肥厚性幽门狭窄课件

肥厚性幽门狭窄肥厚性幽门狭窄 1定义定义先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻，是新生儿的常见病之一。引起的机械性幽门梗阻，是新生儿的常见病之一。18871887年年 Hirshsprung Hirshsprung 首次详细描述了该病的病理改变及临床特征。首次详细描述了该病的病理改变及临床特征。2发病率发病率v欧美发病率很高，有报道欧美发病率很高，有报道300300900900个活婴中有一例。个活婴中有一例。v我国发病率较低，大约我国发病率较低，大约30003000个新生儿中有一例。个新生儿中有一例。v男性远较女性发病率高，约占男性远较女性发病率高，约占9090以上，教材中男女之比为以上，教材中男女之比为4:14:1。v多见于正常足月产儿，早产儿少见。多见于正常足月产儿，早产儿少见。3本病的病因至今尚无统一的意见。本病的病因至今尚无统一的意见。v1.1.先天性发育缺陷：幽门先天性发育缺陷：幽门 肌间神经丛减少及神经节细胞发育未成熟肌间神经丛减少及神经节细胞发育未成熟(与巨结肠发病原因相同与巨结肠发病原因相同)，使幽门功能紊，使幽门功能紊 乱，幽门肌长期处于痉挛状乱，幽门肌长期处于痉挛状态，时间久后引起幽门肌肉肥厚和管腔狭窄而致不全梗阻。态，时间久后引起幽门肌肉肥厚和管腔狭窄而致不全梗阻。v2 2遗传因素：少数病例有家族史。很多学者认为本病的发生与遗传遗传因素：少数病例有家族史。很多学者认为本病的发生与遗传有关。有关。v3 3内分泌激素：有研究发现该病患儿的血清胃泌素、前列腺素内分泌激素：有研究发现该病患儿的血清胃泌素、前列腺素E2E2和和F2F2明显增高，而术后均明显下降，提示此两种内分泌激素可能是幽门明显增高，而术后均明显下降，提示此两种内分泌激素可能是幽门狭窄的致病因素。狭窄的致病因素。v4.4.病毒感染：有报道与巨细胞病毒感染有关，患者可分离到巨细胞病病毒感染：有报道与巨细胞病毒感染有关，患者可分离到巨细胞病毒毒(CMV)(CMV)或或IgMIgM阳性。阳性。v5 5药物：有报道某些药物如红霉素、阿霉素可致幽门狭窄。药物：有报道某些药物如红霉素、阿霉素可致幽门狭窄。病因病因4病理病理 1 1主要病理改变：幽门壁主要病理改变：幽门壁各层组织各层组织均均肥厚增大肥厚增大，而以，而以环肌环肌为主，为主，可可 达达0.40.40.6cm0.6cm（外纵、中环、内斜），幽门比正常明显增大，（外纵、中环、内斜），幽门比正常明显增大，幽门管狭窄。幽门管狭窄。2 2大体形态：幽门部外形似大体形态：幽门部外形似橄榄状橄榄状，表面光滑，粉红色或苍白色；，表面光滑，粉红色或苍白色；质地质地硬如软骨硬如软骨，有弹性有弹性；大小：大小：幽门管长约幽门管长约2 22.5cm2.5cm，前后径约前后径约1.31.31.8cm1.8cm肌层厚约肌层厚约0.40.40.6cm0.6cm。正常幽门先天性肥厚性幽门狭窄5 1.1.呕吐呕吐:是本病最主要、最突出的早期症状。是本病最主要、最突出的早期症状。