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心心 脏脏 瓣瓣 膜膜 病病Valvular Heart Disease 心脏血流动力学示意图心脏血流动力学示意图正常三尖瓣、腱索、乳头肌正常三尖瓣、腱索、乳头肌正常主动脉瓣正常主动脉瓣心心 脏脏 瓣瓣 膜膜 病病n概念：概念：瓣膜结构瓣膜结构( (瓣叶、瓣环、腱索、乳瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌头肌) )的功能或结构异常导致瓣口狭窄的功能或结构异常导致瓣口狭窄及及( (或或) )关闭不全关闭不全n病因：病因：、炎症、炎症风湿性炎症风湿性炎症最常见最常见、粘连样变性、粘连样变性、先天性畸形、先天性畸形、缺血性坏死、缺血性坏死二尖瓣疾病二尖瓣疾病二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄Mitral Stenosis MS二狭二狭病因和病理病因和病理病因：病因：最常见为最常见为风湿热风湿热、女性多见女性多见(2/3)(2/3)常有反复关节肿痛史或扁桃体炎史常有反复关节肿痛史或扁桃体炎史病理：病理：、瓣膜交界处粘连瓣膜交界处粘连、瓣叶游离缘粘连瓣叶游离缘粘连 、腱索粘连融合腱索粘连融合 、复合病变复合病变二狭二狭病理病理二狭二狭病理病理二狭二狭病理生理病理生理狭窄狭窄 正常正常 轻中重轻中重瓣口面积瓣口面积(cm2) 46 1.5 11.5 1.0左房压左房压(mmHg) 48 20二狭二狭病理生理病理生理 左房压力左房压力三三部部曲曲肺循环压力肺循环压力右心室压力右心室压力LVRVRALAPALung严重严重MSMS时可有左心室的时可有左心室的 废用性萎缩废用性萎缩.MS.MS主要累主要累 及左心房与右心室及左心房与右心室。nMS患者患者肺动脉高压肺动脉高压产生机制产生机制二狭二狭病理生理病理生理左心房压升高、被动后向传递左心房压升高、被动后向传递肺小动脉收缩（肺小动脉收缩（功能性功能性）肺血管床闭塞（肺血管床闭塞（器质性器质性）二狭二狭临床症状临床症状n呼吸困难：呼吸困难：1) 1) 劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难 2 2）静息时呼吸困难）静息时呼吸困难 3 3）阵发性呼吸困难）阵发性呼吸困难 4 4）端坐呼吸）端坐呼吸 5 5）急性肺水肿急性肺水肿二狭二狭临床症状临床症状n咯血咯血：1 1）鲜血鲜血( (支气管静脉破裂支气管静脉破裂) ) 2 2）血血性性痰痰( (微血管破裂微血管破裂) ) 3 3）粉红色粉红色泡沫痰泡沫痰( (急性肺水肿急性肺水肿) ) 4 4）暗红暗红色血色血( (肺梗死伴咯血肺梗死伴咯血) )n咳嗽：咳嗽：支气管粘膜淤血和左房增大支气管粘膜淤血和左房增大n声嘶：声嘶：扩大左房压迫左喉返神经扩大左房压迫左喉返神经 二狭二狭临床体征临床体征n心脏外体征心脏外体征n二狭本身的心脏体征二狭本身的心脏体征n肺肺A A高压和右室扩大的心脏体征高压和右室扩大的心脏体征二狭二狭临床体征临床体征二尖瓣面容二尖瓣面容视：视：心尖搏动正常或不明显心尖搏动正常或不明显心心触：触：心尖部可触及舒张期震颤心尖部可触及舒张期震颤脏脏叩：叩：典型者呈梨形改变典型者呈梨形改变体体听：听：心尖部心尖部亢进、开瓣音、心尖亢进、开瓣音、心尖 征征 部隆隆样舒张期杂音部隆隆样舒张期杂音. P 亢进、分裂、亢进、分裂、 Graham-Steel 杂音、杂音、 三尖瓣区收缩期吹风样杂音三尖瓣区收缩期吹风样杂音.