血液系统疾病病人护理PPT课件

第六章血液系统疾病病人的护理第五节白血病 1eukemia 1 概述 慢性粒细胞白血病 急性白血病 慢性淋巴细胞白血病 学习要求 2 学习要求 熟悉白血病的分类 了解白血病的病因及发病机制 熟悉急性白血病 慢粒及慢淋的临床表现 了解急性白血病 慢粒及慢淋的常用实验室检查的临床意义 熟悉急性白血病 慢粒及慢淋的主要化疗方案及化疗药物 掌握急性白血病的护理措施及健康指导 并能结合具体的病人制定出护理计划 3 概述 分类 病因及机制 概述 4 概念 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病 其克隆中白血病细胞增殖失控 分化障碍 凋亡受阻 而停滞在细胞发育的不同阶段 在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积 并浸润其他器官和组织 而正常造血功能受抑制 概述 5 发病情况 白血病约占癌症总发病率的5 在我国白血病发病率约为2 76 10万 接近于亚洲国家 但低于欧美 以急性白血病多见 男性发病率略高于女性 各年龄组均可发病 在恶性肿瘤所致的死亡率中 白血病居第六位 男性 和第八位 女性 但在儿童及35岁以下成人中则居第一位 返回 6 按病程和白血病细胞的成熟度分类 分类 7 按白细胞计数分类 白细胞增多性白病 WBC 10 109 L高白细胞性白血 WBC 100 109 L白细胞不增多性白血病 返回 8 HTLV I humanTlymphocytotrophicvirus I 人类T淋巴细胞病毒I型 是一种C型逆转录病毒 具有传染性 可通过哺乳 性生活及输血而传播 并认为此病毒可直接致病或在某些理化因素的诱发下发病 EB病毒 HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识 病因及机制 9 化学物质 苯及其衍生物抗肿瘤的细胞毒药物 氮芥 环磷酰胺 甲基苄肼 依托泊苷等保泰松及其衍生物 氯霉素亚硝胺类物质亚乙胺类的衍生物 乙双吗啉 10 X射线 射线及电离辐射白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量 全身或部分躯体受到中等或大剂量辐射后都可诱发白血病 然而 小剂量的辐射能否引起白血病 仍不确定 日本广岛 长崎发生原子弹爆炸后 受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17 30倍 11 家族性白血病约占白血病的7 1000 当家庭中有一个成员发生白血病时 其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍 单卵孪生者中如一个患白血病 另一个发生率为1 5 1 4 比双卵孪生者高12倍 有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人 如21 三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发病率为1 74 Bloom综合征在26岁以内发病率为1 3 Franconi综合征21岁以内发病率为1 12 12 某些血液病如骨髓增生异常综合征 淋巴瘤 多发性骨髓瘤等最终可能发展为白血病 13 病毒感染电离辐射化学物质遗传因素其他血液病 返回 14 健康指导 预后 其他护理诊断 问题 急性白血病 15 概念 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病 发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞 白血病细胞 大量增殖并广泛浸润肝 脾 淋巴结等各种脏器 抑制正常造血 返回 16 FAB分类 17 L1型 原始和幼淋巴细胞以小细胞为主 直径 12 m L2型 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主 直径 12 m L3型 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主 大小较一致 细胞内有明显空泡 胞浆嗜碱性 染色深 L1血象 L2血象 L3血象 18 Mo 急性髓细胞白血病微分化型M1 急性粒细胞白血病未分化型M2 急性粒细胞白血病部分分化型M3 急性早幼粒细胞白血病M4 急性粒 单核细胞白血病M5 急性单核细胞白血病M6 急性红白血病M7 急性巨核细胞白血病 M1血象 M5血象 M3血象 返回 19 返回 发热 浸润 出血 贫血 20 贫血 常为首发症状 半数病人就诊时已有重度贫血 特点 