小儿心力衰竭的诊治

小儿心力衰竭的诊断与治疗 心力衰竭 heartfailure 心力衰竭为心功能障碍心输出量不能满足机体需要血流动力学异常 神经体液激活两方面特征的临床综合征 无症状性心力衰竭 存在心肌损害的基础病有心功能减退的客观证据 EF 0 4 缺乏心衰的症状和体征有症状性心力衰竭 充血性心力衰竭 急性心力衰竭 突然发生心脏结构和功能异常 短期内心排血量明显下降 器官灌注不足及静脉急性淤血重症可发生急性肺水肿及心源性休克多见于心脏术后低心排血量综合征 暴发性心肌炎 慢性心力衰竭 逐渐发生的心脏结构和功能异常或由急性心衰演变所致特征 代偿性心脏扩大或肥厚 心肌重构 左心 右心及全心衰竭高输出量和低输出量心力衰竭收缩功能衰竭 舒张功能衰竭 病因 主要疾病是 先心 心肌病新生儿期左室发育不良综合征完全性大动脉转位早产儿动脉导管未闭病毒性心肌炎 婴儿期室间隔缺损动脉导管未闭心内膜垫缺损心内膜弹力纤维增生症阵发性室上性心动过速心肌炎川崎病重症肺炎 儿童心肌炎心肌病心脏手术后风湿性心脏炎急性肾炎 循环充血 心衰诱因 感染 支气管肺炎 过度劳累及情绪激动贫血心律失常 室上速 钠摄入量过多停用洋地黄 病理生理 调节心功能的主要因素前负荷 Starling 定律后负荷心肌收缩力心率心室收缩运动的协调性 心肌收缩功能障碍 心肌衰竭 心肌炎扩张型心肌病心内膜弹力纤维增生症 心室前负荷过重左向右分流型先心瓣膜返流性疾病急性肾炎 心室后负荷过重主动脉缩窄肺动脉瓣狭窄高血压肺动脉高压 心室充盈障碍缩窄性心包炎限制型心肌病 神经内分泌激活交感神经系统激活 大量去甲肾上腺素和肾上腺素释放血中儿茶酚胺增高代偿作用 增加心肌收缩力心率增快外周血管收缩 维持血压 有害作用 直接心肌毒性作用心肌细胞 肾上腺素能受体下调降低心肌收缩力心肌代谢增加 氧耗加大外周血管收缩 后负荷过重激活肾素血管紧张素醛固酮系统加重外周血管收缩及水钠潴留 肾血流灌注降低交感兴奋低钠饮食利尿剂肾素血管紧张素原血管紧张素IACE血管紧张素II 强烈收缩血管心肌重塑 醛固酮 水钠潴留 排钾 利钠肽类激活 心房利钠肽 脑利钠肽 C利钠肽 心房利钠肽 ANP 利钠 排尿 扩张血管和抑制RAAS作用心衰引起左 右房压力升高心衰时细胞外液容量扩大导致心房扩张 脑利钠肽在心血管疾病中的作用 是左心室分泌的氨基酸多肽 其释放受心室壁张力的调控利尿 扩张血管 抑制肾素血管紧张素 脑利钠肽与心力衰竭 1 心力衰竭的诊断 反映左室舒张末期容积 左室收缩末期和左室射血分数最强的独立指标可作为可疑心衰病人的筛选试验 如发现增高 再做进一步检查 2 鉴别诊断 BNP 123pmol L可以诊断心衰BNP 24pmol L可以除外心衰 3 心力衰竭的预后指标 BNP与cTnT检测相结合发现BNP 440pg ml cTnT 0 033mg L的心衰病人的病死率和心脏事件的发生率明显增高 可作为心衰的预后指标 4 指导心衰的治疗 BNP浓度的变化与治疗后左心室射血分数 舒张末期容积的变化明显相关 可作为病情改善的标志 并可用来指导卡维地洛的治疗 5 治疗作用 BNP静脉滴注可降低肺楔压 右房压 系统血管阻力 提高射血分数 伴有去甲肾上腺素和醛固酮水平下降 脑利钠肽对于心血管疾病有重要的临床意义 