周围神经系统疾病

周围神经病 PeripheralNeuropathy 周围神经疾病 概述三叉神经痛特发性面神经炎格林 巴利综合征 周围神经疾病 概述 解剖及生理周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构 包括感觉传入神经根运动传出神经根神经束膜和神经外膜均有血神经屏障有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用 1嗅2视不属周围神经系统3动眼4滑车中脑5三叉6外展7面桥脑8位听9舌咽10迷走11副延髓12舌下 12对脑神经 周围神经疾病 概述 脊髓自上而下分出31对脊神经 颈段8对胸段12对腰段5对骶段5对尾神经1对 周围神经疾病 概述 周围神经疾病 概述 病因特发性 自身免疫性疾病营养及代谢性 酒中毒 糖尿病 维生素缺乏 药物及中毒 氯霉素 乙胺丁醇 苯妥英钠等传染性及肉芽肿性 麻风 艾滋病 白喉等血管炎性 类风湿 SLE 硬皮病等肿瘤性及副蛋白血症性 淋巴瘤 副肿瘤综合症遗传性 特发性及家族性 代谢性嵌压性 腕管综合症 间盘突出症 周围神经疾病 概述 发病机制病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍逆向运输障碍导致轴索再生障碍 周围神经疾病 概述 病理特点华勒变性 轴突断裂后 远端轴突髓鞘变性 并向近端发展轴突变性 中毒或营养障碍使胞体蛋白质合成障碍 远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向近端发展神经元变性 神经元胞体变性继发轴突髓鞘破坏节段性脱髓鞘 髓鞘破坏而轴突完整 PathologicalProcesses WalleriandegenerationAxonaldegenerationNeuronaldegenerationSegmentaldemyelination 周围神经疾病 概述 症状学感觉障碍 感觉缺失 感觉异常 疼痛运动障碍 刺激性症状 肌束震颤 肌痉挛 痛性痉挛破坏性症状 肌力减退或丧失 肌萎缩腱反射改变 减弱或消失 自主神经症状 无汗竖毛障碍 直立性低血压其他 周围神经增大 手足脊柱畸形 肌肉营养障碍可出现褥疮 溃疡 周围神经疾病 概述 辅助检查神经传导速度和肌电图可发现亚临床型神经病可协助病变定位可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩 三叉神经痛TrigeminalNeuralgia 三叉神经痛 病因及病理 病因不清神经纤维脱髓鞘异常血管团压迫 三叉神经痛 临床表现 中老年人多发 40岁后起病 女略多于男疼痛限于三叉神经分布区内以第二 三支最多见 多为单侧间歇期完全正常发作时为电击样 针刺样 刀割样或撕裂样轻触诱发 扳击点严重者出现痛性抽搐病程可呈周期性神经系统检查无阳性体征 三叉神经痛 诊断及鉴别诊断 继发性三叉神经痛 疼痛持久 三叉神经麻痹 牙痛舌咽神经痛 咽部及外耳道 蝶腭神经痛 分布于鼻根后方 同侧眼眶鼻窦炎非典型面痛 抑郁症 疑病 精神障碍颞颌关节病 三叉神经痛 治疗 抗痫药物 卡马西平 苯妥英钠 氯硝安定加巴喷丁巴氯芬 阿米替林大剂量维生素B12封闭疗法 神经阻滞 无水酒精 甘油经皮半月神经节射频电凝疗法手术治疗 神经根部分切断术 微血管减压 特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy Bell spalsy 病因及病理 尚未完全阐明 茎乳孔内面神经非特异性炎症 可有一些激发因素 受冷 病毒感染和自主神经不稳 神经营养血管收缩而毛细血管扩张 组织水肿 压迫面神经 面神经水肿和脱髓鞘 严重者有轴突变性 临床表现 任何年龄均可发病 男多于女急性起病病初可有麻痹侧耳后乳突区 耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪 偶见双侧鼓索支以上 同侧舌前2 3味觉丧失镫骨肌以上 加上听觉过敏膝状神经节 加上乳突部疼痛 耳部感觉减退 外耳道疱疹 Hunt综合征 不完全性面瘫1 2个月可望痊愈1周内味觉恢复提示预后良好年轻患者预后好 轻度面瘫痊愈率达92 以上老年患者发病时伴乳突疼痛 合并糖尿病 高血压 动脉硬化 心绞痛 心肌梗死者预后差 预后 诊断及鉴别 诊断 根据急性起病的周围性面瘫即可诊断 鉴别 1 格林 巴利综合征2 各种耳源性面神经麻痹3 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫 治疗 原则 改善局部血液循环 减轻面神经水肿 促进功能恢复 皮质类固醇激素 7 10天 维生素B族阿昔洛韦 Hunt综合征 理疗康复手术 面神经减压 Guillain Barresyndrome GBS AIDP 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies AIDP 流行病学病因和发病机理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预后 GBS 概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies AIDP 又称格林 巴利综合征 Guillain Barresyndrome GBS 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病 GBS 流行病学 GBS的年发病率为0 6 1 9 10万男性略高于女性各年龄组均可发病 发病年龄以儿童和青壮年多见国外多无明显的季节倾向 