类风湿关节炎的诊治ppt课件

类风湿关节炎（ Rheumatoid Arthritis， RA)1、掌握 RA的临床表现、分类诊断标准和鉴别诊断，掌握 RA的治疗2、熟悉 RA的病理改变和辅助检查3、了解 RA的病因、发病机制及预后讲授目的和要求讲授主要内容概述病因发病机制病理临床表现实验室和其他检查诊断标准鉴别诊断治疗风湿免疫性疾病（ 风湿免疫病学 ）n 自身免疫性疾病（器官特异性 /弥漫性 ）n 结缔组织疾病风湿性疾病的分类 根据 ACR标准1、弥漫性结缔组织病（ 类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等 ）2、与脊柱炎相关的关节炎（ 强直性脊柱炎，反应性关节炎等 ）3、 骨性关节炎4、感染所致风湿性综合症5、伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌性疾病（ 痛风 等）6、与肿瘤相关的风湿病7、与神经血管疾病相关的风湿病（ 血管炎 等）8、骨及软骨疾病（ 骨质疏松症 等）9、关节外疾病10、其他有关节表现的疾病弥漫性结缔组织病特点n 属自身免疫病，曾称胶原病。n 以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。n 病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。n 同一疾病在不同患者的临床谱和预后差异甚大。n 对糖皮质激素有一定的反应。n 其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，只有早期诊断，进行合理治疗才能使患者得到良好的预后。 RA是一个累及周围关节为主的系统性炎症性自身免疫病。主要表现为 慢性 、 对称性 、 进行性 多关节炎 关节滑膜的慢性炎症、增生形成血管翳，侵犯关节软骨、骨和肌腱等，导致关节破坏，最终关节畸形和功能丧失 RA多见于中年女性，患病率 :我国 0.32% 0.36%， 欧美为 1% 60% 70%的 RA患者在活动期血清中出现类风湿因子（rheumatoid factor, RF）概 述风湿病病因免疫免疫内分泌内分泌环境环境遗传遗传感染感染发病发病现代医学认为，风湿免疫疾病的发生与这些因素有关。具体的病因尚不明确！尚不完全清楚（一）感染因子：改变滑膜细胞或淋巴细胞基因表达活化 B细胞、 T细胞和巨噬细胞，释放细胞因子分子模拟 (molecular mimicry)（二）遗传倾向 流行病学调查显示有一定的 遗传倾向易感基因： HLA-DR、 HLA-DQ以及 HLA以外的某些基因被证明与 RA的发病、发展有关，即 RA是一个 多基因的疾病病 因 机体免疫功能异常抗原（ Ag） 进入人体 Th细胞活化 分泌细胞因子等 B细胞活化 浆细胞 分泌 RF和其他抗体，形成免疫复合物 关节炎等炎症病变 抗原（ Ag） 滑膜的巨噬细胞活化， Th细胞浸润 IL-2、IFN- 、 TNF- 、 IL-1、 IL-6、 IL-8增多 滑膜炎 滑膜细胞出现不正常凋亡过程发病机制 RA的基本病理改变 滑膜炎 （ synovitis） 急性期滑膜炎：渗出性和细胞浸润 慢性期滑膜炎：滑膜细胞增生，间质层大量炎症细胞浸润， 微血管新生， 血管翳 (pannus)形成 软骨和骨破坏 关节外病变的病理改变 血管炎 （ vasculitis）病 理RA关节镜下增生的滑膜 80%患者 35 50岁发病，女 :男 =3:1 起病缓慢、隐匿，少数急剧呈慢性病程、反复发作 一般症状有低热、乏力、全身不适、体重下降等 关节炎特点：主要累及小关节，尤其是手的对称性多关节炎临床表现 关节表现（ 进行性改变 ） 晨僵 (morning stiffness)持续时间较长，见于 95%以上的患者，是病情活动指标之一 疼痛 (pain)、 压痛 (tenderness)对称性、持续性 关节 肿胀 (swelling)因关节腔内积液、关节周围软组织炎症或滑膜肥厚引起 关节 畸形 (joint deformity)晚期，如关节强直、尺侧偏斜、屈曲畸形等梭形肿胀天鹅颈样畸形尺侧偏斜峰谷畸形n 颈椎 受累 颈痛、活动受限，脊髓受压n 肩、髋 关节受累 局部疼痛和活动受限，很难发现肿胀n 颞颌关节 受累 讲话或咀嚼时疼痛加重，甚至张口受限特殊关节表现1. 