内分泌性高血压的规范化诊断与治疗

内分泌性高血压的规范化诊断内分泌性高血压的规范化诊断与治疗与治疗南方医科大学珠江医院内分泌科南方医科大学珠江医院内分泌科杨杨 锐锐定义定义 高血压定义为：在未使用降压药物的情况高血压定义为：在未使用降压药物的情况下，非同日下，非同日3 3次测量血压，收缩压次测量血压，收缩压140mmHg140mmHg和和/或舒张压或舒张压90mmHg90mmHg。继发性高血压定义：由确定的疾病或病因继发性高血压定义：由确定的疾病或病因引起的血压增高引起的血压增高 继发性高血压在高血压人群中约占继发性高血压在高血压人群中约占5-10%5-10%；以下情况需要进行继发性高血压的鉴别诊断以下情况需要进行继发性高血压的鉴别诊断年轻起病年轻起病急进性或急进性或难治性高血压难治性高血压血压波动大；或伴体位性低血压血压波动大；或伴体位性低血压伴有低血钾（自发性或服用利尿剂之后）伴有低血钾（自发性或服用利尿剂之后）高血压病史较短，但有严重的心脏、肾脏、眼底、中枢神经系高血压病史较短，但有严重的心脏、肾脏、眼底、中枢神经系统并发症统并发症向心性肥胖、库欣外貌、月经异常、多毛、骨折向心性肥胖、库欣外貌、月经异常、多毛、骨折有发作性的头痛、面色苍白、大汗、视物模糊、胸闷、心悸等有发作性的头痛、面色苍白、大汗、视物模糊、胸闷、心悸等明显不适明显不适早发的冠心病、脑卒中病史或家族史早发的冠心病、脑卒中病史或家族史降压药效果很差，或过去血压容易控制，近期不易控制降压药效果很差，或过去血压容易控制，近期不易控制肾上腺意外瘤（增生）肾上腺意外瘤（增生）继发性高血压的主要疾病和病因继发性高血压的主要疾病和病因 1 1、肾脏疾病、肾脏疾病:肾实质性、肾血管性肾实质性、肾血管性 2 2、心血管疾病、心血管疾病:多发性大动脉炎、主动脉多发性大动脉炎、主动脉缩窄、主动脉瓣关闭不全缩窄、主动脉瓣关闭不全 3 3、颅脑疾病、颅脑疾病:肿瘤、外伤、脑干感染肿瘤、外伤、脑干感染 4 4、内分泌性、内分泌性:库欣综合征、嗜铬细胞瘤、库欣综合征、嗜铬细胞瘤、原醛、先天性肾上腺皮质增生、甲亢、甲原醛、先天性肾上腺皮质增生、甲亢、甲减、甲旁亢、绝经期综合征减、甲旁亢、绝经期综合征 5 5、其它、其它:药物、红细胞增多症、妊高征药物、红细胞增多症、妊高征病史询问须包含的相关内容病史询问须包含的相关内容高血压特点：起病年龄、病程、高血压的特点、高血压特点：起病年龄、病程、高血压的特点、血压控制情况、使用降压药物特别是入院前两血压控制情况、使用降压药物特别是入院前两周的用药情况。周的用药情况。伴发症状：伴发症状：嗜铬细胞瘤表现嗜铬细胞瘤表现库欣综合证表现库欣综合证表现原醛症表现原醛症表现肾病表现肾病表现其它伴随症状，如年轻女性病人注意有不规则发其它伴随症状，如年轻女性病人注意有不规则发热、关节痛、皮疹热、关节痛、皮疹高血压靶器官损害情况高血压靶器官损害情况病史询问须包含的相关内容病史询问须包含的相关内容既往史：肿瘤病史、肾病史、怀疑先天性肾上腺增生者既往史：肿瘤病史、肾病史、怀疑先天性肾上腺增生者注意出生情况和生长发育史、月经史、性征异常、不孕注意出生情况和生长发育史、月经史、性征异常、不孕（不育）史；头颅外伤和颅内疾患；妊娠时血压情况、（不育）史；头颅外伤和颅内疾患；妊娠时血压情况、血糖、浮肿病史血糖、浮肿病史服用药物史（糖皮质激素、肾损害中西药、利尿剂、中服用药物史（糖皮质激素、肾损害中西药、利尿剂、中药中的补药）药中的补药）家族史：注意高血压、糖尿病、冠心病、原醛症，早发家族史：注意高血压、糖尿病、冠心病、原醛症，早发心脑血管疾病的家族史（心脑血管疾病的家族史（40岁前脑卒中、心梗患者）岁前脑卒中、心梗患者）饮食及生活方式、体重变化、性格、家庭和谐及工作性饮食及生活方式、体重变化、性格、家庭和谐及工作性质质/压力等压力等体体 