多大性大动脉炎

多发性大动脉炎 多发性大动脉炎是一种非特异性炎症动脉疾病 炎症节段性侵犯主动脉及其主要分支和肺动脉 又称为高安病 无脉病 主动脉弓综合征等 是一种较常见的原发性免疫性血管炎 多发于青少年女性 男女之比是1 8 发病年龄以20 30岁居多 本病属于中医 脉痹 血痹 眩晕 等范畴 当肢体动脉狭窄和闭塞 缺血严重而发生肢端坏疽者 又称为 脱疽 多发性大动脉炎的发病原因至今尚不明确 可能与感染 雌性激素 遗传因素 自身免疫反应等因素有关 脑血管意外 心力衰竭和心肌梗塞是致死的重要原因 其发病机理可能是由于感染 药物等因素作用于机体后 引起免疫反应 自身免疫机能失调 发生非特异性炎症 而导致大动脉狭窄和闭塞 根据病变发生发展的过程 临床上可将多发性大动脉炎分为3期 一 急性期 活动期 主要表现为全身症状 有发热 疲乏无力 体重减轻 肌肉酸痛 病变血管疼痛 结节性红斑 关节疼痛或非畸性关节炎 实验室检查多有阳性表现 二 迁延期病程中活动期与缓解期交替存在 时有反复 此期主要表现为缺血症状和体征 其严重程度取决于受累血管部位 病变程度和侧支循环建立的情况 实验室检查阳性所见可以恢复正常 三 稳定期 瘢痕期 主要表现为缺血征 轻者可正常生存 重者可发生心 脑 肾等重要脏器功能衰竭而死亡 临床特点根据受累动脉部位不同及狭窄或闭塞程度而有较大差异 根据病变累及动脉的部位不同可将其分为五种类型 型 头臂动脉型 又称主动脉弓综合征 主要累及颈总动脉 锁骨下动脉及无名动脉等主动脉弓的大分支 可以是单独一个分支发生病变 也可同时累及多个分支 型 胸腹主动脉型 主要累及胸主动脉或 和腹主动脉 大多导致降主动脉的狭窄或闭塞 临床上主要表现为上肢高血压及下肢供血不足 出现头痛 头胀 头昏 心悸气短 下肢发凉 怕冷 酸麻无力 间歇性跛行 下肢脉搏减弱或消失 血压下降 型 肾动脉型 主要侵犯肾动脉 临床表现为四肢血压都明显升高 且为顽固性高血压 视力障碍 头痛 眩晕 心悸气短 严重者发生高血压心脏病 左心衰竭 脑出血 肾功能衰竭等 型 混合型 具有 型的特点 临床上较多见 大多数患者先有局限性病变 以某种类型为主 到病变后期发展为混合型 其中肾动脉受累者最多 可伴有高血压表现 型 肺动脉型 主要累及肺动脉 因为动脉周围有丰富的侧支循环 所以缺血症状不明显 很少出现呼吸道症状 病变严重者可在活动后发生气短 阵发性干咳 间断性咯血 造影显示 70 的大动脉炎累及肺动脉 其中20 出现肺动脉高压 临床上肺动脉型常与胸腹主动脉型并存 实验室检查 对大动脉炎缺乏特异性 但常常提示炎症反应的存在 如血沉增快 反应蛋白增高 正细胞正色素性贫血 轻 中度血小板升高 血清 2或 球蛋白增高 血沉是最常用于判断疾病活动性的指标 但它缺乏特异性 且有近1 3的活动性大动脉炎者血沉正常 所以临床上判断疾病活动性时 应综合各种非特异性的炎症反应指标和疾病的非典型症状 如发热 全身不适 疲劳等 另外 超过50 的患者抗链球菌溶血素 阳性 少数出现抗核抗体或类风湿因子阳性 有报道 血清抗主动脉抗体在大动脉炎的阳性率可达90 以上 但该抗体的检测尚未广泛应用于临床 血管造影是目前诊断大动脉炎最有效的检查 迄今仍为本病诊断的主要依据 它能确定受累血管部位和血管狭窄的程度 全身血管造影可以发现早期的大动脉炎 超声波对颈动脉 股动脉等血管狭窄的诊断具有较高的特异性和敏感性 可达到血管造影的效果 但不能显示肺动脉和胸主动脉的病变 由于CTA以及增强MRI技术的改进 已可观察到主 肺动脉分支包括肾动脉和分支 2 3级 及其病变 诊断标准 一 单侧或双侧肢体出现缺血症状 二 头部缺血症状 三 顽固性高血压症状 四 在颈部 锁骨上区 背部 腹部闻及动脉血管杂音 女性腹部无加压即可闻及 伴相应缺血征 五 全身症状 六 具有典型高安眼底改变 七 动脉造影 超声多普勒 CTA等检查证明 受累的头臂动脉和下肢动脉显示狭窄或闭塞 降主动脉 腹主动脉呈缩窄表现 西医治疗 1 活动期选用有效的抗生素和抗结核药物抑制感染 同时应用药物抑制自身免疫反应 并且应用溶栓 抗凝药物消除血栓 改善血液循环 促进侧支循环形成 常用药物有 强的松 地塞米松 肠溶阿斯匹林 消炎痛 潘生丁 妥拉苏林 烟酸 盐酸苯苄胺 尿激酶等 迁延期 以控制病情发展和改善血液循环为主 可坚持服用肠溶阿司匹林 维生素C 维生素E等药物 降压治疗依然十分重要 常用静脉点滴药物有 前列腺素E1 蝮蛇抗栓酶 维脑路通 糜蛋白酶 胰蛋白酶等 手术治疗 经皮腔内血管成形术 PTA 适用于头臂动脉 主动脉 肾动脉 髂动脉局限性短段狭窄或闭塞者 动脉旁路移植术 是主要的血行重建术 根据病变部位 采取以下手术方式 锁骨下动脉 颈总动脉旁路移植术 腋动脉 腋动脉旁路移植术 降主动脉 腹主动脉旁路移植术 升主动脉 颈总动脉或锁骨下动脉旁路移植术 同侧腋动脉 股动脉旁路移植术 颈总动脉 锁骨下动脉吻合术 动脉血栓内膜剥除术加自体大隐静脉片增补术等 预防与调护 一 防寒保暖二 劳逸结合三 情志调理四 预防外伤五 防治感染 Thanks