二狭二狭辅助检查辅助检查nX线检查线检查 左心房增大，左心腰变直，主动左心房增大，左心腰变直，主动脉结缩小，肺动脉干扩张脉结缩小，肺动脉干扩张右心室扩大右心室扩大右心缘有双心房影右心缘有双心房影左前斜位增大的左房压迫食管下左前斜位增大的左房压迫食管下段后移段后移肺淤血肺淤血二狭二狭辅助检查辅助检查n心电图心电图电轴右偏、右心室肥厚电轴右偏、右心室肥厚重度尖瓣狭窄可有重度尖瓣狭窄可有“二尖瓣波二尖瓣波”可表现为心房纤颤可表现为心房纤颤心电图示心房纤颤，心电图示心房纤颤，P P波消失，心律绝对不规整波消失，心律绝对不规整心电图还提示右室肥厚，电轴右偏，侧壁导联心电图还提示右室肥厚，电轴右偏，侧壁导联S S波深大。波深大。心电图上同时出现心房纤颤和电轴右偏提示心电图上同时出现心房纤颤和电轴右偏提示MSMS的可能性大的可能性大 Xiangya-3 ECGM型：二尖型：二尖瓣前叶活动瓣前叶活动双峰消失，双峰消失，舒张早期形舒张早期形成成E峰，形峰，形成城墙样改成城墙样改变，二尖瓣变，二尖瓣前后叶同向前后叶同向运动运动n舒张期前叶舒张期前叶呈圆拱状呈圆拱状n后叶活动度后叶活动度减少减少n交界处粘连交界处粘连融合融合n瓣叶增厚和瓣叶增厚和瓣口面积缩瓣口面积缩小小二尖瓣疾病二尖瓣疾病二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全Mitral Incompetence MI二闭二闭病因和病理病因和病理n瓣叶损害：瓣叶损害：风湿、粘液样变、心内膜风湿、粘液样变、心内膜炎等炎等n瓣环扩大：瓣环扩大：退行性变、瓣环钙化等退行性变、瓣环钙化等n腱索：腱索：纤维化、增厚、僵硬、钙化纤维化、增厚、僵硬、钙化n乳头肌：乳头肌：缺血、坏死缺血、坏死二闭二闭病理生理病理生理急性急性: :血流返流至血流返流至LALA，充盈，充盈LVLV前负荷前负荷 LVLV、LALA压压肺淤血、肺水肿肺淤血、肺水肿 慢性慢性: : （通过通过Frank-StarlingFrank-Starling机制代偿）机制代偿）持续前负荷持续前负荷左心衰左心衰LALA压和压和LVLV舒张末舒张末压压肺淤血、肺动脉高压肺淤血、肺动脉高压右心衰右心衰 急性改变急性改变CO、LVEF慢性改变慢性改变CO、LVEF二尖瓣狭窄 二闭二闭临床症状临床症状二闭二闭临床体征临床体征n急性急性 心尖搏动增强，心尖搏动增强，PS2亢进、心尖亢进、心尖区闻及区闻及S4心尖区收缩期杂音低调、呈递减心尖区收缩期杂音低调、呈递减型、响度较慢性低严重返流时有心型、响度较慢性低严重返流时有心尖区尖区S3和短促舒张期隆隆样杂音。和短促舒张期隆隆样杂音。二闭二闭临床体征临床体征n慢性慢性 心尖搏动心尖搏动增强，心界向左下扩大增强，心界向左下扩大心音心音可有可有S S1 1或正常或正常S S2 2分裂。严重返流时心尖分裂。严重返流时心尖区有区有S S3 3，二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音，二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音心脏杂音心脏杂音 心尖区全收缩期吹风样杂音，心尖心尖区全收缩期吹风样杂音，心尖区最响，向左腋下传导区最响，向左腋下传导 典型二尖瓣脱垂：典型二尖瓣脱垂：喀喇音喀喇音+ +收缩晚期杂音收缩晚期杂音 腱索断裂：腱索断裂：收缩期杂音如海鸥鸣或乐音性收缩期杂音如海鸥鸣或乐音性 前叶关闭不全：前叶关闭不全：左腋下及左肩胛区传导左腋下及左肩胛区传导 