检检 除一般体检项目外，尚需注意以下内容除一般体检项目外，尚需注意以下内容身高、体重、身高、体重、BMIBMI、腹围、臀围、腰臀比、四肢血压、腹围、臀围、腰臀比、四肢血压皮肤外貌：库欣综合征外貌、皮肤水肿、苍白、体毛、皮肤外貌：库欣综合征外貌、皮肤水肿、苍白、体毛、其它特殊外貌其它特殊外貌(如肢端肥大症面容如肢端肥大症面容)头颈部：突眼、甲状腺头颈部：突眼、甲状腺(肿大及结节肿大及结节)、颈静脉怒张、颈静脉怒张心肺：心尖搏动、心音强弱、杂音、心界有无扩大心肺：心尖搏动、心音强弱、杂音、心界有无扩大腹部：血管杂音、肾区压痛叩击痛腹部：血管杂音、肾区压痛叩击痛神经系统：神志、言语、颅神经受累情况、生理反射、神经系统：神志、言语、颅神经受累情况、生理反射、病理反射、肌力肌张力、面神经叩击征、束臂加压试病理反射、肌力肌张力、面神经叩击征、束臂加压试验验外生殖器：第二性征情况，有无假两性畸形外生殖器：第二性征情况，有无假两性畸形内分泌性高血压内分泌性高血压概念概念 内分泌性高血压是指以原发性内分泌腺疾病作内分泌性高血压是指以原发性内分泌腺疾病作为病因而导致的高血压为病因而导致的高血压 常见：嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、常见：嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、CushingCushing综合症、甲亢、甲旁亢、先天性肾上腺综合症、甲亢、甲旁亢、先天性肾上腺皮质增生、肾素瘤、生长激素瘤皮质增生、肾素瘤、生长激素瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 可起源于肾上腺髓质可起源于肾上腺髓质,交感神经节交感神经节 其在高血压病人中约占其在高血压病人中约占0.6%1%。肿瘤持续或间。肿瘤持续或间断的释放大量儿茶酚胺，引起血管收缩，总外周阻力断的释放大量儿茶酚胺，引起血管收缩，总外周阻力增大，血压升高增大，血压升高 大多数的病例如能及早诊治，可以治愈；但严重者病大多数的病例如能及早诊治，可以治愈；但严重者病情凶险，变化多端情凶险，变化多端 10%肿瘤肿瘤 临床表现临床表现 高血压：阵发性、持续性或在持续性基础上阵发性高血压：阵发性、持续性或在持续性基础上阵发性 加重、高血压与低血压交替发作加重、高血压与低血压交替发作 发作时血压骤升，可高达发作时血压骤升，可高达200200300/150300/150180mmHg180mmHg。感胸部不适、紧束感、呼吸加快，随后心跳加速，伴感胸部不适、紧束感、呼吸加快，随后心跳加速，伴剧烈头痛、心悸、手抖、面色苍白、四肢发凉、出冷剧烈头痛、心悸、手抖、面色苍白、四肢发凉、出冷汗。发作时间短则数分钟，长则几小时。一般降压药汗。发作时间短则数分钟，长则几小时。一般降压药治疗常无效。治疗常无效。