先天性心脏病诊断及鉴别诊断-zsh

先天性心脏病诊断及鉴别诊断 中国医学科学院 中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 放射科 赵世华 提问 ? 先天性心脏病 X线鉴别诊断分类 诊断分类 (结合肺血及紫绀 ) 非紫绀属 肺血多 (ASD 、 VSD 、 PDA ) 肺血少 : PS 肺血正常 主动脉病变 (非心内畸形 ) 紫绀属 肺血多紫绀属 肺血少紫绀属 肺血多 : 左向右分流 ASD及其相关畸形 (ECD及 APVC) VSD PDA及其它心底部分流 (P-A间隔缺损 、 窦 瘤破裂 、 冠状动脉瘘或冠状动脉肺动脉瘘 ) 肺血多紫绀属心脏病 艾森曼格氏综合征如晚期左向右分流异 常 (前述 ) 单心房 、 单心室 、 TAPVC DORV 、 Taussing-Bing 、 TGA 永存共同动脉干 肺血少紫绀属心脏病 法乐氏四联症 三尖瓣闭锁 、 Ebstein 、肺动脉闭锁 合并肺动脉狭窄复杂畸形 单心室 DORV TGA 何谓复杂畸形 ? 简单 复合 复杂 法乐氏四联症 单心室、 DORV 、 TGA 临床表现 杂音 左向右分流 : 价值大 . 复杂畸形 紫绀 X线平片 肺血改变 心尖胃泡及肝脏位置关系 球室袢 Angiocardiography 常见体位 Frontal 主动 脉略偏前、肺动脉稍后 ; 半月瓣在同一高度 ; 右前位大动脉异位 最常见 . 肺动脉狭窄 (漏斗部或 /和瓣膜 ) Left ventricular hypoplasia Transposition of Great Arteries 大动脉错位主要有两大类型 : 一类是完 全型错位 , 另一类是校正型错位 . 其他类 型或变异均罕见 : 如解剖学校正型大动 脉错位和解剖 +功能校正的大动脉错位 . 完全型大动脉错位 Definition RAMorphologic RVAorta LAMorphologic LVPA Artroventricular Concordance and Ventriculoarterial Discordance Associated Anomalies (I) VSD 发生率 1/3-1/2 ASD 20% PDA Associated Anomalies (II) 大动脉位置 : 主动脉瓣下肌性流出道及 肺动脉瓣 -二尖瓣纤维连接最常见 ;其次 为双肌性流出道 . 大动脉关系 : 右位型大动脉错位 : 即右前左后关系 , 最常 见 , 60%. 左位型大动脉错位 : 其次 , 主要见于校正型 大动脉错位 . 校正型大动脉错位 基本知识 即在大动脉错位的同时 ,由于并存的房 、 室转 位 ,其血流方向得到校正 ,有如生理状态 .最常 见的是并发心室转位的校正型错位 ,仅少数病 例为心房转位 . 校正型大动脉错位 Definition RAMorphologic LVPA LAMorphologic RVAorta Artroventricular Disconcordance and Ventriculoarterial Discordance(心室转位 ) 校正型大动脉错位 Associated Anomalies 右旋心 VSD 肺动脉瓣狭窄 左侧房室瓣关闭不全 左位型大动脉异位 TGA其他类型或变异 解剖校正的大动脉异位 (Anatomically corrected malposition of the great arteries) 心室大动脉正常连接即 Morphologic RVPA; LVA 左前位大动脉异位 atrioventricular discordance即 RAanatomic LV, LARV; 心房正位或反位 . 其血液 动 力 学 及功能 与 完全性 TGA一致即 RAanatomic LVAorta; LARVPA. 解剖校正的大动脉异位 TGA之另类 心室大动脉正常连接 Atrioventricular discordance, 血液 动 力 学 及功能 与 完全性 TGA一致 Atrioventricular concordance,血液 动 力 学 及功能完全正常 , 称 之 为 解剖 +功能校 正的大动脉异位 . 解剖校正的大动脉异位 Anatomically corrected malposition of the great arteries: 心室大动脉正常连接即 Morphologic RVPA; LVA 左前位大动脉异位 atrioventricular discordance即 RAanatomic LVAorta, LARVPA; 心房正位或反位 . Ventriculoarterial concordance and Artroventricular discordance. 其血液 动 力 学 及功能 与 完全性 TGA一致 解剖 +功能校正的大动脉异位 atroventricular and ventriculoarterial concordance 仅系大动脉的位置异常或 /和 “ 圆锥 ” 肌的异常 ,如无其他心内外畸形 ,则无任 何临床和功能意义 . 但实际上常并发复 杂心内畸形 . 大动脉异位 心房正位或反位 错位 异位 转位 移位 Transposition: 大 动 脉 与 心室 异 常 连 接 者 统称 大 动 脉 错 位 (Morphologic RV Aorta; MorphologicLV PA ) Malposition:大 动 脉 与 心室 连 接 正常而 大 动 脉 关 系 异 常者 统称 大 动 脉 异 位 , 如 上述的解剖校正和解剖 +功能校正型大 动 脉 异 位 Displacement Transposition (RV Aorta; LV PA) 心室右袢 TGA: RA RV Aorta; LA LV PA fTGA: LA RV Aorta; RA LV PA 心室左袢 fTGA: RA LV PA; LA RV Aorta TGA: LA LV PA; RA RV Aorta