血液肿瘤PPT课件

血液肿瘤的护理 1 血液肿瘤的分类 白血病多发性骨髓瘤淋巴瘤 2 白血病 3 白血病的概述 白血病是造血组织的恶性疾病 又称 血癌 其特点是骨髓 脾 肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生 并进入外周血液 将正常血细胞的内核明显吸附 并且浸润到全身各组织脏器中 临床可见有不同程度的贫血 出血 感染发热以及肝 脾 淋巴结肿大和骨骼疼痛 该病居年轻人恶性疾病中的首位 4 白血病的发病机制 病因包括放射 化学 病毒 遗传学因素等白血病干细胞 被认为是白血病发生 发展及治疗后复发的根源基因组异常在白血病发病中起关键作用 在急性白血病中约50 以上的患者可发现特征性的非随机染色体易位 5 白血病的分类 根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程 分为急性和慢性两大类 根据增生细胞类型 可分为粒细胞性 淋巴细胞性和单核细胞性三类 6 慢性白血病 起病缓慢 早期多无症状 常在看其他疾病验血时无意中发现 根据细胞类型分两大类 慢性粒细胞性白血病 CML 慢性淋巴细胞性白血病 CLL 7 急性白血病 发病急 骨髓和外周血中主要是原始细胞 若不治疗病人常于半年内死亡 急性白血病 AL 急性淋巴细胞性白血病 ALL 急性髓细胞性白血病 AML M0 急性髓细胞白血病微小分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒 单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病 M6 急性红白血病 M7 急性巨核细胞白血病 L1型 以小细胞为主 每例结构一致 L2型 以大细胞为主 混有一定数量的小细胞 大小不等明显 L3型 以大细胞为主 大小较一致 急性白血病 AL 急性白血病 AL 8 急性白血病的流行病学特定 Fig 3 1 Age standardizedworldincidenceratesofAML1997 92 9 Fig 3 2 Age specificincidenceofAML USA2000 2004 6 急性白血病的年龄分布 10 急性白血病五年生存率 11 急性白血病的诊断标准 除临床症状 体征与血象外 骨髓形态学分类目前仍是诊断急性白血病的主要依据 尤其是原始细胞 包括原粒 原单核及原淋巴细胞 的百分比 骨髓穿刺 原 幼红细胞 50 ANC 原 幼红细胞 50 ANC 原始细胞 20 NEC 原始细胞 20 NEC AML M6 MDS ALL M0 M5 M7 原始细胞 20 ANC 原始细胞 20 ANC ANC 全部骨髓有核细胞 NEC 非红系骨髓有核细胞 骨髓增生活跃以上 骨髓增生减低或重度减低 骨髓活检 12 急性白血病的临床表现 一 正常血细胞减少症状1 感染2 出血 多发性3 贫血 进行性 13 二 白血病细胞增多症状1 淋巴结和肝脾肿大2 骨骼和关节 胸骨下段压痛3 眼部 粒细胞肉瘤 绿色瘤 急性白血病的临床表现 14 急性白血病的临床表现 4 口腔和皮肤 牙龈增生 肿胀5 中枢神经系统6 睾丸 15 目前AML的治疗水平 16 急性白血病的治疗流程 诱导治疗 巩固治疗 强化治疗 维持治疗 17 AML常用诱导与巩固方案 DA方案 HA方案 HD Arac 蒽环类药物 18 AML常用挽救方案 FLAG方案 CAG方案 19 ALL常用方案 VDCLP方案 20 急性白血病的护理 一般护理常规饮食护理症状护理化疗期间的护理 21 急性白血病的一般护理 病房温度和湿度室内消毒物品专人专用休息和睡眠适当的活动量 22 急性白血病的饮食护理 鼓励病人进食 选用高蛋白 富含维生素的清淡食物加强营养 提高机体抵抗力 多饮水 23 急性白血病的症状护理 1 预防感染白血病患者由于机体抵抗力降低 极易感染 护理措施 做好消毒隔离及无菌操作 接触患者时应洗手 戴口罩及帽子 注意保暖 