呈进行性加重 21 原因 骨髓中白血病细胞极度增生与干扰 造成正常红细胞生成减少 无效红细胞生成 溶血 出血 某些阻碍DNA代谢的抗白血病药物如阿糖胞苷 甲氨蝶呤的应用 返回 22 相关因素 正常粒细胞缺乏或功能缺陷 化疗药物及糖皮质激素的应用 促使机体的免疫功能进一步下降 白血病细胞的浸润以及化疗药物的应用 易于造成消化道与呼吸道黏膜屏障受损 各种穿刺或插管留置时间长 继发感染 23 病原菌 G 最常见 如肺炎克雷氏杆菌 绿脓杆菌 大肠杆菌和产气杆菌等 G 近年来感染的发生率有所上升 包括金黄色葡萄球菌 表皮葡萄球菌和粪链球菌等 真菌 长期化疗 糖皮质激素和大量广谱抗生素的应用 继发二重感染 病毒 如带状疱疹 原虫 如肺孢子 等的感染 继发感染 24 表现 为持续低至中度发热 可有高热 常规抗生素治疗无效 但化疗药物可使病人体温下降 原因 与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热源类物质的产生等有关 肿瘤性发热 返回 25 原因 血小板减少 最主要 血小板功能异常 凝血因子减少 白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的损伤 出血 几乎所有的病人在急性白血病的整个病程中都有不同程度的出血 26 表现 出血可发生在全身 以皮肤出血 鼻出血 牙龈出血 女性病人月经过多或持续阴道出血较为常见 眼底出血可致视力障碍 严重时发生颅内出血而导致死亡 急性早幼粒细胞白血病者易并发DIC 可出现全身广泛性出血 是急性白血病亚型中出血倾向最为明显是的一种 返回 27 28 肝 脾肿大 轻中度 但并非普遍存在 主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关 淋巴结肿大 约50 病人在就诊时伴有淋巴结肿大 包括浅表淋巴结和纵隔 腹膜后等深部淋巴结 多见于急淋 肝脾淋巴结浸润 29 骨骼 关节疼痛 是白血病常见的症状胸骨下段局部压痛 对白血病诊断有一定价值粒细胞肉瘤 绿色瘤chloroma 由于骨膜受累 可在眼眶 肋骨及其他扁平骨的骨面形成 其中以眼眶部位最常见 可引起眼球突出 复视或失明 骨骼 关节浸润 30 可有牙龈增生 肿胀皮肤出现蓝灰色斑丘疹 局部皮肤隆起 变硬 呈紫蓝色结节状 皮下结节 多形红斑 结节性红斑等多见于急非淋M4和M5 口腔 皮肤浸润 31 原因 化学药物难以通过血脑屏障 隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭表现 轻者表现为头痛 头晕 重者可有呕吐 视乳头水肿 视力模糊 面瘫 颈项强直 抽搐 昏迷等 是白血病髓外复发的主要根源CNSL可发生在疾病的各个时期 但常发生在缓解期 以急淋最常见 儿童病人尤甚 其次为急非淋M4 M5和M2 32 表现 睾丸出现无痛性肿大 多为一侧性 另一侧虽无肿大 但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润 多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年是仅次于CNSL髓外复发的根源 睾丸浸润 33 白血病还可浸润其他组织器官 如肺 心 消化道 泌尿生殖系统等 返回 其他组织器官浸润 34 返回 35 白细胞 多数在10 50 109 L 少部分低于5 109 L或高于109 L 白细胞过高或过低者预后较差 血涂片分类检查 可见数量不等的原始和 或 幼稚细胞 但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞 病人常有不同程度的正常细胞性贫血 可见红细胞大小不等 可找到幼红细胞 约50 的病人血小板低于60 109 L 晚期血小板往往极度减少 外周血象 返回 36 意义 是急性白血病的必查项目和确诊的主要依据表现 多数病人骨髓象呈增生明显活跃或极度活跃 以有关系列的原始细胞和 或 幼稚细胞为主 而较成熟中间阶段的细胞缺如 并残留少量的成熟细胞 形成所谓的 裂孔 现象 若原始细胞占全部骨髓有核细胞的30 以上 则可做出急性白血病的诊断 此外 正常的巨核细胞和幼红细胞减少 少数病人的骨髓呈增生低下 奥尔 Auer 小体仅见于急非淋 有独立诊断的意义 骨髓象 返回 37 主要用于急淋 急粒及急单白血病的诊断与鉴别诊断 常用方法有过氧化物酶染色 糖原染色 非特异性酯酶及中性粒细胞碱性磷酸酶测定等 细胞化学检查 返回 38 通过针对白血病细胞所表达的特异性抗原的检测 借以分析细胞所属系列 分化程度和功能状态 以区分急淋与急非淋 及其各自的亚型 免疫学检查 返回 39 急性白血病常伴有特异的染色体和基因异常改变 