相信不久的将来检测心血管病人的BNP就象糖尿病人检测血糖 甲亢病人检测甲状腺素一样普及 细胞因子抑制心肌收缩力肿瘤坏死因子a TNF 促进心肌细胞凋亡白细胞介素 2白细胞介素 6 心肌重塑 心肌结构 功能和表型的变化包括 心肌细胞肥大 凋亡 胚胎基因和蛋白的再表达 心肌细胞外基质的量和组成的变化 临床表现 心肌肌重 心室容量的增加和心室形态改变有关因素 去甲肾上腺素 血管紧张素II 机械刺激 细胞因子 氧化应激 治疗心衰的关键阻断神经内分泌系统阻断心室重塑 临床表现 一 心脏功能障碍的表现心脏扩大心动过速心音改变 心音低钝 奔马律脉压小 烦躁 多汗 尿少 末梢凉发育迟缓 二 肺循环淤血的表现呼吸急促运动后及阵发性夜间呼吸困难咳嗽 紫绀 咯泡沫血痰肺部罗音 三 体循环淤血的表现肝脏肿大伴触痛颈静脉怒张水肿 心功能分级 儿童 I级 体力活动不受限制II级 体力活动轻度受限 可能存在生长障碍III级 体力活动明显受限 存在生长障碍IV级 不能从事任何体力活动 存在生长障碍 小儿改良Ross心衰分级计分方法 症状和体征012 病史出汗仅在头部头部及躯干部头部及躯干部 活动时 安静时 呼吸过快偶尔较多常有体检呼吸正常吸气凹陷呼吸困难呼吸 次 分 0 1岁601 6岁45心率 次 分 0 1岁1701 6岁115肝大肋下 cm 3 总分0 2分无心衰 3 6分轻度心衰 7 9分中度心衰 10 12分重度心衰 辅助检查一 X线检查 心脏扩大 心搏减弱 肺淤血二 心电图 心室肥大 心肌缺血 心律失常三 超声心动图心室舒张末容量 心室收缩末容量射血分数 EF 0 45心功能不全心室舒张末容量心室舒张末内径 心室收缩末内径缩短分数 FS 0 3心功能不全心室舒张末内径 X线检查 心电图了解心房 心室肥厚 心脏传导系统情况 四 血气分析 低氧血症 呼吸性酸中毒 代谢性酸中毒五 血清电解质 低钠 低氯 低钾或高钾 血糖 钙 肾功能六 心肌酶 CKMB CTNI 心功能监测心率及节律 呼吸频率 血压 血氧饱和度中心静脉压 代表右心前负荷肺毛细血管楔压 代表左心前负荷 问与答 心力衰竭的定义 小儿心力衰竭的常见病因 小儿心力衰竭的病理生理 心力衰竭神经激素系统激活 心力衰竭的治疗治疗原则 去除病因 无症状心衰的早期干预 减轻心脏负荷改善心脏功能保护衰竭心脏 急性心衰 挽救生命 循环重建慢性心衰 提高运动耐量 改善生活质量延长生存率 降低病死率 小儿心衰治疗必须考虑以下几点 明确心衰的定义和类型小儿心衰的病因和病理生理特点心衰的治疗应贯彻循证医学的原则 一般治疗 休息 必要时用镇静剂吸氧 半卧位限制入量及食盐维持电解质平衡控制感染 供氧 患儿乐意接受的情况下进行大量左向右分流先心合并心衰有时供氧反使症状加重 肺循环阻力下降 分流量增加依赖导管生存先心病供氧 导管关闭 危及生命 充血性心力衰竭治疗对策的演变 第一阶段 1948 1968 洋地黄制剂和利尿剂强心甙正性肌力作用利尿剂前负荷第二阶段 1968 1978 血管扩张剂a 受体阻滞剂后负荷 硝酸酯制剂前 后负荷 小动脉扩张剂后负荷 舒通道阻滞剂后负荷 第三阶段 1978 1988年 正性肌力药 受体激动剂正性肌力作用磷酸二酯酶抑制剂正性肌力作用和松弛作用第四阶段 