根据气温变化增减衣被 预防上呼吸道和肺部感染 24 急性白血病的症状护理 2 发热的预防及护理白血病化疗后 体内成熟粒细胞减少 免疫功能受控制 机体抵抗力下降 极易因感染而发热 护理措施 休息与生活护理饮食与补充水分降温护理病情观察合理应用抗生素 25 急性白血病的症状护理 3 出血的护理密切观察患者皮肤黏膜有无出血点 有无牙龈出血 鼻衄等有无呕血 便血及尿血有无咯血及恶心 呕吐 剧烈头痛 烦躁等颅内压增高的表现护理措施 禁止酒精擦浴棉球压迫止血 鼻腔填塞禁食输血 抢救 26 急性白血病的症状护理 4 黏膜的护理口腔黏膜的变化肛周黏膜的变化护理措施 忌过硬 过粗 过热 过冷和辛辣的食物好的生活习惯 软毛牙刷刷牙漱口 制霉菌素 碳酸氢钠 津岛含漱 新境界口喷溃疡面疼痛 利多卡因含漱便后用温水洗涤肛门 如果发现有肛裂 可用1 5000的高锰酸钾溶液坐浴 预防发生肛周脓肿 27 急性白血病化疗期间的护理 1 恶心 呕吐恶心 呕吐是化疗最主要的毒副作用之一 直接影响化疗的进行迟发性呕吐又影响患者的进食 对患者的康复不利护理措施 并嘱患者少量多餐 避免进过甜 油腻食物化疗前按时给药准确记录呕吐量及性质合理补液 28 急性白血病化疗期间的护理 2 静脉炎护理如注射方法不当常引起静脉炎 以致血管变硬血流不畅影响化疗顺利进行 如不慎注入皮下可引起组织坏死 护理措施 深静脉置管静脉输液期间加强巡视妥善处理化疗药外渗 29 急性白血病化疗期间的护理 3 骨髓抑制原因临床表现 患者本身 化疗 主要原因 红血球不足 血小板减少 白血球减少 输红细胞治疗 输血小板 吉粒芬 惠尔血皮下注射 30 急性白血病的护理 输血治疗 ABO血型基因 31 急性白血病的护理 输血治疗 32 急性白血病的护理 输血治疗 少白细胞血液成分的临床应用优点预防非溶血性发热性输血反应预防或延缓对HLA的同种免疫预防亲白细胞性病毒传播预防输血相关移植物抗宿主病 33 急性白血病的护理 输血治疗 常见输血反应 34 急性白血病化疗期间的护理 4 心理护理病人一旦知道病情 必然会紧张 恐惧和忧虑 甚至产生悲观绝望的恶劣情绪 因此 要关心和鼓励病人树立起与疾病作斗争的信心 使其心情坦然 既来之 则安之 正确对待 并发挥主观能动性 积极配合治疗 这是使疾病得以缓解的一个极为重要的因素 35 多发性骨髓瘤 MultipleMyeloma MM 36 多发性骨髓瘤的概述 多发性骨髓瘤 MultipleMyeloma MM 是浆细胞恶性增殖性疾病 骨髓中克隆性浆细胞异常增生 并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段 M蛋白 并导致相关器官或组织损伤 约占所有恶性肿瘤的1 血液系统恶性肿瘤的10 发病率 1 10万 逐年增加发病年龄 中位诊断年龄62岁 85 在50岁以后发病男性患者多于女性 2 3 1 这种病之所以叫做 多发性骨髓瘤 是因为它累及许多骨头 形成病变 37 多发性骨髓瘤的病因 现在的医学水平还回答不了可能与以下因素有关 毒物 如越战中所用的农药和桔色剂 放射线 包括原子射线 病毒感染 如HIV 肝炎病毒 疱症病毒 8 家族性 38 多发性骨髓瘤的临床表现 39 多发性骨髓瘤的临床检查 全身骨骼片留24小时尿做骨穿细胞遗传学检查 40 2008年中国多发性骨髓瘤工作组MM诊断标准中国医师协会血液科医师分会专家 中国多发性骨髓瘤工作组 主要标准 组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查 浆细胞 30 常伴有形态改变 单克隆免疫球蛋白 M蛋白 IgG 35g L IgA 20g L IgM 15g L IgD 2g L IgE 2g L 尿中单克隆K或 轻链 1g 24小时 并排除淀粉样变 次要标准 骨髓检查 浆细胞10 30 单克隆免疫球蛋白或其片段的存在 但低于上述标准 X线检查有溶骨性损害和 或 广泛骨质疏松 正常免疫球蛋白量降低 IgM 0 5g L IgA 1 0g L