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 高代谢症状高代谢症状 全身多系统症状如儿茶酚胺性心脏病、腹全身多系统症状如儿茶酚胺性心脏病、腹部肿块、消化系统、泌尿系统、血液系统部肿块、消化系统、泌尿系统、血液系统 嗜铬细胞瘤还是多发性内分泌腺瘤病嗜铬细胞瘤还是多发性内分泌腺瘤病(MEN)(MEN)型的主要病变，可同时或先后发型的主要病变，可同时或先后发生甲状腺髓样癌、甲旁亢、垂体瘤、胰腺生甲状腺髓样癌、甲旁亢、垂体瘤、胰腺肿瘤等疾病肿瘤等疾病 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 血和血和2424小时尿的儿茶酚胺小时尿的儿茶酚胺 戒色素饮食至少戒色素饮食至少3 3天后天后2424小时尿小时尿VMAVMA 方法：方法：1.1.检查前检查前3 3天停蔬菜、水果、咖啡、茶、糖果、天停蔬菜、水果、咖啡、茶、糖果、雪糕、有关药物、雪糕、有关药物、VitBcoVitBco等等(戒色素饮食戒色素饮食)2.2.留留24h24h尿全部送检尿全部送检 3.3.第一次排尿后加入防腐剂第一次排尿后加入防腐剂(10ml(10ml浓盐酸或浓盐酸或5ml5ml 甲苯甲苯)。症状发作或血压明显升高时测尿症状发作或血压明显升高时测尿VMA/CrVMA/Cr，抽血测血儿，抽血测血儿茶酚胺茶酚胺嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤可乐定抑制试验可乐定抑制试验 有助于诊断有助于诊断 可能产生假阳性或假阴性结果可能产生假阳性或假阴性结果 可乐定抑制试验可能引起低血压，需由有经验可乐定抑制试验可能引起低血压，需由有经验的医生进行的医生进行 Ann Intern Med.2001;134（4）:315-329.嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 定位诊断定位诊断 肾上腺肾上腺CT/MRI：敏感性高、特异性低：敏感性高、特异性低131I-间碘苄胍（间碘苄胍（MIBG）扫描：特异性高、敏感）扫描：特异性高、敏感性低。性低。静脉导管术：不同部位采血测静脉导管术：不同部位采血测CAs浓度，大致浓度，大致确定肿瘤位置确定肿瘤位置 血浆和尿液儿茶酚胺是诊断筛查本病较为血浆和尿液儿茶酚胺是诊断筛查本病较为可靠的指标。可靠的指标。碘化间碘苄胍碘化间碘苄胍（131131I-MIBGI-MIBG）结果阳性可确）结果阳性可确诊嗜鉻细胞瘤，但阴性或非诊断性结果不诊嗜鉻细胞瘤，但阴性或非诊断性结果不能排除本病。能排除本病。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 小结小结原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多的醛固酮所致肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多的醛固酮所致 高血压、低血钾、高醛固酮、低肾素活性高血压、低血钾、高醛固酮、低肾素活性 目前认为，大多数原醛症患者并无低血钾，只目前认为，大多数原醛症患者并无低血钾，只有有9%-37%9%-37%有低血钾有低血钾 原醛症约占所有高血压超过原醛症约占所有高血压超过1010%占难治性高血压的占难治性高血压的17-2317-23%（1）醛固酮瘤）醛固酮瘤（2）特发性醛固酮增多症）特发性醛固酮增多症（3）糖皮质激素抑制性醛固）糖皮质激素抑制性醛固酮增多症酮增多症（4）醛固酮癌）醛固酮癌原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 分类分类原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 