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先天性子宫畸形,简介,先天性子宫畸形（Congenital uterine anomalies）是妇科的常见疾病，是临床妇女不孕不育、习惯性流产、胎儿宫内发育迟缓、胎位不正、早产、胎盘残留等疾病的主要原因之一，并可导致胚胎种植技术失败。,子宫是由两条苗勒氏管（即中肾旁管）发育、融合、中隔吸收演变而成的,正常女性胚胎在6周末两侧苗勒氏管中段及尾段开始合并形成子宫，合并初期时一直保持有中隔为两腔，12周末中隔消失为单一内腔。 如受到某些内在或外来因素干扰，导致子宫在形成的任何时期出现停滞，即可造成不同类型的子宫畸形。,基本分型,子宫未发育或发育停滞 先天性无子宫 始基子宫 幼稚子宫,双侧苗勒氏管融合障碍 双子宫 双角子宫 纵隔子宫 单角子宫 残角子宫,AFS分类法,美国生育协会（AFS）先天性子宫畸形分类法（1988）,AFS分类法,I级：苗勒氏管不发育或发育不良,a.阴道闭锁 b.宫颈闭锁 c.始基子宫 d.管状子宫 e.复合异常,AFS分类法,II级：单角子宫或残角子宫（两条苗勒氏管之一不发育或发育不良）。,AFS分类法,III级：双子宫（苗勒氏管在子宫和阴道横向融合失败）。,AFS分类法,IV级：双角子宫（子宫的两角在宫底水平未完全融合）。,AFS分类法,V级：纵隔子宫（子宫阴道段纵膈未吸收或未完全吸收）。,AFS分类法,VI级：弓状子宫（子宫阴道段纵膈未完全吸收，在宫腔及宫底部形成轻微切迹）。,AFS分类法,VII级：己烯雌酚（diethystilbestrol DES）相关异常（因胎儿期在宫内受己烯雌酚暴露因素影响而形成 T形子宫）。,R.SALIM在AFS的基础上补充的容积超声分类法（2003）,中华医学会妇产科学分会（2015）,Troiano & McCarthy提出的区分双角子宫和纵隔子宫的方法（2004）,欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）（2013）,若宫底浆膜层内陷宫壁厚度的50%，定为纵膈子宫；若宫底内陷宫壁厚度的50%，定为双角子宫。,谢红宁主任等报道的子宫畸形的特殊类型（2006）,子宫畸形的超声表现和临床处理原则,1.无子宫或始基子宫 超声表现 无子宫盆腔正中、膀胱后方未能探及子宫回声。始基子宫子宫呈一实质性低回声结节，中央未见内膜样回声。此种类型经二维超声扫查即可发现，三维超声成像意义不大。,苗勒管遗迹：无子宫形态，可见双侧长形等回声结构，无内膜回声。,临床处理 先天性无子宫或始基子宫如合并无阴道者可行阴道成形手术。,2.单角子宫和残角子宫,单角子宫 三维超声冠状切面 子宫轮廓外形可正常，或仅宫底见一侧宫角另一侧呈圆弧形，内膜腔不呈三角形，而呈匕首形或朝向一侧弯的镰刀形。,残角子宫 三维超声冠状切面 在单角子宫的一侧发现一个实质性回声团，中央可无内膜腔或有内膜腔，有内膜腔者多合并残角子宫腔积液。 临床处理 单角子宫及没有内膜的残角子宫可不手术，有内膜的残角子宫是手术的指征。,3.双子宫 三维冠状切面 两个完整的宫体，仅宫颈外部连接在一起，内膜完全分开为两条，内膜底端分别指向左右侧。,临床处理 一般不需矫形手术，如合并阴道斜隔应切除阴道隔解除经血引流不畅的问题。,4.双角子宫,三维冠状面 内膜腔呈Y形或蝶翅状，子宫底部形成两个完整的宫角。 临床处理 双角子宫一般不需矫形手术，妊娠结局不良而无其他原因者才可考虑子宫整形术。,5.纵隔子宫,三维冠状面 子宫外形轮廓正常或轻度凹陷，完全纵膈子宫可见纵膈自宫底中央延伸至宫颈段；不全纵膈子宫可见纵膈自宫底延伸未达宫颈。,临床处理 如有不良的妊娠表现可经宫腔镜切除纵隔，视纵隔的厚薄程度决定手术方式。,6.弓形子宫,三维冠状切面 子宫底部正常或外缘轻度凹陷呈弧形，宫底部中央肌层增厚向宫腔突起。 临床处理 多数无需手术。,7.特殊类型子宫 具有不典型性，其临床上需个性化处理。,谢 谢,
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