基础生化脂类代谢课件

第三节第三节 脂肪的合成代谢脂肪的合成代谢第四节第四节 类脂代谢类脂代谢第六章第六章 脂类代谢脂类代谢 一类不溶于水而溶于有机溶剂的一类分子。一类不溶于水而溶于有机溶剂的一类分子。化学结构、生理功能不同。化学结构、生理功能不同。磷脂磷脂糖脂糖脂三酯酰甘油或甘油三脂三酯酰甘油或甘油三脂 一、定义一、定义 二、分类二、分类简单脂简单脂复合脂复合脂 脂肪（脂肪（fatfat）蜡（蜡（waxwax）异戊二烯类脂异戊二烯类脂萜萜类固醇类固醇脂溶性维生素脂溶性维生素第一节第一节 脂类概述脂类概述脂肪脂肪(甘油三酯甘油三酯)甘油磷脂甘油磷脂 FAFAFA 甘油甘油 FAFAPiX 甘油甘油 CH2CHCH2OOOCO(CH2)m CH3CO(CH2)kCH3CO(CH2)nCH3CH2CHCH2OOOCO(CH2)mCH3CO(CH2)nCH3POOXOH=胆碱、水、乙醇胆碱、水、乙醇胺、胺、丝氨酸、甘油、丝氨酸、甘油、肌醇、磷脂酰甘油等肌醇、磷脂酰甘油等 FAFA糖糖 甘油甘油 甘油糖脂甘油糖脂萜 由两个以上异戊二烯单位构成，可头尾相连，亦可尾尾相连。由两个以上异戊二烯单位构成，可头尾相连，亦可尾尾相连。两个异戊二烯单位构成的称单萜，许多是植物精油的成分；两个异戊二烯单位构成的称单萜，许多是植物精油的成分；三个异戊二烯单位构成的倍半萜存在于某些中草药；三个异戊二烯单位构成的倍半萜存在于某些中草药；双萜是叶绿素分子的成分；双萜是叶绿素分子的成分；三萜是固醇类的前体；三萜是固醇类的前体；四萜可形成多种色素；多萜可形成天然橡胶。四萜可形成多种色素；多萜可形成天然橡胶。类固醇类固醇 由由环戊烷多氢菲环戊烷多氢菲为基础的化合物，分子为扁平状，平面为基础的化合物，分子为扁平状，平面上的取代基直立时较稳定，但也有平伏状的。上的取代基直立时较稳定，但也有平伏状的。胆固醇在脑、肝、胆固醇在脑、肝、肾和蛋黄中含量肾和蛋黄中含量很高，主要存在很高，主要存在于细胞膜，属于于细胞膜，属于两性分子，可转两性分子，可转化为多种活性物化为多种活性物质，血液中含量质，血液中含量过高会导致动脉过高会导致动脉粥样硬化。粥样硬化。三、脂肪酸三、脂肪酸（一）分类（一）分类1.奇数和偶数脂肪酸奇数和偶数脂肪酸2.饱和和不饱和脂肪酸饱和和不饱和脂肪酸3.必需和非必需脂肪酸必需和非必需脂肪酸不饱和脂酸的分类不饱和脂酸的分类不饱和脂酸命名不饱和脂酸命名 系统命名法系统命名法编码体系编码体系 从脂酸的羧基碳起算从脂酸的羧基碳起算 或或n n编码体系编码体系 从脂酸的末端甲基碳起算从脂酸的末端甲基碳起算（二）动物体内重要脂肪酸（二）动物体内重要脂肪酸习惯名称习惯名称 系统名称系统名称 碳原子数碳原子数 双键数双键数 族族双键位置双键位置 系系 系系 乙酸乙酸 2 0月桂酸月桂酸 十二碳脂酸十二碳脂酸 12 0肉豆蔻酸肉豆蔻酸 十四碳脂酸十四碳脂酸 14 0软脂酸软脂酸 十六碳脂酸十六碳脂酸 16 0硬脂酸硬脂酸 十八碳脂酸十八碳脂酸 18 0油酸油酸 十八碳一烯酸十八碳一烯酸 18 1 9 9 -9亚油酸亚油酸 十八碳二烯酸十八碳二烯酸 18 2 9,12 6,9 -6亚麻酸亚麻酸 十八碳三烯酸十八碳三烯酸 18 3 9,12,15 3,6,9 -3-亚麻酸亚麻酸 十八碳一烯酸十八碳一烯酸 18 3 6,9,12 6,9,12 -6花生四烯酸花生四烯酸 二十碳四烯酸二十碳四烯酸 20 4 5,8,11,14 6,9,12,15 -6鱼油五烯酸鱼油五烯酸 二十碳五烯酸二十碳五烯酸 20 5 5,8,11,14,17 3,6,9,12,15 -3 18：19C 918：29C，12C 6 第二节第二节 脂肪的分解代谢脂肪的分解代谢 一、脂肪的酶促降解一、脂肪的酶促降解 二、甘油的氧化分解二、甘油的氧化分解 三、脂酸的三、脂酸的-氧化氧化 四、脂酸的其他氧化方式四、脂酸的其他氧化方式 五、酮体的生成及利用五、酮体的生成及利用甘油甘油 CH2OH CH2OHCHOH+3H2O脂肪酶脂肪酶 脂肪酸脂肪酸R3COOHR2COOH R1COOH一、脂肪的酶促降解一、脂肪的酶促降解脂肪（三酰甘油）脂肪（三酰甘油）CH2OCOR3CHOCOR2CH2OCOR1（一）（一）脂肪的动员脂肪的动员 定义定义：储存在脂肪细胞中的脂肪，被肪脂酶逐步水解为储存在脂肪细胞中的脂肪，被肪脂酶逐步水解为脂脂肪酸肪酸及及甘油甘油并释放入血以供其他组织氧化利用的过程。并释放入血以供其他组织氧化利用的过程。激素敏感性甘油三酯激素敏感性甘油三酯脂肪酶脂肪酶(HSL)脂解激素脂解激素能促进脂肪动员的激素，如胰高血糖素、去能促进脂肪动员的激素，如胰高血糖素、去甲肾上腺素、促肾上腺皮质激素甲肾上腺素、促肾上腺皮质激素（ACTH）、促促甲状腺激素甲状腺激素（TSH）等。）等。抗脂解激素抗脂解激素抑制脂肪动员，如胰岛素、前列腺素抑制脂肪动员，如胰岛素、前列腺素E2、烟酸等。烟酸等。脂肪动员过程（脂肪动员过程（P497P497）脂解激素脂解激素-受体受体G蛋白蛋白 AC+ATPcAMP+PKA+HSLa(无活性无活性)HSLb(有活性有活性)FFA FFA FFA 甘油二酯脂肪酶甘油二酯脂肪酶 甘油一酯脂肪酶甘油一酯脂肪酶 甘油三酯甘油三酯甘油二酯甘油二酯甘油一酯甘油一酯甘油甘油二、甘油的氧化分解二、甘油的氧化分解CO2+H2O丙酮酸丙酮酸EMPEMPTCATCA糖异生途径糖异生途径糖原糖原-磷酸甘油磷酸甘油磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 CH2OH CH2OCHOH ATP ADP甘油磷酸激酶甘油磷酸激酶NAD+NADH+磷酸甘油脱氢酶磷酸甘油脱氢酶 CH2OH CH2OHCHOH甘油甘油HHHHHPP CH2OHCH2OC=O -1+12.5=22+12.5+1+1+12.5+10乙酰乙酰CoA（一）（一）-氧化学说氧化学说苯乙尿酸苯乙尿酸 马尿酸马尿酸 三、脂肪酸氧化分解的主要方式三、脂肪酸氧化分解的主要方式+H2NCH2COOHCH2COOHCH2CH2CH2COOHCH2CONHCH2COOHCH2CH2COOHCH2CH2CH2CH2COOHCONHCH2COOHCOOH+H2NCH2COOH-氧化氧化CH2COOHCH2CH2CH3CH2CH2COOHH2退出退出下一页下一页 1、激活激活(胞液胞液)：RCOOH RCOSCOA 2、COA转运：转运：RCOSCOA 肉毒碱肉毒碱 RCOSCOA 3、-氧化降解氧化降解(线粒体):脱氢、加水、再脱氢、硫解脱氢、加水、再脱氢、硫解 RCOSCOA CH3COSCOA 4、三羧酸循环、三羧酸循环(线粒体线粒体):CH3COSCOA