梅尼埃病的诊断治疗

梅尼埃病的诊断与治疗 1 广东省人民医院广东省医学科学院耳鼻喉科葛润梅 1 定义 梅尼埃病是一种原因不明的 以膜迷路积水为主要特征的内耳病 表现为发作性眩晕 波动性听力下降 耳鸣 耳闷胀感 实用耳鼻喉科学 2 概论 1861年法国医师Meniere首次报道 其后的颞骨病理报告 内耳出血 发病率 5 10000 7 10000男女发病比例相近高发年龄 40 50岁 儿童很少见 3 病理 传统观点 膜迷路积水 4 病因 1 内淋巴吸收障碍2 免疫反应3 植物神经功能紊乱4 内淋巴液生成过多5 病毒感染6 内分泌障碍 5 临床表现 1 发作性眩晕 旋转性 持续数十分钟至数小时 不典型者可为不稳感或晃动感 可伴有恶心 呕吐 出冷汗等症状 6 2 波动性听力下降 早期为低频下降的感音神经性聋 晚期听力曲线呈平坦型 也有全聋者 7 病例1 女 43岁 病史5月 8 病例2 男 63岁 病史1年 9 3 耳鸣 多为低音调 如电机声 海浪声等 4 耳闷胀感统计发现 仅有27 的患者有上述四项典型症状 10 自然病程 以往观点认为梅尼埃病有自愈倾向 但Havia和Kentala进行的一项对243名患者的前瞻性研究显示 病史长达20年以上者 其发病的频率明显增加 其中75 发作较以往严重 36 每周发作1 4次 HaviaM KentalaE ProgressionofsymptomsofdizzinessinM ni re sdisease ArchOtolaryngolHeadNeckSurg 2004Apr 130 4 431 5 11 辅助检查 纯音听阈测试早期为低频下降的感音神经性聋 听力曲线呈轻度上升型 多次发作后高频区听力亦下降 曲线呈平坦型 12 耳蜗电图 ECoG SP AP比值大于0 4视为异常 文献报道 35 70 的梅尼埃病患者ECoG结果异常 Chung报道 当把短声刺激声调整为频率8 1Hz时 ECoG的敏感性可达71 特异性达96 ChungWH ChoDY ChoiJY etc ClinicalusefulnessofextratympanicelectrocochleographyinthediagnosisofM ni re sdisease OtolNeurotol 2004Mar 25 2 144 9 13 眼震电图 ENG ENG可以用来评定前庭神经系统的功能状态 它是一种生物电图像 75 的患者发作高潮时可观察到眼震 14 其他检查措施 1 甘油试验 患者空腹 服甘油后1 2 3小时分别测试纯音听阈 若患耳0 25 0 5 1 0kHz平均听阈在服用甘油后下降 15dB者视为甘油试验阳性 2 声阻抗 正常3 影像学检查 如CT MRI 主要为排除颅内肿瘤或小脑梗死等病症 15 鉴别诊断 良性阵发性位置性眩晕 BPPV 眩晕多于体位改变时发作 如平卧翻身 起床 低头时诱发 持续时间数秒至数十秒 可伴恶心 呕吐 出现旋转性眼震 Dix Hallpike检查法可以诱发 Semont或Epley手法复位治疗 一般无听力损失 病因 耳石脱落 进入半规管 16 前庭性偏头痛 多见 欧洲1 是梅尼埃病的5倍多种前庭症状 自发性旋转性 67 和位置性眩晕 24 多见 亦可为运动 尤其头运动 不耐受 类似晕动症 或为注视快速运动物体而加重持续时间多变 数秒 10 数分钟 30 数小时 30 数天 30 与偏头痛发作关系 同时 极少 独立 极少 有时合并有时分离 17 良性复发性眩晕 A至少5次符合B和C的发作B眩晕发作无预警 起病时达高峰 数分钟到数小时后自发缓解 发作中无意识丧失C至少以下一项伴随症状或体征 1眼震2共济失调3呕吐4脸色苍白5恐惧D发作期间神经系统 听力及前庭功能检查均正常E不归因其他疾病 18 前庭神经炎 强烈的旋转性眩晕 共济失调或失平衡 明显的恶心 呕吐 水平旋转性眼震 眩晕持续数天或数周 无听力损失 诊断 冷热水试验 甩头试验病因 不清 推测与病毒感染有关治疗 激素 对症药物 尽早运动注意与小脑梗死鉴别 头颅MRI 增强 19 小脑梗死 症状与前庭神经炎相似 不同点在于眼震方向可多变 