并与疾病的发生发展 诊断 治疗与预后关系密切 如90 的急非淋M3有t 15 17 q22 q21 即15号染色体上的PML 早幼粒白血病基因 与17号染色体上的RARa 维甲酸受体基因 形成PML RARa融合基因 这正是M3发病及使用全反式维甲酸治疗有效的分子学基础 某些急性白血病有N ras癌基因点突变 活化 以及抑癌基因P53 Rb失活 染色体和基因检查 返回 40 生化检查 血清尿酸浓度增高 主要与大量细胞被破坏有关 尤其在化疗期间 甚至可形成尿酸结晶而影响肾功能 凝血功能检查 病人并发DIC时可出现凝血异常 溶菌酶活性测定 M4和M5血清和尿溶菌酶活性增高 而其他类型急性白血病不增高 脑脊液检查 CNSL病人脑脊液压力升高 脑脊液检查可见白细胞计数增加 蛋白质增多 而糖定量减少 涂片可找到白血病细胞 其他 返回 41 主要根据病人有持续性发热或反复感染 进行性贫血 出血 骨骼关节疼痛 肝 脾和淋巴结肿大等临床特征 外周血象中白细胞总数增加并出现原始或幼稚细胞 骨髓象中骨髓增生活跃 原始细胞占全部骨髓有核细胞的30 以上 一般可作出诊断 但还需进一步作形态学 细胞化学 免疫学 染色体及基因检查等 以确定急性白血病的类型 诊断要点 返回 42 返回 43 支持对症治疗 返回 44 高白细胞血症 WBC 100 109 L 不仅会增加病人的早期死亡率 而且也会增加髓外白血病的发病率和复发率 白细胞淤滞症 leukostasis 当循环血液中WBC 200 109 L时可发生 表现为呼吸窘迫 低氧血症 头晕 言语不清 反应迟钝 中枢神经系统出血及阴茎异常勃起等 高白细胞血症的紧急处理 45 处理 一旦出现可使用血细胞分离机 单采清除过高的白细胞 同时给以化疗药物和水化 并应注意预防高尿酸血症 酸中毒 电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症 46 这是保证急性白血病病人争取有效化疗或进行造血干细胞移植 降低其死亡率的关键措施之一 病人如出现发热 应及时查明感染部位及查找病原菌 常规使用有效抗生素 防治感染 47 血小板低者可输浓缩血小板悬液 保持血小板 20 109 L 并发DIC时 则应做出相应处理 改善贫血 48 原因 由于白血病细胞的大量破坏 尤其是化疗期间 可使血清及尿液中尿酸水平的明显升高 尿酸结晶的析出可积聚于肾小管 导致病人出现少尿甚至急性肾功能衰竭 处理 应嘱病人多饮水或通过静脉补液等 保证足够尿量 并应碱化尿液和同时口服别嘌醇 防治尿酸性肾病 49 化疗前及化疗期间均应定期监测水 电解质和酸碱平衡 及时发现异常并加以纠正 以保证机体内环境的相对稳定和药物疗效的正常发挥 纠正水电酸碱平衡失调 返回 50 化疗 化疗的阶段性划分 白血病常用化疗药物 白血病常用联合化疗方案 返回 51 诱导缓解 是急性白血病治疗的起始阶段 主要是通过联合化疗 迅速 大量地杀灭白血病细胞 恢复机体正常造血 使病人尽可能在较短的时间内获得完全缓解 completeremissionCR CR标准 病人的症状和体征消失 外周血象的白细胞分类中无幼稚细胞 骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之和 5 病人能否获得CR 是急性白血病治疗成败的关键 化疗的阶段性划分 52 缓解后治疗 是CR后病人治疗的延续阶段 由于急性白血病病人达到完全缓解后 体内尚有108 109左右的白血病细胞 且在髓外某些部位仍可有白血病细胞的浸润 是疾病复发的根源 缓解后治疗主要是通过进一步的巩固与强化治疗 彻底消灭残存的白血病细胞 防止病情复发 对延长完全缓解期和无病存活期 争取治愈起决定作用 53 白血病常用化疗药物 54 55 白血病常用联合化疗方案 56 注 HD为高剂量 返回 57 原因 化疗药物难于通过血 脑屏障 隐藏在中枢神经系统内的白血病细胞常是白血病复发的根源 尤其是急淋病人 适应证 对诊断为中枢神经系统白血病的病人 需进行药物鞘内注射治疗或脑 脊髓放疗 急淋病人 若诊断时脑脊液正常 也需预防性鞘内注射 方法 常选用的化疗药物为氨甲喋呤 阿糖胞苷等 同时应用一定量激素以减轻药物刺激引起的蛛网膜炎 CNLS的防治 返回 58 详见本章第八节 造血干细胞移植 造血干细胞移植 返回 层流室 59 机制 具有促进造血细胞增殖的作用 方法 粒细胞集落刺激因子 G CSF 和粒单集落刺激因子 GM CSF 与化疗同时应用或化疗后应用 细胞因子治疗 返回 60 大于60岁的急性白血病中 由骨髓增生异常综合征转化而来 继发于某些理化因素 耐药 重要脏器功能不全 不良核型者较为多见 更应强调个体化治疗 多数病人化疗需减量用药 以降低治疗相关死亡率 少数体质好又有较好支持条件的病人 