CO2+H2O（二）脂肪酸一般氧化分解过（二）脂肪酸一般氧化分解过程程四个阶段：四个阶段：ATPAMP+PPiMg2+脂肪酸脂肪酸RCOOH+HS-CoA脂酰脂酰CoACoA合成酶合成酶RCOSCoA脂酰脂酰CoACoA此反应消耗了此反应消耗了1分子分子ATP 2个高能键个高能键2Pi两类脂酰两类脂酰CoACoA合成酶：线粒体外激活长链脂肪酸（合成酶：线粒体外激活长链脂肪酸（12-1812-18）线粒体内膜激活短链脂肪酸（线粒体内膜激活短链脂肪酸（2-102-10）肉毒碱肉毒碱CoASCoASH H O OR-C-R-C-S-CoAS-CoA O OR-C-OHR-C-OHATPATPCoASHCoASHAMP+PPiAMP+PPiCoASHCoASH肉毒碱肉毒碱 O OR-C-R-C-S-CoAS-CoA-氧化氧化线粒体内膜线粒体内膜内侧内侧外侧外侧载载体体 N N+(CH(CH3 3)3 3 CH CH2 2HO-CHHO-CH2 2 CH CH2 2 COO-COO-脂酰肉毒碱脂酰肉毒碱 O OR-CR-C N+(CH N+(CH3 3)3 3 CH CH2 2O-CHO-CH2 2 CH CH2 2 COO-COO-肉碱脂酰基肉碱脂酰基转移酶转移酶肉碱脂酰基肉碱脂酰基转移酶转移酶脂肪酸分解脂肪酸分解的限速酶的限速酶脱氢脱氢加水加水硫解硫解一次一次3.3.脂酰脂酰CoA-CoA-氧化降解氧化降解 （线粒体线粒体）RCOSCoA脂酰脂酰CoAFAD FADH2HO H NAD+NADH+H+SCoARCH2CHCH2OHCOSCoARCH2CHCHCO -羟羟脂酰脂酰CoAb.加水加水+H2O-烯烯脂酰脂酰CoASCoARCH2CHCH2OHCOSCoARCH2COCH2HOC-酮酮脂酰脂酰CoA-羟羟脂酰脂酰CoAc.再脱氢再脱氢-烯烯脂酰脂酰CoAa.脱氢脱氢SCoARCH2CH2CH2CO SCoARCH2CHCHCO 脂酰脂酰CoA+H SCoASCoACOCH3SCoACOCH2R+乙酰乙酰CoA 脂酰脂酰CoA SCoACOCH3d.硫解硫解短短2 C乙酰乙酰CoA硫解酶硫解酶SCoARCH2COCHHOC-酮酮脂酰脂酰CoA 4.4.三羧酸循环（三羧酸循环（线粒体）CH3CO-SCOA CO2 +H2OTCA脂肪酸脂肪酸-氧化本身氧化本身并不生成能量。只能并不生成能量。只能生成乙酰生成乙酰CoA和供氢和供氢体，它们必须分别进体，它们必须分别进入三羧酸循环和氧化入三羧酸循环和氧化磷酸化才能生成磷酸化才能生成ATP。RCOOHRCOSCOAnRCOSCOACO2+H2O转运转运肉毒碱肉毒碱AMP+PPiATP-氧化分解过程概图氧化分解过程概图三羧酸循环和三羧酸循环和呼吸链呼吸链 NAD+NADH+H+FAD FADH2（C2n）CH3CO-SCOA激活激活(n-1)胞液胞液线粒体线粒体FAD FADH2 NAD+NADH2H H2 2O O CoASH三羧酸三羧酸循环循环 乙酰CoA 乙酰乙酰CoACoAH H2 20 0呼吸链H H2 20 0呼吸链 乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰CoA脂脂肪肪酸酸|氧氧化化分分解解过过程程RCH2CH2CO-SCoAATPADP+PPi