主动脉炎ppt课件

主动脉炎 主动脉感染性和炎性病变的影像表现 动脉炎是各种类型的感染性或者非感染性动脉壁的炎性病变的总称 这些炎性病变具有不同的临床和形态特征以及不一样的预后 临床表现通常很模糊 没有特异性 可能会表现为疼痛 发热 血管功能不全以及APR升高和其他的全身性表现 因此动脉炎经常被认为是体质问题或者系统性疾病而被忽略 我们需要多种影像检查来评估主动脉壁和主动脉管腔的情况 作为重要的无创的影像检查手段MR MRA和CTA在确立诊断和病情评估上起关键作用 放射工作者应该熟悉各种类型的主动脉炎的临床特征和影像表现 前言动脉炎是动脉壁存在炎性改变的各种情况的总称而不管根本的病因是什么 动脉壁的炎性改变可能是感染性的但更常见的是非感染性的 非感染性动脉炎常见的有Takayasu动脉炎和巨细胞性动脉炎 也可见于某些胶原性血管病 例如风湿性动脉炎 强直性脊柱炎 感染性动脉炎可以继发于肺结核 梅毒或者沙门氏菌或者其它的细菌或病毒 主动脉累及的模式和影像检查的特点可以帮助我们区分感染性和非感染性动脉炎 影像检查可以用开观察动脉炎的活动情况和有些病例的引导活检 例如颞动脉 各种影像检查手段不管它们的技术原理和方法是什么最终目的都是评价主动脉管壁和管腔 多排CT已经取代了大量的传统血管造影 传统血管造影因为有创性 多条血管检查累计射线剂量多 不能评价管壁 现在已经不再越来越少用来诊断和随访主动脉炎了 CTA有很高的空间分辨率 是主动脉炎首选的影像检查方法 多排CT可以进行多平面重组 MPR 和三维重建 因此可以评价管壁和管腔的情况 为了更好的使升主动脉成像建议使用心电门控进行采集 CTA的缺点是检查过程中病人接触X线以及病人也要使用含碘的对比剂 对于肾功能不全的病人会增加肾负荷 对于连续多次随访的病人我们推荐使用MR检查 通过多平面重组和3D重建同样能很好的显示主动脉壁和主动脉管腔 MR检查的禁忌症包括有心脏起搏器和金属植入物的病人 肾功能不全的病人也不能使用含钆的对比剂 核素成像检查可以评价炎症的活动情况但是难以显示病变的形态变化 超声显示解剖范围有限而且不能评价病变活动情况 因此超声只在特殊病人中推荐使用 在这篇文章中我们将回顾分析动脉炎的病理生理学 流行病学 影像特征以及各种类型动脉炎的鉴别诊断 分类 目前主动脉炎的分类还不完善 但是大体分为感染性和非感染性动脉炎是有临床意义的 非感染性动脉炎可能累及部分大 中或小血管 但是这类疾病往往还累及其它脉管或者只是某种系统性疾病的部分表现 非感染性动脉炎 众所周知风湿性疾病可以累及主动脉 但是各种不同的风湿性疾病累及主动脉的概率有很大差异 Slobodin最近回顾分析了影响到主动脉的一系列风湿性疾病 结论是以下风湿性疾病中有超过10 的病人会发生大动脉炎 Takayasu动脉炎 巨细胞性动脉炎 强直性脊柱炎 科根氏综合症和复发性多软骨炎 不常导致动脉炎但是有很多明确记录的风湿性疾病的包括风湿性关节炎 血清阴性脊柱关节病 Behcet病 系统性红斑狼疮 有个别病例报告但是不确定是否会引起动脉炎的风湿性疾病包括结节病 联合性动脉炎 据报道风湿性多肌痛的病人大约有10 会病案动脉炎 同样系统性红斑狼疮或者抗磷脂综合征病人的疣样心内膜炎也是众所周知的并发症 