筛查筛查血浆醛固酮血浆醛固酮/肾素活性比值（肾素活性比值（PAC/PRA，ARR）大于大于30，可疑，可疑大于大于50，诊断，诊断 2 2级以上高血压，血压不易控制；顽固性高血压级以上高血压，血压不易控制；顽固性高血压 原醛症的一级亲属原醛症的一级亲属 低血钾（自发或利尿剂诱发）低血钾（自发或利尿剂诱发）早发冠心病、脑卒中的家族史早发冠心病、脑卒中的家族史 肾上腺意外瘤肾上腺意外瘤 其它：心房纤颤等其它：心房纤颤等原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 筛查筛查准备准备试验前停用安体舒通至少试验前停用安体舒通至少4 4周，周，其他其他1-21-2周。周。不能耐受停药的患者可以给予非吡啶不能耐受停药的患者可以给予非吡啶CCBCCB和和（或）（或）受体阻滞剂控制血压受体阻滞剂控制血压低血钾的患者采用口服补钾的方法将血钾调整低血钾的患者采用口服补钾的方法将血钾调整至至3.5 mmol/L3.5 mmol/L以上（至少以上（至少3.0 mmol/L3.0 mmol/L以上）以上）平衡盐饮食（或普通饮食下增加平衡盐饮食（或普通饮食下增加NaCl 1g tidNaCl 1g tid）三天三天原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症卧立位醛固酮试验 醛固酮卧立位试验的解读：醛固酮卧立位试验的解读：是是筛查试验筛查试验不是确诊试验；不是确诊试验；是是定性试验定性试验不是定位试验；不是定位试验；一般情况醛固酮高才进一步做该试验一般情况醛固酮高才进一步做该试验与与ALD/PRAALD/PRA比值比值ARRARR一起判读一起判读卧立位试验阳性是指卧立位试验阳性是指:立位血浆醛固酮水立位血浆醛固酮水平低于卧位水平或较后者增幅小于平低于卧位水平或较后者增幅小于30%,30%,结果阳性提示腺瘤可能性大结果阳性提示腺瘤可能性大 卡托普利抑制试验卡托普利抑制试验 盐水负荷试验盐水负荷试验 高钠饮食前后测定尿醛固酮试验 口服盐酸氟氢可的松高钠试验原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 确诊试验确诊试验卡托普利抑制试验卡托普利抑制试验方法方法：上午7：30时，在保持坐位15 min后给予测量血压，并采血测定PAC、PRA和K+；随后给予进口卡托普利（开博通）25 mg口服，患者保持坐位2 h后，再次采血测定PAC和PRA。意义意义：服药后，PAC水平仍然大于100 ng/L，或下降不超过30%,且PRA仍然维持较低水平，视为支持PA的诊断；可疑者或处于边界情况时，需加做另一个确诊试验。IHA与正常人有部分重叠。静滴生理盐水试验 盐水负荷试验盐水负荷试验(saline load test,SLT)是临是临床常用的原醛症床常用的原醛症确诊确诊方法之一方法之一 原理：原理：方法：口服法（方法：口服法（3天）；静滴法：天）；静滴法：4h 测基础血醛固酮，然后静脉滴注测基础血醛固酮，然后静脉滴注0.9%氯化钠溶氯化钠溶液液500mL/h,4 h，共，共2000ml。再。再测量血醛固酮。测量血醛固酮。结果解读：静脉滴注氯化钠后结果解读：静脉滴注氯化钠后不能不能将血醛将血醛固酮水平抑制到固酮水平抑制到18 pmol/L(5 ng/dL)以下以下者者,可确诊为原醛症。可确诊为原醛症。