胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的影像学诊断 王其军胶南市人民医院放射科 导言 胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤Intraductalpapillarymucinoustumor IPMT 又称为 产粘蛋白胰腺肿瘤 粘液性胰管扩张 导管内富粘液性肿瘤 导管扩张性粘液性囊性肿瘤 1997年统一使用IPMT SugiyamaM AtomiA HachiyaJ Intraductalpapillarytumorsofthepancreas evaluationwithmagneticresonancecholangiopancreatography AmJGastroenterol1998 93 156 159 IPMT特点 导管内 乳头状生长模式 伴随过度的粘液分泌物及进行性胰管扩张或囊状改变 胰腺粘液性肿瘤根据位置分为周围型 囊腺瘤 囊腺癌 和导管内肿瘤 起源于主胰管或分支胰管 男 女 3 2 平均年龄约60岁 因急性胰腺炎或反复发作性胰腺炎就诊 MaduraJA WiebkeEA HowardTJ etal Mucin hypersecretingintraductalneoplasmsofthepancreas aprecursortocysticpancreaticmalignancies Surgery1997 122 786 793 IPMT分型 分支导管型 巨囊型 微囊型主胰管型 阶段型 弥漫型 男女相仿 平均60岁 反复发作胰腺炎 腹部钝痛 混合型 主胰管阶段型 主胰管阶段型 分支巨囊型 分支微囊型 大乳头膨出 CarloProcacci AlecJ Megibow GiovanniCarbognin etal IntraductalPapillaryMucinousTumorofthePancreas APictorialEssay Radiographics 1999 19 1447 1463 分支导管型 混合型 主胰管型 a 腺癌b 腺瘤c 增生m 粘液 增生呈扁平样 表面附有柱状上皮细胞 JaeHoonLim GinaLee YoungLyunOh Radiographics 2001 21 323 337 RadiologicSpectrumofIntraductalPapillaryMucinousTumorofthePancreas 病理学表现 IPMT可表现为单纯增生到腺瘤 腺癌 不同级别可以共存 增生 发育不良或腺瘤通常在数年后可以恶变肿瘤或增生发生在扩张导管的局部 沿主胰管或分支胰管蔓延 可以累及几乎所有的邻近的分支胰管 扩张导管内的乳头状肿瘤 扩张的分支导管 胰头钩突 乳头状腺瘤 扩张的分支导管 导管内的粘液 导管内的间隔 乳头状腺瘤并乳头状增生的切片 显示多发的乳头状突起 表面附有柱状上皮细胞 临床表现 IPMT症状主要是由逐渐扩张的胰管引起的 胰液外溢产生相应的胰腺炎的表现 诊断需要根据影像学做出 IPMT属于低度恶性肿瘤 主胰管型常采用胰腺全切术 对于阶段性主胰管型亦可采用局部切除术 在分支胰管型中出现主胰管扩张时要进行胰腺全切术 对于所有直径小于2 5CM的胰腺囊性肿瘤均要密切随访 因为多数可以有进展 影像学表现 IPMT 分支型 多发生于胰腺钩突 亦可见于体尾部 巨检 病变覆盖有一薄层胰腺实质 有多个直径约1 2cm的呈簇状聚集的小囊组成 多个间隔分隔含有肿瘤成分和 或粘液的腔隙 肿瘤可局限于分支导管的一部 可以形成一个独立的囊 伴随主胰管不同程度的扩张 主要是由于粘液阻塞主胰管中胰液的排泄造成的 肿瘤为分叶状的簇状的多个小囊并伴有分隔 单一的孤立的囊性病变 导管内肿瘤一般不易见到 肿瘤扁平 不常见到主胰管扩张 胰腺萎缩明显 囊实性肿瘤 粘液栓阻塞分支胰管一起的囊性扩张 扩张主胰管 病例1 扩张的主胰管 球状的充盈缺损 粘液 乳头状腺瘤 与另一个囊交通的通道 病例1 囊样扩张的分支胰管 A aorta I inferiorvenacava P pancreashead S superiormesentericvein 扩张的胰管 病例2 簇状分布的扩张的胰管伴分隔 扩张主胰管 扩张胰管内的粘液栓 病例2 椭圆形囊性病变 点状钙化 慢性胰腺炎引起 病理 