风湿热(本科教学).ppt

杨锡强 风湿热 RHEUMATICFEVER 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后 风湿热 rheumaticfever 是常见的风湿性疾病 rheumatoiddiseases 主要表现为心脏炎 游走性关节炎 舞蹈病 环形红斑和皮下小结 临床表现的变迁 发病率下降 病情变轻 不典型 可主要表现为单纯性心肌炎仍然是主要的后天性心脏病 1960 10 60 住院心脏病第1位 1970 7 00 住院心脏病第2位 1980 2 00 住院心脏病第3位 1990 0 02 住院心脏病第 位 1930 40 50 60 70 80 90 201054321 发展中国家 中国 发达国家 风湿热的发病率 风湿热 rheumaticfever 是常见的风湿性疾病 rheumatoiddiseases 主要表现为心脏炎 游走性关节炎 舞蹈病 环形红斑和皮下小结 临床表现的变迁 发病率下降 病情变轻 不典型 可主要表现为单纯性心肌炎仍然是主要的后天性心脏病 1960 10 60 住院心脏病第1位 1970 7 00 住院心脏病第2位 1980 2 00 住院心脏病第3位 1990 0 02 住院心脏病第 位 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后 病因 A组 溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症 约0 3 3 病例于2 5周后发生风湿热 取决于 链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 遗传体质 发病机制链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体 抗心肌 抗尾核 下丘核抗体 心肌 心内膜IgM IgG IgA沉积 关节 滑膜液IC 补体成分 CIC T细胞异常 CD4 CD8 TH2 IL 1 IL 6 粘附分子ICAM 1 尤见于心肌损害者 荚膜 透明质酸酶 关节 细胞膜 M蛋白 M相关蛋白 心肌 糖蛋白 心内膜 原生质膜 蛋白 脂质 糖 心肌 下丘脑 尾核 A组 链球菌 发病机制 链球菌发生相链球菌与宿主免疫耐应靶器咽峡炎组织的受被破官的免风湿热交叉抗坏疫性损性原伤 刺激防清除链免疫反御性免球菌应自行疫反应消退 无病 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后 变性渗出期 1月左右 部位 心肌 心包膜 心内膜 关节 皮肤 病理 水肿 淋巴细胞 浆细胞浸润 浆性 纤维素性渗出 增殖期 3 4月 部位 心肌 心内膜 皮肤 病理 风湿小体 Aschoffbody 硬化期 部位 二尖瓣 主动脉瓣 三尖瓣 肺动脉瓣 病理 疤痕形成 疣状赘生物形成神经系统 非特异性细胞变性和小血管壁透明变性 风湿小体模式图 纤维素样物质 多核巨噬细胞 淋巴细胞 变性渗出期 1月左右 部位 心肌 心内膜 心内膜 关节 皮肤 病理 水肿 淋巴细胞 浆细胞浸润 浆性 纤维素性渗出 增殖期 3 4月 部位 心肌 心内膜 皮肤 病理 风湿小体 Aschoffbody 硬化期 部位 二尖瓣 主动脉瓣 三尖瓣 肺动脉瓣 病理 疤痕形成 疣状赘生物形成神经系统 非特异性细胞变性和小血管壁透明变性 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后 一般表现 心脏炎 40 50 关节炎 50 60 舞蹈病 3 7 皮肤症状 7 发热急性起病 380C 400C 2周后低热隐匿起病 低热或无热 关节痛 贫血 鼻衄 腹痛 失健表现 一般表现 心脏炎 40 50 关节炎 50 60 舞蹈病 3 7 皮肤症状 7 心肌炎心动过速 心音减弱 心界扩大 心肌张力差和心搏减弱 心电图 PR间期延长 ST T改变 QT延长 心内膜炎心尖部SMII III级和DM中期隆隆样杂音 主动膜瓣区DM吹风样杂音 早期杂音可消失 反复发作后永久存在 发展为风湿性心脏瓣膜病 心包炎积液不多 不易发现 可有一过性心底部摩擦音 常提示严重心脏炎和发生心力衰竭 心脏炎 全心炎 心肌炎 心内膜炎 心包炎 注意 心脏损害常发生于首次发病的1 2周内 一般表现 心脏炎 40 50 关节炎 50 60 舞蹈病 3 7 皮肤症状 7 关节炎 大关节红 肿 热 痛 游走性 不留后遗症 持续数日 4周 一般表现 心脏炎 40 50 关节炎 50 60 舞蹈病 3 7 皮肤症状 7 舞蹈病 好发年龄8 12岁 女多于男 链球菌咽炎后1 6月发病 不自主运动 面肌搐动 伸舌 歪嘴 皱眉 眨眼 书写困难 耸肩缩颈 语言障碍 细微动作不协调 早期表现为情绪和性格改变 持续1 3月 可长达1 2年 常合并心脏炎 一般表现 心脏炎 40 50 关节炎 50 60 舞蹈病 3 7 皮肤症状 7 皮肤症状 皮下小结4 7 发于大关节伸面及枕 额 脊突处 0 1 1cm 质硬 2 4周消失 常伴心脏炎 环形红斑已少见 环形或半环形红斑时隐时现 可持续数周 其它皮疹荨麻疹 结节性红斑 多形红斑 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后 辅助检查 链球菌感染的证据ASO 抗脱氧核糖核酸酶 anti DNaseB 抗链球菌激酶 ASK 抗透明质酸酶 AH 风湿热活动性指标白细胞计数 中性粒细胞 血沉 C 反应性蛋白 球蛋白 粘蛋白 均无特异性 阳性率80 阳性率95 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后 诊断标准 1992年Jone标准 