布加氏综合征诊断与治疗ppt课件

布布加氏综合征诊断与治疗加氏综合征诊断与治疗济源市第二人民医院介入治疗中心济源市第二人民医院介入治疗中心 薛瑞璐薛瑞璐一、定义 1845年Budd首先描画了肝静脉的血栓构成，Chiari于1899年报道了肝静脉炎性闭塞及其临床表现。目前布加综合证BuddChiari Syndrone已不限于肝静脉本身的病变，而是指由肝静脉或其临近的下腔静脉发生阻塞而引起肝静脉血流受阻，由此产生的一系列症候群。如肝脾肿大、肝功能损害和大量腹水，最后并发为肝硬化。在我国，仅由于肝静脉阻塞引起较为稀有，大多为下腔静脉阻塞所此起。二、病因 1、先天性下腔静脉隔膜阻塞 在胚胎发育过程中，下腔静脉由5部分交融而成，即肾段、肾下段、肾上段、肝段和肝上段。肝段是由肝窦状隙和下主静脉交融而成，肝上段由卵黄静脉衍变构成，如肝段和肝上段发育异常，就能够在近侧下腔静脉内构成隔膜。隔膜构成确实切机理，目前尚不清楚。2、下腔静脉或肝静脉血栓构成 血栓构成的缘由尚不清楚，但与易致血液高凝形状的疾病有关；如真红细胞增多症，阵发性夜间血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、白塞氏病、慢性白血病、长期口服女性避孕药等。3、肿瘤 如肝癌可压近或侵及静脉或肝段下腔静脉，也可沿静脉构成癌栓。肾癌时癌栓可沿下腔静脉向近侧伸延，导致静脉阻塞。三、病理 下腔静脉隔膜阻塞在我国、日本和非洲的发病率高于欧美。隔膜的位置比较固定；常位于横膈下方至静脉开口附近，相当于第89胸椎程度。隔膜常为薄膜状但有的可厚达数厘米，由胶原纤维及少量弹力纤维组成，无肌肉成分。隔膜光滑，有弹性，有的隔膜中央有孔或呈筛状，以后能够纤维化而使孔闭合，这一景象可以解释为何为先天性病变而在成年后发病。隔膜可位于肝静脉开口的上下，假设在肝静脉开口的上，那么不论肝静脉本身有无阻塞，均可导致下腔静脉和肝静脉血流受阻，从而引起肝纤维化及增生，产生肝后性门脉高压。引起肝脾肿大、腹水，胃底静脉曲张及双下肢水肿、静脉曲张，隔膜远侧的下腔静脉内因血流受阻，常易发生血栓。肝静脉内血栓大多发生于与下腔静脉集合处附近，极少发生于肝小叶和肝中央静脉内。肝脏的病理变化主要是由于肝静脉血流受阻而引起肝广泛瘀血，整个肝脏肿大，边缘钝，外观褐红色。肝切面可见深红色的瘀血区，其旁边为黄色，是脂肪代谢妨碍所致。因其红黄相间，故称为槟榔肝。肝中央静脉扩张，壁变厚，肝窦间隙充溢红细胞，并有坏死和炎性细胞浸润。在病变期间，假设肝静脉受阻得以解除，这些病变尚是可逆的。假设肝内长久继续高压和瘀血，肝可产生纤维化和肝窦状隙瘀血，压力升高，使肝淋巴液构成增多，并从肝外表溢出，构成腹水，这种腹水含蛋白质较高，有时还会含有红细胞。下腔静脉梗阻引起下肢静脉血回流受阻，双下肢发生静脉曲张、水肿、色素冷静、溃疡等。胸腹壁也出现静脉曲张。四、临床表现 此病以青壮年多见，男性发病率高于女性，发病大多缓慢，偶有急性发病者。病人自觉腹胀，腹痛，恶心，食欲不振，乏力等。可有双下肢肿胀并有静脉曲张。检查可发现肝脾肿大，腹水，偶有轻度黄疸。侧胸腹壁甚至腰背部可见纵行扩张静脉，血流方向是由下向上。双下肢可有凹陷性水肿及广泛静脉曲张，有时可见精索静脉曲张及阴囊水肿，小腿色素冷静及溃疡等。有时食道静脉曲张破裂引起上消化道出血。