RCH2CH2COOH脂肪酸脂肪酸脂酰脂酰CoACoA激活激活CO2+H2OATP肉毒碱肉毒碱转运转运（胞液）（线粒体）乙酰乙酰CoACoA短短2C脂酰脂酰CoACoA RCH2CH2CO-SCoA 脱氢脱氢 加水加水再脱氢再脱氢 硫解硫解RCHOHCH2COScoARCOCH2CO-SCoA RCH=CH-CO-SCoA R-COScoA脂酰脂酰CoACoA-烯脂酰烯脂酰CoACoA-羟脂酰羟脂酰CoACoA-酮酯酰酮酯酰CoACoA+CH3COSCoA 乙酰CoA产生产生 106-2 27 7 1.5=10.51.5=10.57 7 2.5=17.52.5=17.58 810 10=8080净生成净生成ATPATP例：软脂酸例：软脂酸（C15H31COOH）：）：消耗消耗脂肪酸脂肪酸(C2n)：（三）脂肪酸氧化分解过程中能量的生成（三）脂肪酸氧化分解过程中能量的生成软脂酸激活软脂酸激活 7 FADH7 FADH2 2 7 NADH+H 7 NADH+H+8 8 乙酰乙酰CoACoA -2+-2+0 0+(n-1)(1+(n-1)(11.5+11.5+12.5)+2.5)+n n1010 四、脂肪酸的其他氧化方式四、脂肪酸的其他氧化方式 (一一)不饱和脂酸的不饱和脂酸的氧化氧化 a.顺式双键顺式双键需异构为需异构为反式双键反式双键进行进行 b.产生产生ATP数较少数较少 （二）奇数脂肪酸的氧化（二）奇数脂肪酸的氧化 （三）过氧化物酶体脂酸氧化（三）过氧化物酶体脂酸氧化 (四四)-氧化和氧化和-氧化氧化酰基酰基CoACoA（1818：1 1 9 9 ）CH3(CH2)7CH=CH-CH2(CH2)6CO-CoA OHCH3(CH2)7CH2-C-CH2-CO-CoA H6CH3-CO-CoACH3(CH2)7CH2-C=CH-CO-CoAHH 2 2-反反-十二碳烯酰十二碳烯酰CoA CoA-氧化氧化,三次循环三次循环烯酯酰烯酯酰CoACoA异构酶异构酶烯酯酰烯酯酰CoACoA水化酶水化酶再开始再开始-氧化氧化CH3(CH2)7-C=C-CH2-CO-CoA 3 3-顺顺-十二碳烯酯酰十二碳烯酯酰CoACoA H H单单不不饱饱和和脂脂肪肪酸酸结果：少结果：少产生一分产生一分子子FADH2油酰油酰CoACoAP467烯酰烯酰-CoA异构酶异构酶P468脂酰脂酰-CoA脱氢酶脱氢酶2，4 二烯酰二烯酰-CoA还原酶还原酶-氧化氧化2.多不饱和脂肪酸的氧化多不饱和脂肪酸的氧化烯酰烯酰-CoA异构酶异构酶丙酰丙酰CoA琥珀酰琥珀酰CoA甲基丙二酰甲基丙二酰CoA琥珀酰琥珀酰CoA三羧酸三羧酸循环循环羧羧化化酶酶ATP、CO2 生物素生物素变位酶变位酶CoB12糖异生糖异生氧化分解氧化分解P469植烷酸植烷酸降植烷酸降植烷酸羟化酶羟化酶氧化脱羧氧化脱羧氧化酶氧化酶CO2不需激活，不产生不需激活，不产生ATP；发生在线粒体、；发生在线粒体、内质网、过氧化物酶体内质网、过氧化物酶体-氧化氧化P470CHCH3 3(CH(CH2 2)n COO)n COO-HOCHOCH H2 2(CH(CH2 2)n COO)n COO-OHCOHC(CH(CH2 2)n COO)n COO-OOCOOC(CH(CH2 2)n COO)n COO-O O2 2NAD(P)+NAD(P)H+H+NADP+NADPH+H+NAD(P)+NAD(P)H+H+混合功能氧化酶混合功能氧化酶醇酸脱氢酶醇酸脱氢酶醛酸脱氢酶醛酸脱氢酶双向双向-氧化氧化琥珀酰琥珀酰CoACoAn n乙酰乙酰CoACoATCA2.2.