Cushing综合征 定义 库欣综合征库欣综合征(Cushings syndrome,CS)(Cushings syndrome,CS)又又称皮质醇增多症称皮质醇增多症,是由于是由于多种病因多种病因引起肾上引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群症候群。分类：分类：按来源分类按来源分类 内源性、外源性、药物性、类库欣综合征、内源性、外源性、药物性、类库欣综合征、亚临床型亚临床型ACTH依赖性与非依赖性 ACTHACTH依赖性依赖性CushingCushing综合征指下丘脑综合征指下丘脑-垂体垂体或垂体以外的某些肿瘤分泌或垂体以外的某些肿瘤分泌过量过量ACTHACTH和或和或CRHCRH引起双侧肾上腺增生并分泌过量的皮质引起双侧肾上腺增生并分泌过量的皮质醇。包括垂体源醇。包括垂体源CushingCushing综合征及库欣病、综合征及库欣病、异位异位ACTHACTH综合征和异位综合征和异位CRHCRH综合征。综合征。ACTHACTH非依赖性非依赖性指皮质醇的增多不依赖于指皮质醇的增多不依赖于ACTHACTH的调节，主要为的调节，主要为肾上腺源性肾上腺源性CushingCushing综综合征合征流行病学 欧洲数据显示库欣综合征的年欧洲数据显示库欣综合征的年发病率发病率为为2/100 万人万人3/100 万人万人 性别性别比例：男女比例约为比例：男女比例约为1：3 年龄年龄：20-45岁多见，成人多于儿童岁多见，成人多于儿童 库欣综合征患者的库欣综合征患者的死亡率死亡率较正常人群高较正常人群高4 倍倍 并发症并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征谢综合征 库欣综合征患者的大多数死因为心、脑血库欣综合征患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。管事件或严重感染。筛查 注意药源性注意药源性CushingCushing：仔细询问近期内有无使用肾上腺糖皮仔细询问近期内有无使用肾上腺糖皮质激素病史质激素病史,包括包括口服、直肠用、吸入、外口服、直肠用、吸入、外用或注射剂用或注射剂,尤其是含有糖皮质激素的外用尤其是含有糖皮质激素的外用软膏、中药甘草和关节腔内或神经髓鞘内软膏、中药甘草和关节腔内或神经髓鞘内注射剂等注射剂等筛查对象四类人群(1)(1)年轻患者年轻患者出现骨质疏松、高血压等与年出现骨质疏松、高血压等与年龄不相称的临床表现龄不相称的临床表现(2)(2)具有库欣综合征的具有库欣综合征的临床表现临床表现,且进行性且进行性加重加重,特别是有典型症状如肌病、多血质、特别是有典型症状如肌病、多血质、紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者紫纹、瘀斑和皮肤变薄的患者(3)(3)肥胖儿童肥胖儿童：体重增加而身高百分位下降：体重增加而身高百分位下降,生长停滞生长停滞(4)(4)肾上腺肾上腺意外瘤意外瘤患者患者定性诊断有无高皮质醇血症？第一步：皮质醇多吗？第一步：皮质醇多吗？查皮质醇（查皮质醇（3 3选选2 2）方法方法1 1：直接法：直接法血浆皮质醇及节律（血浆皮质醇及节律（8-16-248-16-24）方法方法2 2：间接法：间接法尿游离皮质醇（尿游离皮质醇（UFCUFC）方法方法3 3：间接法：间接法午夜唾液皮质醇测定午夜唾液皮质醇测定 第二步：皮质醇真性增多吗？第二步：皮质醇真性增多吗？