主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热咽拭培养阳性或多关节炎关节痛快速抗原试验阳性舞蹈病血沉增快抗链球菌抗体滴度 环形红斑CRP阳性皮下小结P R间期延长 2项主要表现 或1项主要指标伴2项次要表现者 可诊断为风湿热 主要表现为关节炎者 关节痛不再作为次要表现 主要表现为心脏炎者 P R间期延长不再作为次要表现 诊断内容 是否风湿热 Jone标准 何种类型 心脏炎 关节炎 舞蹈病 皮下小结 环形红斑 初发或复发 热有无心脏瓣膜病 部位 心脏是否扩大 是否风湿活动 有无心功能不全 鉴别诊断 关节症状 类风湿性关节炎化脓性关节炎感染后过敏性关节白血病生长痛 心脏表现 生理性杂音病毒性心肌炎感染性心内膜炎 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后 治疗和预防 1 休息心脏未受累者 卧床2周心脏受累 但心脏无扩大者 卧床4周心脏受累 且心脏扩大者 卧床6周心脏受累 伴心力衰竭者 严格卧床 控制链球菌咽峡炎青霉素80万Ui m B i d 10天 治疗和预防 2 抗风湿热药物 阿司匹林每天100mg kg 2周 以后每天75mg kg 4 6周 糖皮质激素强的松 每天2mg kg 2 4周 以后逐渐减量 总疗程8 12周 治疗和预防 3 抗风湿热药物 大剂量糖皮质激素冲击疗法 氢化可的松每天15 40mg kgIV 地塞米松每天0 5 1 5mg kgIV 2 3天 甲基强的松龙每天10 30mg kgIV 用于严重心脏炎 伴有心力衰竭者 治疗和预防 4 充血性心力衰竭的治疗 强调使用糖皮质激素抗风湿热 血管扩张剂和血管活性药物 谨慎使用洋地黄类药物 快速制剂 不必饱和 不必长期维持 舞蹈病的治疗 心理支持 镇静剂 其他 氟哌啶醇 强的松 治疗和预防 5 预防 长效青霉素120万U 肌注 每月1次 青霉素V250mg 口服 bid 红霉素250mg 口服 bid 链球菌疫苗 无心脏损害 5年心脏损害 10年心脏瓣膜病 终身 提纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗和预防 预后 预后 1 3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 1 3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病 1 3的病例痊愈 无后遗症 预后影响因素 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累 抢答游戏 风湿热是 A A组乙型溶血性链球菌感染后的免疫性疾病B A组乙型溶血性链球菌外毒素引起的炎症性疾病C A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症D A组乙型溶血性链球菌感性疾病E A组乙型溶血性链球菌引起的化脓性感染 风湿热是 A A组乙型溶血性链球菌感染后的免疫性疾病B A组乙型溶血性链球菌外毒素引起的炎症性疾病C A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症D A组乙型溶血性链球菌感性疾病E A组乙型溶血性链球菌引起的化脓性感染 影响急性风湿热发病的最重要因素是 A 有风湿热家族史B 有急性肾小球肾炎史C 经常发生病毒性上呼吸道炎D A组乙型链球菌在咽部存在的时间E 以上都不是 影响急性风湿热发病的最重要因素是 A 有风湿热家族史B 有急性肾小球肾炎史C 经常发生病毒性上呼吸道炎D A组乙型链球菌在咽部存在的时间E 以上都不是 风湿热的病理改变中 可发生硬化期病变的器官是 A 心内膜B 丘脑下核C 皮肤D 关节E 心包膜 风湿热的病理改变中 可发生硬化期病变的器官是 A 心内膜B 丘脑下核C 皮肤D 关节E 心包膜 以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及 A 心脏B 关节C 神经系统D 皮肤E 肾脏 以下哪个器官在急性风湿热时不易受累及 A 心脏B 关节C 神经系统D 皮肤E 肾脏 风湿小体在确诊风湿热中甚为重要 它发生于病理过程的 A 变性渗出期B 增生期C 硬化期D 变性渗出期和增生期E 变性渗出期和硬化期 风湿小体在确诊风湿热中甚为重要 它发生于病理过程的 A 变性渗出期B 增生期C 硬化期D 变性渗出期和增生期E 变性渗出期和硬化期 风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的 A 1周以内B 1 2周C 3 4周D 1 2月E 3 6月 风湿性心脏炎一般发生于首次急性风湿热起病的 A 1周以内B 1 2周C 3 4周D 1 2月E 3 6月 风湿性心脏炎的首选药物是 A 阿司匹林B 二磷酸果糖C 奈普生D 糖皮质激素E 洋地黄制剂 风湿性心脏炎的首选药物是 A 阿司匹林B 二磷酸果糖C 奈普生D 糖皮质激素E 洋地黄制剂 儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时 最佳治疗方案是 A 地高辛 利尿剂B 利尿剂 血管扩张剂C 地高辛 强地松D 糖皮质激素 血管扩张剂E 利尿剂 血管扩张剂 儿童风湿性心脏病伴发充血性心力衰竭时 最佳治疗方案是 A 地高辛 利尿剂B 利尿剂 血管扩张剂C 地高辛 强地松D 糖皮质激素 血管扩张剂E 利尿剂 血管扩张剂 首次风湿热发作的临床表现为心脏炎 以后复发的临床类型可能为 A 关节炎B 心脏炎C 舞蹈病D 皮下小结E 环型红斑 首次风湿热发作的临床表现为心脏炎 以后复发的临床类型可能为 A 关节炎B 心脏炎C 舞蹈病D 皮下小结E 环型红斑 SaipanIsland2003 Thanksforyourattentiontothislecture