可采用中年病人的方案治疗 老年急性白血病的治疗 返回 61 护理评估 返回 62 病史 返回 63 询问本病的有关病因 例如 病人的职业和居住环境 有无长期接触放射物质或化学毒物史如X线 苯及其衍生物 氯乙烯等 是否用过细胞毒药物 如氯霉素 保泰松等 有无患有染色体畸变性疾病和其他血液病 家族中是否有类似疾病者 询问有关的检查 用药和其他治疗情况 患病及治疗经过 64 有无进行性加重的面色苍白 疲乏无力 活动后心悸 气促 头晕等贫血表现 有无不明原因的发热 抗生素治疗无效等肿瘤热的表现 有无咳嗽 咳痰 咽喉疼痛 尿路刺激征以及肛周疼痛等感染征象 有无自发性鼻出血 牙龈出血 呕血 便血 月经过多等 有无骨关节疼痛等 目前病情与一般状况 65 主要症状的始发时间及持续时间 病人日常休息 活动量及活动耐受能力 饮食和睡眠 对再入院者 应询问病人以前的化疗方案及第几次化疗 化疗过程中有无出现哪些不良反应 有无采取相应措施 66 白血病是造血系统的恶性肿瘤 一旦确诊 多数病人会背上不治之症的沉重心理包袱 加之治疗过程中种种并发症及经济负担的日趋加重 尤其是治疗效果不佳或白血病复发时 病人及家属均易产生强烈的恐惧 悲观 绝望等负性情绪 评估时应注意病人对自己所患疾病的了解程度 及其心理承受能力 以往的住院经验 所获得的心理支持 家庭成员及亲友对疾病的认识 对病人的态度 家庭应对能力 以及家庭经济情况 有无医疗保障等 心理 社会状况 返回 67 身体评估 68 注意病人的意识状态 若有头痛 呕吐伴意识改变多为颅内出血或CNSL表现 营养状况 短期内有无体重减轻或消瘦 胸骨 肋骨 躯干骨及四肢关节有无压痛 全身状况 69 口唇 甲床是否苍白 皮肤有无出血点 瘀点 紫癜或瘀斑 有无粒细胞肉瘤 蓝灰色斑丘疹 皮下结节 多形红斑 结节性红斑等 有无口腔溃疡 牙龈增生肿胀 咽部充血 扁桃体肿大 肛周脓肿等 皮肤黏膜 70 肝 脾触诊应注意肝脾大小 质地 表面是否光滑 有无压痛 浅表淋巴结大小 部位 数量 有无压痛等 肝脾淋巴结 71 睾丸有无无痛性肿大 心率有无增快 心界是否扩大 有无心包摩擦音 肺部叩诊音和听诊呼吸音有无改变 有无哮鸣音等 其他 返回 72 血红蛋白 白细胞 血小板数值是否在正常范围 白细胞分类有无大量幼稚细胞骨髓象是否增生活跃 且主要为原始和幼稚细胞等 实验室及其他检查 返回 73 有损伤的危险 出血与血小板减少 白血病细胞浸润等有关 有感染的危险与正常粒细胞减少 化疗有关 潜在并发症 化疗药物的副作用 预感性悲哀与急性白血病治疗效果差 死亡率高有关 活动无耐力与大量 长期化疗 白血病引起代谢增高及贫血有关 常用护理诊断 问题 返回 74 病人能积极配合 采取正确 有效的预防措施 减少或避免出血 能说出预防感染的重要性 积极配合 减少或避免感染的发生 能说出化疗可出现的不良反应 并能积极应对 能正确对待疾病 悲观情绪减轻或消除 能认识到化疗期间合理的休息与活动的重要性 体力逐渐恢复 生活自理 护理目标 返回 75 体温过高与感染和 或 肿瘤细胞代谢亢进有关 口腔黏膜受损与白血病细胞浸润 化疗反应及继发真菌感染等有关 营养失调 低于机体需要量与白血病代谢增加 高热 化疗致消化道反应及口腔炎无法进食等有关 其他护理诊断 问题 76 身体意像紊乱与化疗药物引起脱发有关 疼痛 骨骼关节疼痛与白血病细胞浸润骨骼和四肢肌肉 关节有关 知识缺乏 缺乏白血病治疗 预防感染 出血等方面的知识 返回 77 有损伤的危险 出血护理措施见本章第二节 血液系统疾病常见症状体征的护理 护理措施及依据 78 有感染的危险保护性隔离 对于粒细胞缺乏 成熟粒细胞绝对值 0 5 109 L 的病人 应采取保护性隔离 条件允许宜住无菌层流病房或消毒隔离病房 尽量减少探视以避免交叉感染 加强口腔 皮肤 肛门及外阴的清洁卫生 若病人出现感染征象 应协助医生做血液 咽部 尿液 粪便或伤口分泌物的培养 并遵医嘱应用抗生素 其他护理措施 见本章第三节 再生障碍性贫血 79 潜在并发症 化疗药物的不良反应 1 静脉炎及组织坏死的防护 多数化疗药物对组织刺激性大 多次注射常会引起静脉周围组织炎症 如注射的血管出现条索状红斑 触之温度较高 有硬结或压痛 炎症消退后 注射的血管因内膜增生而狭窄 严重的可有血管闭锁 或注射时药液渗漏 会引起局部组织坏死 防护措施 80 防护措施 合理使用静脉 反复多次给化疗药者 最好采用中心静脉或深静脉留置导管供注射用 如使用浅表静脉 应选择有弹性且直的大血管 避免在循环功能不良的肢体进行注射 81 静脉注射时先用生理盐水冲洗 确定在静脉内后方可注入药物 药物输注完毕再用生理盐水10 20ml冲洗后拔针 以减轻其刺激 82 输注时疑有或发生药物外渗处理 立即停止注入 边回抽边退针 不宜立即拔针 