并且不受固视抑制 诊断 头颅MRI 增强治疗 药物 20 AAO HNS诊断指南 TheAmericanAcademyofOtolaryngology HeadandNeckSurgery 1995 确定梅尼埃病 Certain 明确的症状 病理生理学诊断明确梅尼埃病 Definite 1 2次眩晕发作 持续超过20分钟2 至少一次听力学改变3 耳鸣和 或耳闷胀感4 除外其他疾病 21 AAO HNS诊断指南 可疑梅尼埃病 Probable 1 一次明确的眩晕发作2 至少一次听力学改变3 耳鸣和 或耳闷胀感4 除外其他疾病 22 AAO HNS诊断指南 可能梅尼埃病 Possible 1 有典型的眩晕发作2 无听力损失或感音神经性聋 无论是波动性还是固定性 3 有平衡障碍4 除外其他疾病 23 AAO HNS诊断指南 眩晕分级 1 一点都不影响生活2 眩晕时要停止工作 过后即可恢复工作 眩晕不影响生活 工作计划 3 眩晕时要停止工作 过后即可恢复工作 但制订生活和工作计划时需考虑眩晕的影响 24 AAO HNS诊断指南 4 可以正常工作 生活 但需努力才能克服眩晕的影响 眩晕影响生活和工作计划的制订 5 不能正常工作 生活 包括驾车及照顾家庭 6 不能正常工作 生活 持续1年以上 或者需要他人帮助方能生活 25 AAO HNS诊断指南 听力分期1期 PTA 25dB2期 PTA26 40dB3期 PTA41 70dB4期 PTA 70dBPTA为0 5 1 2 4kHz的气导平均听阈 26 中国MD诊断依据 2006 贵阳 1 发作性旋转性眩晕2次或2次以上 每次持续20min至数小时 无意识丧失 2 波动性听力损失 早期低频听力损失 逐渐加重 至少一次纯音测听为感音神经性听力下降 可出现重振现象 3 伴有耳鸣和 或 耳胀满感 4 排除其他疾病引起的眩晕 27 中国MD诊断依据 2006 贵阳 临床分期 早期 间歇期听力正常或有轻度低频听力损失中期 间歇期低 高频均有听力损失晚期 全频听力损失达中重度以上 无听力波动 28 中国MD诊断依据 2006 贵阳 可疑诊断 待诊 1 仅有1次眩晕发作 测听为感音神经性听力损失 伴耳鸣和耳胀满感 2 发作性眩晕2次或2次以上 每次持续20min至数小时 听力正常 不伴耳鸣及耳胀满感 29 中国MD诊断依据 2006 贵阳 3 波动性低频感音神经性听力损失 可出现重振现象 无明显眩晕发作 30 中国MD诊断依据 2006 贵阳 疗效评估1 眩晕评定 31 治疗后18 24个月间发作次数 分值 治疗前6个月发作次数 100 中国MD诊断依据 2006 贵阳 A级 0分 完全控制 B级 1 40分 基本控制 C级 41 80分 部分控制 D级 81 120分 未控制 E级 120分 加重 32 中国MD诊断依据 2006 贵阳 听力评定以治疗前6个月内最差的一次0 25 0 5 1 2 3kHz听阈 听力级 平均值减去治疗后18 24个月最差的一次相应听阈平均值进行评定 33 中国MD诊断依据 2006 贵阳 A级 改善 30dB或各频率听阈 20dBB级 改善15 30dBC级 改善0 14dB 无效 D级 改善 0dB 恶化 如诊断双侧梅尼埃病 应分别评定 34 中国MD诊断依据 2006 贵阳 活动能力评定 35 分值 治疗后18 24个月间活动受限日 治疗前6个月活动受限日 100 中国MD诊断依据 2006 贵阳 A级 0分 完全改善 B级 1 40分 基本改善 C级 41 80分 部分改善 D级 81 120分 未改善 E级 120分 加重 36 中国MD诊断依据 2006 贵阳 活动受限指无法工作 必须在家休息或整日卧床或绝大多数活动不能 37 治疗 保守治疗手术治疗 38 保守治疗 调节生活方式口服敏使朗12mg 3 6个月鼓室注射地塞米松 每日1次连续7天 或每周2次 治疗2 4周 吴皓 眩晕改善率70 耳鸣及耳闷改善率41 和36 低压脉冲发生器 39 手术治疗 内淋巴囊手术 吴皓眩晕控制率75 内耳切除术化学切除术庆大霉素鼓室内注射手术切除术前庭神经切断术 100 40 41 谢谢