胰腺导管内乳头状粘液腺增生 病例3 分支型 ERCP 分支胰管囊样扩张 管腔内粘液常为狭长带状 丝状或结节状充盈缺损 十二指肠乳头突入肠腔内 肿胀的十二指肠乳头口可见粘稠的粘液流出 粘液 肿胀膨出的乳头 囊性病变 模糊的充盈缺损 粘液 胰尾主胰管未显示 可见囊肿口部的充盈缺损 病例4 丝带状的充盈缺损 粘液 膨大突入肠腔的乳头 钩突部的囊性病变 病例6 IPMT 主胰管型 整个主胰管中度或明显扩张 亦可为阶段性主胰管扩张 大量粘液阻塞胰液引流 扩张主胰管内有时见小的结节 乳头状肿瘤 由于小切呈扁平 很难显示 十二指肠乳头突入肠腔 粘液经乳头口涌出在US CT MRCP很难显示 ERCP见主胰管扩张及充盈缺损 多为粘液栓 与瘤结节很难鉴别 阶段性主胰管型 IPMT的早期阶段 局限性主胰管扩张 邻近胰腺正常或轻度萎缩 CT等难与慢性胰腺炎引起的局限性胰管扩张鉴别 ERCP最佳 可显示附壁结节及不规则充盈缺损 阶段型主胰管IPMT 胰体部阶段性IPMT 粘液栓 腊肠样扩张主胰管 阶段性主胰管型可见囊肿表现 位于体尾部时残存胰腺正常 位于胰头部时远端胰管扩张 囊肿壁厚 见壁结节 与周围型粘液性囊性肿瘤相似 胰管不扩张 胰尾囊肿样改变 胰头及该部胰管正常 胰体尾部萎缩及胰管扩张 胰头囊性病变 扩张主胰管 壁结节 主胰管明显扩张 未见明显的肿瘤及粘液栓 病例7 线样充盈缺损 粘液栓 扇贝样充盈缺损 肿瘤或粘液栓 扩张主胰管 膨出肿胀的乳头 粘液 粗燥的狭长扁平的肿瘤区 增生及局部恶变 病例7 明显扩张的主胰管 未见肿瘤 术中胰腺造影片 胰管内充盈缺损 粘液栓 病例8 IPMT 混合型 常见钩突部分支胰管及主胰管均扩张部分病例为胰体尾部的分支胰管和主胰管扩张 主胰管扩张 胰腺钩突囊性病变 主胰管远端狭窄 肿瘤浸润所致 病例9 扩张的侧枝胰管 主胰管内的粘液栓 在通的主胰管管腔 病例10 比较影像学特点 US CT MRCP可以清晰显示簇状的囊样的分支胰管及扩张的主胰管 不能显示扩张胰管与主胰管之间的交通 薄层CT可以直接显示囊性病变与主胰管间的交通 ERCP是显示二者交通的最佳手段 粘液及肿瘤在ERCP表现为狭长或结节样充盈缺损 在US CT MRCP难以显示 当为结节样充缺时 肿瘤和粘液栓难以鉴别 乳头状肿瘤小或扁平时 ERCP难以显示 粘稠的粘液或乳头样增生的肿瘤影响管腔 妨碍造影剂流入扩张的分支胰管时 ERCP难以显示扩张的分支胰管及主胰管 MRCP在评价病变范围方面是最佳的手段 但是小的乳头状肿瘤在薄层MRCP上也难以显示 鉴别诊断 需与假囊肿性慢性胰腺炎及继发性胰管扩张性慢性胰腺炎相鉴别 与假囊肿性慢性胰腺炎鉴别 需要显示胰管内的充盈缺损及黏液蛋白 与继发于IPMT的胰腺炎的鉴别很难 腔内结节 导管内粘液及十二指肠乳头疝入肠腔等征象有助于鉴别 部分粘液性或浆液性囊腺肿瘤亦可见囊腔与主胰管相通 钩突假囊肿 扩张主胰管 M 63岁 手术证实 假囊肿性慢性胰腺炎 胰头部完全阻塞的胰管 胰体部出血性假囊肿 脾门脂肪内的出血 假囊肿与主胰管的通道 F 36岁 慢性胰腺炎伴出血性假囊肿 手术证实 胰体尾部胰管明显扩张 体部胰管完全阻塞端 F 63岁 慢性胰腺炎伴潴留性囊肿 胰颈部囊性病变 与主胰管相通 F 53岁 粘液性囊性瘤 主胰管正常 病理上 粘液性囊性肿瘤为单一的大的单房囊性肿瘤或圆形 椭圆形多房囊性肿瘤 IPMT是由于粘液产生过多 排泄障碍引起的分支胰管 主胰管的扩张 大体形态上 粘液囊性肿瘤为带间隔的球样囊性病变 IPMT为葡萄样簇状或分叶状囊性病变 IPMT主胰管扩张由过多的粘液引起 粘液性囊性肿瘤即使囊腔与胰管相通也不引起胰管扩张 组织学上 IPMT囊壁内见平滑肌成分 粘液性囊性肿瘤囊壁内见纤维化及上皮间质内见巢状间质分布 分支型IPMT主要发生于较年老的男性 胰头及钩突部 粘液性囊性肿瘤发生于中年女性 胰体尾部 结论 在影像学中 钩突部葡萄样多囊性分支胰管扩张 分支型IMPT 或主胰管弥漫性扩张 主胰管型IPMT 导管内乳头状瘤 粘液及十二指肠乳头突入肠腔等特征性征象可提示IPMT ERCP有助于显示分支胰管与主胰管的交通和导管内粘液 乳头状瘤 内镜有助于显示疝入肠腔的十二指肠乳头及经乳头口涌出的粘液 US CT MRCP难以显示导管内的乳头状瘤 即使ERCP 也难以鉴别粘液是来源于乳头状瘤 无导管内肿瘤及粘液等征象 鉴别胰腺假囊肿及囊性肿瘤有困难