局部用生理盐水加地塞米松作多处皮下注射 范围须大于渗漏区域 或遵医嘱选用相应的拮抗剂 常用的如硫代硫酸钠可用于拮抗氮芥 丝裂霉素 放线菌素D等 8 4 碳酸氢钠可用于拮抗阿霉素 长春新碱等 局部冷敷亦有一定的效果 83 发生静脉炎症时处理同药液外渗 伴有全身发热或条索状红线迅速蔓延时 可采用紫外线照射 每天1次 每次30分钟 84 2 骨髓抑制的防护 多数化疗药物抑制骨髓至最低点的时间为7 14天 恢复时间为之后的5 10天 化疗期间遵医嘱定期检查血象 每次疗程结束后检查骨髓象 以了解骨髓抑制的程度 并避免应用其他抑制骨髓的药物 85 3 消化道反应的防护 恶心 呕吐 纳差等消化道反应出现的时间及反应程度除与化疗药物的种类有关外 常有较大的个体差异性 病人一般第一次用药时反应较强烈 以后逐渐减轻 症状多出现在用药后1 3小时 持续数小时到24小时不等 体弱者症状出现较早且较重 防护措施 86 防护措施 环境 给病人提供一个安静 舒适 通风良好的休息环境 避免不良刺激 87 饮食 选择胃肠道症状最轻的时侯鼓励病人进食 一般避免在治疗前后2小时 饮食以半流食物为主 富含高热量 高蛋白 高维生素清淡易消化饮食 少量多餐 避免过甜 过油腻 产气 辛辣和高脂食物 并尽可能满足病人对食物的要求 促进食欲 进食后可依据病情适当活动 休息时取坐位和半卧位 避免饭后立即平卧 88 当病人出现恶心 呕吐时不要让其进食 及时清除呕吐物 保持口腔清洁 止吐药物 必要时 遵医嘱在治疗前1 2h给予止吐药物 根据药物的药理作用每6 8h给药一次 维持24h血药浓度 减轻恶心 呕吐反应的效果最好 减慢化疗药物的滴速 静脉营养 如胃肠道症状较严重 无法正常进食 应尽早给予静脉补充营养 89 4 口腔溃疡的护理 对已发生口腔溃疡者 应行口腔护理 2次 天 并教会病人漱口液的含漱及局部溃疡用药的方法 漱口液 厌氧菌感染 可选用1 3 过氧化氢溶液 霉菌感染 可选用1 4 的碳酸氢钠溶液 5 的苏打水 1 2000的洗必泰溶液或口泰溶液 每次含漱时间为15 20min 至少3次 天 若溃疡疼痛严重者可在漱口药内加入2 利多卡因止痛 90 口腔溃疡常用药 碘甘油10ml加思密达1包加地塞米松5mg 调配成糊状 四氢叶酸钙对甲氨喋呤化疗引起的口腔溃疡效果显著 制霉菌素甘油适用于霉菌感染者 此外尚可用溃疡贴膜 金因肽 锡类散 新霉素 金霉素甘油等 用药方法 三餐后及睡前用漱口液含漱后 将药涂于溃疡处 为保证药物疗效的正常发挥 涂药后2 3小时方可进食或饮水 91 5 心脏毒性的防护 柔红霉素 阿霉素 高三尖杉酯碱类药物可引起心肌及心脏传导损害 用药前 后要监测病人心率 节律及血压 药物要缓慢静脉滴注 其速度 40滴 分 注意观察病人面色和心率 以病人无心悸为宜 92 6 肝功能损害的防护 巯嘌呤 甲氨蝶呤 门冬酰胺酶对肝功能有损害作用 用药期间应观察病人有无黄疽 并定期监测肝功能情况 7 尿酸性肾病的防护 见本节 慢性粒细胞白血病 93 8 鞘内注射化疗药物的护理 协助病人采取头低抱膝侧卧位 协助医生做好穿刺点的定位和局部的消毒与麻醉 推注药物速度宜慢 拔针后局部予消毒方纱覆盖 固定 嘱病人去枕平卧4 6h 注意观察有无头痛 呕吐 发热等化学性脑膜炎症状 94 9 脱发的防护 1 化疗前心理护理 向病人说明化疗的必要性及化疗可能会导致脱发现象 但绝大多数病人在化疗疗程结束后 头发会再生 使病人有充分的心理准备 2 化疗期间预防或减轻脱发 如头置发带 头部使用海绵持续冷敷及使用冰帽等方法可使局部血流受阻或缓慢 以减少化疗药物对毛囊的抑制和损伤 95 3 出现脱发后的心理护理 评估病人对化疗所致落发 秃发的感受和认识 并鼓励其表达出内心的感受如失落 挫折 愤怒 指导病人使用假发或戴帽子 以降低身体意像紊乱 协助病人重视自身的能力和优点 并给予正向回馈 鼓励重要的亲友共同支持病人 介绍有类似经验的病人与她分享经验 鼓励病人参与正常的社交活动 96 10 其他不良反应的防护 长春新碱能引起末梢神经炎 手足麻木感 停药后可逐渐消失 左旋门冬酰胺酶会引起过敏反应 用药前应皮试 97 预感性悲哀 1 评估病人患白血病后的心理反应 心理反应过程 大致同其他多数肿瘤病人 经历有震惊否认期 震怒期 磋商期 抑郁期和接受期 心理反应程度 随病人年龄 文化背景等不同而有较大的个体差异性 未确诊的病人 主要表现为由怀疑而引起的焦虑 98 刚确诊的病人 多数病人会产生强烈的恐惧 忧伤 悲观失望等负性情绪 甚至企图轻生 治疗中的病人 随着治疗的进展 病情好转 尤其是急性白血病缓解时 病人恐惧感会逐渐消失 此时可较坦然地正视自己的疾病 复发的病人 病人的恐惧感会再度出现 表现为神情紧张 抑郁 情绪易激动 遇小事易发怒 常感孤独 绝望等 99 2 倾听 