肝肺综合征 教案.doc

教案首页教学目的与要求：一、掌握肝肺综合征影像学诊断及鉴别诊断。二、熟悉肝肺综合征的临床表现、实验室检查。三、了解肝肺综合征预后。大体内容、教学方法：1、概述。2、临床表现：直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。3、实验室检查和影像学检查3.1、实验室检查肺功能检查（主要是弥散功能异常），血气分析。3.2、影像学检查的重要意义。（结合病例图片讲解）X线：不具特征性。CT：普通CT能显示末梢血管扩张，高分辨率CT可排除其他原因如肺纤维化等引起的低氧血症。三维重建螺旋CT在区分肉眼可见的动-静脉异常方面与选择性肺血管造影有相同的准确率。肺动脉造影：对肺血管异常有确诊价值。同位素：是确诊HPS 的一种有重要价值的非侵入性方法；超声心动图及对比-增强超声心动图：非创伤性检查方法之一，此法的不足之处在于不能区分毛细血管扩张或动一静脉分流及其发生的部位和严重程度。7、诊断标准：4条主要标准；4条辅助标准8、预后教学重点、难点： 重点：肝肺综合征的影像学诊断、鉴别诊断。 难点：对于CT、同位素、超声心动图诊断标准的把握。 （教案续页）基本内容辅助手段和时间分配一、概述：肝肺综合征是指肝功能不全引起肺血管扩张、肺气体交换障碍导致的低氧血症及其一系列的病理生理变化和临床表现，多见于肝硬化患者。主要包括3 个方面的改变：基础肝脏病；肺血管扩张；动脉血氧合功能障碍所致的严重低氧血症。故HPS 实际上是基础肝脏病肺血管扩张动脉血氧合功能障碍构成的三联体。二、临床表现： HPS具有特征性的表现是直立位型呼吸困难、低氧血症、发绀。过度通气和呼吸性碱中毒的症状包括头痛、头晕、手足发麻。有的患者伴随肺性骨关节病，杵状指（趾）、关节的肿大疼痛、长骨远端进行性对称性骨膜增生和新骨形成。肝病合并HPS的患者中约80%就诊原因是肝病表现，而无肺部症状的主诉。 3、 实验室检查1、肺功能测定 HPS无明显的腹水及胸膜渗出，肺容量（肺总量）及呼气量通常基本正常。最突出的改变是肺弥散量显著异常，即使血红蛋白经校正仍明显异常。 2、血气分析 PaO2下降是HPS的必备改变，常20m），在正常情况下，这种微泡沫由右心进入肺循环时，均被肺毛细血管床（直径815m）所阻，不会出现于左心。在HPS时，微泡沫进入右心房后约径36次心脏搏动的时间就出现于左心，超声心动图可以显示出来。而心内分流则是立即在左心室出现云雾状阴影。五、诊断标准 1 有慢性肝脏病（酒精性肝硬化、坏死后肝硬化、原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎等）， 肝功能障碍不一定很严重。2没有原发性心肺疾病，胸片正常，或有间质结节状阴影。3肺气体交换异常有或无低氧血症，但肺泡-动脉氧分压差（A-aDO2）增大，超过2.0kPa。4 静脉注射放射性标记的微球粒，同位素扫描时在肺外器官有显示，或对比增强超声心动图证明有肺内动静脉扩张。这4条诊断标准比较直观，而下列非必备条件可以辅助诊断。1肺泡CO弥散量（TLCO）减少。2气短，伴有或不伴有“平卧呼吸”或“直立脱氧”。3心排出量增多，肺血管压降低。4当病人吸人低氧混合气体时，肺血管阻力不增高或仅轻微增高。六、预后 肝硬化患者出现HPS预后较差。从出现呼吸困难到确诊HPS的时间为（4.82.5）年，一旦出现呼吸困难2.5 年的病死率平均为41%。 12分钟 重点病例图片，辅助讲解难点重点（教案末页）