1988年 保护衰竭心脏血管紧张素转换酶抑制剂AngII 前 后负荷 受体阻滞剂交感神经 一 洋地黄类药物 首选地高辛 作用机制 抑制Na K ATP酶细胞内钠 钠 钙交换细胞内钙增加 正性肌力作用减慢心率减慢房室结传导降低交感神经活性降低肾素血管紧张素系统活性 洋地黄制剂及用法洋地黄中毒及血药浓度测定洋地黄中毒的治疗洋地黄神经内分泌作用 VSD 肺炎 洋地黄的适应证 1 慢性收缩性心力衰竭 扩张型心肌病 原发性心内膜弹力纤维增生症 二尖瓣关闭不全2 无症状 NYHA心功能I级 的左室收缩功能障碍不推荐使用3 左向右分流型先心导致心衰 有争议 地高辛效果 神经激素调节作用 洋地黄的禁忌证 1 洋地黄过量或中毒2 肥厚梗阻型心肌病3 病态窦房结综合征4 II度以上房室传导阻滞 多种药物可使地高辛血浓度升高如奎尼丁 胺碘酮 普罗帕酮 心律平 维拉帕米 异搏定 地尔硫卓螺内酯 环孢素 二 利尿剂减轻前负荷注意电解质紊乱有激活RAAS的不良反应与ACEI合用纠正低钾 抑制利尿剂引起的神经内分泌激活 AHF和慢性心衰急性失代偿体液潴留是应用利尿剂的指征静脉使用袢利尿剂 呋塞米 布美他尼 为首选 开始使用负荷剂量 呋塞米1 2mg Kg 然后继续静脉维持呋塞米静脉滴注起始量为0 05mg Kg h 视反应 调整剂量0 05 0 4mg Kg h 静脉滴注比多次静脉注射效果好 噻嗪类和螺内酯可联合袢利尿剂使用 袢利尿剂 速尿 丁尿胺 用于急性心衰 肺水肿及难治性心衰噻嗪类利尿剂 氢氯噻嗪 轻 中度慢性心衰保钾利尿剂 氨苯喋啶 安体舒通 安体舒通拮抗醛固酮 防止心肌纤维化肾功能不全者慎用此类药物 慢性心衰伴利尿剂抵抗在减轻水肿的治疗目标尚未达到之前 利尿剂的利尿作用减弱或消失的临床状态 处理策略1 限制钠 水摄入2 避免应用非甾体类抗炎药物3 增加利尿剂用量4 静脉应用利尿剂 滴注5 多种利尿剂联合应用6 应用改善肾血流的药物 多巴胺7 重组脑钠肽 奈西立肽8 加压素 抗利尿激素 拮抗剂 四 血管扩张剂硝普钠 释放NO 扩张小动 静脉 减轻前 后负荷用于急性心衰 左心衰竭 伴周围血管阻力增高者小剂量开始 监测注意低血压 可发生氰中毒0 5 8 g kg 分 硝酸甘油代谢产生NO 扩张静脉 减轻前负荷用于左向右分流型先心扩张型心肌病急性肺水肿静脉 0 1 10 g kg 分 耐药性机理 巯基的耗竭神经激素激活血管对多种缩血管物质敏感性增高超氧阴离子增加血管内容量扩张 耐药性预防最小有效剂量间歇用药补充巯基供体加用卡托普利加用利尿剂 酚妥拉明扩张小动脉 减轻后负荷易致心动过速 作用持续时间短静脉0 1 0 3mg kg 心脏术后低心排心衰硝普钠急性心衰多巴胺严重慢性心衰或多巴酚丁胺联合 非洋地黄类正性肌力药一 受体激动剂心肌细胞膜 受体结合CAMP 细胞内钙增加增加心肌收缩力 多巴胺 小剂量 2 5 g kg 分 多巴胺受体 尿量增多中剂量 5 15 g kg 分 1受体 心肌收缩力 尿血流量 大剂量 15 g kg 分 a受体 收缩血管 心率 心肌氧耗量 急性心衰伴有心源性休克 低血压及少尿者宜选用多巴胺肺血管阻力增加者慎用副作用 心动过速 心律失常 心肌氧耗量增加禁与碱性药伍用 多巴酚丁胺 主要作用于心脏 