护士应耐心倾听病人诉说 了解其苦恼 鼓励病人表达出内心的悲伤情感 100 3 因势利导 向病人说明长期情绪低落 焦虑 抑郁等可造成内环境的失衡 并引起食欲下降 失眠 免疫功能低下 反过来加重病情 从而帮助病人认识不良的心理状态对身体的康复不利 向病人介绍已缓解的典型病例 或请一些长期生存的病人进行现身说法 101 组织病友之间进行养病经验的交流 帮助病人建立良好生活方式 化疗间隙期坚持每天适当活动 散步 打太极拳 饮食起居规律 保证充足的休息 睡眠和营养 根据体力做些有益的事情 使病人感受到生命的价值 提高生存的信心 102 4 社会支持 病人确诊后 家属首先要能承受住这一打击 努力控制自己的情绪 同时关心 帮助病人 使病人感到家人的爱抚与支持 护士尽力帮助病人寻求社会资源 建立社会支持网 增强战胜病魔的信心 103 活动无耐力护理措施见本章第三节 贫血 返回 104 病人能描述引起或加重出血的危险因素 积极采取预防措施 减少或避免了出血 能说出预防感染的重要性 积极配合治疗与护理 未发生感染 能列举化疗的副作用 主动配合治疗 积极采取应对措施 正确对待疾病 悲观情绪减轻并渐消除 能说出活动耐力下降的原因 合理安排休息和饮食 评价 返回 105 返回 106 指导避免接触对骨髓造血系统有损害的理化因素如电离辐射 亚硝胺类物质 染发剂 油漆等含苯物质 保泰松及其衍生物 氯霉素等药物 对应用某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥 环磷酰胺 甲基苄肼 依托泊苷等 应定期查血像及骨髓像 疾病预防 返回 107 饮食护理 饮食宜富含高蛋白 高热量 高维生素 清淡 易消化少渣软食 避免辛辣刺激 防止口腔黏膜损伤 多饮水 多食蔬菜 水果 以保持大便通畅 生活指导 108 休息和活动 保证充足的休息和睡眠 适当加强健身活动 如散步 打太极拳 练剑等 以提高机体的抵抗力 皮肤护理 剪短指甲 避免搔痒 沐浴时水温以37 40 为宜 以防水温过高促进血管扩张 加重皮肤出血 返回 109 向病人说明急性白血病缓解后仍应坚持定期巩固强化治疗 可延长急性白血病的缓解期和生存期 用药护理 返回 110 注意保暖 避免受凉 讲究个人卫生 少去人群拥挤的地方 经常检查口腔 咽部有无感染 学会自测体温 勿用牙签剔牙 刷牙用软毛刷 勿用手挖鼻孔 空气干燥可用薄合油滴鼻腔 避免创伤 定期门诊复查血象 发现出血 发热及骨 关节疼痛要及时去医院检查 预防感染和出血 返回 111 向病人及其家属说明白血病是骨髓造血系统肿瘤性疾病 虽然难治 但目前治疗进展快 效果好 应树立信心 家属应为白血病病人创造一个安全 安静 舒适和愉悦宽松的环境 使病人保持良好的情绪状态 有利于疾病的康复 化疗间歇期 可根据病情 做力所能及的简单家务 以增强病人的自信心 心理护理 返回 112 急性白血病未经特殊治疗者平均生存期仅3个月左右 短者甚至在诊断数天后即死亡 随着治疗的进展 急性白血病的缓解率和生存率大大提高 急淋1 9岁且白细胞 50 109 L病人预后最好 完全缓解后经过巩固与维持治疗 50 70 的病人能够长期存活至治愈 女性急淋的预后好于男性 年龄较大与白细胞计数较高的急性白血病病人 预后不良 急非淋M3若能避免早期死亡则预后良好 多可治愈 预后 返回 113 概述 临床表现 实验室检查 诊断要点 常用护理诊断 问题 措施及依据 其他护理诊断 问题 健康指导 预后 治疗要点 慢性粒细胞白血病 114 chronicmyeloidleukemia CML简称慢粒概念 是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病 获得性造血干细胞恶性克隆性疾病 特点 为病程发展缓慢 外周血粒细胞显著增多且不成熟 脾脏明显肿大 自然病程可经历慢性期 加速期和急变期 多因急性变而死亡 本病各年龄组均可发病 以中年最多见 慢性粒细胞白血病 返回 115 临床表现 返回 116 起病缓 早期常无自觉症状 随病情的发展可出现乏力 低热 多汗或盗汗 体重减轻等代谢亢进的表现 脾肿大为最突出的体征 可达脐平面 甚至可伸入盆腔 质地坚实 平滑 无压痛 但如发生脾梗死 则压痛明显 大多数病人可有胸骨中下段压痛 半数病人肝脏中度肿大 浅表淋巴结多无肿大 慢性期可持续1 4年 慢性期 117 加速期 起病后1 4年间70 慢粒病人进入加速期 主要表现为原因不明的高热 虚弱 体重下降 脾脏迅速肿大 骨 关节痛以及逐渐出现贫血 出血 白血病细胞对原来有效的药物发生耐药 118 急变期 加速期从几个月到1 2年即进入急变期 急变期表现与急性白血病类似 多数为急粒变 约20 30 为急淋变 返回 119 周围血象 骨髓象 染色体检查 NAP 