IgG 6 0g L 满足下列任一条件者可诊断为MM 主要标准第1项 第2项 或第1项主要标准 次要标准 中之一 或第2项主要标准 次要标准 中之一 或次要标准 次要标准 中之一 41 多发性骨髓瘤的影像学检查 多发性骨髓瘤 42 多发性骨髓瘤的影像学检查 骨破坏累及任何骨初诊患者的骨骼检查有临床症状的部位也应进行特殊的显像影像学检查 43 多发性骨髓瘤的影像学检查 1 X光检查 影像学检查的金标准应包括骨髓瘤可能侵袭的所有部位表现约10 20 的患者会被漏诊常规X线检查不能用来评估治疗反应 44 45 46 47 2 CT扫描可发现常规X线检查不能发现的小的溶骨性病灶较常规X线检查更快有一定优越性 有取代传统X线检查的趋势 多发性骨髓瘤的诊断标准 48 头CT 颅骨 颅底骨可见弥漫性虫蚀状骨破坏 密度减低 边缘不规则 双侧颅板下可见多发扁圆形高密度影 边界清楚 49 CTa 骨窗示椎体骨质破坏 肿瘤穿破骨皮质b 软组织窗示肿瘤穿破骨皮质 50 肋骨3D CT 双侧肋骨多发低密度灶 以左侧为著 后肋 形态不规整 可见骨痂形成 51 MRI腰1 5椎体破坏 腰1压缩变形 腰4可见穿凿样破坏 L1椎体破坏 L5椎体破坏 L4椎体穿凿样破坏 52 53 多发性骨髓瘤的临床表现和诊断的建立 54 多发性骨髓瘤的分类 多发性骨髓瘤IgGK型III期A DS分期 II期 ISS分期 55 多发性骨髓瘤的分期 A 肾功能正常 肌苷176 8 mol L 56 多发性骨髓瘤的生存期 57 多发性骨髓瘤的治疗 除了DSI期患者外 所有患者一经诊断都应该立即接受治疗目前除了异基因干细胞移植外 无其他方法可以确定治愈多发性骨髓瘤新型药物联合自体干细胞移植能否治愈还有待进一步观察 58 医生根据什么决定我的治疗方案 预后风险 年龄 经费 治疗意愿 D S分期HbCaMMBDM蛋白 ISS分期Alb 2 MG 分期 13亚二倍体17p t 4 14 t 14 16 PCI Cancer 1975 36 842 854 JClinOncol 2005 23 3412 3420 MayoClinProc 2007 82 323 341 59 多发性骨髓瘤的化疗方案 MPT样MP MD MPT VMP R MPVAD样VAD DVd VADT DVdT ThaDDHDD样HDD DT BD RD新型药物Thal Len Vel 60 大剂量激素的毒副反应怎样 血糖增高高血压低钙血症诱发或加重感染 61 沙利度胺硼替佐米雷利度胺 反应停 万珂 治疗多发性骨髓瘤的新的药物 62 万珂是一种什么样的药物 硼替佐米 Bortezomib 1994年发现蛋白酶体功能2004年获得诺贝尔奖 63 万珂的疗效怎样 Harousseauetal Haematologica2005 90 Suppl1 148 AbstractP0 724 Oakerveeetal BrJHaematol2005 129 755 62Jakubowiaketal Bloodabs3093 presentatiaonatASH2006Jagannathetal ASH2006 abs796 Popatetal Blood2005 106 Abstract2554 PosteratASH2005Wangetal Blood2005 106 Abstract784 PresentedatASH2005RobertZetal Blood abs797 pretationatASH2006 硼替佐米为基础的诱导 ASCT 更高的CR率 诱导 64 万珂为什么那么贵 讲个类似的故事有个工厂的一台贵重机器发生了故障 很多工程师都修不好 从其他单位请来一位 高人 高人要价1万块钱 高人来了以后研究了半天 把机器上一个螺丝更换了 机器恢复了正常 有人抱怨高人当初的要价有些离谱 高人说 更换螺丝只收一块钱 那9999块钱花在找这个螺丝上了 65 万珂的毒副反应怎样 66 反应停是一种什么样的药物 沙利度胺 Thal ChemieGrunenthal公司 