非感染性动脉炎 大血管性病变巨细胞性动脉炎Takayasu动脉炎风湿性关节炎系统性红斑狼疮强直性脊柱炎莱特尔综合征 中等血管和小血管性病变韦格纳肉芽肿结节性多发性动脉炎Behcet病复发性多软骨炎 特发性病变特发性主动脉炎炎性动脉瘤特发性腹膜后纤维化 主动脉周围炎 辐射诱发的动脉炎 感染性动脉炎 细菌 沙门氏菌或葡萄球菌 梅毒分枝杆菌 结核 病毒 艾滋病毒 Takayasu动脉炎 高安动脉炎 无脉病 大动脉炎 一种不明原因的好发于年轻女性 占所有病人的80 的引起全身大动脉阶段性坏死和闭塞的动脉炎 病理检查发现在受累血管外膜和中膜有单核细胞的渗入和增殖形成的炎症和肉芽肿 早期滋养血管周围白细胞聚集 晚期出现纤维化和钙化 这个过程会导致动脉及其分支的狭窄和闭塞 在亚裔女性很常见 被认为是一种继发性的自身免疫性疾病 被认为与分枝杆菌感染 链球菌感染及风湿性关节炎有关 根据美国风湿病协会的意见诊断依靠临床和影像表现 治疗主要是使用大剂量的糖皮质激素 一般分为2期 早期又称为无脉前期 临床表现很模糊 主要是一些全身性表现 例如发热 疼痛 无力 夜间盗汗 早期病人诊断困难 晚期又称为无脉期 以受累血管管腔狭窄 闭塞引起的临床表现为特征 晚期病人全身表现不明显 最常见累及腹主动脉 其次是胸降主动脉 表现为主动脉及其分支狭窄 或者少见的由于管壁受损形成的动脉瘤样扩张 有报道动脉瘤迅速扩大并破裂 受累的主动脉扩张和破裂并非罕见 其发生率分别为45 和30 曾经有多种影像检查被用于本病的诊断 DSA是传统的检查方法 表现为管腔轻度狭窄或完全闭塞 DSA检查的缺点是造影剂和射线量大 当狭窄部分很长或者严重钙化是难以进行 DSA不能像断层检查那样清晰显示管壁的变化 有时它无法区别动脉慢性纤维化导致的狭窄和动脉炎导致的狭窄 经食道的和血管内超声可以高分辨的清晰显示主动脉的细微变化 CTA对早期确立诊断至关重要 本病的CTA表现包括动脉壁的向心性增厚 血栓形成 狭窄和闭塞 其它表现包括血管扩张 微动脉瘤和溃疡 图2 动脉壁增厚在CT增强图上表现为双环征 内环是无或轻微强化的水肿增厚的内膜 外环是有强化的炎性浸润的外膜 慢性期病例可能会发生动脉壁的钙化 典型的是在病变发生后5年或更长时间后 主动脉壁的钙化通常呈线样 而且升主动脉通常不会钙化 射线和造影剂仍然是CT检查的问题 但是它的射线量和造影剂量比DSA少 而且CT显示受累管壁有很高的敏感性 95 和特异性 100 比DSA能更好的显示管壁增厚 钙化和附壁血栓 MR因为在管腔狭窄形成前早期显示管壁增厚而应用日益增多 对比增强压脂T1像显示增厚的有强化的管壁 T2高信号 图3 代表管壁的水肿 和CTA一样 MRA可以显示多个水平的狭窄 附壁血栓 主动脉瓣和心流出道的增厚 图4 MR比DSA有优越性 因为当病变活动时可以早期显示管壁的细微变化 有人建议以MR增强或CT增强图上显示管壁新月形或者环形增厚超过3mm为标准来早期诊断 图1 13岁女孩Takayasu动脉炎 a DSA图显示肾下主动脉和左侧髂总动脉向心性狭窄及右侧髂总动脉闭塞 b MRA图显示受累动脉的形态和远端闭塞 远端腹主动脉狭窄和髂总动脉完全闭塞 图2 22岁女性Takayasu动脉炎 增强CT显示胸主动脉壁广泛增厚 