荨麻疹与血管性水肿ppt课件

荨麻疹与血管性水肿 1 病例 男 19岁 心慌发热女 56岁 牛奶食物女 30岁 Hp女 60岁 特发性男 43岁 药物 2 最终诊断 3 分类 自发性 急 慢 间断物理性其他 接触性 水源性 胆碱 运动 综合征 4 建议分类 症状性免疫性非免疫性物理性特发性 5 症状性荨麻疹 症状性荨麻疹 symptomaticurticaria 指风团反应不是一个单独的疾病 而是另外一个基础病的症状 这些疾病包括 1 自身免疫病 2 肿瘤 如霍奇金淋巴瘤 3 血液病 如白血病 真性红细胞增多症 4 Loeffler综合症 5 感染 6 大疱病 7 过敏性紫癜等 要诊断荨麻疹首先要排除症状性荨麻疹 6 症状性荨麻疹 感染 病例发热 发热加心慌自身免疫 大疱病血液病过敏性紫癜等 7 免疫机制荨麻疹 变态反应性自身免疫性补体系统异常性 8 免疫性荨麻疹与血管性水肿 变态反应性 型变态反应性急性及慢性荨麻疹 血管性水肿 接触性荨麻疹 过敏性休克 型变态反应性荨麻疹性血管炎 血清病样反应可能变态反应性物理性荨麻疹自身免疫性慢性特发性荨麻疹补体系统异常性C1INH缺陷性血管性水肿 9 变态反应性荨麻疹与血管性水肿 又分为 型变态反应 型变态反应及物理变态反应三种 型变态反应性荨麻疹是IgE介导 常见 型变态反应性荨麻疹多表现为荨麻疹性血管炎 根据研究 荨麻疹性血管炎约占慢性特发性荨麻疹病人的10 左右 其预后及治疗效果较差 应引起注意 以免漏诊 荨麻疹性血管炎患者要注意查找潜在疾病如系统性红斑狼疮 干燥综合症 混合性冷球蛋白血症及低补体荨麻疹血管炎综合症等 以及病毒性肝炎 炎症性肠病等 10 型变态反应性荨麻疹与 型变态反应性荨麻疹的区别 特异抗体 IgE IgG IgM补体参与 无参与 血补体水平降低或正常血清被动转移试验单一风团持续时间 24小时以内超过24小时紫癜 无 有 尿改变 无 有 病理 真皮浅层血管周围炎 血管炎色素沉着 无 有 11 自身免疫性荨麻疹 包括两种情况 1 患者血液中含抗IgE的自身IgG抗体 可以与肥大细胞表面结合的IgE结合 诱发肥大细胞脱颗粒 引发风团 2 患者血液中有IgEFc受体的自身IgG抗体 直接与高亲合力IgEFc受体结合 使肥大细胞脱颗粒 临床多表现为慢性荨麻疹 可用自体血清皮内试验 组织胺释放试验或免疫印记法诊断 环孢素 静脉免疫球蛋白及透析疗法对其有肯定疗效 12 非免疫机制荨麻疹 假性变态反应与花生四烯酸代谢异常有关 13 假性变态反应 假性变态反应多为组织胺释放剂所致 药物 如右旋糖苷 dextran 阿托品 吗啡 奎宁 阿斯匹林 毛果芸香碱 度冷丁 多粘菌素B 可待因 吐温80 维生素B1 筒箭毒碱及各种动物毒素 食物如鱼 虾 肉 蛋 蘑菇 草莓 茄子 竹笋 菠菜 苹果 李子以及酵母 水杨酸 柠檬酸等食品添加剂等均可直接促进肥大细胞脱颗粒或含有使肥大细胞脱颗粒的物质 放射对比显影剂 radiagraphiccontrastmedia 也可引起组织胺释放 14 能够引起肥大细胞释放组胺的物质 免疫机制释放制变应原与变应原特异IgE自身抗IgE抗体 IgG 自身抗IgE受体抗体补体 15 非免疫机制释放剂刀豆蛋白Acalciuminophores神经肽阿片类酶 药物 细胞因子 炎症介质物理因素 如光 热 冷 压力 振动 16 ACEinhibitors血管紧张素转化酶抑制剂 angiotensin convertingenzyme 治疗第一周出现 面颈消化道血管性水肿contraindicatedinpatientswithapriorhistoryofidiopathicangioedema her editaryangioedema acquiredC1INHdeficiencyIgE bradykininaccumulates 17 物理性荨麻疹 物理性荨麻疹指由物理因素引发的荨麻疹 包括机械物理因素引起的荨麻疹 如压力性荨麻疹 皮肤划痕症 震动性荨麻疹 温度变化引起的荨麻疹如冷性荨麻疹 热性荨麻疹 光线引起的荨麻疹如目光性荨麻疹以及与运动有关的运动性荨麻疹 应激引起的肾上腺能荨麻疹以及水引起的水源性荨麻疹等 机制可能是变态反应 18 1冷性荨麻疹 主要与寒冷有关 分为遗传性与获得性两种 获得性者血清或IgE被动转移试验阳性 遗传性者主要表现为红斑 血清被动转移阴性 2胆碱能荨麻疹 主要与运动 受热 紧张 热饮等躯体温度上升有关 3压力性荨麻疹 主要与压力有关 局部受持续压力后半小时 6小时发生风团 与IgE关系不明 19 4日光性荨麻疹 与日晒有关 血清反应可通过血清被动转移 5皮肤划痕症 血中组织胺可升高 皮肤反应可通过血清或IgE被动转移给正常人 6 肾上腺能荨麻疹 情绪紧张引起风团 与肾上腺素有关 7水源性Aquagenicurticaria Elevatedserumhistamine hematologicdisorders 20 肾上腺能荨麻疹Adrenergicurticaria 风团白晕 情绪激动诱发whealsurroundedbyawhitehalothatdevelopedduringemotionalstress 21 与花生四烯酸代谢异常有关的荨麻疹 阿斯匹林及其它非甾体类抗炎药可引起荨麻疹 可能与花生四烯酸代谢异常有关 不是变态反应 22 特发性荨麻疹 还有很多荨麻疹目前仍无法查找病因 称特发性荨麻疹 Greaves认为在慢性特发性荨麻疹患者中约小于5 左右的患者为食品添加剂引起 27 