1957年10月上市 镇静和妊娠反应1960畅销40个国家 MayoClinProc 2004 79 899 903 Lancet 1962 1 45 1961年 10000畸形儿Lancet 1961 2 1358 美国FDA的FrancesKelsey的严谨和责任心保护了美国的儿童 67 Thal的新生 麻风 1964 Behc etdisease 1979 GVHD 1988 andHIV相关口腔溃疡和消瘦 1989 麻风结节性红斑 1998 FDA 抗血管新生ProcNatlAcadSciUSA 1994 91 4082 4085治疗复发难治MM 单药 ORR32 NEnglJMed 1999 341 1565 1571 TD ORR50 TCD ORR65 JClinOncol 2003 21 4444 4454 68 反应停的疗效怎样 反应停及反应停联合方案治疗R RMM 69 反应停的毒副反应怎样 口干 恶心 头昏 嗜睡 皮疹及周围神经病变 70 雷利度安的疗效怎样 更低的深静脉血栓和末梢神经炎等毒副反应 71 对于年轻患者不论5年OS还是10年OS均有提高 新型药物真的能延长生存期么 72 MM的总体治疗策略 诱导 VADorVDD沙利度胺 地塞米松MPorMPT 大剂量化疗 SCT 强的松 地塞米松沙利度胺 地塞米松 诱导 巩固 维持 雷诺度胺 地塞米松硼替佐米 地塞米松硼替佐米 阿霉素硼替佐米 环磷酰胺 地塞米松MPR其他组合 二次移植自体 微异体新药巩固 雷诺度胺 地塞米松硼替佐米组合 其他 或无维持 初始治疗 73 为什么要用双磷酸盐类药物 骨骼事件是影响骨髓瘤患者生活质量的最主要因素双膦酸盐治疗 双膦酸盐虽然在降低死亡 非椎体骨折及高钙血症发生率方面无统计学意义 但可有效减少MM的骨骼并发症和椎骨骨折并缓解骨痛 详见2007专家共识 74 多发性骨髓瘤的护理 1 皮肤护理由病人体质虚弱翻身困难 为发生压疮的高危人群护理措施 由每2小时翻身一次改为4小时翻身一次 同时给与轴型翻身 以防止病理性骨折的发生 建立压疮评估表10分 建立翻身卡 轴形翻身的具体方法 75 多发性骨髓瘤的护理 2 疼痛护理护理措施遵医嘱予以美施康定30mgQ12H口服 疼痛可以降至 级 使用帕米静脉输入时的注意事项经过上述治疗疼痛症状减轻 翻身时偶能出现痛苦面容 疼痛评价 级 76 多发性骨髓瘤的护理 3 高磷及高钙血症护理措施注意监测心律及心率的变化 床旁备有心电图机 严密监测尿量 颜色及形状改变 动态监测血肾功能 注意观察胃肠道症状 有恶心及呕吐症状时 应及时通知医生 饮食指导每日记严格记录出量使用帕米静脉输入后通过上述护理措施后患者四肢肌力开始恢复 非自主性肌肉振颤缓解 疼痛得以明显缓解 77 多发性骨髓瘤的护理 4 肾功能不全护理护理措施严格记录液体出入量不宜留置导尿遵医嘱水化碱化尿液遵医嘱给与清洁洗肠 78 多发性骨髓瘤的护理 5 心理护理疾病来势迅猛 入院后不能接受事实 护理措施护理人员对知识水平 文化成度及接受能力等方面进行了评估分别使用了放松疗法 强化疗法向病人描述此病例的治疗特点 化疗方案 意义及副作用 告诉病人预后是有希望的 以增强病人的信心同时给与病人设置单间病房 减少外来刺激 79 淋巴瘤lymphoma 80 淋巴瘤的概述 淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤 可分为霍奇金病 简称HD 和非霍奇金淋巴瘤 简称NHL 两大类 组织学可见淋巴细胞和 或 组织细胞的肿瘤性增生 临床以无痛性淋巴结肿大最为典型 肝脾常肿大 晚期有恶病质 发热及贫血 我国淋巴瘤特点 HD发病率偏低 NHL中低度恶性者发病率较低 5 高度恶性者较多 30 81 2000年NHL的发病率 82 我国恶性淋巴瘤流行病学 年新发病率 25000例男女比1 74好发于青壮年死亡率1 5 10万中位死亡年龄56 88岁占所有恶性肿瘤死亡位数的第11 13位 83 病理组织学分类 淋巴细胞为主型较少见 