后叶关闭不全：后叶关闭不全：胸骨左缘和心底部传导胸骨左缘和心底部传导二闭二闭辅助检查辅助检查急性急性MR慢性慢性MR心影多正常心影多正常明显肺淤血征明显肺淤血征左房左室增大左房左室增大晚期肺淤血征晚期肺淤血征二闭二闭辅助检查辅助检查主动脉瓣疾病主动脉瓣疾病主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄Aortic Stenosis AS主瓣主瓣病因和病理病因和病理n风心病风心病 n先天性畸形二叶瓣畸形先天性畸形二叶瓣畸形n退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄先先天天性性二二叶叶瓣瓣畸畸形形主主动动脉脉瓣瓣钙钙化化主狭主狭病理生理病理生理n正常人主动脉瓣口面积正常人主动脉瓣口面积3.0cm2n瓣口面积瓣口面积 1.0cm2时跨瓣压差显著时跨瓣压差显著 1.5cm21.0cm2：轻度狭窄轻度狭窄 1.0cm20.75cm2：中度狭窄中度狭窄 瓣口瓣口 0.75cm2：重度狭窄重度狭窄 主要代偿方式主要代偿方式： 左室壁进行性、向心性肥厚左室壁进行性、向心性肥厚主瓣主瓣病理生理病理生理 心肌氧耗增加心肌氧耗增加 心肌毛细血管密度相对减少心肌毛细血管密度相对减少 严重严重AS 舒张期心腔内压力增高舒张期心腔内压力增高 压迫心内膜下冠状动脉压迫心内膜下冠状动脉 冠状动脉灌注压降低冠状动脉灌注压降低 冠脉血流冠脉血流 心肌缺血心肌缺血 主动脉瓣狭窄（PIC）主狭主狭临床症状临床症状主狭主狭临床体征临床体征主狭主狭辅助检查辅助检查主狭主狭辅助检查辅助检查主狭主狭并发症并发症主动脉瓣疾病主动脉瓣疾病主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全Aortic Incompetence AI主闭主闭病因和病理病因和病理急性急性:1. 感染性心内膜炎感染性心内膜炎2. 主主A夹层夹层3. 外伤外伤4. 人工瓣膜撕裂人工瓣膜撕裂慢性慢性: :1. 主动脉瓣疾病主动脉瓣疾病2/3为风心病为风心病2. 主动脉根部扩张主动脉根部扩张主闭主闭病因和病理病因和病理n主动脉瓣疾病主动脉瓣疾病 1.风心病风心病 2 .感染性心内膜炎感染性心内膜炎 3.先天畸形先天畸形 4.主动脉黏液变性主动脉黏液变性 5.强直性脊柱炎强直性脊柱炎n主动脉根部扩张主动脉根部扩张 1.梅毒性主动脉炎梅毒性主动脉炎 2.Marfan综合征综合征 3.强直性脊柱炎强直性脊柱炎 4.特发性升主动脉扩张特发性升主动脉扩张 5.严重性高血压或严重性高血压或/和动脉粥样硬化和动脉粥样硬化 主闭主闭病理生理病理生理n慢性慢性血流返血流返流入流入LVLVLVLV容量容量 负荷负荷LVLV舒张舒张 压压LALA压压 增高增高肺淤血肺淤血肺水肿肺水肿慢性容量慢性容量 负荷负荷心肌心肌 重塑重塑左心室能较长左心室能较长 期维持正常心排期维持正常心排 血量血量 （代偿期）（代偿期）左心衰竭左心衰竭 （失代偿）（失代偿） 主闭主闭临床症状临床症状n急性急性 轻者无症状，重者急性左心衰和低血压轻者无症状，重者急性左心衰和低血压n慢性慢性 心悸、头部强烈搏动感（心搏量增多）心悸、头部强烈搏动感（心搏量增多）心绞痛和体位性头晕（舒张压下降）心绞痛和体位性头晕（舒张压下降）慢性心衰慢性心衰主闭主闭临床体征临床体征n慢性慢性 血管血管周围血管征；收缩期杂音周围血管征；收缩期杂音心尖搏动心尖搏动抬举性，向左下移动抬举性，向左下移动心音心音S1减弱；减弱；S2减弱或缺如，呈单一性；心尖区减弱或缺如，呈单一性；心尖区S3 