左右的患者为自身免疫性荨麻疹 23 血管性水肿 多与荨麻疹并发 普通型发作期患者血清中补体水平正常 血清补体水平降低 见于两种情况 一种是抗原抗体复合物反应激活并消耗补体 见于 型变态反应或其它原因导致补体过度激活 另外一种原因是C1抑制物缺陷导致的血管性水肿 患者血清中C1抑制物 C1inhibitor C1INH 缺乏或功能障碍引起 可分为获得性及遗传性两种 由于C1抑制物缺乏 导致补体系统过度活化 释放炎症介质引发血管性水肿 化验血C1抑制物降低或功能障碍 24 获得性C1INH缺陷主要由自身抗体引起 遗传性者则为常染色体显性遗传 称为遗传性血管神经性水肿 hereditaryangioneuroticedema 又称为QuinckeOsler水肿 可危及生命 25 C1INH异常性获得性血管性水肿与遗传性血管性水肿的异同 获得性 acquired 遗传性 hereditary 家族性 无 80 有 发病原因 由于肿瘤或自身免疫导致后天C1INH破坏使补体过度激活 显性遗传 C1INH缺乏或功能障碍 导致补体过度活化 伴发风团 无 无 血清C1 低 正常 血清C1INH 低 低或量虽正常但功能有障碍 血清C4 低 低 抗C1INH自身抗体 阳性 阴性 26 临床表现 复发性 边界清楚皮下非可凹性水肿 无红斑及痛痒水肿可限局或累及整个肢体 相同 预兆 局部麻或抽动数小时后发作 同左 血管紧张素转化酶抑制剂 禁忌 禁忌 皮损持续时间 24 72小时 同左 呼吸道受累 有 受累 消化道 腹部绞痛 腹胀 呕吐 不能排气等表现不伴发热及外周血象升高 可有粘液水便 有 尿潴留 有 有 神经系统症状 有 有 27 初发年龄 50 60岁 多为幼年 青春期加重 也可青春期或更晚始发 50岁后减轻或逐渐消失 诱因 微小创伤或温度变化剧烈运动 感染等 同左 相关疾病 淋巴瘤 系统性红斑狼疮 多发性骨髓瘤及其它癌瘤 无 抗组织胺药 无效 无效 肾上腺糖皮质激素 无效 无效 28 振动性血管性水肿Vibralatoryangioedema severalyearsexposuretovibration AD Elevatedserumhistamine 29 严重荨麻疹ExerciseStingingInsectAllergy 过敏症 30 表现 广泛风团呼吸困难吞咽困难胸部压迫感 发紧喷嚏声嘶 31 自觉咽部有肿块查体咽 舌 面 唇肿胀眩晕自觉情况不好 32 发病率Soter 1999 collegestudents15 20 generalpractice1 2 inpatients 33 预后50例急性荨麻疹患者 年龄3月 88岁 发病少于7天 34 43 50Resolutiondevelopedwithin2weeks5 50within3months2 50persistedmorethan1year 35 Outcomeofurticaria2 Chronic 50 freeoflesionwithin1year20 morethan20yearsHowtopreventchronic 36 中国荨麻疹的病因和预后分析 目的 通过对182例荨麻疹患者的病因分析和随访 探讨荨麻疹患者的预后 病例和方法 所有病例均为来自北京大学第三医院2005年3月 2006年8月皮肤科门诊 经本人诊治并同意随访的荨麻疹患者 通过问卷调查和实验室检查 常规治疗 定期随访至2007年5月 观察患者预后情况 37 结果 87 9 的患者完成随访 急性荨麻疹随访时间为9 27月 慢性荨麻疹随访时间为6 27月 急性荨麻疹患者中有54 7 能找到病因 其中感染和药物各占36 6 和34 2 慢性荨麻疹患者中有16 2 能找到病因 多与内科系统疾病相关 38 急性荨麻疹的痊愈率81 7 18 3 的患者转为慢性荨麻疹 慢性荨麻疹的痊愈率为70 7 慢性特发性荨麻疹的痊愈率为71 1 病程越长 痊愈率越低 急性荨麻疹 不同年龄组患者的痊愈率无统计学差异 慢性荨麻疹则为年龄越高 痊愈率越低 39 诊断 临床检查 40 病因治疗1感染Hpretestat4wksaftertreatStreptococciStaphyococciYersinia 治疗 41 药物NSAIDACEinhibitors 42 甲状腺 43 H1组胺受体拮抗剂 一代 startwithonedrug lowdoses takenonaregularbasis H2 44 iffailed changetoanotherkind ifstillfailed H1 H2doxepin tricyclicantidepressant 45 KetotifenTerbutaline 特布他林 博利康尼 a adrenergicagonist h1 treatment2 46 Stanozolol 康力龙 orsulfasalzine 柳氮磺吡啶 inglucocorticoiddependenturticariacorticosteroidsonlyinseverecases 47 treatment3 combinationofterbutalineandaminophyllineplasmaphresis solarurticariainductionoftolerance coldurticaria 48 总结 荨麻疹的病因相当复杂虽然多数患者化验正常 血常规过筛是有益的真正变态反应性荨麻疹少见 注意假性变态反应荨麻疹总的预后尚好 49 50