箭 降主动脉前壁有溃疡区 箭头 图3 20岁女性Takayasu动脉炎 短反转时间反转恢复法MR图像显示主动脉弓血管壁 图a箭头 和主动脉壁的受累增厚水肿 图b箭头 表现与CT图所见双环征相同 左侧颈总动脉和左侧锁骨下动脉的管壁增厚水肿更清楚 图4 27岁男性Takayasu 主动脉截断征 MRA显示腹主动脉中不完全闭塞 左肾动脉和多发腹膜后动脉闭塞 相关疾病 巨细胞动脉炎血管疾病动脉炎血栓闭塞性脉管炎血管炎主动脉夹层腹主动脉瘤胸主动脉瘤动脉瘤 巨细胞性动脉炎 巨细胞性动脉炎是一种累及大 中血管的慢性炎 通常累及颅内浅表动脉 现在认为它不仅累及颅内动脉 而是一种全身性血管疾病 15 的巨细胞性动脉炎病人主动脉受累 是北美最常见的动脉炎 占75 随年龄增加发病率增高 50岁以下病人很少发生 白种人发病率明显高于其他种族 发病机制是继发于全身的肉芽肿性脉管炎 与多肌痛有密切关系 急性期特征性的表现为血管内膜破坏和伴有多核巨细胞及淋巴细胞的炎性细胞浸润 慢性期血管壁进行性纤维化 血管炎可能范围很广 最常见的累及颈外动脉分支 尤其是较高的颞动脉 也可累及其他动脉 例如椎动脉 冠状动脉 肠系膜动脉和主动脉及其分支 血管的广发受累导致5年生存率降低 主动脉受累通常表现为主动脉扩张或者可能延伸到主动脉弓的升主动脉瘤 主动脉受累也可以表现为急性主动脉夹层 主动脉瓣功能不全或者腹主动脉瘤 图5 胸主动脉瘤通常是本病晚期的并发症 颅外动脉巨细胞性动脉炎的诊断手段包括胸片 CTA和MRA CT和MRA可以显示代表病变活动的管壁水肿 表现为病变近端和远端的光滑的逐渐变细 图6 7 FDGPET因为空间分辨率低 所以显示颅外动脉病变比颅内动脉好 主动脉弓或者大的胸主动脉受累的病例有超过一般的显示为异常摄取增高 敏感性56 特异性98 阳性预测值93 阴性预测值80 CTA也可以显示管腔的变化 例如管腔狭窄 闭塞 扩张 动脉瘤 钙化和附壁血栓 图5 72岁女性 巨细胞性动脉炎 增强CT图显示胸主动脉壁广泛增厚 这种增厚是因为广泛的壁内血肿 图6 65岁女性 巨细胞性动脉炎 增强CT图 a比b层面高 显示胸主动脉壁广泛增厚 图7 67岁女性 巨细胞性动脉炎 a 主动脉根部水平的增强MR图显示升主动脉中1 3的管壁增厚 b T2压脂像显示主动脉壁信号增高 代表水肿 相关疾病 动脉炎强直性脊柱炎主动脉炎心力衰竭卒中主动脉瓣关闭不全自身免疫性疾病血管炎风湿性关节炎动脉瘤 其它与动脉炎有关的风湿性疾病 强直性脊柱炎强直性脊柱炎是第一种被发现与主动脉炎有关的风湿性疾病 主动脉根部病变和主动脉瓣病变常见于强直性脊柱炎病人 80 主动脉受累病人中约60 发生主动脉壁增厚 主动脉瓣增厚和结节也很常见而且和心衰 中风 死亡等重要状况有关 主动脉瓣关闭不全和反流的出现频率和发病时间有关 复发性多软骨炎复发性多软骨炎是一种多系统的自身免疫性疾病 特点是反复发作的软骨炎症和变性 可以影响其它结缔组织 例如心脏瓣膜和主动脉的弹性成分 特主要影响富含粘液的结构 例如主动脉 可以表现为主动脉根部扩张和主动脉炎 15 45 的病人心脏受累 包括主动脉扩张 继发的反流 二尖瓣反流和主动脉炎 组织病理研究发现主动脉胶原成分囊变 弹性纤维破坏 淋巴细胞浸润和酸性粘多糖减少 