肠系膜脂膜炎25604.ppt

肠系膜脂膜 2014 07 31 定义是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病 临床少见 多见于小肠系膜根部 也可累及结肠系膜 少见于胰周 网膜 腹膜后 因非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚 继而纤维化 故又称肠系膜脂肪肥厚症 肠系膜脂性肉芽肿 原发性肠系膜脂硬化症 孤立性肠系膜脂营养不良症 退缩性肠系膜炎 Weber Christian病 回归热型结节性非化脓性脂膜炎 特发性收缩性肠系膜炎等 本病大多数病人临床经过良好 有自限性趋势 分期 早期 肠系膜脂膜炎 mesentericpanniculitis MP 以慢性炎症为主中期 肠系膜脂肪营养不良 mesentericlipodystrophy ML 以脂肪坏死为主晚期 回缩性肠系膜炎 retractilemesenteritis RM 以纤维化为主硬化性肠系膜炎 sclerosingmesenteritis SL 包含以上三个亚型 发病年龄在23 80岁 平均年龄60岁 儿童期极少发病 男性多于女性 男性与女性之比 为2 3 1 20 30 的病人有腹部手术史 病因不明 本病与机体免疫功能水平低下 肠系膜脂肪组织创伤 亚急性感染 缺血 药物 过敏 溃疡 恶性肿瘤 特发性腹膜后纤维化 系统性红斑狼疮及WeberChristian病等不良因素有关 本病的致病性缺陷包括脂肪组织过度生长以及随后的变性 脂肪坏死及黄色肉芽肿性炎症 在增生的肠系膜脂肪组织变性后 可能是正常的脂类物质从变性的脂肪细胞中释放出来 而促进了肉芽肿性浸润 并最终纤维化 病变部位病变主要侵袭小肠系膜 而且以肠系膜根部为多见 也可蔓延到肠壁处 结肠系膜也可受累 但病变常较局限 外观酷似结肠恶性肿瘤 病变极少侵及网膜或向腹膜后蔓延 病变特征受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶 外观呈暗棕色或灰黄色 病灶可互相融合呈大片状 并由肠系膜根部向肠壁侧扩展 后期随着纤维组织的增生及瘢痕组织收缩 肠系膜逐渐缩短所属之肠襻也随之纡曲 变形 狭窄 甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗阻 肠系膜的血管也常常被包绕 纤维化病变范围大小不等 但从剖腹探查所见 大多直径在5 10cm 肿块边界不清楚 较硬 无包膜 与周围组织器官常有广泛 复杂的粘连 不易分开 临床表现 无特异性 绝大多数病人无自觉症状 在出现症状的病人中 1 一般表现病人多为体质虚弱 消瘦 慢性低热 食欲不振 以及体重下降等慢性消耗的状态 病程可长达数年2 腹部表现主要为腹部疼痛 腹部肿块 以右下腹部较多见 左侧腹及上腹痛也可发生但较少 腹痛程度不太剧烈 呈慢性反复发作的隐痛 一般尚可忍受 腹痛无转移 也不向他处放射 一般情况下 腹部压痛轻 有时触到包块 相伴随的症状有腹胀 恶心 呕吐及食欲减退 据68例的统计 腹痛发生率为67 7 呕吐32 3 便秘8 8 而腹部包块出现率约为50 当肠腔完全闭塞出现肠梗阻时 腹痛较为剧烈 有时呈绞痛样发作 而肠系膜血管被绞窄后 可出现肠段坏死及化脓性腹膜炎 此时腹痛呈持续性并有腹膜刺激征 3 此外还可出现慢性腹泻 恶心 厌食 腹胀 消瘦 乏力 便秘和便血 腹膜剌激征等 极少数病人可出现肠梗阻或血管栓塞 不明原因发热 自身免疫性溶血及小肠穿孔等严重并发症 诊断 病史 据68例的分析 约1 4病人曾患有腹部外科疾病 而22 病人曾接受过腹部手术治疗 临床症状有下列情况 可考虑为肠系膜脂膜炎 1 病程发展缓慢 数月至数年 伴长期低热 慢性消耗体质 体重下降等 2 腹痛及腹部包块相继出现 以右侧腹或右下腹为主 腹部包块质地较硬 伴压痛 活动度极差 3 消化道钡透及纤维结肠镜检查 消化道黏膜无溃疡及占位性病变 实验室检查 1 血常规外周血白细胞可以升高 2 红细胞沉降率增快 3 其他辅助检查 1 X线检查 2 