1受体 增加心肌收缩力用于 急性心衰 心源性休克 手术后低心排血量综合征者与多巴胺联合应用 7 5 g kg 分 二 磷酸二酯酶抑制剂抑制磷酸二酯酶减少CAMP降解细胞内钙增加增加心肌收缩力 正性肌力及血管扩张选择性扩张肺血管适用于心脏术后右心衰或持续肺动脉高压急性心衰的短期治疗 氨力农 静脉负荷量0 5mg kg 维持量3 10 g kg min米力农 静脉负荷量50 g kg 0 25 1 g kg min维持副作用 低血压长期应用 死亡率增加 米力农预防先心术后低心排 238例随机分3组1 负荷量75 g kg 0 75 g kg 分维持35小时11 7 2 负荷量25 g kg 0 25 g kg 分维持35小时17 5 3 对照组 25 9 心先氨 环磷酸腺苷葡甲胺 人工合成的环磷酸腺苷衍生物提高细胞内钙离子浓度 改善心肌供血扩张血管 减轻心脏后负荷降低心肌耗氧量2 4mg kg 每日1次 用5 7天 问与答 如何选择洋地黄类药物 如何选择利尿剂 如何选择扩张血管药物 如何选择非洋地黄类正性肌力药物 神经激素调节的治疗 地高辛对神经激素的调节作用血管紧张素转换酶抑制剂 ACEI 血管紧张素II受体拮抗剂 肾上腺素能受体阻滞剂醛固酮拮抗剂 洋地黄的非正性肌力作用 改善压力感受器的敏感性和功能抑制增高的交感神经活性增强迷走神经活性抑制过度的肾素 血管紧张素 醛固酮系统利尿作用 洋地黄心外作用的临床意义 大规模临床试验 缓解症状 减少住院次数治疗宽度增加 左向右分流先心 VSD 引起心衰 高心排血量心衰 临床改善婴幼儿支气管肺炎合并心衰 临床改善 血管紧张素转换酶抑制剂扩张小动脉和静脉 减轻前 后负荷降低心肌耗氧 冠脉阻力血流动力学效应增加心肌供氧 冠脉血流改善心功能 阻断AngII 延迟心室重塑阻止缓激肽降解 血管扩张保护衰竭的心脏抑制去甲肾上腺素分泌 推迟心衰发生降低交感活性降低病死率抑制血管加压素抑制醛固酮 减少水钠潴留清除氧自由基 保护心脏 ACEI 治疗心衰首选药 第一类含巯基 卡托普利第二类含羟基 依那普利 苯那普利第三类含磷酰基 福辛普利 卡托普利 为短效制剂 初始剂量0 5mg kg d 每周递增1次 每次增加0 3mg kg d 最大耐受量5mg kg d q8h口服 持续6个月以上 致心脏缩小到接近正常 苯那普利 为长效制剂 初始剂量0 1mg kg d 每日1次口服 每周递增1次 每次增加0 1mg kg d 最大耐受量0 3mg kg d 依那普利 为长效制剂 初始剂量0 05mg kg d 每日1次口服 每周递增1次 每次增加0 025mg kg d 最大耐受量0 1mg kg d ACEI副作用 低血压 肾功能损伤咳嗽 高血钾血管神经性水肿注意事项 避免与保钾利尿药合用肾功能不全者慎用艾森曼格综合征者慎用 ACEI在儿科应用 左向右分流先心 左室容量负荷过重 治疗目标 减轻肺间质水肿减轻高肾素水平降低肺 体循环血流比值效果 体循环阻力高的患儿 QP QS下降 体重增加 喂养困难好转肺循环阻力高者 降低肺循环阻力 增加左向右分流 二尖瓣或主动脉瓣关闭不全 前负荷增加 治疗目标 降低后负荷 降低左室舒张末压力 减轻肺淤血 效果 改善症状 减轻肺淤血 心脏缩小 