高效生长激素缺乏症

生长激素缺乏症(GHD)一、什么是生长激素缺乏症生长激素缺乏症又称垂体性侏儒。是指下丘脑或垂体前叶功能障 碍，造成生长激素分泌不足引起的生长障碍，身高低于同性别、同年 龄平均身高两个标准差(一2SD )或低于第3百分位数的疾病。发病 率为1:8500左右。二、临床表现病史：1.常有臀位产史或窒息史。刀勿、2. 出生时身高和体重多正常3. 多数在1岁后呈现生长缓慢，随年龄增长，其外观明 显小于实际年龄。体征：、1. 匀称性矮小。身高在正常同龄儿第三百分位数以下。2. 颈短，胸腹部脂肪堆积3. 外生殖器发育不良，青春期呈幼稚型。4. 不典型病例无上述特点，仅生长速度每年W4cm，身高 在正常同龄儿第三百分位以下。三、常见病因肿 瘤：颅咽管瘤、神经纤维瘤等放射损害：放疗、照射等头部创伤：产伤(臀位产、产钳)、手术、颅底骨折等颅内感染：脑炎、脑膜炎等浸润病变：炎症、白血病、朗罕氏细胞组织细胞增生症、硬化症 等发育异常：垂体先天缺如或发育不良、空蝶鞍、视中隔发育不全 等遗传因素：遗传性GH基因缺失 /精神创伤：不良环境刺激因素四、诊断依据常有难产、新生儿窒息史每年生长速度尘叫身高低于同龄同性别正常儿童第三百分位数以下或低于2SD智力正常，体型匀称，面容幼稚，腹脂肪堆积男孩外生殖器发育不良可合并尿崩症、低血糖、甲低等垂体多功能不全骨龄落后3年以上GH峰值 10ug/L(10ng/ml)或IGF-1降低而随机GH不升高女孩需染色体除外Turner综合症五、治疗般治疗：保持患儿心情舒畅，睡眠充足，多运动，适当摄入微量兀素GH替代治疗（根据患儿情况，具体实施）重组人胰岛素样生长因子1（rhIGF-1）治疗（根据患儿情况，具体 实施）蛋白同化激素治疗（根据患儿情况，具体实施）甲状腺素治疗（根据患儿情况，具体实施）皮质醇治疗（情况根据患儿情况，具体实施）病因治疗（根据患儿，具体实施）/尿崩症治疗（根据患儿情况，具体实施）性机能发育不全治疗（根据患儿情况，具体实施）六、重组人生长激素治疗生长激素缺乏症（GHD）日前重组人生长激素在世界上广泛应用，191个氨基酸序列形式 的生长激素同人体分泌生长激素结构相同，安全有效。日的：追赶生长1. 恢复并保持正常生长速度2. 获得“青春期猛长”时机3. 达到理想成人最终身高疗程：开始治疗年龄越小，疗效越好。一般持续到骨骺愈合