发生时间：多在出生后发生时间：多在出生后2 23 3周周出现，少数在生后即有或延迟出现，少数在生后即有或延迟 至至7 78 8周，发生早晚与幽门肌层增厚程度有关。周，发生早晚与幽门肌层增厚程度有关。特点：特点：有规律有规律，很典型。呕吐多在喂奶短时间后发生，呈，很典型。呕吐多在喂奶短时间后发生，呈进行性加重进行性加重的的无胆汁性无胆汁性呕吐。早期为食奶后溢奶，渐发展为频繁的呕吐。早期为食奶后溢奶，渐发展为频繁的喷射状呕吐喷射状呕吐，呕吐，呕吐物为胃液，含奶瓣，有酸味，物为胃液，含奶瓣，有酸味，不含胆汁不含胆汁。临床表现临床表现62 2腹部检查腹部检查：上腹膨隆，下腹平坦，上腹膨隆，下腹平坦，9595的患儿在吃奶时或饱食后可见的患儿在吃奶时或饱食后可见胃蠕动波胃蠕动波,起自左肋下，向右上腹移动，然后消失起自左肋下，向右上腹移动，然后消失。右上腹触及右上腹触及橄榄状肿块橄榄状肿块，表面光滑，硬度如软骨，即肥厚的幽，表面光滑，硬度如软骨，即肥厚的幽门，门，是本病的是本病的特有体征特有体征。73 3全身表现：全身表现：由于奶和水摄入不足，病儿体重初期不增，以后迅由于奶和水摄入不足，病儿体重初期不增，以后迅速下降，营养不良，脱水，明显消瘦，呈速下降，营养不良，脱水，明显消瘦，呈“小老人小老人”貌。低钾低氯性碱貌。低钾低氯性碱中毒、低钙，喉痉挛及手足抽搐。如不治疗，则衰竭而死。中毒、低钙，喉痉挛及手足抽搐。如不治疗，则衰竭而死。4 4个别病例伴有黄疸：个别病例伴有黄疸：特点是血清非结合胆红素（间胆）明特点是血清非结合胆红素（间胆）明显增高，无溶血现象，手术解除梗阻后，黄疸迅速消退。显增高，无溶血现象，手术解除梗阻后，黄疸迅速消退。8影像表现影像表现u腹部平片：腹部平片：u胃充气扩张，下缘低于第胃充气扩张，下缘低于第2 2腰椎水平；腰椎水平；u胃长径胃长径7CM7CM；u小肠、结肠气体减少。小肠、结肠气体减少。9消化道造影：消化道造影：u（）幽门管阻塞征象：由于幽门肌肥厚致使幽门管阻塞，则造影剂（）幽门管阻塞征象：由于幽门肌肥厚致使幽门管阻塞，则造影剂排空延迟，胃腔扩张，胃蠕动增强，可见胃食道返流；排空延迟，胃腔扩张，胃蠕动增强，可见胃食道返流；u（）幽门管细长：由于狭窄的幽门管中有少量造影剂通过，可见到（）幽门管细长：由于狭窄的幽门管中有少量造影剂通过，可见到弧形向上的细线样改变弧形向上的细线样改变“线样征线样征”，一般长约，一般长约1.5-3cm1.5-3cm；如水；如水肿的黏膜夹在狭窄的幽门管中央，两侧有平行的线状造影剂充盈，则肿的黏膜夹在狭窄的幽门管中央，两侧有平行的线状造影剂充盈，则出现出现“双轨征双轨征”；u（）环肌肥厚：肥厚的幽门环肌对胃壁一侧压迫可产生弧形压迹，（）环肌肥厚：肥厚的幽门环肌对胃壁一侧压迫可产生弧形压迹，出现出现“肩征肩征”；当幽门管变细拉长与肥厚的环肌对十二指肠球基底部；当幽门管变细拉长与肥厚的环肌对十二指肠球基底部产生的压迹使球部呈蘑菇状的改变，则形成产生的压迹使球部呈蘑菇状的改变，则形成“蕈伞征蕈伞征”；环肌肥厚、；环肌肥厚、幽门管狭窄，多次胃蠕动不能将造影剂送入十二指肠内而在胃小弯近幽门管狭窄，多次胃蠕动不能将造影剂送入十二指肠内而在胃小弯近幽门管前出现持续性的蠕动波，即幽门管前出现持续性的蠕动波，即“乳头征乳头征”；环肌肥厚、幽门管狭；环肌肥厚、幽门管狭窄完全梗阻时，窄完全梗阻时，在幽门口处造影剂呈鸟嘴状充盈，称在幽门口处造影剂呈鸟嘴状充盈，称“鸟嘴征鸟嘴征”。