由于下腔静脉阻塞，回心血流量减少，因此心功能较差，活动后常感心悸、气短。五、实验室检查 初期肝功能可正常，后期可有血洁白蛋白下降，胆红素轻度升高，凝血酶原时间延伸及白细胞及血小板减少等。六、特殊检查 1 B超及多普勒超声波检查，可清楚显示肝静脉行程、形状、管腔大小及肝内侧支构成和下腔静脉情况，狭窄或阻塞的部位和范围、有无血栓等。为临床病变的定位、分型、分类提供可靠的根据。但超声对下腔静脉内的薄膜样病变有时显示不佳，易产生回声失落景象。2 CT检查是肝脾肿大，淤血肝脏的密度不均匀，出现不规那么低密度灶，有时可误诊为肝癌，肝脂肪变等，肝尾状叶肥大对本症有提示作用。七、血管造影检查 1、造影方法 往往运用猪尾巴管作下腔静脉单向或双向造影。详细做法是用Seldinger法，穿刺一侧的股静脉或颈静脉，置入1.6652.331mm57F猪尾巴导管于肾段程度以下的下腔静脉内，用总剂量2050ml造影剂，以每秒1218ml的速率注入造影。造影摄片时间要大于6秒，使侧支循环能充分显示。如单向造影不能良好显示狭窄情况，那么作双向造影。如为下腔静脉不完全阻塞，可利用导管经过狭窄段，将导管置于下腔静脉入右心房处再作造影，以了解狭窄段的长度或隔膜的厚度。如为下腔静脉完全狭窄阻塞，那么可穿刺颈内静脉或销骨下静脉，置入导管于下腔静脉近右房处造影。双向造影可分次进展，也可利用衔接纳及三通，作一次双向造影术。造影前后，可进展狭窄两端的压力测定。狭窄两端的压差为1025cmH2O。2、造影表现 可分为直接征象和间接征象。造影显示下腔静脉狭窄或阻塞的部位、范围、形状、有无血栓等，此为直接征象。也可显示扩张的右肝静脉及侧支循环。下腔静脉阻塞的部位常在每89胸椎程度，阻塞的长度不等，可呈薄膜状，有的长达5cm以上，甚至整个腔静脉堵塞。大多数病例狭窄段小于12cm。狭窄直接显示率为100%，侧支循环出现率为84.6%。侧支循环表现为奇静脉、半奇静脉、腰升静脉、脊椎旁静脉等明显增粗，走行迂曲。根据下腔静脉阻塞性质、程度、范围、肝静脉有无阻塞等情况，可将布-加氏综合征分型如下：型 下腔静脉膜型。型 下腔静脉节段型。型 肝静脉型。型 肝静脉加下腔静脉型。八、治疗1外科治疗1、直接对下腔静脉病变手术 经右心房手指破膜术：1963年Kinmura首创，适用于隔膜厚度小于2cm者。经右侧第4肋间进入胸腔，切开心包，在右心耳根部作荷包缝合，剪开右心耳，左手食指插入，用力撕裂隔膜，破膜后部分常残碎片，易构成血栓及再度狭窄。破膜后退出手指，结扎心耳缝线。假设隔膜坚韧难破，不可强行暴力，以免操作静脉而大出血。此时应改行其他手术。隔膜切除术：适用于隔膜较厚和下腔狭窄者，需在体外循环下进展。正中劈开胸骨、纵行切开心包和隔肌，切开右心房下部和下腔静脉，将隔膜全部切除，下腔静脉有狭窄者可作成形术，有血栓者也予取出。假设肝静脉开口有阻塞，同时也作相应处置。最后缝合右心房下腔静脉和隔肌。此手术较复杂，但切除病变彻底。2、降低下腔静脉和门静脉压力的转流术 下腔静脉-右心房转流术：适用于下腔静脉隔膜较厚而肝静脉通畅者，可直接降低下腔静脉压，间接降低门静脉压。假设肝静脉有狭窄或阻塞，那么门静脉压的降低将遭到限制。因此手术前经过B超和下腔静脉造影，了解肝静脉通畅情况至为重要。手术时作胸腹正中切口，也可作腹部正中切口及右侧第4肋间切口。