-小剂量地塞米松抑小剂量地塞米松抑制试验制试验 （与单纯性肥胖、高血压病、黑棘皮病、（与单纯性肥胖、高血压病、黑棘皮病、PCOSPCOS等鉴别）等鉴别）午夜唾液皮质醇测定 方法：在口腔内放置一个棉塞让患者咀嚼方法：在口腔内放置一个棉塞让患者咀嚼1-2 1-2 minmin后再采集唾液后再采集唾液,测定唾液皮质醇浓度测定唾液皮质醇浓度 唾液的收集：用商品化的唾液收集管唾液的收集：用商品化的唾液收集管 具体收集方法具体收集方法:受检者避免应激受检者避免应激,标本收集当天戒标本收集当天戒烟烟,停用甘草制剂停用甘草制剂,收集前收集前3 h 3 h 不刷牙不刷牙,禁饮禁禁饮禁食食15-30 min,15-30 min,清水漱口后清水漱口后,静息静息10 min,10 min,弃去弃去第一口唾液第一口唾液,将唾液收集器中的棉棒置于舌下将唾液收集器中的棉棒置于舌下2-3 2-3 min,min,待唾液自然流入待唾液自然流入,防止混入水、血和痰防止混入水、血和痰,一一次收集次收集1-2.5 mL 1-2.5 mL 唾液唾液,避免受检者正患龈炎、避免受检者正患龈炎、口腔溃疡以及口腔有外伤口时收集标本口腔溃疡以及口腔有外伤口时收集标本午夜唾液皮质醇测定-评价 相关性：相关性：8 8点点1616点点2424点点地米抑制后地米抑制后8 8点点 相关性：相关性：2424点相关性点相关性最强最强1mg 1mg 过夜地塞米松抑制试验过夜地塞米松抑制试验 方法：方法：需要需要2 天时间天时间,第第1 天晨天晨8：00 取血取血(对照对照)后后,于次日于次日0：00（即当晚（即当晚24点）口点）口服地塞米松服地塞米松1 mg，次晨，次晨8：00 再次取血再次取血(服服药后药后)，测定皮质醇。，测定皮质醇。切点（旧）：切点（旧）：抑制后皮质醇抑制后皮质醇5 ug/dl(140 nmol/L)【缺点：漏诊率【缺点：漏诊率15%】切点（新）：切点（新）：抑制后皮质醇抑制后皮质醇1.8 ug/dl(50 nmol/L)【优点：【优点：敏感性更高敏感性更高】ACTH测定 意义：鉴别意义：鉴别ACTH 依赖性和依赖性和ACTH 非依赖非依赖性库欣综合征性库欣综合征 8：00 9：00 的的ACTH20 pg/ml(4 pmol/L)则提示为则提示为ACTH 依赖性库欣综合征。依赖性库欣综合征。ACTH测定 如如ACTH 浓度为浓度为10 20 pg/ml(2 4 pmol/L)时时,建议进行促肾上腺皮质激素释放激素建议进行促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验测定兴奋试验测定ACTH 显性显性(overt)异位异位ACTH 综合征患者的综合征患者的ACTH 水平高于库欣病水平高于库欣病 库欣病和隐性库欣病和隐性(occult)异位异位ACTH 综合征综合征患者之间的患者之间的ACTH 水平存在重叠，则难以水平存在重叠，则难以区分这两种疾病区分这两种疾病大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验 方法：方法：单次口服单次口服8 mg 地塞米松的地塞米松的过夜法过夜法 意义：意义：该检查主要用于鉴别库欣病和异位该检查主要用于鉴别库欣病和异位ACTH 综合征综合征 判断：判断：如用药后如用药后24 h UFC、24 h 尿尿17OHCS或血皮质醇水平被抑制超过对照或血皮质醇水平被抑制超过对照值的值的50%，则提示为库欣病，则提示为库欣病,反之提示为异反之提示为异位位ACTH 综合征综合征 肾上腺性库欣综合征的皮质醇分泌为自主肾上腺性库欣综合征的皮质醇分泌为自主性，且性，且ACTH 