在病变的活动期血管滋养管增多伴内皮隆起 血管滋养管伸展穿过整个增厚的主动脉壁 有报道动脉壁结节伴钙化和骨化 主动脉壁受累会导致动脉瘤形成和中等和大血管的闭塞性血管炎 风湿性关节炎风湿性关节炎可以累及心脏 主动脉瓣和大血管 在一份包含188例风湿性关节炎病人的研究中发现5 3 的有主动脉炎 1 6 的有动脉瘤 主动脉瓣和环也可以被肉芽肿性或者非肉芽肿性炎累及 瓣叶增厚并继发反流 风湿性关节炎病人很少有主动脉炎 可能和类风湿性脉管炎有关 如果冠状动脉开口受累可能会导致心肌缺血 长期随访的风湿性关中节炎病人中有多发动脉瘤和自发破裂的报道 系统性红斑狼疮我们都知道系统性红斑狼疮可以因为心包浆膜炎而累及心血管系统 系统性红斑狼疮病人发生主动脉炎并不常见 但是有报道称它与主动脉夹层 动脉瘤和血栓有关 最近一例复发的的系统性红斑狼疮病人被PET诊断为主动脉炎 MR检查印证了诊断结果 显示管壁增厚和T2压脂像高信号 狼疮相关的动脉瘤倾向于发生在更年轻的患者 表现为中层弹力膜的损伤 有人认为长期的甾类激素治疗和脉管炎相关的主动脉壁损害是管壁增厚和动脉瘤形成的持续性因素 耳蜗前庭综合征一种罕见的伴有全身性表现的自身免疫性疾病 包括眼睛 内耳和血管炎 表现为间质性角膜炎引起的眼红 畏光或者眼疼 前庭表现与美尼尔综合症相同 神经性耳聋 和各种心血管系统表现 例如伴有主动脉瓣关闭不全的主动脉炎 可以导致冠状动脉 髂动脉 肾动脉狭窄的坏死性脉管炎 年轻的白人更容易受累 主动脉炎和伴有主动脉瓣功能不全的瓣膜炎可见于约10 的病人 如果怀疑有主动脉瓣受累必须早期进行影像检查 增厚的主动脉壁的组织学分析显示具有明显淋巴细胞浸润的炎症 中层弹力膜的损害 纤维化和最终将形成动脉瘤的新生血管形成 Behcet病一种罕见的原因不明的反复发作的以皮肤粘膜溃疡为特征的慢性系统性炎性疾病 约有5 40 的病人有血管炎 胸 腹主动脉可以形成壁强化的囊形动脉瘤 图8 9 1 5的病人出现多发的假性动脉瘤 一般在交大的血管 例如主动脉 髂动脉 股腘动脉和锁骨下动脉 特发性动脉炎一种原发性动脉炎 没有症状而是动脉瘤病人术后的病理诊断 在一组为期20年的1204个病例的主动脉外科手术病理研究中 4 3 的病例临床和病理诊断为原发性主动脉炎 女性病人占到2 3 96 的病人合并动脉瘤 这种动脉瘤只发生在胸主动脉 图10 另外在一组383例胸主动脉瘤病人的研究中发现其中12 的发现原发性主动脉炎 平均随访41个月后 在不接受糖皮质激素治疗的情况下有1 4的病人出现新的微动脉瘤 特发性炎性主动脉瘤特发性炎性主动脉瘤与动脉硬化性主动脉瘤不同 具有动脉壁的增厚和动脉瘤周围组织的纤维化 有报道称所有腹主动脉瘤病例中有5 25 的病例为特发性炎性主动脉瘤 发生在升主动脉和主动脉弓的炎性主动脉瘤相对少见的多 目前为止只有少量的文献报道 而且其中大多数都合并腹主动脉的炎性动脉瘤 微动脉瘤周围组织纤维化是一个很特殊的问题 因为在外科手术修复时会有23 的死亡率 腹膜后组织炎性进程中的并发症可见于1 3的病例中 这些并发症包括输尿管狭窄伴肾积水 主动脉 乙状结肠漏伴出血和继发的感染 CT显示主动脉前壁增厚伴周围低密度肿块影 后壁不受累 增强扫描后可见周围软组织块延迟强化 