心脏杂音心脏杂音）舒张期杂音；）舒张期杂音； ）心底部收缩期喷射音；）心底部收缩期喷射音； ）Austin-Flint杂音（与二狭鉴别）杂音（与二狭鉴别） Austin-Flint杂音：杂音：严重主动脉瓣关闭不全时，在心尖部所闻及的严重主动脉瓣关闭不全时，在心尖部所闻及的舒舒张中晚期隆隆样杂音张中晚期隆隆样杂音产生机制产生机制：重度主动脉瓣反流，左室舒张压快速上升，二尖瓣舒张重度主动脉瓣反流，左室舒张压快速上升，二尖瓣舒张中晚期处于半关闭状态，引起中晚期处于半关闭状态，引起功能性二尖瓣狭窄功能性二尖瓣狭窄主闭主闭辅助检查辅助检查n线检查线检查急性急性1.肺淤血、肺水肿征，肺淤血、肺水肿征， 2.可见到原主动脉根部扩大或主可见到原主动脉根部扩大或主 动脉夹层，动脉夹层， 3.心脏大小正常心脏大小正常 慢性慢性左室、左房增大、主动脉弓扩张左室、左房增大、主动脉弓扩张主闭主闭辅助检查辅助检查 舒张期源于主动脉返流束，舒张期源于主动脉返流束，100%； 舒张期二尖瓣前叶或者室间隔纤细扑舒张期二尖瓣前叶或者室间隔纤细扑动，是主动脉关闭不全的动，是主动脉关闭不全的可靠诊断征象可靠诊断征象，但敏感性只有，但敏感性只有43%彩色彩色多普多普勒血勒血流显流显像确像确定主定主动脉动脉瓣反瓣反流流主主A瓣瓣二尖瓣型二尖瓣型肺动脉段突出肺动脉段突出左主支气管上抬左主支气管上抬右心缘双心边影右心缘双心边影LA正常二尖瓣二尖瓣狭窄LVLALVaortic二狭的二狭的诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断n诊断诊断n鉴别诊断鉴别诊断 、相对性二尖瓣狭窄（重度贫血、相对性二尖瓣狭窄（重度贫血、 左血右分流先心、甲亢等）左血右分流先心、甲亢等） 、 Austin-Flint杂音杂音 、左房粘液瘤、左房粘液瘤心尖部舒张期心尖部舒张期隆隆样杂音隆隆样杂音X线线/心电图心电图示左心房增大示左心房增大超声心动图特征超声心动图特征二狭的二狭的并发症并发症n心房颤动；心房颤动；常见、相对早期发生常见、相对早期发生n急性肺水肿；急性肺水肿；重度重度MS的严重并发症的严重并发症n血栓栓塞；血栓栓塞；晚期常见并发症晚期常见并发症n右心衰竭；右心衰竭；发生率发生率20%n感染性心内膜炎；感染性心内膜炎；较少见较少见n肺部感染；肺部感染；常见常见二狭的二狭的治疗治疗n一般治疗一般治疗二狭的二狭的治疗治疗n并发症的处理并发症的处理大咯血大咯血 坐位、镇静、利尿剂坐位、镇静、利尿剂、急性肺水肿、急性肺水肿 处理大致与急性左心衰所致肺水处理大致与急性左心衰所致肺水 肿相似，不同之处：避免用扩小肿相似，不同之处：避免用扩小 A药；正性肌力药无益，仅当药；正性肌力药无益，仅当AF 伴心室率快时用伴心室率快时用二狭的二狭的治疗治疗3、心房颤动（心房颤动（静息时静息时70次次/ 分左右，活动时分左右，活动时90次次/分左右）分左右）治疗目的治疗目的急性房颤急性房颤慢性房颤慢性房颤二狭的二狭的治疗治疗二闭的二闭的诊断诊断急性急性MR慢性慢性MR病史病史+症状症状+杂音杂音X线明显肺淤血线明显肺淤血超声心动图确诊超声心动图确诊心尖部典型杂音心尖部典型杂音X线线LA、LV增大增大超声心动图确诊超声心动图确诊二闭的二闭的鉴别诊断鉴别诊断二闭二闭并发症并发症n心房颤动；心房颤动；见于见于3/4的慢性重症的慢性重症MIn感染性心内膜炎；感染性心内膜炎；较较MS常见常见n体循环栓塞；体循环栓塞；较较MS少见少见n左心衰竭左心衰竭n猝死；猝死；二尖瓣脱垂并二尖瓣脱垂并MI二闭二闭治疗治疗 急性急性 治疗目的治疗目的 降低肺静脉压，增加心降低肺静脉压，增加心排血量，纠正病因。