水平已被明显抑制水平已被明显抑制,故大剂量故大剂量地塞米松不抑制升高的皮质醇水平地塞米松不抑制升高的皮质醇水平定位诊断 鞍区磁共振显像鞍区磁共振显像(MRI)：ACTH 依赖性库欣依赖性库欣综合征综合征 肾上腺影像学检查：肾上腺影像学检查：CTMRIB超超 肾上腺肾上腺B B 超检查的评价超检查的评价 对显示肾上腺肿瘤有定位诊断意义对显示肾上腺肿瘤有定位诊断意义,库库欣综合征的肾上腺腺瘤欣综合征的肾上腺腺瘤直径直径1.5 cm,而皮而皮质癌体积更大质癌体积更大,均易被均易被B 超检出。超检出。操作简便、价廉、对患者无损伤操作简便、价廉、对患者无损伤 可做初筛可做初筛 敏感性较低敏感性较低定位诊断 双侧岩下窦插管取血双侧岩下窦插管取血(BIPSS)：金标准金标准 创伤性介入检查创伤性介入检查 应用：应用：ACTH 依赖性库欣综合征患者如临床、依赖性库欣综合征患者如临床、生化、影像学检查结果不一致或难以鉴别库生化、影像学检查结果不一致或难以鉴别库欣病或异位欣病或异位ACTH 综合征时综合征时,建议行建议行BIPSS 以鉴别以鉴别ACTH 来源。来源。意义：意义：岩下窦岩下窦(IPS)与外周与外周(P)血浆血浆ACTH 比比值在基线状态值在基线状态2 和和CRH 刺激后刺激后3 则提示库则提示库欣病欣病,反之则为异位反之则为异位ACTH 综合征。综合征。异位ACTH 综合征病灶定位的特殊检查 1.胸部影像学检查胸部影像学检查 约约90%的异位的异位ACTH 肿瘤在肺或纵隔内肿瘤在肺或纵隔内,因因此胸部此胸部X 线、线、CT 扫描等有助于发现异位扫描等有助于发现异位ACTH 综综合征的胸部原发肿瘤。合征的胸部原发肿瘤。2.生长抑素受体显像生长抑素受体显像 异位异位ACTH 综合征肿瘤表达丰富的生长抑素综合征肿瘤表达丰富的生长抑素受体受体,虽然生长抑素受体显像可用于异位虽然生长抑素受体显像可用于异位ACTH 综综合征的肿瘤定位合征的肿瘤定位,但定位的敏感性为但定位的敏感性为30%80%。3.正电子发射体层扫描正电子发射体层扫描(PET)PET 用于库欣综合征的研究较少用于库欣综合征的研究较少,且存在争议且存在争议特殊人群的检查特殊人群的检查 1、妊娠：、妊娠：库欣综合征妇女妊娠时推荐应用库欣综合征妇女妊娠时推荐应用UFC，增高，增高3倍有意义，而不推荐地塞米松倍有意义，而不推荐地塞米松抑制试验抑制试验 2、癫痫：、癫痫：推荐用午夜唾液或血清皮质醇测推荐用午夜唾液或血清皮质醇测定来排除库欣综合征，不用地米抑制试验，定来排除库欣综合征，不用地米抑制试验，因为抗癫痫药物增加地米清除因为抗癫痫药物增加地米清除 3、肾功能衰竭：、肾功能衰竭：对严重肾功能衰竭者筛查对严重肾功能衰竭者筛查时用时用1 mg 过夜地米抑制试验而不用过夜地米抑制试验而不用UFC 4、肾上腺意外瘤：、肾上腺意外瘤：腺意外瘤者多为亚临床腺意外瘤者多为亚临床库欣库欣,其皮质醇水平升高度较小其皮质醇水平升高度较小,UFC 可能可能正常正常,故应选择故应选择1 mg DST 或午夜血清或者或午夜血清或者唾液皮质醇较为敏感唾液皮质醇较为敏感不不用用地地米米不不用用UFC临床诊疗思路临床诊疗思路 有无高血压有无高血压 有无继发性高血压的情况有无继发性高血压的情况 详细询问病史和系统体格检查详细询问病史和系统体格检查 内分泌动态功能试验的重要性内分泌动态功能试验的重要性 规范检查和治疗规范检查和治疗内分泌性高血压的诊断流程内分泌性高血压的诊断流程 定性定性有没有？亢进还是减退有没有？亢进还是减退 定位定位何来源？上位还是下位何来源？上位还是下位 谢谢！