扩张型心肌病肌营养不良中毒性心肌病 白血病化疗 受体阻滞剂 1 非选择性 1和 2受体阻滞剂 如普萘洛尔2 选择性 1受体阻滞剂 如美托洛尔3 兼有 1 2和a受体阻滞作用的制剂 如卡维地洛 1受体信号传递是最主要的心脏毒性通路 治疗心衰最重要的是阻滞 1美托洛尔和卡维地洛均可用于慢性心衰 作用机理 保护心脏 阻断神经内分泌 受体上调减慢心率 减少耗氧量降低前 后负荷改善心肌舒张功能降低死亡率 阻断心肌重塑抗心律失常 抗心肌缺血 用于扩张型心肌病引起的心衰慢性心衰小剂量开始 用选择性 1阻滞剂对心功能II III级病情稳定患者减少在用ACEI 地高辛 利尿剂心衰基础上加用 阻滞剂进展 卡维地洛非选择性 阻滞剂a受体阻滞作用 扩张血管抑制脂质过氧化 清除自由基保护血管内皮细胞 抑制增殖改善心肌功能 逆转左室重塑降低冠状窦去甲肾上腺素水平 受体阻滞剂治疗 3个月 收缩功能改善 LVEF增加 治疗4 12个月 心肌肌重减轻 心室形态趋向正常 逆转心室重塑 美托洛尔 选择性 1 受体阻滞剂 初始剂量0 2 0 5mg kg d 每周递增1次 每次增加0 5mg kg d 最大耐受量2mg kg d 分2次口服 持续时间至少6个月以上 至心脏缩小到接近正常为止 卡维地洛 非选择性 受体阻滞剂 并有 受体阻滞作用 兼有扩血管作用 可降低肺楔压 初始剂量0 1mg kg d 分2次口服 每周递增1次 每次增加0 1mg kg d 最大耐受量0 3 0 8mg kg d 分2次口服 注意事项 宜在心衰症状稳定时使用 可与其他抗心衰药物合用 小剂量开始 逐步增加至最大耐受量 长疗程 心脏传导阻滞 心动过缓 基础血压过低 心功能 级及支气管哮喘等禁用 血管紧张素II受体拮抗剂 缬沙坦 2002年缬沙坦第一个被批准用于心衰减轻心脏负荷保护心脏改善心功能在ACEI不耐受时应用不主张与ACEI 受体阻滞剂合用 抗心律失常药物治疗非持续性 无症状者可不用持续性室速 室上速室率快者应用 类和 类药物减弱心功能不能用胺碘酮较安全 有效 钙通道阻滞剂 维拉帕米负性肌力地尔硫唑反射性激活神经内分泌硝苯地平氨氯地平 扩张血管 缓解心衰 抗细胞因子治疗 对抗细胞因子对心肌细胞的损害 维司力农已酮可可碱氨氯地平 改善心肌代谢药 辅酶Q10 增强线粒体功能改善心肌的能量代谢改善心肌收缩力保护缺血心肌 1 6二磷酸果糖 每次100 250mg kg 7 10天一疗程 调节葡萄糖代谢 促进磷酸果糖激酶活性增加心肌组织磷酸肌酸及ATP含量改善心肌细胞线粒体能量代谢稳定细胞膜和溶酶体膜 保持其完整性抑制氧自由基生成 保护心肌磷酸肌酸 每日1 2g 小儿心力衰竭治疗指南 发病机理 心肌病变心脏前负荷加重后负荷加重主要治疗 增加心脏收缩力减轻心脏前后负荷去除病因和诱因 急性心衰治疗 1 一般处理 饮食 休息 吸氧2 原发病及诱因的治疗3 正性肌力药物 洋地黄 肾上腺素能受体激动剂 磷酸二酯酶抑制4 利尿剂 速尿 双氢克尿塞 安体舒通5 扩血管药 硝普钠 硝酸甘油 酚妥拉明 哌唑嗪6 神经内分泌调节剂 ACEI 血管紧张素受体拮抗剂7 心肌代谢赋活剂 1 6二磷酸果糖 慢性心衰治疗 ACEI血管紧张素 受体拮抗剂 受体阻滞剂醛固酮拮抗剂利尿剂洋地黄血管扩张剂 