排血量，纠正病因。 扩张小静脉扩张小静脉（如硝普钠）和快速利（如硝普钠）和快速利尿，减轻心脏前后负荷，减轻肺淤血，尿，减轻心脏前后负荷，减轻肺淤血，减少反流，增加心排血量。减少反流，增加心排血量。 外科治疗是根本措施。外科治疗是根本措施。二闭二闭治疗治疗n慢性慢性 预防预防IE、风湿热。、风湿热。 无症状不需治疗，定期随诊。无症状不需治疗，定期随诊。 AF处理同处理同MS，控制心室律，抗凝，控制心室律，抗凝。 CHF限盐、强心、利尿、血管转换限盐、强心、利尿、血管转换酶抑制剂。酶抑制剂。主狭主狭诊断诊断 典型杂音典型杂音+ +超声心动图超声心动图病因诊断病因诊断主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄+ +关闭不全关闭不全/ /二尖瓣病变：二尖瓣病变：风心病风心病单纯主动脉瓣狭窄单纯主动脉瓣狭窄656565岁：岁：退行性老年钙化性病变退行性老年钙化性病变主狭主狭鉴别诊断鉴别诊断n鉴别诊断鉴别诊断 先天性主动脉瓣上狭窄先天性主动脉瓣上狭窄先天性主动脉瓣下狭窄先天性主动脉瓣下狭窄主狭主狭治疗治疗n目的：目的：缓解症状、观察进展、择期手术缓解症状、观察进展、择期手术n措施措施1. 预防感染性心内膜炎预防感染性心内膜炎2. 无症状定期复查无症状定期复查3. 心房颤动尽可能复律心房颤动尽可能复律4. 心绞痛小量应用硝酸酯类心绞痛小量应用硝酸酯类5. 心力衰竭心力衰竭：限盐限盐+ +洋地黄、洋地黄、慎用慎用利尿剂、利尿剂、禁用禁用小动脉扩张剂和小动脉扩张剂和 受体受体阻滞剂阻滞剂主闭主闭诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 典型舒张期杂音典型舒张期杂音+周围血管征：诊断周围血管征：诊断 超声心动图：超声心动图：确诊确诊 主动脉瓣舒张期杂音与主动脉瓣舒张期杂音与MS时时Graham-steell杂音相鉴别杂音相鉴别 Austiu-Flint杂音与器质性杂音与器质性MS的舒张期隆的舒张期隆隆样杂音相鉴别隆样杂音相鉴别主闭主闭治疗治疗n内科治疗：内科治疗：术前过渡术前过渡硝普钠、利尿剂、抗感染、硝普钠、利尿剂、抗感染、ACEI、正性肌力药正性肌力药n外科治疗：外科治疗：根本措施根本措施人工瓣膜置换应在发生不可逆左室人工瓣膜置换应在发生不可逆左室功能损害之前进行功能损害之前进行 3636岁女性岁女性, ,劳力性胸闷气促年入院劳力性胸闷气促年入院. .年前年前有咯鲜血史，之后感劳力性胸闷气促周前受凉有咯鲜血史，之后感劳力性胸闷气促周前受凉后出现咳嗽后出现咳嗽、咳脓痰咳脓痰, ,胸闷气促加重胸闷气促加重, ,不能平卧体不能平卧体检：脉率检：脉率7676次次/ /分分、Bp 92/60mmHg,Bp 92/60mmHg,半卧位，双颧暗半卧位，双颧暗红，颈静脉充盈，双肺可闻及湿罗音，心率红，颈静脉充盈，双肺可闻及湿罗音，心率136136次次/ /分分, ,律不齐律不齐,S,S1 1强弱不一强弱不一, ,心脏杂音听诊不满意心脏杂音听诊不满意. .双下双下肢凹陷性水肿肢凹陷性水肿 请回答以下问题请回答以下问题 初步诊断，诊断依据初步诊断，诊断依据如何控制心室率？如何控制心室率？ 心室率控制后心脏听诊有何阳性发现？心室率控制后心脏听诊有何阳性发现？下一步行那些检查？下一步行那些检查？病案分析病案分析
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