脂肪酸的脂肪酸的-氧化途径氧化途径呼吸链和呼吸链和氧化磷酸化氧化磷酸化五、酮体的生成和利用五、酮体的生成和利用TCA乙酰乙酰CoAOAA呼吸链呼吸链G酮体的合成酮体的合成脂肪酸脂肪酸脂肪酸脂肪酸硫解酶硫解酶乙酰乙酰乙酰乙酰CoA-氧化氧化CoASHHMGCoA合成酶合成酶CoASH丙酮丙酮-羟丁羟丁酸酸脱氢酶脱氢酶CO2NADH+H+NAD+脱羧酶脱羧酶乙酰乙酸乙酰乙酸HMGCoA裂解酶裂解酶羟甲基戊二酸单酰羟甲基戊二酸单酰CoA（HMGCoA）*乙酰乙酰CoA-氧化氧化乙酰乙酸乙酰乙酸脱氢酶脱氢酶NADH+H+NAD+硫解酶硫解酶CoASH乙酰乙酰CoA2-羟丁羟丁酸酸乙酰乙酰乙酰乙酰CoA转转移移酶酶琥珀酰琥珀酰CoA琥珀酸琥珀酸O O2 2TCA呼吸链和呼吸链和氧化磷酸化氧化磷酸化 酮体在肝脏合成，但肝脏缺乏利用酮酮体在肝脏合成，但肝脏缺乏利用酮体的酶，因此不能利用酮体。酮体生成体的酶，因此不能利用酮体。酮体生成后进入血液，输送到肝外组织利用。后进入血液，输送到肝外组织利用。肝内生酮肝外用（1 1）在正常情况下，酮体是肝脏输出能源的一种形式（肝）在正常情况下，酮体是肝脏输出能源的一种形式（肝脏向肝外组织提供的第二能源）。脏向肝外组织提供的第二能源）。长期饥饿时，酮体供给脑组织长期饥饿时，酮体供给脑组织505070%70%的能量。的能量。（2 2）在禁饥饿、应激及糖尿病等疾病情况下，心、肾、骨）在禁饥饿、应激及糖尿病等疾病情况下，心、肾、骨骼肌摄取酮体代替葡萄糖供能，为心、脑等重要器官提供骼肌摄取酮体代替葡萄糖供能，为心、脑等重要器官提供必要的能源并可防止肌肉蛋白的过多消耗。必要的能源并可防止肌肉蛋白的过多消耗。（3 3）分子小，溶于水，可透过血脑屏障及毛细血管，供应）分子小，溶于水，可透过血脑屏障及毛细血管，供应脑能量所需脑能量所需当肝内产生酮体超过肝外组织氧化酮体的能力时，血中当肝内产生酮体超过肝外组织氧化酮体的能力时，血中酮体蓄积，称为酮血症；尿中有酮体排出，称酮尿症。二者酮体蓄积，称为酮血症；尿中有酮体排出，称酮尿症。二者统称为统称为酮体症酮体症(酮症酮症)。酮症可导致代谢性酸中毒，称酮症酸中毒，严重酮症可酮症可导致代谢性酸中毒，称酮症酸中毒，严重酮症可导致人死亡。导致人死亡。长期饥饿和糖尿病时，脂肪动员加强，酮体生成增多。长期饥饿和糖尿病时，脂肪动员加强，酮体生成增多。第三节第三节 脂肪的合成代谢脂肪的合成代谢一、脂肪合成部位及原料一、脂肪合成部位及原料肝脏：肝脏：甘油及脂酸主要由甘油及脂酸主要由葡萄糖代谢提供葡萄糖代谢提供，也利也利用用CM中的中的FA合成脂肪。合成脂肪。小肠粘膜：小肠粘膜：食物脂肪食物脂肪消化吸收消化吸收的甘油一酯和脂肪酸的甘油一酯和脂肪酸脂肪组织：脂肪组织：甘油及脂酸主要由甘油及脂酸主要由葡萄糖代谢提供葡萄糖代谢提供，也利用也利用CM或VLDL中的中的FA合成脂肪。合成脂肪。