心功能 级 ACEI 受体阻滞剂 地高辛心功能 级 ACEI 受体阻滞剂 地高辛 利尿剂心功能 级 ACEI 地高辛 利尿剂 醛固酮拮抗剂治疗好转心功能 级以上者慎加 受体阻滞剂 美国心脏学会成人心衰诊治指南 心衰第一期 存在发生心衰危险因素 但无左室功能减低或肥厚 蒽环类药物及肌营养不良应用ACEI心衰第二期 有左室功能减低或肥厚 无心衰症状 ACEI心衰第三期 有结构性心脏病 曾有或现有心衰症状 ACEI 受体阻滞剂 利尿剂心衰第四期 顽固性心衰 室间隔缺损合并心力衰竭 左心室容量负荷过重2 3个月开始出现症状喂养困难 气促 多汗 发育迟缓反复肺炎 心衰重者严重肺动脉高压重者心肌功能减退 EF 0 5 治疗 地高辛利尿剂ACEI以上治疗无效者应用硝酸甘油严重肺动脉高压用磷酸二酯酶抑制剂积极控制感染 左向右分流型心脏病 大型室间隔缺损为主 伴有严重心衰表现的婴儿 应予及时早期外科手术治疗药物治疗的作用是改善心功能 为手术做准备 利尿剂 减轻肺水肿从而改善呼吸状况是缓解容量负荷过重的首选治疗方法 血管扩张剂 NTG静脉滴注改善血流动力学效应 PAWA LVWS PVR mPA Qp Qs无影响 临床心衰症状轻 卡托普利首选于伴有体血管阻力增高者 强心苷 对于大量左向右分流型先天性心脏病导致的心力衰竭是一个尚有争议的适应证 扩张型心肌病 左心室扩大或双心室扩大伴心肌收缩功能减弱为特征 临床表现为 心力衰竭 心脏扩大 可伴有心律失常 病因 病毒性心肌炎 病毒持续感染 病毒介导的免疫损伤 遗传家族性因素代谢 如肉毒碱缺乏 营养障碍 如硒缺乏 炎症性心肌病定义 1995年WHO和国际心脏病学会提出 炎症性心肌病是指心肌炎同时有心功能不全 2005年Maisch提出 病毒性心肌病和炎症性扩张性心肌病新概念 病毒性心肌病是指病毒持续存在于一个扩大的心脏 可能同时有心肌炎症称为炎症性病毒性心肌病或病毒性心肌炎 心脏扩大 2008年Elliot提出 炎症性扩张性心肌病是心脏扩大 射血分数下降加慢性炎细胞浸润 有病毒蛋白的持续存在 炎症性心肌病的诊断 曾有病毒感染史或病毒感染的实验室证据病程短 6个月生化指标即特异性心肌酶 CKMB及CTNI 升高心电图改变 如心肌梗死样心电图及动态ST T改变心肌炎免疫激活证据 抗心磷脂抗体中度以上升高 心肌MRI检查 心肌组织的延迟增强现象 心肌活检示淋巴细胞浸润 诊断 临床表现心脏扩大 充血性心力衰竭和心律失常 超声心动图示心室腔明显大 室间隔及左室后壁运动幅度减低而无其他原因解释时应考虑诊断 2岁扩张型心肌病 2岁扩张型心肌病全心显著扩大 左室厚度变薄 EF25 二三尖瓣中大量返流 鉴别诊断 病毒性心肌炎 有前驱病毒感染史 起病较急CK MB和心肌肌钙蛋白增高心电图表现ST T改变 心律失常或低电压核素心肌显像可显示炎症或坏死灶心内膜心肌活检可明确诊断 女 8岁 主诉 乏力 多汗6天6天前劳累后乏力 多汗 轻微活动即感觉心慌 气促 平卧后胸闷 面色苍黄外院胸透心影增大 入院后查体 半卧位 精神差 面色苍黄 呼吸急促 心率146次 分 心音低钝 肝脏肋下3cm 入院后化验检查 AST82 51IU L 2天后复查 LDH603 419IU LHBDH699 