1011Case1Case1男男 2929天天 出生后呕吐加重出生后呕吐加重5 5天天平片可见胃泡扩张，平片可见胃泡扩张，呈单泡，腹部肠管充呈单泡，腹部肠管充气明显减少。气明显减少。12上消化道造影提示幽门管上消化道造影提示幽门管细长，呈鸟嘴样。细长，呈鸟嘴样。乳头征。箭头乳头征。箭头胃窦部呈胃窦部呈肩样征肩样征 13Case2Case2男，男，1414天天间歇性恶间歇性恶心、呕吐心、呕吐1 1周周十二指肠球基底部受压十二指肠球基底部受压蕈伞征（箭头）蕈伞征（箭头）14幽门管细长：线样征（幽门管细长：线样征（）、鸟嘴征（箭头）、鸟嘴征（箭头）胃窦部呈肩征（红箭头）胃窦部呈肩征（红箭头）Case3Case3男，男，1818天天呕吐呕吐15u最近有人提出不典型或不完全的幽门肌肥厚，可造成不太典型的幽门最近有人提出不典型或不完全的幽门肌肥厚，可造成不太典型的幽门前区畸形。它们表现为以下四种类型：前区畸形。它们表现为以下四种类型：小弯侧偏心性肿块压迹；小弯侧偏心性肿块压迹；漏斗形胃窦部；漏斗形胃窦部；针刺状胃窦部；针刺状胃窦部；幽门幽门“壁龛畸形壁龛畸形”。所有这些病。所有这些病例尽管幽门肌肉肥厚不太典型，但是临床表现却强有力地支持本病的例尽管幽门肌肉肥厚不太典型，但是临床表现却强有力地支持本病的诊断。诊断。16鉴别诊断鉴别诊断v1 1幽门痉挛：会出现幽门痉挛：会出现“鸟嘴征鸟嘴征”但其幽门管长度正常，无但其幽门管长度正常，无“肩征肩征”、“双轨征双轨征”、“蕈伞征蕈伞征”等，使用解痉药可使幽门痉挛消失；等，使用解痉药可使幽门痉挛消失；v2 2幽门前瓣膜：又称胃窦部膜式狭窄，胃肠造影时幽门前瓣膜的隔膜幽门前瓣膜：又称胃窦部膜式狭窄，胃肠造影时幽门前瓣膜的隔膜孔为钝的孔为钝的“圆柱形圆柱形”，而幽门肥厚狭窄是尖嘴的，而幽门肥厚狭窄是尖嘴的“鸟嘴征鸟嘴征”；幽门前瓣；幽门前瓣膜的胃窦小囊处于开放时，与十二指肠球造影剂填充形成膜的胃窦小囊处于开放时，与十二指肠球造影剂填充形成“双球征双球征”，而肥厚性幽门狭窄出现的是而肥厚性幽门狭窄出现的是“蕈伞征蕈伞征”。v3 3.胃食道返流：是食道下端括约肌功能不全致胃内容物不自主返流入胃食道返流：是食道下端括约肌功能不全致胃内容物不自主返流入食道的一种现象；其幽门肌无肥厚，幽门管无狭窄，无幽门管细长及环食道的一种现象；其幽门肌无肥厚，幽门管无狭窄，无幽门管细长及环肌肥厚产生的压迫征象；改变体位与饮食成分则缓解；肌肥厚产生的压迫征象；改变体位与饮食成分则缓解；17治疗治疗手术治疗：幽门环肌切开术手术治疗：幽门环肌切开术预后：手术死亡率在预后：手术死亡率在1 1以下，预后好以下，预后好1819