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太原市中心医院骨科太原市中心医院骨科1病情介绍病情介绍（1 1）患者李晓红，女性，）患者李晓红，女性，5252岁，病程岁，病程2020年余。年余。（2 2）主诉：双膝关节进行性变形伴行走姿态不良）主诉：双膝关节进行性变形伴行走姿态不良2020余年，余年，加重加重3 3年。年。（3 3）现病史：患者）现病史：患者2020余年前无明显诱因出现左膝关节变余年前无明显诱因出现左膝关节变形，伴行走姿态不良，当时于当地医院行形，伴行走姿态不良，当时于当地医院行X X线检查，诊断线检查，诊断为为“左膝骨性关节炎左膝骨性关节炎”，未行特殊治疗。后患者左膝变形，未行特殊治疗。后患者左膝变形逐渐加重，逐渐加重，3 3年前右膝关节也出现变形，行走时身体不稳，年前右膝关节也出现变形，行走时身体不稳，久站或走时双下肢困痛。久站或走时双下肢困痛。2病情介绍病情介绍（3 3）既往史：既往体健，其弟弟关节有类）既往史：既往体健，其弟弟关节有类似情况似情况 专科检查：双膝关节肿大，左膝内翻畸形，专科检查：双膝关节肿大，左膝内翻畸形，右膝外翻畸形，皮肤完整无破损。双膝关右膝外翻畸形，皮肤完整无破损。双膝关节周围无明显压痛，双下肢痛觉减退，远节周围无明显压痛，双下肢痛觉减退，远端血运良好，双膝关节活动度基本正常，端血运良好，双膝关节活动度基本正常，无过屈过伸痛。无过屈过伸痛。另患者双肘关节屈伸活动受限，活动度约另患者双肘关节屈伸活动受限，活动度约（120120，3030），无明显疼痛。），无明显疼痛。34影像学检查（左膝）5影像学检查（右膝）6入院诊断入院诊断 1.双膝、双肘多关节病变（夏科氏关节病？）双膝、双肘多关节病变（夏科氏关节病？）7夏科氏（夏科氏（Charcot）关节病）关节病【概述】【概述】1868 年法国医生 Charcot(1825-1893)首次详细描述了发生在脊髓痨患者中的一种关节病变,以关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛为特点,被称为 Charcot 关节病。现学者将各种感觉神经系统病变所引起的关节病变统称为Charcot关节病,也称作神经营养障碍性关节病。8Charcot 关节病发病机理关节病发病机理 Charcot 关节病是因中枢或周围神经性疾病导致患者失去关节深部感觉,不能自觉调整肢体的位置,使关节经常遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转性损伤引起的。同时,由于神经营养障碍,破损的软骨面、骨端骨和韧带不能有效修复。在感觉神经损伤的同时,有关交感神经亦可丧失功能,引起其支配区域的血管扩张、充血和破骨细胞活性增强,进而导致骨吸收、融解和碎裂，上述因素联合作用,最终导致关节半脱位或完全脱位,甚至整个关节完全破坏,不再具有原有功能。9Charcot 关节病的原发性疾病关节病的原发性疾病 Charcot 关节病的首位原发疾病是糖尿病,其他原发疾病包括脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如、类固醇注射、麻风病、嗜酒、损伤、脊柱裂、来姆病、系统性红斑狼疮和器官移植术后激素的应用等。手术创伤有时也会导致该病的发生。服用长春新碱也可能致病。个别病例找不到原始病因。10Charcot 关节病的临床表现关节病的临床表现 Charcot 关节病患者多为成年人,以 40 60 岁多见,男 女比例约 3 1。可以发生于任何关节和脊柱,发生于关节者 常为单侧受累。发病部位多和原发疾病密切相关。Charcot 关节病起病隐匿,主要表现为疼痛和关节疼痛和关节活动受限很少而关节肿胀和破坏非常明显活动受限很少而关节肿胀和破坏非常明显,关节肿胀、畸形、不稳定和活动过度。11Charcot 关节病的临床表现关节病的临床表现 根据发病时间的不同,可以分早期(急性期在 6 个月至 1 2年内）和晚期(慢性期)。慢性期患病 2 年以后,关节肿胀长年不退,以积液肿胀畸形逐渐演变 为兼带积液的骨性畸形。关节不稳,常有异常运动,几乎都有脱位和半脱位。晚期由于韧带松弛形成连枷膝,没有支架帮助很难行走。局部皮肤的温觉与痛觉缺失。可出现关节部皮肤损伤，关节内感染、骨折、出血等并发症。12Charcot 关节病的诊断和鉴别诊断关节病的诊断和鉴别诊断 根据关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛,加上原发疾病的临床表现,Charcot关节病到了晚期诊断比较容易,但早期和急性期往往误诊。13Charcot 关节病的诊断和鉴别诊断关节病的诊断和鉴别诊断 鉴别诊断：a)梅毒性骨炎并发病理骨折。骨干部有广泛的骨质增生 和骨膜增殖,伴有树胶肿性骨质破坏。b)截瘫性神经营养性关节病。传入神经和传出神经均受 损伤所致,临床上有截瘫。c)单纯性神经营养性关节病。系传出神经损伤而引起的退行性关节病变,感觉神经功能正常,关节损伤可以引起疼 痛。d)其他。如退行性骨关节病、血友病性关节炎、类风湿性关节等,均不伴有骨关节面碎裂和关节结构分解毁伤。结合相关辅助检查均不难鉴别。14Charcot 关节病的治疗措施关节病的治疗措施 Charcot 关节病早期治疗往往可使病变停滞，但如发展到晚期则严重影响生存和生活质量。因此早期诊断和预防治疗是关键。15Charcot 关节病的治疗措施关节病的治疗措施 1.积极寻找并治疗原发病 2.保守治疗保守治疗：受累关节由于缺乏神经营养支配，尽量不行手术治疗。减少关节面承重 早期利用支架保护病变关节 药物和其他治疗，双膦酸盐、电刺激等 其他，关节肿胀严重可行关节液抽吸术16Charcot 关节病的治疗措施关节病的治疗措施 3.手术治疗手术治疗:晚期患者长期保守治疗无效可考虑手术治疗。1.关节融合术和截肢术。因感觉功能障碍，骨融合术成功率很低，最好行加压融合。2.关节置换。传统认为，关节置换对Charcot 关节病患者是禁忌症，但近年来国内外对Charcot膝、肘关节病患者行关节置换逐年增多，为患者带来希望，但关节置换并发症较多，一定要慎重考虑。17Charcot 关节病的治疗措施关节病的治疗措施 手术应掌握的基本原则：手术应掌握的基本原则：1.1.恢复肢体力线恢复肢体力线 2.2.通过骨移植或特制假体来修复骨缺损通过骨移植或特制假体来修复骨缺损 3.3.注意调整好韧带的平衡注意调整好韧带的平衡 4.4.选择合适的限制型假体选择合适的限制型假体 5.5.做好进行翻修手术的准备做好进行翻修手术的准备18 19
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