在十二指肠程度部下方切开后腹膜，于肾静脉以下分别出下腔静脉，选取用不断径为1.21.6cm之人工血管聚四氟乙烯或涤纶，最好外面有塑料或金属丝环绕，以免受压变形。一端与下腔静脉作端侧吻合，另一端穿过横结肠系膜，经胃和肝的前方，向上穿过横膈与右心房作端侧吻合。转流后因回心血量骤然添加，会添加右心房的负荷，故术中须控制输液量，并适量运用强心和利尿药物。术后肝脏减少，腹水消逝，食道静脉曲张减轻，胸腹壁及下肢静脉曲张明显减轻。远期疗效有赖于防止血栓构成，术后需进展抗凝治疗。肠系膜上静脉-右心房转流术：适用于肝后段下腔静脉有较长段阻塞或肝静脉完全阻塞者，主要降低门静脉高压。手术切口和吻合方法根本与腔-房转流术一样，只是在横结肠系膜下方分别出肠系膜上静脉，与人工血管一端作端侧吻合，另一端与右心房吻合。此手术对食道静脉曲张及顽固腹水疗效显著，但术后易发生肝性脑病是其缺陷。为防止肝性脑病发生，手术中可适当减少吻合口。以减少分流血量，术后控制饮食，减少蛋白质摄入量。肠系膜上静脉-下腔静脉转流术：仅适用于肝静脉阻塞而下腔静脉通畅者。普通多作侧侧吻合，或中间以人工血管架桥，术后也要留意防止肝性脑病的发生。脾肺固定术：为Akita于1962年首创。先作左腹直肌切口，在胰腺上方发断脾动脉，切断胃冠状静脉，将食道下端及胃近侧的一切血管都切断，但保管胃短静脉。再作幽门成型术。然后经左第8肋间切口进入胸腔，切开膈肌，显露脾脏膈面约10cm直径，将膈肌切缘与脾用比线缝合一圈，以防发生膈疝。在脾被膜上作多个正方形切口，并剥去脾被膜，将左肺下叶的膈面用锉磨擦，使有细微出血，然后将其与脾用肠线延续缝合，相互紧贴。此手术的目的是经过脾肺固定以建立门肺分流，缓解门静脉高压，对食道静脉曲张和腹水有一定疗效。因此手术并非静脉直接转流，故降压效果有限。手术方法很多，但并发症很多，如何进展选择，除根据下腔静脉和肝静脉的阻塞情况外，尚需参考病人的临床表现。例如病人的主要问题是下肢肿胀和静脉曲张，而无腹水，食道静脉曲张细微，那么可思索作腔-房转流术。假设病人的主要问题是严重的食道静脉曲张和腹水，那么应作肠-房转流术。2介入治疗 BCS的介入治疗方法主要有：肝静脉开通术，下腔静脉开通术，TIPS和副肝静脉开通术。1、顺应症 普通以为，介入治疗方法的选择与分型有关。下腔静脉膜型为PTA治疗的最正确顺应征，如隔膜较厚，置入血管内支架效果更佳。下腔静脉节段型行单纯球囊扩张的效果不佳。由于球囊扩张术后回缩明显并且易发生再狭窄，所以普通运用PTA加血管内支架置入术。对于肝静脉型，须经颈静脉穿刺或经皮肝穿刺操作，对肝静脉隔膜较厚或是肝静脉节段性狭窄者应在肝静脉球囊扩张术后置入血管内支架。对三支肝静脉均阻塞者，只需能坚持一支肝静脉通畅，即可获得一定的疗效。对于肝静脉加下腔静脉型，应对肝静脉和下腔静脉分别行球囊扩张术和血管内支架置入术。2 2、忌讳症、忌讳症 布布-加综合征的介入治疗无症忌讳症。但对于加综合征的介入治疗无症忌讳症。但对于合并下腔静脉血栓构成的病变，合并下腔静脉血栓构成的病变，PTAPTA治疗应慎重，治疗应慎重，防止血栓零落引起肺动脉栓塞。有报道采用防止血栓零落引起肺动脉栓塞。有报道采用PTAPTA加血管内支架置入术获得胜利，究其缘由能够为加血管内支架置入术获得胜利，究其缘由能够为血管内支架既起到对下腔静脉的支撑作用，也起血管内支架既起到对下腔静脉的支撑作用，也起到对血栓的压迫作用。