脑胶质瘤病影像学诊断

大脑胶质瘤病影像学诊断 脑胶质瘤病（gliomatosis cerebri，GC）是一种罕见的、以神经胶质细胞弥漫性生长为特征的中枢神经系统原发性肿瘤。多累及3个或3个以上脑叶，常累及两侧半球，最常见的位置是白质通道和视神经,或进一步侵犯深部结构,如胼胝体、基底节、丘脑等部位,并可向幕下结构甚至脊髓发展。1938 年,Nevin 等首先提出脑胶质瘤病的概念。Scheinker在1943 年描述本病为弥漫性脑神经胶质母细胞瘤病。Kernohan 分属低级别(级)脑胶质瘤。1993 年,WHO 脑肿瘤分类标准中将它归于来源未定的神经外胚层肿瘤。1999 年,WHO神经系统肿瘤的分类将它重新归类于神经上皮组织肿瘤中来源未定的胶质肿瘤,恶性程度为级。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将GC定义为星形细胞来源的弥漫性浸润性胶质肿瘤发病机制GC的发病机制目前尚不清楚，主要有以下3种假说：胶质细胞胚胎发育障碍，导致瘤细胞样畸变，最终形成离心样弥漫分布的肿瘤；由单发肿瘤经内在广泛扩散或区域性转移扩散而形成大瘤体；肿瘤为多中心起源，瘤细胞经进一步离心扩散乃至弥漫浸润连成瘤体。此外，还有学者提出可能与脑组织慢性缺血性炎症有关。其病理特征表现为胶质细胞弥漫性过度增生，沿血管或神经轴突浸润性向周围组织生长，而保持神经结构的相对正常，即所谓的“结构性生长”。脑胶质瘤的临床表现GC可以发生于任何年龄，以4050岁为高峰，男性发病率稍高。临床表现多样,主要特点有:1、癫痫,为此病主要症状;2、明显的精神与智能障碍;3、高颅压症群,CSF 压力一般偏高,生化大多正常;4、共济失调与脑神经障碍;5、后期可出现视乳头水肿及神经系统定位体征。细胞类型可以是星形胶质细胞、少突胶质细胞或二者混合,Kernohan 分级属低级别(-级)脑胶质瘤。其组织学诊断为浸润性生长、无明显核分裂相、无明显坏死及瘤结节形成。本病的组织学特点是胶质细胞在中枢神经系统内弥漫性过度增生并沿血管及神经轴突周围浸润性生长,保持神经结构相对正常,即所谓“结构性生长”。多数为星形细胞,也有少数为少突胶质细胞,可有不同程度分化,以低级为主。肿瘤细胞在神经束、神经细胞和血管周围生长,多不形成局部瘤团,不破坏脑组织本身的解剖结构,坏死、囊变、出血少见。组织学研究表明,尽管本病肿瘤细胞有弥漫性浸润的高恶性倾向,但光镜下观察及核仁组成区嗜银蛋白染色研究显示大脑胶质瘤病肿瘤细胞的形态及增殖活性与相同等级的星形细胞肿瘤的细胞相似。实验室检查脑脊液蛋白正常或轻度升高,白细胞计数正常。脑电图示弥漫性慢波,偶见棘波。MRI表现 MRI是目前诊断GC最重要的影像学检查方法；多累及3个或3个以上脑叶，T1WI表现为等信号或低信号，T2WI和FLAIR表现为高信号，DWI部分病灶可呈高信号。占位效应轻，增强扫描多无明显强化或轻度强化。GC往往表现为原有脑组织结构的增大伴有周围轻至中度水肿，而不是肿块的形成，增强后有肿块的表现往往提示恶性程度较高。有些学者提出少数患者可以见到病灶区域轻微增强或周围沟裂内有线状增强反应,血管亦可见强化,提示肿瘤浸润脑膜及血管。GC的诊断必须符合以下两个条件：组织学上弥漫神经胶质新生物（主要为星形胶质细胞）；MRI检查发现2个及以上脑叶受累，信号特点为片状弥散性T1低信号、T2高信号，可无明显强化。这也是目前中枢神经系统肿瘤诊断时唯一需要影像学标准的疾病。肿瘤广泛侵犯,通常累及大脑半球2 个脑叶或以上,白质为主。以额或颞叶侵犯较多见、,同时可累及顶枕叶、岛叶、基底节、脑干,还可累及小脑、脊髓及软脑膜等处。以邻近中线结构对称性的弥漫性、浸润性生长为特征。有学者认为胼胝体弥漫性肥大为最常见且具诊断价值。T2WIT2WIT1WIT1WIDWIDWIFLAIRFLAIRT1WI+CT1WI+C MRS波谱显示病变区NAA 峰明显降低,CHO 峰升高的程度与肿瘤的恶性程度呈正相关,恶性程度较高的CH O 峰明显升高,表明了瘤细胞的代谢情况,对肿瘤分级具有一定价值。