（一）小肠粘膜细胞：（一）小肠粘膜细胞：甘油一酯途径甘油一酯途径二、脂肪合成基本过程二、脂肪合成基本过程（二）肝、脂肪细胞：（二）肝、脂肪细胞：甘油二酯途径甘油二酯途径甘油的脂酰化甘油的脂酰化两者的活化两者的活化 1CH2OH 转酰酶转酰酶 CH2OOCR2R1COO2CH R1COOCH 3CH2OH R2COCoA CoA CH2OH2-甘油一酯甘油一酯 1,2-甘油二酯甘油二酯CoAR3COCoA转酰酶转酰酶 CH2OOCR2R1COOCH CH2OOCR3甘油三酯甘油三酯甘油一酯途径甘油一酯途径小肠小肠甘油三酯的合成甘油三酯的合成甘甘油油二二酯酯途途径径 脂酰脂酰CoA转移酶转移酶 CoA R1COCoA 脂酰脂酰CoA 转移酶转移酶 CoA R2COCoA 磷脂酸磷脂酸磷酸酶磷酸酶Pi 酯酰酯酰CoA 转移酶转移酶 CoA R3COCoA PiPiCHCH2 2OO-CHCH2 2OH OH CHOH CHOH 3-磷磷酸酸甘甘油油PiPiCHCH2 2OO-CHCH2 2OH OH CHOH CHOH 3-磷磷酸酸甘甘油油O=PiCHCH2 2OO-CHCH2 2OO-C C-R R1 1 CHOH CHOH 1-酯酯酰酰-3-磷磷酸酸甘甘油油O=PiCHCH2 2OO-CHCH2 2OO-C C-R R1 1 CHOH CHOH 1-酯酯酰酰-3-磷磷酸酸甘甘油油PiCHCH2 2OO-CHCH2 2OO-C C-R R1 1 CHOH CHOH PiCHCH2 2OO-CHCH2 2OO-C C-R R1 1 CHOH CHOH 1-酯酯酰酰-3-磷磷酸酸甘甘油油O=PiCHCH2 2OO-CHCH2 2OO-C C-R R1 1 CHOCHO-C C-R R2 2 O=磷磷脂脂酸酸O=PiCHCH2 2OO-CHCH2 2OO-C C-R R1 1 CHOCHO-C C-R R2 2 O=磷磷脂脂酸酸CHCH2 2OH OH CHCH2 2OO-C C-R R1 1 CHOCHO-C C-R R2 2 O=O=1 1，2 2-甘甘油油二二酯酯CHCH2 2OO-C C-R R3 3 CHCH2 2OO-C C-R R1 1 CHOCHO-C C-R R2 2 O=O=O=甘甘油油三三酯酯CHCH2 2OO-C C-R R3 3 CHCH2 2OO-C C-R R1 1 CHOCHO-C C-R R2 2 O=O=O=甘甘油油三三酯酯P498*肝、肾等组织肝、肾等组织肝、肾甘油激酶肝、肾甘油激酶 ATP ADP CHCH2 2OH OH CHCH2 2OH OH CHOH CHOH 游游离离甘甘油油PiPiCHCH2 2OO-CHCH2 2OH OH CHOH CHOH 3-磷磷酸酸甘甘油油糖代谢糖代谢磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮3-3-磷酸甘油磷酸甘油3-3-磷酸甘油的来源磷酸甘油的来源（一）小肠粘膜细胞：（一）小肠粘膜细胞：甘油一酯途径甘油一酯途径二、脂肪合成基本过程二、脂肪合成基本过程（二）肝、脂肪细胞：（二）肝、脂肪细胞：甘油二酯途径甘油二酯途径两者的活化两者的活化三、脂肪酸的合成三、脂肪酸的合成脂酸等脂酸等合成合成乙酰CoA草酰乙酸柠檬酸乙酰CoA草酰乙酸NADH+H+NAD+苹果酸脱氢酶苹果酸NADP+NADPH+H+丙酮酸苹果酸酶CO2苹果酸柠檬酸ATP柠檬酸裂解酶丙酮酸内膜胞液线粒体Pyr羧化酶羧化酶柠檬酸合柠檬酸合酶酶P4731.乙酰乙酰CoA的转运的转运生成乙酰生成乙酰CoACoA的反应定位于的反应定位于？