《addison综合征》PPT课件.ppt

慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronicprimaryadrenalinsufficiency Addison病 南华附一颜斌 肾上腺解剖位置 肾上腺 肾上腺下极薄层断面 下丘脑 垂体肾上腺轴 分类 按起病快慢分类急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能减退症 按病变部位分类原发性 肾上腺皮质破坏所致Addison病继发性 下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 Addison病 各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏 肾上腺皮质激素不足所致临床表现 疲乏 软弱 色素沉着 低血压 小心脏 水盐代谢失常 胃肠功能紊乱 Addison病病名 1855年 美国盖伊斯医院ThomasAddisonAddison在11例尸解中发现 肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名 阿狄森氏病Addison sdisease即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起 开辟了临床内分泌学研究的里程碑 流行病学 患病率 每百万人有39 60人诊断时平均年龄40岁范围17 72岁国内以结核性多见 男多于女国外多为自身免疫所致 称特发性 女多于男 病因 1 自身免疫性肾上腺炎体液免疫 血清中存在抗肾上腺皮质细胞自身抗体细胞免疫 肾上腺淋巴细胞 单核细胞浸润自身免疫性内分泌病 存在针对其他内分泌腺的自身抗体 如抗甲状腺过氧化物酶抗体 抗胃壁细胞抗体 抗内因子抗体 2 肾上腺结核 由血行播散所致 常伴有胸腹腔 盆腔淋巴结 泌尿系结核 常有肾上腺钙化 3 感染 病毒 细菌 真菌感染肾上腺所致 如艾滋病患者 4 转移癌 常见的原位癌 肺癌 乳腺癌 结肠癌 胃癌等 5 其他较少见病因 肾上腺皮质淀粉样变 肾上腺化疗及手术 药物等 临床表现 1 皮肤粘膜色素沉着这是Addison病最特征的表现 分布全身 但以暴露部位及易摩擦部位更明显 色素沉着原因垂体ACTH 黑素细胞刺激素 MSH 促脂素 LPH 色素沉着 Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比 色素沉着 Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比 色素沉着 2 皮质醇缺乏的表现 1 胃肠道表现纳差 恶心 呕吐 消化不良 腹胀 腹泻 嗜咸食 2 神经精神表现嗜睡 乏力 易疲劳 甚至精神失常 3 心血管表现血压下降 心音低钝心脏缩小直立性低血压 4 泌尿生殖表现腋毛 阴毛减少或脱落 月经失调或闭经 性功能减退 5 内分泌代谢表现低血钠 空腹低血糖 3 醛固酮缺乏的表现潴钠排钾功能减退乏力虚弱 消瘦直立性低血压晕厥休克 实验室检查 一 血液生化低血钠 高血钾 肾前性氮质血症 空腹低血糖 糖耐量试验示低平曲线 二 血常规正细胞性 正色素性贫血 中性粒细胞减少 淋巴细胞升高 嗜酸细胞明显升高 三 影像学胸部X片 心脏缩小 垂位心肾上腺X片 CT 结核者增大 钙化 自身免疫性缩小 四 心电图低电压 T波低平 倒置 P R间期 Q T间期延长 五 激素检查1 基础血 尿皮质醇 尿17 羟皮质类固醇测定常降低 但也可接近正常 急性危重病人 2 ACTH兴奋试验 可以探查肾上腺皮质储备功能 具有诊断价值 可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能不全3 血浆ACTH测定 本病患者明显增高 诊断 典型症状乏力 纳差 体重减轻 空腹低血糖体征低血压 皮肤色素沉着 腋毛及阴毛稀少实验室检查低血钠 高血钾 低血糖 血皮质醇降低 ACTH兴奋实验鉴别诊断需与慢性消耗性疾病相鉴别 治疗 健康教育高糖 高蛋白 易消化饮食 食盐 8 10g 日糖皮质激素替代治疗 氢化可的松早20mg 下午10mg 或强的松早5mg 下午2 5mg 应激情况下剂量加量盐皮质激素 肾上腺危象 诱因感染应激 创伤 手术 分娩 过劳呕吐 腹泻突然中断肾上腺皮质激素治疗 临床表现 原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重恶心 呕吐 腹泻 严重脱水血压降低 心率快 可达160次 分 脉细微精神失常高热 体温 40 低血糖症低血钠症血钾 可低可高休克 昏迷 死亡 治疗 补充盐水2000ml 3000ml 日补充葡萄糖液 避免低血糖糖皮质激素当日氢化可的松100mgivst氢化可的松100mgivgttq6h次日 减至300mg 日 以后渐减 3 5天 直至改为口服 终生替代治疗感染 去除诱因