腹主动脉炎性主动脉瘤的特征性表现是主动脉壁增厚只累及前壁 图11 增强CT显示这一特征的敏感性为83 特异性几乎可以达到100 为了避免外科手术过程中损伤周围肠管和血管以及决定手术入路 经腹膜VS经腹膜后 术前评估腹主动脉瘤对周围组织的粘连非常重要 PET和MR在术前评估和确定动脉瘤的范围 肾上 肾下 中起到重要作用 图12 MR显示主动脉周围炎症 动脉外膜纤维化和腔内湍流 超声显示增厚的主动脉病周围肿块样的低回声影 这对应于周围组织的炎性进程 图848岁男性继发于Behcet病的主动脉瘤 增强CT显示腹主动脉不规则动脉瘤 广泛增厚的软组织使腹主动脉和腰大肌的界面分不清 椎体重塑 图951岁女性 继发于Behcet的主动脉假性动脉瘤 图a为轴位 图b为冠状位 显示主动脉外侧壁发出的假性动脉瘤和管腔狭窄 图10 57岁男性 特发性主动脉炎 增强CT显示升主动脉壁向心性增厚 管腔正常 图11 65岁男性炎性主动脉瘤 轴位 a 和矢状位 b 对比增强CT图显示主动脉远端梭形扩张伴周围大量软组织密度影 炎性软组织主要累及主动脉的前壁和侧壁 后壁不受累 图12 67岁反复泌尿系感染的女性 炎性腹主动脉瘤 PET CT评估超声发现的腹膜后肿块 a 平扫显示腹主动脉瘤伴管壁轻微钙化及周围软组织块影 b 未融合的PET CT和 C 融合的PET CT图显示主动脉周围软组织摄取增高和双侧输尿管扩张 慢性主动脉周围炎 腹膜后纤维化 又称为致硬化的腹膜后肉芽肿 慢性主动脉周围炎及奥蒙德病 特征性的表现为腹膜后的肿块样纤维化 向邻近脏器扩展 包括下腔静脉和输尿管 在显微镜下可见肿块内部主要为炎性细胞 淋巴细胞和巨噬细胞 和沿着炎性细胞分布的成纤维细胞 还有血管内皮细胞 开始的纤维组织增生倾向于发生在主动脉分叉周围的软组织内并在腹膜后腔内扩展 图13 也有发生在胸主动脉的动脉周围炎的报道 腹膜后纤维化通常是原发性的 但是跟某些药物 恶性肿瘤和系统性疾病有关 有人怀疑是自身免疫性疾病 也有人因为在重度动脉粥样硬化的病人中发现腹膜后纤维化而怀疑是对硬化斑块的过度反应 典型表现为腹膜后和椎旁的与邻近肌肉密度等密度的软组织肿块影伴不同程度的向周围组织器官内延伸 通常肿块不会把下腔静脉和腹主动脉推向椎体前方 在炎症的活动期通常可以见到PET扫描的摄取增高 放射导致的主动脉炎 放射导致的血管损伤可以在放疗后早期就表现出来但是通常在高剂量的放疗后10年后才表现出来 受累的弹性动脉可以发生血栓 假性动脉瘤 破裂 狭窄 管壁加速钙化 通常放射导致的动脉炎局限在放疗野内 在霍奇金氏病纵隔放疗的年轻病人晚期可以出现升主动脉和近端冠状动脉的钙化 图14 图13 61岁女性腹膜后纤维化伴肾积水 周围CT显示主动脉和髂血管周围低密度的软组织肿块影 因为尿路梗阻双侧输尿管植入支架 图14 50岁女性 多年前有纵隔淋巴瘤放疗病史 平扫CT显示前纵隔钙化的肿块伴放疗野内主动脉壁明显钙化 a b 放疗野外的动脉没有钙化 图c 相关疾病 动脉炎感染性心内膜炎感染动脉粥样硬化动脉瘤糖尿病血管畸形主动脉炎假性动脉瘤梅毒 感染性动脉炎 感染性动脉炎是由细菌微生物导致的主动脉壁的感染性 炎性过程 它很象是继发于化脓性链球菌 链球菌和葡萄球菌的感染性心内膜炎 