从头合成发生在胞液从头合成发生在胞液 OCH3C-SCoA 乙酰CoACoA|+HCO3-|OHOOC-CH2-C-S-ACP丙二酸单酰ACPACPACPCoAATPADP+Pi乙酰CoA 羧化酶生物素|OHOOC-CH2-C-S-CoA丙二酸单酰单酰CoACoA脂酸合成限速反应脂酸合成限速反应乙酰乙酰CoACoA羧化酶（大肠杆菌）羧化酶（大肠杆菌）长链脂酰长链脂酰CoACoA无活性无活性活性活性糖氧化糖氧化柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoACoA羧化酶的调节羧化酶的调节脂酸合成限速酶脂酸合成限速酶中央巯基中央巯基SHSH外围巯基外围巯基SHSHACPACPv脂酰基载体蛋白（脂酰基载体蛋白（ACP-SHACP-SH）乙酰乙酰CoA:ACPCoA:ACP转移酶转移酶 丙二酸单酰丙二酸单酰CoA:ACPCoA:ACP转移酶转移酶-酮脂酰酮脂酰-ACP-ACP合酶合酶 -酮脂酰酮脂酰-ACP-ACP还原酶还原酶-羟脂酰羟脂酰-ACP-ACP脱水酶脱水酶 烯脂酰烯脂酰-ACP-ACP还原酶还原酶 4-4-磷酸泛酰巯基乙磷酸泛酰巯基乙胺的胺的3.FA3.FA合成酶的结构合成酶的结构-酮脂酰酮脂酰-ACP合酶的合酶的脂肪酸合成脂肪酸合成中的酰基载体中的酰基载体脂肪酸分解脂肪酸分解中的酰基载体中的酰基载体巯基乙胺巯基乙胺泛酸泛酸磷酸磷酸磷酸泛酰巯基乙胺磷酸泛酰巯基乙胺3 3）不同生物）不同生物FAFA合酶的结构（合酶的结构（6 6种酶种酶+ACP+ACP）多酶复合体多酶复合体多功能酶多功能酶TE（6 6种酶种酶+ACP+ACP）（7 7种酶活种酶活+ACP+ACP）（7 7种酶活种酶活+ACP+ACP）TEb、缩合缩合c、还原、还原d、脱水、脱水a a、丙二酸单酰丙二酸单酰ACP的形成的形成 OR-CS合酶合酶 OCH3CHCSACP|+|e、还原、还原 OH O R-CH-CH2CSACP R-CH=CH-C-SACP|R-CH-CH2-C-SACP|O O R-C-CH2-CSACP|引发引发装载装载返回 OR-CH2CH2CH2CSCoA|O-OOC-CH2CSCoA|OR-CH2CH2CH2CSCoA|O CH3CSCoA|O OR-CH2CH2CH2CSCoA|NADPHNADPH O OR-CH2CH2CH2CSCoA|NADHNADPH OR-CH2CH2CH2CSCoA|OR-CH2CH2CH2CSCoA|内质网内质网线粒体线粒体几乎是几乎是-氧氧化的逆反应化的逆反应NADPH与脂肪酸的合成与脂肪酸的合成相似，但酶不同相似，但酶不同（三）脂肪酸碳链的延长（动物）（三）脂肪酸碳链的延长（动物）植物植物延长在胞液中，载体为延长在胞液中，载体为ACP（三）脂肪酸碳链的延长（三）脂肪酸碳链的延长1.内质网脂酸碳链延长酶系内质网脂酸碳链延长酶系 与胞液中的相似，以与胞液中的相似，以丙二酰丙二酰CoA为二碳单位为二碳单位供体，由供体，由 NADPH+H+供氢。供氢。2.线粒体脂酸碳链延长酶系线粒体脂酸碳链延长酶系 几乎是几乎是-氧化的逆反应，以氧化的逆反应，以乙酰乙酰CoA为二碳为二碳单位供体，由单位供体，由 NADPH+H+供氢而不是供氢而不是FADH2。