但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势 GBS 病因及发病机制 病因尚未明确 可能是一种免疫介导疾病1感染空肠弯曲菌 CJ 巨细胞病毒 CMV EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒 HBV 人类免疫缺陷病毒 HIV 2免疫分子模拟 molecularmimicry 周围神经髓鞘抗原 如P2 EAN 目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病 周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应 GBS 病理 GBS 临床表现 病前1 4周有胃肠道或呼吸道感染症状 或有疫苗接种史 多为急性或亚急性起病 于数日至2周达到高峰 首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹如对称性肢体无力10 14天内从下肢上升到躯干 上肢或累及脑神经 称为Landry上升性麻痹 GBS 临床表现 感觉异常如烧灼感 麻木 刺痛和不适感 可先于瘫痪或与之同时出现 感觉缺失较少见 呈手套袜子样分布 震动觉和关节运动觉障碍更少见 约30 GBS 临床表现 脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见 其次是延髓麻痹 眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红 出汗增多 手足肿胀及营养障碍 严重患者可见窦性心动过速 体位性低血压 高血压和暂时性尿潴留 所有类型GBS均为单相病程 monophasecourse 多于发病4周时肌力开始恢复 恢复中可有短暂波动 但无复发 缓解 GBS 临床表现 GBS的临床分型经典格林 巴利综合征 即AIDP 急性运动轴索型神经病 AMAN 为纯运动型 主要特点是病情重 多有呼吸肌受累急性运动感觉轴索型神经病 AMSAN 发病与AMAN相似 病情常较其严重 预后差 Fisher综合征 被认为是GBS的变异型 表现眼外肌麻痹 共济失调和腱反射消失三联征 不能分类的GBS 包括 全自主神经功能不全 和复发型GBS等变异型 GBS 辅助检查 脑脊液蛋白细胞分离 病后第3周改变最明显心电图异常 以窦性心动过速和T波改变最常见 神经传导速度 NCV 和EMG检查早期可能仅有F波或H反射延迟或消失脱髓鞘特征是NCV减慢 远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现 应做多根神经检查腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润 GBS 诊断 病前感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫可有感觉异常 末梢型感觉障碍脑神经受累常有CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟 NCV减慢 远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变 GBS 鉴别诊断 低钾型周期性瘫痪 发病特点及病史不同无感觉障碍及神经根刺激 呼吸肌瘫痪 尿便障碍血钾改变 脑脊液正常脊髓灰质炎 发热起病 病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力 起病慢 无感觉障碍 症状波动性 疲劳试验 GBS 治疗 血浆交换 plasmaexchange PE 可去除血浆中致病因子如抗体成份 每次交换血浆量按40ml kg体重或1 1 5倍血浆容量计算 血容量复原主要靠5 白蛋白临床试验表明 接受PE的病人获得良好的疗效 轻度 中度和重度病人每周应分别做2次 4次和6次PE GBS 治疗 静脉注射免疫球蛋白 intravenousimmunoglobulin IVIG 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行 成人为IVIG0 4g kg d 连用5天禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者 因Ig制剂中含有少量IgA 先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏 再次应用可发生过敏反应PE和IVIG是AIDP的一线治疗 GBS 治疗 皮质类固醇尚存争议Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究认为 无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效 并可产生不良反应 国外一项大剂量甲基强的松龙试验 242例AIDP患者于发病15天内随机用甲基强的松龙500mg或安慰剂静脉滴注 每日1次 连用5天 功能改善并无显著差异 康复治疗可进行被动或主动运动 针灸 按摩 理疗及步态训练等应及早开始 GBS 治疗 辅助呼吸肺活量降低至20 25ml kg体重以下动脉氧分压低于70mmHg 应及早使用呼吸器先行气管内插管 1天以上无好转 行气管切开对症治疗重症监护高血压可用小剂量 受体阻断剂低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症防止褥疮 坠积性肺炎 深静脉血栓 泌尿系感染等 控制焦虑 抑郁 疼痛