血液生化 慢性期 实验室检查 加速期 急变期 返回 120 可见各阶段的中性粒细胞 以中性中幼 晚幼和杆状核粒细胞为主 且数量显著增多 常高于20 109 L 疾病晚期可高达100 109 L 疾病早期血小板多在正常水平 部分病人增多 晚期血小板逐渐减少 并出现贫血 周围血象 返回 121 骨髓增生明显或极度活跃 以粒细胞为主 粒红比例明显增高 其中中性中幼 晚幼和杆状核细胞明显增多 原粒细胞 10 嗜酸 嗜碱性粒细胞增多 红系细胞相对减少 巨核细胞正常或增多 晚期减少 骨髓象 返回 122 90 以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体 t 9 22 q34 q11 即9号染色体长臂上C abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区 bcr 形成bcr abl融合基因 染色体检查 返回 123 NAP 即中性粒细胞碱性磷酸酶 活性减低或呈阴性反应 治疗有效时NAP活性可以恢复 疾病复发时又下降 合并细菌性感染时可略增高 NAP 返回 124 血清及尿中尿酸浓度增高血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加 血液生化 返回 125 外周血或骨髓原粒细胞 10 外周血嗜碱性粒细胞 20 不明原因的血小板进行性减少或增加 除Ph染色体以外又出现其他染色体异常 粒 单系祖细胞 CFU GM 集簇增加而集落减少 骨髓活检显示胶原纤维显著增生 加速期 返回 126 骨髓中原粒细胞或原淋 幼淋巴细胞或原单 幼单核细胞 20 外周血中原粒 早幼粒细胞 30 骨髓中原粒 早幼粒细胞 50 出现髓外原始细胞浸润 急变期 返回 127 凡有不明原因的持续性白细胞数增高 根据典型的血象和骨髓象改变 脾大 Ph染色体阳性即可作出诊断 诊断要点 返回 128 羟基脲 首选 马利兰 同急性白血病 白细胞淤滞症治疗预防尿酸性肾病 返回 129 1 病情观察 每日测量病人脾脏的大小 质地并做好记录 注意脾区有无压痛 观察有无脾栓塞或脾破裂的表现 脾栓塞或脾破裂时 病人突感脾区疼痛 发热 多汗以致休克 脾区拒按 有明显触痛 脾可进行性肿大 脾区可闻及摩擦音 甚至出现血性腹水 常用护理诊断 问题 措施及依据 疼痛 脾胀痛与脾大 脾梗死有关 130 2 缓解脾胀痛 置病人于安静 舒适的环境中 减少活动 尽量卧床休息 并取左侧卧位 以减轻不适感 指导病人进食宜少量多餐以减轻腹胀 尽量避免弯腰和碰撞腹部 以避免脾破裂 131 潜在并发症 尿酸性肾病 1 病情观察 化疗期间定期检查白细胞计数 血尿酸和尿尿酸含量以及尿沉渣检查等 记录24h出入量 注意观察有无血尿或腰痛发生 一旦发生血尿 应通知医生停止使用 同时检查肾功能 132 2 供给充足的水分 鼓励病人多饮水 化疗期间每日饮水量3000ml以上 以利于尿酸和化疗药降解产物的稀释和排泄 减少对泌尿系统的化学刺激 3 用药护理 遵医嘱口服别嘌醇 以抑制尿酸的形成 在化疗给药前或给药后的一段时间里遵医嘱给予利尿剂 及时稀释排泄的降解药物 注射药液后 最好每半小时排尿一次 持续5h 就寝时排尿一次 返回 133 活动无耐力与虚弱或贫血有关 营养失调 低于机体需要量与机体代谢亢进有关 慢粒白血病急变后护理诊断及措施同急性白血病 其他护理诊断 问题 返回 134 饮食护理 由于病人体内白血病细胞数量多 基础代谢增加 每天所需热量增加 因此 应给病人提供高热量 高蛋白 高维生素 易消化吸收的饮食 休息与活动 慢性期病情稳定后可工作和学习 适当锻炼 但不可过劳 生活要有规律 保证充足的休息和睡眠 健康指导 135 用药护理慢性期的病人必须主动配合治疗 以延长慢性期 减少急性变的发生 对长期应用 干扰素和伊马替尼治疗的病人应注意其不良反应 干扰素常见不良反应为畏寒 发热 疲劳 恶心 头痛 肌肉及骨骼疼痛 肝 肾功能异常 骨髓抑制等 故应定期查肝肾功能及血象 136 伊马替尼最常见的非血液学不良反应有恶心 呕吐 腹泻 肌肉痉挛 水肿 皮疹 但一般症状较轻微 血象下降较常见 可出现粒细胞缺乏 血小板减少和贫血 严重者需减量或暂时停药 故应定期查血象 137 观察与随访出现贫血加重 发热 腹部剧烈疼痛 尤其是腹部受撞击可疑脾破裂时应立即到医院检查 感染与出血的预防见急性白血病 返回 138 慢粒白血病经化疗后中位生存期约为3 4年 5年生存率25 35 个别可生存10 20年 病程后期约70 病人发生急变 急变疗效差 多数病人于几周或几个月内死亡 预后 返回 139 概述 临床表现 实验室检查 治疗要点 常用护理诊断 问题 措施及依据 其他护理诊断 问题 健康指导 预后 慢性淋巴细胞白血病 