（四）不饱和脂酸的合成（四）不饱和脂酸的合成动物：动物：有有4、5、8、9去饱和酶，但无去饱和酶，但无9号碳号碳以上去饱和酶以上去饱和酶植物：植物：有有9、12、15 去饱和酶去饱和酶因此亚油酸、因此亚油酸、-亚麻酸是必需脂肪酸亚麻酸是必需脂肪酸（五）奇数脂酸的合成（五）奇数脂酸的合成通过通过-氧化，或用丙酰氧化，或用丙酰CoA为引物为引物磷脂甘油磷脂（含甘油）：含量最多鞘磷脂（含鞘氨醇）一、磷脂的代谢一、磷脂的代谢甘油磷脂第甘油磷脂第2位脂酸通常是花生四烯酸。位脂酸通常是花生四烯酸。甘油磷脂是极性最强的脂类。是一种两性化合物。甘油磷脂是极性最强的脂类。是一种两性化合物。CH2CHCH2O P OCH2OHOCHOCOR2CH2OCOR1OHHOHOHHHOHHHOHHHOCH2CHCH2O P OCH2OHOCHOCOR2CH2OCOR1OHHOHOHHHOHHHOHHHO磷脂酰胆碱磷脂酰胆碱（卵磷脂）（卵磷脂）脂肪酸脂肪酸含氮碱含氮碱甘油甘油活化其一活化其一丝氨酸乙醇胺3 SAMCO2ATPADP磷酸乙醇胺磷酸胆碱CTPPPiCDP-乙醇胺CDP-胆碱甘 油 二 酯CMP磷脂酰乙醇胺 （脑磷脂）磷脂酰胆碱（卵磷脂）3 SAMCO2磷脂酰丝氨酸胆碱ATPADPCTPPPi甘 油 二 酯CMP磷脂酸CTPPPiCDP-甘油二酯CMP磷脂酰肌醇二磷脂酰甘油 （心磷脂）磷脂酰丝氨酸肌醇丝氨酸磷脂酰甘油CMPCMP3-磷酸甘油GCCH2OCHCH2OOCPR1R2OOOOOXA2A1CDCH2OCHCH2HOOCPR1OOOOXB1CH2OHCHCH2OOCPR2OOOOXB2溶血磷脂溶血磷脂1溶血磷脂溶血磷脂21.1.合成部位合成部位全身各组织（特别是肝）的胞液及内质网。全身各组织（特别是肝）的胞液及内质网。2.2.合成原料合成原料 乙酰乙酰CoA（来自柠檬酸（来自柠檬酸-丙酮酸循环）、丙酮酸循环）、NADPH+H+、ATP3.3.合成的基本过程合成的基本过程 包括近包括近30步反应，步反应，分分3个主要阶段，个主要阶段，HMG-CoA还原酶还原酶是整个反应限速酶是整个反应限速酶章首 同同位素示踪实位素示踪实验证明，乙验证明，乙酰酰CoACoA为合为合成胆固醇的成胆固醇的原料原料。动物体内动物体内胆固醇可胆固醇可转变成类转变成类固醇如：固醇如：孕酮孕酮肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素雌雌激激素素雄激素雄激素VitDVitD3 3胆酸胆酸胆固醇胆固醇胆汁酸胆汁酸（肝脏）（肝脏）VD3（皮肤）（皮肤）UV胆固醇酯胆固醇酯(组成脂蛋白成分组成脂蛋白成分)脂酰脂酰CoACoASH（血浆）（血浆）粪固醇粪固醇排出排出雄激素、雌激素、雄激素、雌激素、肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素等等简答题简答题1、简述脂肪酸经、简述脂肪酸经-氧化彻底分解的过程。氧化彻底分解的过程。1mol软脂酸经软脂酸经-氧化氧化彻底分解产生彻底分解产生ATP的量。的量。2、比较脂肪酸、比较脂肪酸-氧化和脂肪酸从头合成有哪些异同点和相同点？氧化和脂肪酸从头合成有哪些异同点和相同点？3、为什么哺乳动物脂肪酸转变为葡萄糖是有限的？、为什么哺乳动物脂肪酸转变为葡萄糖是有限的？名词解释名词解释酮体酮体 必需脂肪酸必需脂肪酸