遗传性心律失常指南

2016年3月2日 Brugada综合征诊断与治疗中国专家共识 心内三李海洲 定义 Brugada综合征是遗传性一种离子通道疾病包括家族性和散发两种 后者占70 80 多发生于青年男性 常有晕厥或猝死家族史临床特征 心脏结构正常 特征性右胸导联 V1 V3 ST段抬高呈下斜型或马鞍形 伴有或不伴有右束支传导阻滞 致命性室性快速性心律失常发作引起反复晕厥和猝死 常染色体显性遗传致病基因 SCN5A基因 编码钠通道 亚单位 机制 分子生物学 机制 电生理学 动作电位2相折返引起触发活动 Brugada综合征异常心电图形成机制 Brugada综合征恶性心律失常的形成2相折返机制 ESCBrugada综合征异常心电图定义和分型 Brugada综合征分型 1 符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综合征I型 位于第2 3或4肋间的右胸导联 至少有1个记录到自发或由I类抗心律失常药物诱发的 型ST段抬高 2mm 2 符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综合征 或 型 位于第2 3或4肋间的右胸导联 至少有1个记录到 或 型ST段抬高 并且 类抗心律失常药物激发试验可诱发I型ST段抬高 3 临床确诊Brugada综合征 除心电图特征外 需记录到室颤或多形性室速或有猝死家族史 如仅有心电图特征 但无临床症状 只能诊断为特发性Brugada征样心电图改变 Brugada综合征诊断标准 Brugada综合征鉴别诊断 应排除所有右胸导联ST段抬高的因素包括引起Brugada征样心电图改变的因素以及药物与致心律失常性右室发育不良或心肌病鉴别尤为重要 引起Brugada征样ECG改变因素 引起Brugada征样ECG改变药物 Brugada综合征治疗 改变生活方式避免过量饮酒及时使用退烧药物治疗发热避免使用可能诱发右胸导联ST段抬高或使ST段抬高恶化的药物 ICD是目前唯一证实能够预防Brugada综合征猝死的有效方法指南建议 心脏骤停的生还者和 或 记录到自发性持续性室速的患者 伴或不伴晕厥应植入ICD 有自发性 型心电图改变 而且明确有因室性心律失常导致的晕厥史 可植入ICD 诊断为Brugada综合征 程序电刺激可诱发室颤 可考虑植入ICD 仅以猝死家族史和药物激发的I型心电图改变的无症状Brugada综合征不应植入ICD Brugada综合征治疗 Brugada综合征治疗 药物和射频消融治疗只能作为辅助治疗方法 减少ICD放电次数 提高病人生活质量 不宜单独使用 室性心律失常发作急性期治疗 电复律 可用异丙肾上腺素预防室颤电风暴 异丙肾上腺素可通过激动 受体 增加钙内流 减轻复极期内内外向离子流的失衡 使抬高的ST段恢复 预防室性心律失常发作治疗 奎尼丁 同时具有阻滞钠电流和Ito电流的作用 Tedisamil和AVE0118 西洛他唑 指南建议 奎尼丁的应用 确诊为Brugada综合征并有心律失常风暴史 24h内室速或室颤发作2次以上 应使用 诊断Brugada综合征的患者 并且合并下列情况之一者应使用 满足植入植入型心律转复除颤仪指征 但有植入型心律转复除颤仪禁忌证或拒绝植入植入型心律转复除颤仪 需治疗的有明确室上性心律失常史 异丙肾上腺素 用于抑制Brugada综合征患者的心律失常风暴 导管射频消融 诊断为Brugada综合征 有心律失常发作史或反复的植入型心律转复除颤仪不恰当电击 Brugada综合征治疗