临床分期 诊断要点 140 chroniclymphoblasticleukemia CLL简称慢淋概念 是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻 存活时间延长而大量积聚在骨髓 血液 淋巴结和其他器官 最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病 慢淋绝大多数起源于B细胞 T细胞较少 发病情况 本病在我国较少见 在欧美国家较常见 90 以上病人在50岁以上发病 男性略多于女性 慢性淋巴细胞白血病 返回 141 起病缓慢 多无自觉症状 淋巴结肿大常为就诊的首发症状 以颈部 腋下 腹股沟淋巴结为主 肿大的淋巴结无压痛 较坚实 可移动 偶有纵隔淋巴结及腹膜后 肠系膜淋巴结肿大而引起相应的症状 50 70 病人有肝 脾轻至中度肿大 早期可出现疲乏 无力 随后出现食欲减退 消瘦 低热和盗汗等 晚期免疫功能减退 易发生贫血 出血 感染 尤其是呼吸道感染 约8 病人可并发自身免疫性溶血性贫血 临床表现 返回 142 外周血象 淋巴细胞持续增多 白细胞 10 109 L 淋巴细胞占50 以上 晚期可达90 以小淋巴细胞为主 晚期血红蛋白 血小板减少 发生溶血时贫血明显加重 骨髓象 骨髓有核细胞增生明显活跃 红系 粒系及巨核细胞均减少 淋巴细胞比例 40 以成熟淋巴细胞为主 可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞 发生溶血时幼红细胞增多 实验室检查 143 免疫学检查 约半数病人血清蛋白含量减少 淋巴细胞具有单克隆性 绝大多数病例的淋巴细胞为B淋巴细胞 20 病人抗人球蛋白试验阳性 晚期T细胞功能障碍 细胞遗传学 约50 80 病人出现染色体异常 部分病人出现基因突变或缺失 返回 144 国际上多采用Binet分期 A期 血和骨髓中淋巴细胞增多 3个区域的淋巴结肿大 中数存活期 10年 B期 血和骨髓中淋巴细胞增多 3个区域的淋巴结肿大 中数存活期7年 C期 除与B期相同外 尚有贫血 Hb 男性 120g L 女性 110g L 或血小板减少 100 109 L 中数存活期2年 临床分期 返回 145 主要依据病人有全身淋巴结肿大而无压痛等临床表现 结合外周血中持续性单克隆性淋巴细胞 5 109 L 骨髓中淋巴细胞 40 便可做出诊断 诊断要点 返回 146 一般A期病人无需治疗 定期复查即可 B期病人如有足够数量的正常外周细胞且无症状 也多不治疗 定期随访 但如出现下列情况则应开始化疗 治疗原则 147 体重减少 10 极度疲劳 体温 38 超过2周 盗汗 进行性脾大 左肋弓下 6cm 淋巴结进行性肿大或直径 10cm 进行性淋巴细胞增生 2个月内增加 50 或倍增时间 6个月 自身免疫性贫血和 或 血小板减少对糖皮质激素的治疗反应较差 骨髓进行性衰竭 贫血和 或 血小板减少出现或加重 C期病人应予化疗 148 氟达拉滨 苯丁酸氮芥 IFN 单克隆抗体 返回 149 积极抗感染治疗 反复感染者可注射丙种球蛋白 并发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少可用较大剂量肾上腺糖皮质激素 疗效不佳且脾大明显时 可行脾切除 并发症治疗 返回 150 有感染的危险与低免疫球蛋白血症 正常粒细胞缺乏有关 护理措施见本章第三节 贫血 中 再生障碍性贫血 活动无耐力与贫血有关 护理措施见本章第三节 贫血 常用护理诊断 问题 措施及依据 返回 151 有受伤的危险 出血与本病晚期血小板减少有关 营养失调 低于机体需要量与食欲不振 发热及代谢亢进有关 知识缺乏 缺乏预防感染的知识 其他护理诊断 问题 返回 152 休息和饮食指导 见本节 慢性粒细胞白血病 用药护理 向病人说明遵医嘱坚持治疗的必要性和重要性 长期应用干扰素者注意观察药物的不良反应 见本节 慢性粒细胞白血病 观察与随访 定期复查血象 出现出血 发热或其他感染迹象应及时就诊 预防感染和出血措施见本节 急性白血病 健康指导 返回 153 本病病程长短不一 长者存活10余年 平均3 4年 主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重感染 贫血和出血 预后 返回 154 谢谢 155 皮肤感染 返回 156 157 瘀斑 返回 158 返回 颈部淋巴结肿大 159 返回 胸骨下段压痛 160 皮肤浸润 返回 161 面瘫 颈项强直 返回 162 肝脾肿大 返回 163 血细胞分离机 返回 164 L1 L2 L3 急淋骨髓象 165 M1 M2 M3 急非淋骨髓象 166 M4 M5 M6 M7 急非淋骨髓象 返回 167