约占HD的20 预后较好结节硬化型较多见 约占HD的35 40 预后亦较好混合细胞型较多见 约为HD的25 35 预后一般淋巴细胞消减型少见 约占HD的5 预后差 霍奇金病 HD R S细胞为特征性表现 84 病理组织学分类 低度恶性小淋巴细胞型 滤泡性小裂细胞型 滤泡性小裂细胞与大细胞混合型 中位生存期以年计算 中度恶性滤泡性大细胞型 弥漫性小裂细胞型 弥漫性小细胞与大细胞混合型 弥漫性大细胞型 中位生存期以月计算 高度恶性免疫母细胞型 淋巴母细胞型 小无裂细胞型 中位生存期以周计算 其他毛细胞型 皮肤T细胞型 组织细胞型 髓外浆细胞型 不能分型等 非霍奇金淋巴瘤 NHL 国际工作分类 85 淋巴瘤的临床分期 AnnArbor方案 期病变仅限于一个淋巴结区 或单个结外器官受累 E 期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区 或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区 E 期横膈上下均有淋巴结病变 可伴脾累及 S 结外器官局限受累 E 或脾与局限性结外器官受累 SE 期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯 伴或不伴淋巴结肿大 如肝或骨髓受累 即使局限性也属 期 86 淋巴瘤的临床表现 淋巴结肿大无痛性 进行性 浅表最多见 多为颈部 锁骨上 腋窝和腹股沟胸部纵隔 肺门淋巴结肿大较多见腹部肠系膜及腹膜后淋巴结肿大较多见播散方式HD多为从原发部位向邻近淋巴结依次转移 NHL则常为越过邻近部位直接向远处淋巴结转移 87 淋巴瘤的临床表现 淋巴结肿大引起的压迫症状 纵隔呼吸困难 上腔静脉综合征 肺不张 胸腔积液 心包积液等腹腔腹痛 腹水 肠梗阻等 严重者可有黄疸 88 淋巴瘤的临床表现 结外病变NHL多见 咽淋巴环软腭 扁桃体最多见 其次为鼻腔及鼻窦肺及胸膜肝脾肿大胃肠道依次为小肠 多为回肠 胃 结肠较少见 89 淋巴瘤的临床表现 结外病变骨骼胸椎及腰椎多见 可引起骨痛 病理性骨折骨髓淋巴瘤细胞大于20 即为淋巴瘤细胞白血病中枢神经系统脑膜和脊髓皮肤红斑 结节等全身表现 90 淋巴瘤的临床检查 1 详细询问病史 淋巴结情况 全身症状2 全面体检 淋巴结 肝脾 皮肤3 实验室 血常规 尿常规 血沉 肝肾功能 血清酶学 骨髓涂片及活检等4 X线 胸部正侧位片 胸部CT 腹部CT 胃肠道钡检 静脉肾盂造影5 B超 肝 脾 后腹膜及腹主A旁淋巴结6 病理学 淋巴结活检 骨髓穿刺活检 肝脏穿刺活检 皮肤活检7 腰穿与脑脊液检查8 其他 免疫球蛋白测定 肝 脾 肾及骨骼同位素扫描9 分期性剖腹检查 91 淋巴瘤的诊断 临床表现组织活检 病理学检查 1 首选浅表的肿大淋巴结 并尽可能完整切除 必要时需开胸或剖腹探查2 尽量选择受炎症干扰较小部位的淋巴结3 结外侵犯的亦应尽可能取活检证实4 活检过程中注意勿挤压组织 一般不做针吸穿刺5 影象学检查有助于临床分期 92 淋巴瘤的诊断鉴别 慢性淋巴结炎急性化脓性扁桃体炎淋巴结结核结节病组织细胞坏死性淋巴结炎 93 淋巴瘤的治疗 放射治疗化学治疗骨髓移植生物制剂手术治疗 94 淋巴瘤 HD 的治疗原则 A 次全淋巴结照射 根治量 B A B 全淋巴结照射 根治量 放疗后加联合化疗4周期 1A之淋巴细胞消减型 纵隔大包块 淋巴结融合大包块者 联合化疗3周期 全淋巴结照射 根治量 联合化疗3周期 2A B 联合化疗为主 加局部放疗 95 化疗方案与剂量 治疗HD常用化疗方案为MOPP ABVD两个方案 可单独使用 也可交替使用 化疗要特别重视剂量强度 在足够的剂量强度下 用至少6周期 并在达CR后再加2周期 两个条件缺一不可 不做维持治疗 维持治疗只能增加化疗的毒性而不能提高生存期 对难治的 复发的而又对化疗有效的 各方面条件合适的病人 进行骨髓移植 自体外周血干细胞移植及CSF支持下的强烈化疗 放疗 可使1 4左右病人获得长期存活 96