正常的主动脉一般不会发生感染 但是异常的动脉壁 例如动脉粥样硬化 潜在的动脉瘤 囊性中层坏死 糖尿病 血管畸形 支架植入或者外科手术后使主动脉容易受到感染 至今为止最常见的病原体 占所有感染性主动脉炎的40 包括金黄色葡萄球菌 沙门氏菌 其他的病原体包括败血梭菌属 M肺结核菌及其它的如利斯塔氏菌属 脆弱拟杆菌 败血梭菌 空肠弯曲杆菌 感染的机制包括血性播散 邻近感染组织侵犯及创伤或者医源性感染 感染性动脉炎的系列表现包括主动脉感染和真菌性动脉瘤 男性比女性更常见 绝大多数病人发病年龄大于50岁 增强CT是常用的影像检查手段 影像检查显示主动脉壁增厚 周围积液或者软组织增生 快速的囊性动脉瘤或者假性动脉瘤形成以及偶尔的主动脉壁内可见气体密度影 图15 梅毒性主动脉炎 梅毒是由梅毒螺旋体感染引起的一种全身性的性传播疾病 特点是潜伏期后的间歇性发作 临床表现决定于感染持续时间 分为个阶段 原发性梅毒 继发性梅毒 早或晚潜伏期梅毒 三期梅毒 三期梅毒分为神经梅毒 树胶样肿 心血管梅毒 心血管梅毒表现多发生在梅毒感染后5 30年 主要是继发于滋养动脉的动脉内膜闭塞 梅毒性心脏病分为梅毒性主动脉炎 梅毒性主动脉瘤 梅毒性主动脉瓣膜炎伴主动脉反流 梅毒性冠状窦狭窄 主动脉慢性炎导致内膜纤维化和皱褶 树皮 这最终将形成动脉瘤 升主动脉的钙化是梅毒性动脉炎的典型表现但是出现的几率很低 梅毒性主动脉炎有60 累及升主动脉 30 累及主动脉弓 图16 有人注意到升主动脉微动脉瘤伴早期胸骨侵蚀 这种侵蚀主要累及胸骨柄右侧以及右侧锁骨的胸骨端 诊断依靠非螺旋体血清试验 非特异性心月抗体 有VDRL试验 veneraldiseasereseorchlaboratories 性病研究实验室 RPR 快速血浆反应素环状卡片试验和APT 自动反应素 试验 治疗首选抗生素是青霉素 结核性主动脉炎 由于HIV感染和多耐药肺结核导致的M肺结核的增多 结核性主动脉炎也越来越多了 结核性主动脉炎通常累及主动脉弓和近端降主动脉 主要是由于邻近淋巴结 积脓 心包炎的直接感染或者血源性 淋巴道感染引起 在潜伏性肺结核中占1 死亡率高达60 最近有关于椎体结核和胸腹部主动脉假性动脉瘤的相关性的研究报道 病理显示干酪坏死 多核巨细胞 上皮细胞 在有冷脓肿的病例穿孔的可能性增大 在1组39个结核性真菌性动脉瘤病例的研究中发现 75 动脉瘤发生于邻近感染组织的动脉壁 图17 大多数动脉瘤 90 是囊形和假性的 播散性肺结核占一半 化脓性主动脉炎 由沙门氏菌引起的主动脉炎主要发生于本土居民 它继发于菌血症 当年老病人或免疫缺陷病人在急性胃肠炎后出现严重的菌血症伴长期发热并出现后背痛 胸痛或者腹痛时应该考虑到化脓性炎的可能 早期诊断对于避免并发症的发生至关重要 尽管并发症的发生率不足1 这些并发症包括心内膜心肌脓肿 真菌性动脉瘤 动脉瘤破裂 主动脉夹层甚至主动脉肠瘘 图18 治疗方法包括延长抗生素使用时间和外科手术去除感染组织 肺炎球菌主动脉炎主要见于年老病人 这种动脉内膜炎59 的继发于菌血症 最常见的发病部位依次是腹主动脉 降主动脉和升主动脉 C坏疽抗毒素与血型播散的结肠肿瘤关系密切 图15 74岁生结肠癌男性患者 由于C坏疽抗毒素导致的主动脉感染 