到对血栓的压迫作用。3、介入术前预备 病人预备 大致预备与动脉系统的PTA一样，主要是抗凝处置、镇静剂的运用、术前不正常检查结果的纠正等。器械预备 穿刺针，导管鞘，导引钢丝，猪尾巴导管，单弯导管，眼镜蛇导管，破膜用穿刺针，球囊导管，金属内支架及内支架推送器等。药物预备 肝素、造影剂、麻醉剂、常规抢救药物等。4 4、介入操作方法与本卷须知、介入操作方法与本卷须知 介入治疗的目的是扩张狭窄的下腔静脉和介入治疗的目的是扩张狭窄的下腔静脉和或肝静脉，同时防止再狭窄的发生。选用与或肝静脉，同时防止再狭窄的发生。选用与欲成形的血管直径一致的球囊导管，普通为欲成形的血管直径一致的球囊导管，普通为151525mm25mm囊径，如无这类大直径的球囊，可用数个直囊径，如无这类大直径的球囊，可用数个直径相对较小的球囊合并起来运用，当然，进路尽径相对较小的球囊合并起来运用，当然，进路尽能够为双侧，以免一侧静脉损伤过大。在单向或能够为双侧，以免一侧静脉损伤过大。在单向或双向造影终了后，经造影导管送入导引钢丝，将双向造影终了后，经造影导管送入导引钢丝，将导引钢丝经过狭窄段后，改换球囊导管，将球囊导引钢丝经过狭窄段后，改换球囊导管，将球囊导管两端的标志置于狭窄处的两侧，固定导管。导管两端的标志置于狭窄处的两侧，固定导管。用用5 510ml10ml的注射器，制取相当于的注射器，制取相当于30%30%38%38%浓度的浓度的泛影葡胺的造影剂，透视下注入球囊，使球囊膨泛影葡胺的造影剂，透视下注入球囊，使球囊膨胀从而扩张狭窄的静脉。每次维持球囊扩张的时胀从而扩张狭窄的静脉。每次维持球囊扩张的时间约为间约为2020秒，共秒，共3 34 4次。次。假设狭窄为膜性完全性阻塞，那么需利用器械破膜。可在造影终了后，从股静脉进路，利用导丝送入球囊导管抵达至隔膜处，用稀释的造影剂充盈球囊，以保证导管位于膜的中央点，运用带套管的长穿刺针或0.889mm0.035in直径导引钢丝硬头端，在透视监视下向下腔静脉阻塞近端方向穿刺破膜，然后再用球囊扩张。球囊扩张终了后，抽瘪球囊导管，缓慢、轻柔地退出球囊导管，尽量防止静脉的过大损伤。PTA终了后，必要时可置入金属内支架。普通选取用Z形金属内支架，缘由是Z形内支架有较大的网眼，不至于阻塞腔静脉的分支，同时Z形内支架有较好的支撑力。但须留意在选取用多节的Z形内支架时，尽量选用多臂支撑的内支架，以免单臂内支架的单元衔接处被嵌顿在剩余的隔膜中，起不到支撑的作用。介入治疗终了后，可换入猪尾巴导管行下腔静脉造影，并在原狭窄两端测压，两端的压差5cmH2O,以了解治疗效果。5、并发症与术后处置 并发症 普通少见，可有出血，感染等。特殊的并发症可有 血栓零落呵斥肺动脉栓塞，破膜时穿破血管壁，普通很少需外科处置。术后处置 穿刺处压迫止血包扎，留意察看有无下肢静脉血栓构成，如有血栓构成，那么需溶栓。常规抗菌处置。留意回心血流添加能够呵斥的心力衰竭。一旦出现，给予相应处置。随访术后肝、肾功能及病症、体征改善情况。抗凝、抗血小板冶疗6-12个月。运用抵克力得、氯匹格雷、肠溶阿司匹林等。定期超声检查、或MR血管造影和或下腔静脉造影检查，了解腔静脉血流通畅情况。病历引见 谢谢大家！谢谢大家！The end