COOH 氨 基 酸 脱 羧 酶（PLP） RCH2NH2 + CO2Rl 氨 基 酸 脱 羧 反 应 广 泛 存 在 于 所 有 生 物 中 ， 其 专一 性 很 强 ， 但 它 不 是 氨 基 酸 分 解 的 主 要 方 式 。 3 氨 的 去 路 氨 的 来 源 氨 基 酸 脱 氨 基 是 组 织 中 氨 主 要 来 源 ； 脱 羧 基产 生 的 胺 ， 进 一 步 分 解 ， 是 氨 的 次 要 来 源 。 RCH2NH2 RCHO + NH3胺 氧 化 酶 肠 道 吸 收 的 氨 蛋 白 质 、 氨 基 酸 通 过 肠 道 细 菌 作 用 产 生尿 素 经 肠 道 细 菌 尿 素 酶 水 解 产 生 其 他 含 氮 物 的 分 解 肾 脏 谷 氨 酰 胺 、 天 冬 酰 胺 分 解 产 生 的 氨 谷 氨 酰 胺 +H 2O 谷 氨 酸 + NH3谷 氨 酰 胺 酶 氨 的 去 路 在 肝 内 合 成 尿 素 ， 这 是 最 主 要 的 去 路 合 成 非 必 需 氨 基 酸 及 谷 氨 酰 胺 、 天 门冬 酰 胺 合 成 其 它 含 氮 化 合 物 谷 氨 酸 + NH3 谷 氨 酰 胺 谷 氨 酰 胺 合 成 酶ATP ADP+Pi 生 成 尿 酸 (NH4 +)， 排 出 体 外