CT平扫显示主动脉内和周围的气体密度影 图16 59岁男性 梅毒性主动脉瘤 有梅毒长静止期病史 常规血管造影图显示升主动脉梭形主动脉瘤 箭 降主动脉近端囊形主动脉瘤 箭头 图17 年轻男性 不典型性胸痛 结核性动脉炎 a 对比增强CT显示升主动脉假性动脉瘤和增厚的主动脉壁及周围的炎性反应 b 外科手术标本显示动脉壁的坏死和出血 图18 51岁男性 真菌性假性动脉瘤穿透性溃疡 增强CT显示主动脉管腔变形并多发溃疡形成 主动脉周围软组织密度影和小气泡影 炎性主动脉和邻近食管之间没有明确分界 相关疾病 主动脉瘤感染性心内膜炎动脉瘤动脉粥样硬化肿瘤酒精中毒糖尿病感染性动脉瘤败血症主动脉炎 感染性 真菌性 主动脉瘤 真菌性主动脉瘤一词容易引起误解 这个词是1885年Osler在描述一例感染性心内膜炎病人的蘑菇状的动脉瘤时使用的 当时指的是动脉瘤的形状象蘑菇 而不是真菌为病原体 现在所说的真菌性动脉瘤包括一切继发于感染性因素的动脉瘤 易发因素包括动脉粥样硬化 动脉移植术 血管内导管 人工关节 肿瘤 酒精中毒 皮质类固醇激素治疗 化疗 糖尿病以及其它导致免疫抑制的情况 感染性动脉瘤很少见 约占所有动脉瘤的0 06 2 6 如果感染性动脉瘤不予处理严重的出血或者败血症可能导致早亡 感染性主动脉瘤是感染性主动脉炎破坏血管壁形成假腔或假性主动脉瘤的结果 最常见的位置是肾下主动脉 其次是胸部降主动脉 胸腹主动脉 肾脏近端主动脉和升主动脉 沙门氏菌是最常见的病原体 主动脉根部真菌性主动脉瘤和血管窦的微动脉瘤与感染性心内膜炎 单个或两个及人工主动脉瓣膜的感染有关 在CT图上这些动脉瘤绝大多数 90 是囊样的而不是梭形的 直径在1 11cm之间 其它CT表现包括动脉瘤周围气体或液体密度影 椎体破坏伴腰大肌周围脓肿 肾梗死 在疾病早期主动脉周围伴或不伴环形强化 取决于坏死程度 的软组织块影可能是唯一的表现 这种主动脉周围软组织块影很容易与肿瘤 淋巴结炎 血肿鉴别 主动脉壁内环形的低密度影有助于与这些疾病的鉴别 图19 病变的范围对于决定治疗方案至关重要 例如单纯延长抗生素使用时间还是手术切除病变组织或者脓肿引流 如果不进行处理感染性主动脉瘤的预后很差 有50 的发生破裂或者难以控制的败血症 HIV感染的主动脉炎 与HIV感染相关的几种感染和非感染性血管炎的形式已经有过报道 并发症包括主动脉炎 大血管瘤样扩张 同一病人多发微动脉瘤和血管闭塞性疾病 图20 病理生理学非常复杂而且因素很多 包括滋养动脉长期慢性炎症导致的闭塞以及快速发展的动脉粥样硬化 结论 主动脉炎泛指各种原因导致的主动脉壁的炎性病变 包括多种具有不同临床表现 形态学表现和不同预后的感染性或非感染性疾病 临床上主动脉炎一般无特异性症状 容易混淆诊断 因此具有全身症状和系统性疾病的主动脉炎容易被忽略 有多种影像检查可以用于评估主动脉壁和主动脉腔 以及确立诊断和监视病变的活动和疗效 CT和MR断层成像已经大部分取代了传统造影检查来诊断和随访主动脉炎病人 放射工作者应该熟悉各种不同类型主动脉炎的临床特征和影像表现 图19 77岁男性 感染性腹主动脉瘤 增强CT显示远端腹主动脉动脉瘤壁不规则积气 图20 40岁男性艾滋病患者主动脉瘤 轴位和冠状位增强CT显示升主动脉梭形动大的脉瘤