大量研究表明肿瘤中Cho/Cr 和Cho/NAA 的比值上升,高于正常脑组织。多数学者认为这是由于神经元细胞被异常增生的胶质细胞所取代而造成的NAA降低,以及肿瘤细胞增生引起Cho 上升所致。明Cho/Cr 和Cho/NAA 的比值上升的程度有助于星形细胞瘤的分级。在低级别的病变中,Cho/NAA 的比值上升最高达1.3；而间变的病灶则有明显的升高(最少为2.5),在高级肿瘤甚至可达8.9。因此具有最大Cho/NAA 上升的区域可作为评价整个病变级别的依据和穿刺活检的目标区。另外肿瘤中脂质的出现也提示病变恶性。乳酸的出现可能提示预后不良。相关研究表明组织学的病变累及范围比MRI 显示的更为广泛。T2WI 上显示正常的肿瘤边缘区域的Cho/Cr 和Cho/NAA 也有上升。MRS正常MRS脑胶质瘤病MRS以左侧顶枕叶为中心见浸润性占位性病灶，并累及胼胝体压部双侧、左侧扣带回峡部，信号稍混杂，病灶中央呈长T1、长T2信号，DWI呈稍高信号，增强后周围见环形强化，中央未见明显强化。MRS示：Cho峰升高，Cho/Cr、Cho/NAA升高，左额叶近中线处累及邻近的胼胝体、右侧脑室后角旁、透明隔后部及右侧脑室枕角内侧楔叶等或长T1、稍长或较长T2信号，部分病灶内可见条片状短T1、短T2信号，DWI呈等、低或高信号，增强扫描可见病灶渐进性不均匀轻-中度强化。病理：间变型少突胶质细胞瘤鉴别诊断 1、多中心胶质瘤 2、脑炎 3、淋巴瘤 4、多发性硬化 5、转移瘤 6、肾上腺脑白质营养不良多中心胶质瘤 系颅内同时原发2个以上胶质瘤，各瘤体间彼此分离，无组织学联系，影像学上是大片状改变、可明显强化；而脑胶质瘤病则为胶质瘤细胞弥漫浸润性生长，增强扫描轻度强化。多发性胶质瘤可为较高级别,坏死出血多见、占位效。多发胶质瘤左侧颞、顶、枕叶长T1长T2信号其内夹杂斑片状短T2信号、多发小囊状长T1长T2信号，DWI呈稍高或稍低信号，增强扫描呈不均匀明显强化，病理：胶质母细胞瘤脑炎 颅内多发，好发于皮层或皮髓交界处，T2WI呈略高信号，T1WI呈略低信号，增强扫描无强化，经抗生素及激素治疗后有效，多不累计胼胝体。而胶质瘤病经抗生素治疗后无效，且常累计胼胝体，MRS 有助于鉴别诊断。脑炎左右大脑皮层下半卵圆区、中脑及桥脑左侧部见多发斑片状异常信号，边界模糊，T1WI呈等或略低信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈等或略微高信号，FLAIR呈较高信号，增强后未见明显强化。淋巴瘤 颅脑多发，信号均匀，DWI呈高信号，较少出现坏死囊变，周围可见“脐凹征”，增强扫描明显均匀强化。而胶质瘤病DWI部分呈稍高信号，增强扫描呈轻度或无强化。多发淋巴瘤脑内以皮髓质交界区为主可见多发类圆形结节或团块状病灶，呈稍长T1、稍长T2信号为主，DWI呈稍高信号，增强后病灶中度不均匀强化，较大病灶内部见小片状低信号多发性硬化 好发于中青年，女性多见，病灶呈多发性、新旧交替，多位于侧脑室周边，可垂直于侧脑室，形成“直角脱髓鞘征”，多无占位效应，增强扫描可呈斑点状、片状或环形强化。多发性硬化大脑半卵圆区、基底节区、脑干内可见多发病灶，呈斑点状、斑片状较长T1、长T2信号，多数病灶沿侧脑室旁呈晕状分布，部分病灶边缘胶质增生边界较锐利，增强后少数病灶见斑点状轻度强化。转移瘤 颅内多发病灶，信号不均，小病灶、大水肿，DWI呈高信号，增强扫描成明显环形强化。而脑胶质瘤病占位效应较轻，增强扫描呈轻度强化。多发转移瘤脑内见多发大小不一的类圆形的小结节状、团块状病灶，呈稍长或短T1、稍长或长、短T2信号，DWI呈高或高低混杂信号，增强后病灶呈小结节状、环状或斑片状明显强化，部分病灶周围见斑片状无明显强化的长T1长T2信号水肿区。治疗与预后 由于肿瘤呈弥漫性、多灶性生长，GC患者预后差，目前尚无有效的治疗方法。应采用手术、放疗、化疗等联合治疗，在保留神经功能的前提下，尽量切除肿瘤，尤其是切除占位效应明显的病灶，术后辅以放、化疗，从而达到降低颅内压、控制肿瘤生长的目的，对提高患者生活质量和延长生存期有一定意义。