516IU LCK269 178IU LCKMB28 8 7 4ng mlCTNI5 56 1 72ng mlNT ProBNP30182 19126pg ml 入院后超声心动图 左心房扩大心功能轻度降低 EF42 8 二 三尖瓣中度返流肺动脉瓣少量返流 入院后诊断 急性病毒性心肌炎诊断依据 心功能不全心脏扩大心电图改变CKMB和CTNI升高 入院后治疗 1 休息 吸氧2 丙种球蛋白2g kg 10g 5天 3 泼尼松龙10mg 每日三次4 地高辛 氢氯噻嗪 卡托普利5 维生素C 1 6二磷酸果糖 辅酶Q10 2天后心电图 女 1岁10个月 主诉 发现心律失常1年半精神差 浮肿5天 超声心动图 全心扩大 以左房左室大为主 左房2 4cm 左室4 6cm 心功能降低 EF21 二 三尖瓣口大量返流 诊断 房性心动过速扩张型心肌病 心律失常性心肌病 心力衰竭 治疗 胺碘酮 10mg 7mg 5mg kg d 倍他乐克 6 25Q12h 地高辛 50 gQ12h 氢氯噻嗪 6 25BiD 卡托普利 4mgQ8h 心肌营养药物治疗后5天转为窦性心律 超声心动图 12天后 心脏轻度扩大 左房2 0cm 左室3 6cm 心功能轻度降低 EF46 二 三尖瓣口少 中量返流 原发性心内膜弹力纤维增生症发病 1岁心电图示左心室肥大伴ST T改变超声心动图除左房室大外 心内膜回声增强心内膜心肌活检有助诊断 治疗 休息限盐地高辛 利尿剂 血管扩张剂 ACEI 受体阻滞剂 改善心肌代谢药物 抗凝药 心脏移植 原发性心内膜弹力纤维增生症 病因胎儿期病毒感染 间质性心肌炎遗传宫内心肌缺氧 临床表现 主要表现充血性心力衰竭暴发型 6月 心衰迁延数月至数年 左心衰表现 心脏大 心尖搏动弱 心音低钝 奔马律 心动过速 多无杂音 病理改变与病理生理 心内膜明显增厚 呈灰白色 弹力纤维及胶原纤维增生 心内膜下心肌变性或坏死 左室受累为主 左室收缩功能障碍 EF低 左室扩大 二尖瓣返流 左房大 辅助检查 胸部X线检查 心脏大 肺淤血 心电图 左心室肥大有ST T改变 亦可有左房大 房室传导阻滞 左束支阻滞 超声心动图 左房室大 左心功能降低 心内膜灰度增强 心内膜心肌活检 心内膜弥漫性肥厚 内膜下胶原纤维及弹力纤维组织增生 心肌空泡变性 心肌细胞膜断裂 细胞间隙消失 肌原纤维排列紊乱 诊断 1 婴儿发生充血性心力衰竭 听诊无心脏杂音 2 X线示心脏增大 3 心电图示左心室肥大伴ST T改变 4 超声心动图表现左室大 心内膜辉度增强 收缩功能降低 排除其他心血管疾病临床可考虑本病的诊断 5 组织学确诊须行心内膜心肌活检 鉴别诊断 病毒性心肌炎扩张型心肌病心型糖原累积症左冠状动脉起始异常非致密性心肌病 治疗 洋地黄制剂 地高辛用至症状消失2年以上 X线 心电图 超声检查恢复正常 可加利尿剂 ACEI或血管扩张剂 急性心衰或心衰加重可加多巴酚丁胺或氨力农 激素 泼尼松1 5mg kg d 8周后减量 用1年左右 重症病毒性心肌炎 严重心律失常 III度房室传导阻滞 室速 急性心力衰竭心源性休克阿斯综合征 病毒性心肌炎治疗 卧床休息镇静和镇痛处理免疫抑制剂维生素C 辅酶Q10 1 6二磷酸果糖纠正心律失常 药物 起搏器 多巴胺 多胺酚丁胺治疗休克