类风湿结节 (rheumatoid nodules)多位于关节隆突及受压部位的皮下，大小数毫米至数厘米，质硬、无压痛，对称性分布。提示 RA病情活动2. 类风湿血管炎可出现在任何系统 ,如指甲下或指端出现的小血管炎，部分可出现肢体远端的缺血性坏死，并可引起巩膜炎。关节外表现类 风 湿 皮 下 结 节3. 肺损害 肺间质病变早期无明显临床症状，逐渐进展可有干咳，进行性呼吸困难，发绀及肺动脉高压表现，晚期可死于呼吸衰竭，早期胸片表现为双侧肺底弥漫性斑片状浸润，晚期为蜂窝肺、肺动脉高压及肺心病。 胸膜炎多数患者无临床症状，少数可有胸痛及胸腔积，为单侧或双侧少量积液，量较大时可引起呼吸困难，胸水为渗出性。 肺结节样改变可发生在胸膜及肺实质，为肺内的类风湿结节的表现肺内类风湿结节4.心脏损害最常见的心脏表现为心包炎，超声检查可发现有少量心包积液，少数患者有胸痛及心包摩擦音，5.胃肠道表现少数患者因消化系统血管炎引起腹痛、腹泻。如出现上腹痛、恶心、黑便等，应注意抗风湿药物的损伤6.肾损害抗风湿药物可能引起肾损害；严重的 RA血管炎可引起坏死性肾小球肾炎，表现为镜检血尿、蛋白尿及肾功能减退。长期 RA可并发淀粉样变性7.神经病变脊髓受压：由颈椎骨突关节的类风湿病变引起腕管综合征：正中神经在腕关节处受压引起多发性神经炎：小血管炎的缺血性病变引起8.血液系统病变贫血、白细胞减少、血小板增多或减少n Fetly综合征 （ Fetly syndrome）RA伴有脾大、中性粒细胞减少等， 甚至贫血和血小板减少，n 干燥综合征 （ Sjgrens syndrome, SS）约 30% 40%RA患者有继发性 SS，表现为干燥性角结膜炎和口干燥征实验室和其他检查 血常规 (blood routine)轻至中度贫血。活动期可有血小板增高 红细胞沉降率 (erythrocyte sedimentation rate,ESR) 观察疾病活动性和严重性的指标 C反应蛋白 (C reactive protein,CRP)观察疾病活动性和严重性的指标自身抗体检查 类风湿因子 （ rheumatoid facter,RF） 有 IgM、 1gG和 IgA型 临床 IgM型 RF多见，见于约 70的患者，其滴度与 RA的活动性和严重性呈比例 RF也见于其他疾病，如其他结缔组织病、肺结核和恶性肿瘤等不具特异性 ,( )不能排除 ,(+)不能确诊类风湿因子n RF与多种疾病相关，可概括为 “ CHRONIC” （见下），此外，正常人尤其是老年人 (5%)也可以 RF阳性，而且随年龄的增长 RF阳性率可增高，所以 RF对 RA的诊断不具特异性。n CH (Chronic diseases) 慢性疾病，尤其是肝脏和肺的疾病如肝硬化、慢性活动性肝炎、弥漫性肺间质纤维化、结节病、巨球蛋白血症等；n R (Rheumatoid arthritis) RA；n O (Other rheumatic diseases) 其它风湿性疾病，如 SLE，硬皮病（ SSc），混合性结缔组织病（ MCTD），干燥综合症（ SS），多肌炎 /皮肌炎（ PM/DM）等；n N (Neoplasms) 肿瘤；n I (Infections) 感染，如 AIDS，单核细胞增多症，寄生虫感染，慢性病毒感染，慢性细菌感染（结核、亚急性细菌性心内膜炎，其它）；n C (Cryoglobulinemia) 冷球蛋白血症。抗角蛋白抗体 (anti-keratin antibodies, AKA)抗核周因子 (anti-perinuclear factors,APF)抗体抗聚角蛋白微丝蛋白抗体 (anti-filaggrin antibody,AFA)抗环瓜氨酸肽抗体(anti-cyclic citrullinated peptide antibody,anti-CCP) 上述各抗体对 RA的敏感性较 RF低， 特异性 90， 较 RF高，有助于 RA的早期诊断抗角蛋白抗体谱 名称 阳性率（ %） 特异性（ %）RF 60 70 86AKA 44 73 90 APF 48 66 92AFA 47 69 93anti-CCP 47 82 96RA相关的自身抗体