钡餐造影 上消化道钡餐造影有时可见小肠移位或受压 但肠黏膜正常 钡灌肠虽可出现升结肠或降结肠钡剂通过受阻 但结肠黏膜无破坏 可除外结肠恶性肿瘤 3 CT扫描 可见低密度 非均质性块物 表现为脂肪密度区散布于水密度区或软组织密度之中 腹部B超可发现右下腹有包块影 密度较大而无包膜 有时可发现少量腹腔积液 纤维结肠镜除发现结肠有外压征象外 结肠黏膜无溃疡及占位性病变 SL目前尚无统一的诊断标准 综合各家意见 SL的诊断标准包括 1 影像学表现 肠系膜脂肪单发或多发 结节样 软组织密度病变 界限清楚 包绕但不侵犯肠系膜血管 或系膜广泛性增厚 密度增高 2 病理组织学证实病变为慢性非特异性炎症和 或噬脂细胞浸润的脂肪坏死和 或纤维化 3 应除外胰腺炎 肠道感染疾病引起的脂肪坏死及肠道及腹膜后肿瘤性疾病 鉴别诊断 需要与SL相鉴别的疾病较多 包括肠系膜纤维瘤病 胸膜外孤立性纤维瘤 平滑肌瘤 肠系膜水肿 脂肪类肿瘤 原发性肠系膜间皮瘤 淋巴瘤 类癌 肠系膜转移瘤等 治疗 本病有自限性的趋势 临床资料显示 约3 4的病人经数月至数年的支持治疗后 症状可逐渐缓解 故一般情况下可先行综合治疗 无明确指征切忌盲目剖腹探查 1 全身支持治疗注意休息 加强营养及体质锻炼 提高机体抵抗力 2 药物治疗文献报道 用肾上腺皮质激素 抗生素及三苯氧胺综合治疗后 症状可得到控制 3 放射治疗个别病人也可获得良好的效果 4 手术治疗剖腹探查的目的 在于明确诊断 经术中冰冻病理切片 切除病灶 解除肿块对肠系膜血管及肠腔的压迫 手术方式可根据病人具体情况选择 1 粘连松解 主要在于解除对血管及肠管的压迫 2 病灶切除 如有可能 尽量切除有病变的肠系膜 但不应伤及周围的组织及器官 3 肠管切除 如病变侵及肠壁而发生狭窄 无法矫正者或位于回盲部的病变不能除外恶性肿瘤者 可以将肠管 小肠或结肠 连同肠系膜病灶一并切除后 重新吻合 并发症 病变后期可发生肠梗阻 预后 本病有自限性预后佳 通常2年内 大多数病人的疼痛消失及肿块退缩 15 的病人出现恶性淋巴瘤 但两者的关系尚未阐明 结束 敏感性不高 表现为小肠襻向四周分离 移位 延长 小肠扭齿 成角 锯齿状狭窄或小肠襻增厚 边界呈细刺样 肠系膜脂肪周围呈方向状条纹等 并发肠梗阻时可见小肠扩张 阶梯状液平 结肠系膜受累时 结肠狭窄 僵硬 粘膜粗糙呈锯齿状或粘膜向系膜缘集中 呈 拇指纹 样特殊表现 应液意与结肠癌相鉴别 CT 典型CT表现为起自肠系膜根部 直达小肠肠襻的围绕系膜大血管 边界清楚 密度不均匀的单个或多个的软组织密度肿块 周围肠襻有推移改变 肿块内部散在分界清楚的软组织结节影 其内系膜血管无狭窄 结节及系膜血管周围脂肪密度正常 呈现清楚的低密度晕圈 称为 脂肪环征 可以此与其他性质的疾病鉴别 但无特异性 部分表现为存在类似肿瘤 假包膜 的密度不均肿块 其内可见脂肪 水样或软组织密度区 此外 还可表现为多房性囊性肿块 中心钙化及肠系膜 腹膜后淋巴结肿大 肠系膜脂膜炎由于其组成主要以慢性炎症为主 主要表现为肠系膜的密度增高伴小结节 无明显的软组织肿块 即所谓的 雾样肠系膜 但无特异性 也可见于出血 水肿 炎症或肿瘤等肠系膜受润情况 肠系膜纤维病 肠系膜纤维病为肠系膜的良性增生性病变 表现为局灶性肿块 与家族性腺瘤性息肉病有关 平滑肌瘤 平滑肌瘤多起自胃肠壁 与内脏关系密切 而SL一般不侵犯肠壁 脂肪类肿瘤 SL与脂肪类肿瘤在CT上难以区分 应结合临床和病理结果来鉴别 肠系膜水肿 肠系膜水肿可继发于局部或全身性疾病 如肝硬化 低蛋白 心力衰竭 淋巴水肿 血管炎及门静脉或肠系膜静脉血栓 通常呈弥漫性并与全身性浮肿和腹水并存 肠系膜水肿在CT的表现为肠系膜密度增高 易与肠系膜脂膜炎的 雾样肠系膜 表现相混淆 但SL无腹水 并可根据原发病和病史与SL相鉴别 腹腔内晚期恶性肿瘤 肠系膜广泛性SL极易误诊为腹腔内晚期恶性肿瘤 一旦误诊将给患者带来极大的损害 应引起我们的高度重视 一般来说 SL在CT上的 脂肪环征 表现 可有助于与淋巴瘤 类癌及肠系膜转移癌相鉴别 此外 CT表现上肠壁一般无侵犯 可以此与淋巴瘤等侵犯肠的恶性疾病相鉴别